TPHD OKULLARI OLGU SUNUMU Dr. Sultan AYDIN KÖKER zmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Çocuk Cerrahisi Hastanesi İ Çocuk Hematoloji-Onkoloji Klini i ğ OLGU K.M.Ç 3 ya 2 aylık, Kız Ba vuru tarihi: 14 Ocak 2014 ş Son yatı tarihi:15 Temmuz 2014 ş Yakınma: Öksürük, ate ş Yatı nedeni: Bronkopnömoni ş ş ÖZGEÇMİŞ Prenatal-neonatal: Takipli gebelik, gebelikte YE nedeniyle anne antibiyoterapi kullanmı İ NSVY ile miadında hastanede do mu . ş DA:2950 gr Do um boyu:? ğ ş Beslenme: Anne sütü: 3 ay sonrasında ğ Formula mama Ek gıda: 6 aylıkken ÖZGEÇMİŞ lk kez 10 günlükken a ızda yara ikayeti ba lamı . 40 günlükken pnömoni nedeniyle yatırıldı ında timik aplazisi İ ğ ş ş ş saptanmı . ğ Sık pnömoni geçirme öyküsü olması nedeniyle Pamukkale ş ÜTF’de immun yetmezlik nedeniyle takipli 6 kez pnömoni, 1 kez otit, 1 kez YE geçirme öyküsü mevcut. İ ÖZGEÇMİŞ Hastanemize 14 Ocak 2014 tarihinde bronkopnomoni nedeniyle Pamukkale ÜTF’den sevk edilmi . Süt-2 servisinde yatı ında yapılan cilt biyopsisi ile ektodermal displazi tanısı ş konmu . ş Çekilen toraks BT’de timik aplazi mevcut imi . ş Sık ve a ır enfeksiyon geçirme öyküsü olması nedeniyle ş immun yetmezlik dü ünülerek aylık IVIG replasman tedavisi ğ ba lanmı . ş ş ş SOYGEÇMİŞ Anne: 25 ya , sa lıklı Baba: 29 ya , sa lıklı ş ğ Akrabalık yok ş ğ G3P2A1K0 Ailede hala’da skleroderma mevcut. FİZİK İNCELEME VA:10.700 gr(<3p) Boy:92 cm (10-25p) Bel ku a ı bölgesinde anormal pigmentasyon El tırnaklarında distrofik bulgular ş ğ Alopesi Di anomalisi var. Organomegali ve LAP yok ş Solunum sistemi: Yaygın ral, ronkus ve ekspriyum uzun var Di er sistem muyeneleri ola an ğ ğ LABORATUAR Hb: 7,2 gr/dl PY: eritrositler normokrom makrositer, anizositoz (+), poikoilositoz (+), Hct: %21,9 polikromozi (+) MCV: 100,8 fl Ret: %7 MCH: 33 pg Düzeltilmi ret: %4,5 MCHC: 32,9 gr/dl Direk coombs (-) RBC: 2,1X10 / l ş Vit B12:567 pg/ml RDW: %30,5 Folik asit:5,1 ng/ml ⁻⁶ Μ WBC: 14400/mm³ T.bil:1,5 mg/dl Trombosit:161.000/mm³ LDH:615 IU/L (470-900) TFT: Normal Haptoglobulin: 88 mg/dl (20-200) Homosistein: 14,9 µmol/l (5-12) Kontrol homosistein:5,7 µmol/l (5-12) GÖRÜNTÜLEME PAAG: Pulmoner fibrozis ile uyumlu HRCT: Her iki akci er parankiminde üst loblar dı ında yaygın asiner nodüğler opasiteler yanısıra sa akşci er orta lob ve sol akci er linguler segmentlerde hava broğnkogrğamı içeeren konsolidasyğon alanları izlenmi tir. Sa da plevral aralıkta 2,5cm, solda 2cm kalınlıktşa effüğzyon mevcuttur. EKO: Normal HRCT
Description: