Wörterbuch Allergologie und Immunologie: Fachbegriffe, Personen und klinische Daten von A–Z

356 Pages·2005·4.86 MB·German

by  Prof. Ing. Miroslav Ferencik

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W
IT_III_165x242_Jensen 11.10.2004 9:07 Uhr Seite III
Miroslav Ferencik
Jozef Rovensky
Vladimir Matha
Erika Jensen-Jarolim
Wörterbuch Allergologie
und Immunologie
Fachbegriffe,Personen
und klinische Daten von A–Z
SpringerWienNewYork
Prof. Ing. Miroslav Ferencik
Faculty of Medicine, University of Bratislava, Bratislava, Slovak Republic
Prof. Dr. Jozef Rovensky
Institute of Rheumatic Diseases, Piestany, Slovak Republic
Ass. Prof. Ing. Dr. Vladimir Matha
IVAX Corporation, Opava, Czech Republic
Univ.-Prof. Dr. Erika Jensen-Jarolim
Institut für Pathophysiologie, Zentrum für Physiologie und Pathophysiologie,
Medizinische Universität Wien, Wien, Austria
Gedruckt mit Unterstützung des
Bundesministeriums für Bildung, Wissenschaft und Kultur, Wien, Österreich.
Die Produktion der CD-ROM wurde außerdem durch das Projekt SFB F018-8 des
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Mit 77 Abbildungen
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detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar.
ISBN 3-211-20151-3 SpringerWienNewYork
GELEITWORT
Im Kampf um den Primat zwischen den pädagogischen Zielen Bildung und Ausbildung
einerseits und Lernen und Erlernen andererseits, hat das enzyklopädische Wissen immer ein
wenig ein unverdientes Schattendasein geführt, und zwar auf Schulen aller Stufen. Ich persön-
lich halte das für ungerecht. Ein gut gemachtes Wörterbuch und Stichwortverzeichnis ist für
Interessierte, seien es Studierende, bereits fertig Ausgebildete, Fachleute verwandter Diszipli-
nen, oder auch „nur“ interessierte Laien von unschätzbarem Wert. Voraussetzung dafür ist
selbstverständlich eine gewisse (in der Praxis nie wirklich erreichbare) Vollständigkeit, vor
allem aber die Fähigkeit der Autoren in minimaler Ausführlichkeit und maximaler Prägnanz
möglichst viel Information zu vermitteln. Gelingt dies, wird ein derartiges Bemühen Interesse
wecken, ja den Leser unter Umständen gefangen nehmen können: Wem ist noch nicht passiert,
dass er oder sie in einem Lexikon ein Stichwort beginnend mit „L“ gesucht hat, beim „K“
hängen geblieben ist und schließlich vergessen hat, wonach primär gesucht wurde. Ein
Triumph der Autoren. Ich denke, dass dieses Ziel von den Verfassern des vorliegenden Werkes
erkannt, angestrebt und letztlich auch erreicht wurde; dies war jedenfalls mein persönlicher
Eindruck. Im weiteren scheint die mit dem vorliegenden Buch in Angriff genommene Aufgabe
deshalb von einiger Wichtigkeit, weil es, soweit mir bekannt, eine ähnliche Zusammenstellung
für das – von den Autoren großzügig breit definierte – Wissensgebiet „Immunologie“ nicht
gibt. Es ist noch nicht so lange her, dass die Immunologie nicht nur für den Laien eine gewisse
terra incognita dargestellt hat. Ich wünsche jedenfalls dem Werk hohe Akzeptanz beim Publi-
kum und den Lesern – neben einer Erweiterung ihres immunologischen Horizontes – viel
Vergnügen beim Lesen.
Wien, im Oktober 2004 Univ.-Prof. Dr. Otto Scheiner
Leiter des Zentrums für
Physiologie und Pathophysiologie
der Medizinischen Universität Wien
VORWORT
Mit ihrem „Dictionary of Immunology“, das erstmals 1999 in slowakischer Sprache publiziert
wurde, haben die Herausgeber M. Ferencik (Pressburg), J. Rovensky (Pistyan) und V. Matha
(Prag) den Versuch unternommen, in einer umfassenden Zusammenstellung konzise Erklä-
rungen der in der Immunologie gängigen Begriffe zu geben. In rascher Folge wurden englische
und spanische Übersetzungen publiziert. An der Konzeption des vorliegenden deutschen
„Wörterbuch Allergologie und Immunologie“ hatte E. Jensen-Jarolim (Wien) wesentlichen
Anteil, es stellt eine erweiterte und aktualisierte Fassung dieses nützlichen Nachschlagewerkes
vor. Die zahlreichen Querverweise machen das Buch zu einem Kompendium des immunolo-
gischen Basiswissens in lexikalischer Form. Es entstand dadurch eine „Textsorte“, die es gerade
im Zeitalter des unüberschaubaren Informationsangebotes durch das Internet erlaubt, sich
rasch einen verlässlichen Überblick auf einem der vielen Teilgebiete der Immunologie zu
verschaffen. Das „Wörterbuch Allergologie und Immunologie“ wird daher nicht nur für
Medizinstudenten und Ärzte in Ausbildung gute Dienste leisten, sondern auch für alle die-
jenigen, die in ihrem jeweiligen Fachgebiet über entsprechende Kenntnisse auf dem Gebiet der
Immunologie und Allergologie verfügen müssen. Es sollte daher die Aussicht bestehen, dass
das „Wörterbuch Allergologie und Immunologie“ seinen Weg in die Reihe der klassischen
medizinischen Nachschlagewerke finden wird. Somit ist allen zu danken, die das Zustande-
kommen des Wörterbuches ermöglicht haben. Wesentlich für das Gelingen war auch die
Zusammenarbeit von Wissenschaftlern an verschiedenen Forschungsinstituten und Kliniken
in einer neuen Gemeinsamkeit von drei Ländern in der Mitte Europas.
Wien, im Oktober 2004 Univ.-Prof. DDr. Meinrad Peterlik
Leiter des Institutes für Pathophysiologie
am Zentrum für Physiologie
und Pathophysiologie der
Medizinischen Universität Wien
DANKSAGUNG
Die Autoren bedanken sich bei Frau cand. med. Eva Rovenska für ihr besonderes persön-
liches und fachliches Engagement, das ganz wesentlich zum Gelingen des Buches beigetragen
hat.
Weiters gebührt besonderer Dank Frau Dr. Isabella Schöll für die Präparation von murinen
Mastzellen und Herrn Univ.-Prof. Dr. Jürg Graf und Herrn DI. Leszek Gajdzik, am Institut für
Pathophysiologie, Zentrum für Physiologie und Pathophysiologie, Medizinische Universität
Wien, für die Erstellung der Mastzell-Videoaufnahme in der dem Buch beigelegten CD-Rom.
1
A
AAAAI. Amerikanische Akademie für Aller- mosom 14, in Form von mindestens 25 ver-
gie, Asthma und Immunologie (www.aaaai. schiedenen Allelen. Einige von ihnen kodie-
org). ren physiologische Produkte (der Phänotyp
PiMM; Pi = Proteaseinhibitor), andere wer-
AAI. Amerikanische Vereinigung für Immu- den mit pathologischen Zuständen in Zu-
nologen (www.aai.org). sammenhang gebracht, wie z.B. der Phäno-
typ PiZZ. Dieser verursacht den primären
A-B-Typ Toxine→Exotoxine. α1-Antitrypsinmangel, einhergehend mit
kindlichem Emphysem, Zirrhose, Leber-
(cid:1)-Helix. Eine dreidimensional gestaltete schädigungen und Cholelithiasis (Gallen-
Spiralstruktur, die von Aminosäurenketten steinleiden). Sekundärer (oder relativer) α1-
vieler Proteine und Polypeptide eingenom- Antitrypsinmangel ist oft eine Folge einer
men wird. Überaktivität der neutrophilen Granulozy-
ten, z.B. durch Rauchen, und unterstützt die
(cid:1) -Mikroglobulin ((cid:1) M). Ein in der Leber Entwicklung eines → Emphysems im frühen
1 1
synthetisiertes, im Serum und Urin befind- Erwachsenenalter.
liches Protein. Es gehört zur Lipocalin Su-
perfamilie und kann Komplexe mit mono- (cid:1) -Makroglobulin ((cid:1) M). Ein tetrameri-
2 2
merischem →IgA bilden, die besonders bei sches Serumglykoprotein, das viele Protea-
renaler → IgA-Nephropathie vorkommen, sen, einschließlich Thrombin, Plasmin,
wo es in der Regel auch zur Erhöhung der →Kallikrein, Trypsin, →Elastase,→Kolla-
Serumspiegel von αM kommt. Seine phy- genase,→Kathepsin B undGinhibiert, in-
1
siologische Funktion ist heute weitgehend dem es diese in einer zentralen Höhle im
unbekannt, es inhibiert aber die Funktion Molekül bindet und damit jeden weiteren
einiger Leukozyten. Kontakt zu deren Substrate verhindert. Es
wird hauptsächlich von →Makrophagen,
(cid:1) -Antichymotrypsin. Ist ein Proteaseinhi- aber auch von →neutrophilen Granulozy-
1
bitor und Merkmal der Histiozyten, Mono- ten gebildet. Es reguliert das proteolytische
zyten und Makrophagen. Marker bei Tu- Gleichgewicht vieler extrazellulärer Prozes-
moren von histiozytärer, leukämischer oder se, die vor allem bei Blutgerinnung, Fibrino-
hepatischer Herkunft. lyse und Entzündung stattfinden. Komplexe
aus αM und Proteasen sind daher proteo-
2
(cid:1)1-Antitrypsin. Ein Leberprodukt und Se- lytisch nicht wirksam und werden sehr
rumglykoprotein, das proteolytische Enzy- schnell (binnen Minuten) über spezifische
me, wie Trypsin, Chymotrypsin, Elastase, Rezeptoren an Makrophagen und Leberzel-
z.B. aus neutrophilen Granulozyten stam- len aus dem Kreislauf beseitigt. Die Serum-
mend, hemmt. Es gilt auch als →Akute-Pha- spiegel sind vor allem beim nephrotischen
se-Protein. Das Gen befindet sich am Chro- Syndrom, bei → atopischer Dermatitis,
(cid:1)-Fetoprotein 2
1
A
beim→Diabetes mellitus und→Ataxia te- gruppe 0, 10% Blutgruppe B und 5% Blut-
leangiectasia erhöht, wie auch bei →MGUS gruppe AB. Zusätzlich haben etwa 85% das
und→Waldenström-Makroglobulinämie. →Rhesusantigen an den Erythrozyten, wei-
ters gibt es auch z.B. das →K(Kell)-Antigen.
