Trisomie 21, communication et insertion

102 Pages·2008·2.923 MB·French

by  Didier Lacombe, Vincent Brun, P Clément, et al

Trisomie 21,
communication
et insertion
CHEZ LE MÊME ÉDITEUR
Dans la collection « Problèmes en L’ARTHROSEDUGENOU. 2004, 184 pages.
Médecine de Rééducation » HÉMOPHILIEETMÉDECINEDERÉÉDUCATION.
2004, 176 pages.
APHASIE. 2000, 254 pages.
INNOVATIONSTHÉRAPEUTIQUESETHÉMIPLÉGIE
DOULEURETMÉDECINEPHYSIQUEETDE VASCULAIRE. 2005, 144 PAGEs.
RÉADAPTATION. 2000, 432 pages.
OS, ACTIVITÉPHYSIQUEETOSTÉOPOROSE. 2005,
LESDYSARTHRIES. 2001, 304 pages. 168 pages.
DIABÈTESETMÉDECINEPHYSIQUE. 2001, MUSCLETRAUMATIQUEETMÉCANIQUE. 2005,
160 pages. 192 PAGEs.
LASPASTICITÉ. 2001, 264 pages. ARTHROSEDEL'ÉPAULE, PROTHÈSEETMÉDECINE
PRÉHENSIONETHÉMIPLÉGIEVASCULAIRE. 2002, DERÉÉDUCATION. 2006, 168 pages.
168 pages.
LECOUDEMICROTRAUMATIQUE. 2006, 256 pages.
INFECTIONSNOSOCOMIALESETMÉDECINE INSTABILITÉDEL’ÉPAULEETMÉDECINEDE
PHYSIQUEETDERÉADAPTATION. 2002, 208 pages. RÉÉDUCATION. 2007, 224 pages.
LASCLÉROSEENPLAQUES. 2003, 192 pages.
SPONDYLOLISTHÉSISDEL’ENFANTÀL’ADULTE.
MALADIECORONARIENNEETRÉADAPTATION. 2007, 172 pages.
2003, 120 pages. Sous-collection « Maladies
LESMOUVEMENTSANORMAUX. 2004, 200 pages. professionnelles »
COAGULATION, THROMBOSEETMÉDECINE
PHYSIQUE. 2005, 128 pages. MEMBRESSUPÉRIEURSETPATHOLOGIES
PROFESSIONNELLES, 2001, 179 pages.
BLESSÉSMÉDULLAIRESETINNOVATIONS
THÉRAPEUTIQUES. 2006, 176 pages. RACHISLOMBAIREETPATHOLOGIES
PROFESSIONNELLES. 2002, 144 pages.
IMAGERIECÉRÉBRALEFONCTIONNELLEET
RÉÉDUCATION. 2006, 168 pages. CEINTURESCAPULAIREETPATHOLOGIES
PROFESSIONNELLES. 2003, 144 pages.
PRISEENCHARGEDESTRAUMATISÉSCRANIO-
ENCÉPHALIQUES.2007, 248 pages. MUSCLESETPATHOLOGIESPROFESSIONNELLES.
2004, 156 pages.
CANCERDUSEINTRAITÉETMÉDECINEDE
RÉÉDUCATION. 2007, 168 PAGEs. SANTÉMENTALE, APPAREILLOCOMOTEURET
PATHOLOGIESPROFESSIONNELLES. 2005,
184 pages.
Dans la collection « Pathologie
VIEILLISSEMENTDESSALARIÉSETTROUBLES
locomotrice et médecine MUSCULO-SQUELETTIQUES. 2006, 136 pages.
orthopédique » NEUROPATHIESETPATHOLOGIES
PROFESSIONNELLES. 2007, 176 pages.
LESINÉGALITÉSDELONGUEURDESMEMBRES.
1994, 320 pages.
LESMANIPULATIONSVERTÉBRALES. 1994, Dans la collection « Rencontres en
326 pages. rééducation »
OSTÉOPOROSEETMÉDECINEPHYSIQUE. 1998,
278 pages. LESSYNDROMESDENÉGLIGENCESPATIALE. 1998,
324 pages.
GROSSESSEETAPPAREILLOCOMOTEUR. 1998,
176 pages. CONDUITEAUTOMOBILEETHANDICAP. 2000,
214 pages.
LAMALADIEDE LEGGPERTHESCALVÉ. 1999,
176 pages. ROBOTIQUE, DOMOTIQUEETHANDICAP. 2001,
128 pages.
LAMALADIELUXANTEDELAHANCHEDE
L’ENFANTETL’ADOLESCENT. 2000, 363 pages. AIDESTECHNIQUESETMATÉRIELD’ASSISTANCE
ENGÉRIATRIE. 2002, 256 pages.
ISOCINÉTISMEETRACHIS. 2001, 144 pages.
LESDYSLEXIES. 2002, 160 pages.
LECOUDETRAUMATIQUEDEL’ENFANT. 2001,
216 pages. LESDYSPHASIES. 2003, 184 pages.
PATHOLOGIEMÉCANIQUEDELAJONCTION AUTISMEETCOMMUNICATION. 2004, 144 pages.
CERVICO-OCCIPITALE. 2002, 128 PAGEs.
LESDYSPRAXIESDEL’ENFANT. 2005, 144 pages.
PATHOLOGIEDEL’ARTICULATIONTEMPORO-
MANDIBULAIRE. 2003, 128 pages. FONCTIONSEXÉCUTIVESETRÉÉDUCATION. 2006,
136 pages.
INFORMATIONDUPATIENTETLOMBALGIE
COMMUNE. 2003. 112 pages. APHASIE, APHASIQUES. 2007, 344 pages.
I
Trisomie 21,
communication
et insertion
sous la direction de
D. Lacombe et V. Brun
avec la collaboration de
P.Clément, V.Collado, F.Duriez, D.Faulks,
S.Felter,S.Fraisse, B.deFréminville,
M.Hennequin, V.Lombal, J.Marion, M.-N.Mazille,
J.Pennaneac’h, E.Taupiac, J.-L.Veyrune, S.Vinter
RENCONTRES EN RÉÉDUCATION
N° 24 sous la direction de Christian Hérisson,
Jacques Pélissier et Lucien Simon
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pratique qui s’est généralisée, notamment dans les établissements
d’enseignement, provoque une baisse brutale des achats de livres, au
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ISBN: 978-2-294-70376-8
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Avant-propos
La naissance d’un enfant est, pour toute famille, une expérience de change-
ment majeur, de crise pourrait-on dire, car elle induit une régression psychi-
que importante, nécessaire à l’accueil du nourrisson. La dépendance totale
du bébé suscite des liens très fusionnels que la mère prend principalement
en charge (lien mère-enfant). C’est à cette période qu’il va prendre une place
dans l’ensemble familial et construire son identité de sujet en s’inscrivant
dans la continuité et en reprenant, au moins en partie, les idéaux familiaux.
Normalement, les premiers liens avec l’enfant, même s’ils peuvent être
empreints d’une inquiétude normale, apportent réassurance, joie et sécu-
rité. Lorsque l’enfant est porteur d’une trisomie 21, ces premiers liens
sont source d’insécurité et d’angoisse. Au lieu d’un plaisir partagé, des
inquiétudes marquent la rencontre avec l’enfant qui peut apparaître
étrange, voire étranger, dans son fonctionnement corporel et psychique.
Alors que quand un bébé naît, il va de soi qu’il est le reflet de ses parents
et de ses grands-parents ; face au bébé porteur d’une trisomie 21, les
parents se sentent seuls, blessés et souvent en échec et en perte de repère
dans leur capacité à se sentir de bons parents. On peut rappeler qu’il naît
actuellement plus d’un bébé porteur de trisomie 21 par jour en France.
Il faut alors aider les parents à reprendre confiance en eux-mêmes et trou-
ver des solutions adaptées en accompagnant le travail de deuil de l’enfant
imaginaire. Cela signifie qu’il faut aider ces parents à ne pas regarder leur
enfant qu’avec angoisse et surprotection. Blessés sur le plan narcissique,
certains parents ont ainsi besoin de contacts avec des professionnels qui
leur permettent de voir les réelles capacités de leur enfant, ses traits positifs
de caractère, ses goûts et ses désirs. Pour pouvoir se construire, tout enfant
a besoin du regard de ses parents, et le bilan psychométrique, orthopho-
nique…, les associations, les partenaires médicaux et paramédicaux peu-
vent y contribuer en aidant ces parents à « voir » les compétences de
l’enfant. Si on veut qu’il n’ait pas à porter un sur-handicap, il faut que les
parents puissent retrouver leur confiance en eux. Non seulement ils se sen-
tent seuls, mais aussi coupables et ont besoin d’en parler, dire par exemple
que ce n’est pas une vie, qu’ils n’en peuvent plus, qu’ils sont découragés.
Il faut leur offrir la possibilité de transférer la violence et la culpabilité ressen-
ties au fond d’eux-mêmes sur un objet concret. Des rencontres, des entre-
tiens avec des professionnels ou des associations leur permettront d’exprimer
Avant-propos V
cela et, petit à petit, de retrouver le désir d’agir, de lutter et de regarder leur
enfant comme un être de désir et non comme une partie blessée d’eux-
mêmes. Ce réseau d’aide, de soin et de recherche ne peut qu’aider les
parents à leur « mise en compétence ». Il s’agit de soutenir, une fois le dia-
gnostic posé, une possible ouverture vers une élaboration, une construction ;
et de se placer non pas dans une prise en charge prédictive qui risquerait de
figer un destin, mais dans une prise en charge d’anticipation et de réflexion
spécifique à chaque enfant porteur d’une trisomie 21. Accompagner ces
familles, c’est apporter un soutien aux parents, travailler avec l’enfant sur
l’image qu’il a de son corps et de lui-même et faciliter ainsi l’acceptation du
diagnostic et des traitements. En tant que professionnels ou associatifs, il ne
faut pas avoir peur de donner de son temps, de s’investir, de s’impliquer
auprès de l’enfant et de ses parents, afin qu’ils se sentent compris, soutenus
pendant cette phase d’adaptation qui leur permettra de commencer à se
reconstruire, d’élaborer un projet autour de l’enfant, tout en préservant
l’équilibre familial. Pour cela, il faut aider les parents à renouer avec leur capa-
cité de rêverie, de pensée ; et nous devons tout faire pour aider ces enfants à
prendre leur place, toute leur place d’enfant. Il ne faut pas oublier aussi que
l’accompagnement s’impose toute la vie parce que l’annonce se prolonge
toute la vie, les situations de handicaps parfois inhérentes à la maladie géné-
tique changent et la prise en charge restera souvent nécessaire.
Les présentations qui vont suivre montrent que les professionnels, comme
les associatifs, sont en perpétuelle recherche autour de cette question de
la trisomie 21, à la fois du côté des compétences de ces enfants et adultes
que de leurs difficultés, ou de leurs problèmes de santé. Ce genre de tra-
vail pluridisciplinaire permet autant aux professionnels qu’aux parents de
mieux comprendre l’autre, celui qui vit avec un chromosome 21 en plus et
donc de mieux l’aider à construire son avenir.
Nous tenons à remercier tous ceux qui ont contribué à la rédaction de cet
ouvrage. Ils ont participé à une meilleure approche de l’enfant trisomique
en faisant partager leur expérience quotidienne et en nous dévoilant l’état
de leur réflexion.
Didier Lacombe, Eva Toussaint et Vincent Brun
« Trisomie 21, communication et insertion » a été un des thèmes débat-
tus lors des XXXVIe Entretiens de Médecine Physique et de Réadaptation à
Montpellier le 7 mars 2008.
Modérateurs : D. Lacombe et V. Brun
Cet ouvrage est une publication de l’Association « Entretiens de Réédu-
cation et Réadaptation Fonctionnelles (ERRF) » Montpellier
VI Avant-propos
1
La communication chez l’enfant porteur
de trisomie 21
S. FRAISSE 1
Le syndrome de Down est la principale cause génétique de la déficience intellectuelle, avec
une prévalence d’un pour 700 naissances [7]. La trisomie 21 homogène libre, caractérisée
par la présence excédentaire d’un exemplaire du chromosome 21, est la cause la plus fré-
quente du syndrome de Down ; elle représente 90 % des cas et se définit comme une ano-
malie génétique affectant l’ensemble de l’organisme. Deux autres formes existent, plus
rares : la trisomie 21 en mosaïque, et la trisomie 21 par translocation. Ces différences de
forme génétique n’entraînent pas véritablement de différences cliniques [11]. Aujourd’hui,
de nombreux travaux s’accordent à reconnaître un phénotype spécifique de la trisomie 21
qui se caractérise notamment par un déficit cognitif : la déficience intellectuelle est varia-
ble selon les individus ; 80 % des personnes porteuses de trisomie montrent un retard
modéré. Des études intersyndromiques ont permis d’affiner ces données et de montrer
que la trisomie 21 ne se caractérise pas par un retard homogène [30], mais par une atteinte
sélective de certains domaines de compétence : cette approche renvoie au concept
d’« hétérochronie » introduit par René Zazzo [33] dans les années soixante : « L’enfant pré-
sentant un retard mental se développe à des vitesses différentes suivant les différents secteurs du
développement psychobiologique ». La communication et le langage sont des secteurs qui sui-
vent un développement particulier chez la plupart des enfants porteurs de trisomie 21.
Après une brève définition de la communication, de ses aspects verbaux et non verbaux, nous
nous intéresserons au développement communicatif chez l’enfant tout-venant. Nous mon-
trerons par la suite l’importance de l’évaluation orthophonique pour déterminer la nature et le
degré de sévérité des difficultés de communication chez l’enfant porteur de trisomie 21. Nous
verrons que cet examen s’inscrit dans une évaluation multidimensionnelle qui prend en
compte les particularités cognitives et comportementales de la personne trisomique.
QU’EST-CE QUE LA COMMUNICATION ?
La communication prend une dimension différente selon les auteurs. Certains la définis-
sent comme une fonction générale propre à tous les niveaux de développement : selon
Lézine [24], le cri du bébé de 1 mois aussi bien que le geste d’« au revoir » de l’enfant de
15 mois sont à considérer comme des manifestations de cette fonction. D’autres consi-
dèrent qu’il n’y a acte communicatif que lorsqu’un certain niveau cognitif et symbolique
est atteint, les modalités de la communication se différenciant en fonction de ce niveau et
1. Service de Génétique Médicale, Centre Hospitalier Pellegrin Enfants, 33076 Bordeaux Cedex, France.
La communication chez l’enfant porteur de trisomie 21 1
par rapport aux autres activités cognitives [2]. Dans son ouvrage, Nader-Grosbois [27]
reprend la définition de Harding qui envisage la communication en référence à trois
aspects qu’il nous a semblé intéressant de reprendre ici :
– l’effet communicatif : un organisme a un effet sur un autre organisme ;
– l’inférence communicative : l’organisme engagé dans l’interaction interprète le compor-
tement de l’autre et réagit à ce comportement en fonction de son interprétation propre ;
– la communication intentionnelle : elle détermine la capacité des partenaires à utiliser inten-
tionnellement leurs comportements comme moyens de signaler quelque chose à l’autre.
Wetherby et Prutting [31] ont dressé une grille des fonctions de la communication. Selon
eux, les comportements de communication doivent être observés par rapport à leur usage
fonctionnel plutôt que par rapport à leurs caractères structuraux. Les fonctions de
communication de Wetherby et Prutting rejoignent celles décrites par Bruner [5]. On dis-
tingue :
– Les fonctions de communication qui définissent les actes de communication en situa-
tion d’interaction :
-les actes de communication à des fins de régulation du comportement : l’enfant
régule directement le comportement de l’adulte afin de modifier ou d’obtenir quelque
chose ; il s’agit de la demande d’objet, d’action ou de la protestation ;
-les actes de communication à des fins d’interaction sociale par lesquels l’enfant attire
l’attention de l’autre sur lui-même : cela peut être la demande de permission, de routine
sociale, la reconnaissance de l’autre ou un comportement pour attirer l’attention sur soi ;
-les actes de communication à des fins d’attention conjointe, par lesquels l’enfant
attire l’attention de l’autre sur un centre d’intérêt qu’il veut partager avec lui : il s’agit
de la demande d’information ou du commentaire.
– Les actes de communication non interactifs :
-les comportements s’inscrivant dans une communication privée, de soi à soi : commen-
taire, désignation ou dénomination pour soi, accompagnement vocal ;
-les comportements à propos desquels on ne peut parler de communication intention-
nelle, bien qu’on puisse penser qu’ils pourraient être les précurseurs des comporte-
ments adressés : réaction émotionnelle, réaction vocale au contexte, comportement
vocal ou verbal non relié à la situation.
Pour traduire ces actes de communication, nous disposons de :
-la communication verbale et ses aspects phonologique, lexical, sémantique, syntaxi-
que et pragmatique ;
-la communication non verbale qui regroupe le regard, les gestes, les mimiques, les pos-
tures, les émissions vocales et tous les aspects supra-linguistiques comme la prosodie.
Les liens entre communication précoce et langage ont fait l’objet de nombreuses études. La
plupart des chercheurs rejoignent les travaux de J.-S. Bruner en affirmant que les compor-
tements communicationnels précoces représentent les précurseurs des comportements
linguistiques ultérieurs [27].
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL DE LA COMMUNICATION
Chez l’enfant tout-venant, la communication se développe précocement en s’inscrivant
dans un processus de socialisation [12]. Pour retracer brièvement les principales étapes du
développement communicatif chez le jeune enfant tout-venant, nous nous sommes
2 S. FRAISSE
basés sur les travaux de Guidetti et Tourette [16] qui ont conçu une échelle de commu-
nication sociale précoce ; les niveaux de développement de la communication qui s’appa-
rentent aux stades de l’intelligence sensori-motrice décrite par Piaget sont repris dans le
détail par ces auteurs (tableau I).
L’ÉVALUATION DE LA COMMUNICATION
CHEZ L’ENFANT PORTEUR DE TRISOMIE 21
L’évaluation de l’enfant présentant un retard mental doit être multidimensionnelle. Le
choix des outils doit être réfléchi par rapport aux objectifs de l’évaluation (diagnostic,
programme éducatif, bilan de suivi…) et doit s’adapter au profil de l’enfant (âge, impor-
tance du retard, éventuels troubles associés) [29]. L’évaluation de l’enfant porteur de
trisomie 21 se pose en termes différents selon ses capacités, ses caractéristiques propres
et ses limitations. Elle peut être rendue plus difficile par l’existence de troubles moteurs
ou sensoriels associés, ou par la présence de troubles comportementaux.
Principes de réalisation du bilan orthophonique
Au sein d’une évaluation pluridisciplinaire, le bilan orthophonique va permettre de regrou-
per toutes les informations relatives à la communication de l’enfant, verbale et non verbale.
Comme la plupart des enfants avec déficience mentale, les enfants trisomiques présen-
tent des difficultés pour mobiliser longtemps leur attention. Les principes de réalisation
du bilan orthophonique tiendront compte de ces particularités : l’examen se déroulera
dans une pièce calme, claire, dépourvue au maximum de stimuli visuels et auditifs. Le
choix du matériel se fera en fonction des capacités et du comportement de l’enfant,
d’après les éléments obtenus lors de l’entretien avec les parents et à la lecture du dossier
de l’enfant (évaluations antérieures éventuelles…). Pour une disponibilité optimale de
l’examinateur auprès de l’enfant, et pour une cotation la plus fiable possible, l’évaluation
pourra être filmée.
Dans un premier temps, l’entretien avec les parents permettra au clinicien de connaître le
mode de développement communicatif et linguistique de l’enfant, ainsi que ses capacités
de communication actuelles en situation familiale et sociale. Pour conduire cet entretien,
l’orthophoniste pourra s’appuyer sur des grilles d’évaluation comme la grille d’Adriana
Shuler [12].
Évaluation de la communication non verbale
Chez les enfants les plus jeunes ou les plus déficitaires, l’examen des capacités communi-
catives reposera essentiellement sur l’observation du comportement et de la communica-
tion globale en situations semi-structurées de jeux, de conversation ou de jeux de rôle.
D’une façon générale, seront observés : le regard, le contact avec l’adulte, les modalités
non verbales (gestes, expressions faciales…), l’utilisation du matériel, le jeu symbolique,
l’utilisation du langage, l’état affectif et attentionnel de l’enfant. Parmi les outils dont nous
disposons pour mener ce type d’observation, nous pouvons citer l’Échelle d’évaluation de
la Communication Sociale Précoce (ECSP) de Guidetti et Tourette [16]. Issue des travaux
de Seibert et Hogan [9], cette échelle se réfère aux études de Bruner, de Bates et aux théo-
La communication chez l’enfant porteur de trisomie 21 3
Attention conjointe –L’adulte peut diriger l’attention de l’enfant simplement en lui présentant des objets dans son champ visuel–Initiatives de l’enfant : regards vers l’adulte en même temps qu’il agit sur l’objet, essentiellement en le manipulant –L’adulte peut attirer l’attention de l’enfant en pointant du doigt mais l’enfant regarde le doigt de l’adulte et non l’objet–L’enfant peut pointer mais ne se soucie pas de savoir si l’autre regarde ce qu’il désigne–Une attention conjointe peut s’établir au cours d’activités mais l’enfant a essentiellement un rôle de répondant
TIONSCOMMUNICATIVES Interaction sociale –L’enfant reconnaît les autres, leur sourit et leur porte de l’intérêt–Vocalisations et gestes pour exprimer un désir de répéter des jeux sociaux–Initie l’interaction en touchant ou en regardant l’autre quand celui-ci ne fait pas attention à lui–Proteste quand il est dans une situation indésirable –L’adulte est perçu comme source d’interaction sociale mais pas comme moyen pour atteindre un but : l’enfant se considère encore comme la seule source des événements
C
VELOPPEMENTDESFON Régulation du comportement –L’enfant se tourne en entendant la voix de l’adulte–Repousse des objets qu’il ne veut pas–Principales initiatives : pleurs pour exprimer la peur ou le déplaisir –Exprime son désaccord et peut empêcher l’action par un « non »–Proteste par le regard quand on essaie de lui prendre un objet–Sait exprimer ses désirs
Tableau I – N IVEAUXDEDÉ Registre comportemental –Actions simples, non différenciées–Début de l’activité intentionnelle en interaction avec autrui –Apparition d’actions complexes et différenciées–Début de participation à des jeux sociaux en différenciant les personnes mais non coordination de ses actions avec les objets ou autrui
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Niveau ple et mplexe
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4 S. FRAISSE