(cid:1) -Fetoprotein→alpha-1 Fetoprotein. Träger einer jeweiligen Blutgruppen besitzen
1
präformierte Antikörper der Klasse IgM (→
AB0 (H)-System. Das wichtigste genetische Isoagglutinine) gegen die entgegengesetzte
System der Antigene der roten Blutkörper- Blutgruppe in ihrem Plasma. Diese Isoagglu-
chen. Es wurde 1900 von Karl Landsteiner tinine sind IgM und komplette Antikörper,
entdeckt. Es setzt sich aus vier Hauptphäno- denn durch ihre hohe Valenz können sie
typengruppen A, B, AB und 0 zusammen. mehrere Erythrozyten binden und aggluti-
Diese werden von drei Allelen – H, A und nieren. Nur Plasmen der Blutgruppe AB ent-
B bestimmt, die noch mehr Varianten bil- halten weder anti-A noch anti-B Antikörper
den können (z.B. A1, A2 usw.). Dem System (Tabelle 1). Daraus ergibt sich, dass die Blut-
liegt das Polysacharidantigen H zugrunde. gruppe AB einen Universalempfänger dar-
Personen, die Träger dieses Antigens sind, stellt, während die Gruppe 0 als Universal-
weisen die Blutgruppe 0 aus. Wenn ein weite- spender gilt. Das AB0-System spielt daher
res Monosaccharid, N-Azetylgalaktosamin, bei → Transfusionen und bei der Organ-
zum H-Antigen hinzukommt, entsteht das A transplantation eine wichtige Rolle. Bei
Antigen, das die Blutgruppe A charakteri- Nicht-Übereinstimmung im AB0 System
siert. Ähnlich bildet die an das H-Antigen kann es zur direkten → Agglutination der
gebundene D-Galaktose den Hintergrund Spender- und/oder Empfänger-Erythrozy-
für die Blutgruppe B. Personen mit der Blut- ten kommen und zu → Transfusionszwi-
gruppe AB besitzen beide Antigene, A und B. schenfällen, die kaum überlebt werden kön-
Es gibt Personen die das H Antigen nicht nen, sowie bei Transplantationen zu Trans-
ausbilden können, diese erscheinen als der plantatabstoßung. Bei Bluttransfusionen
Blutgruppe 0 zugehörig (Bombay Phäno- werden nicht nur Erythrozyten mit ihren
typ). Die Vererbung erfolgt nach den Blutgruppenantigenen übertragen, sondern
Mendel’schen Gesetzen. Gruppen A und B auch im Serum befindliche Antikörper. Zu-
sind im Erbgang kodominant, während 0 meist ist aber die Agglutination der Spender-
stumm ist. Hat jemand Blutgruppe A, kann erythrozyten durch vorhandene Isoagglu-
er genetisch A0 oder AA sein. Hat jemand tinine des Empfängers das dominante Ereig-
Blutgruppe B, kann er genetisch B0 oder BB nis bei →Transfusionszwischenfällen.
sein. Bei Blutgruppe AB ist auch der Geno-
typ AB. In Mitteleuropa haben etwa 45% Abrin. Ein extrem toxisches Lektin, das die
aller Menschen Blutgruppe A, 40% Blut- Proteinsynthese inhibiert und Erythrozyten
Tabelle 1. Das menschliche AB0-System der Blutgruppen
Blutgruppe Blutgruppenantigen Serum enthält Antikörper
A A anti-B
B B anti-A
AB A und B keine
0 keine anti-A und anti-B
3 ADA
A
agglutiniert. Zytotoxischer Kandidat für platte initiiert Muskelkontraktion. Anti-
Antikörper-Toxin-Konjugate für die Tumor- AChR-Antikörper hemmen die Signalüber-
therapie. Ursprung in tropischem Abrus pre- tragung an den Nerven-Muskel-Verbindun-
catorius (Paternostererbse). gen. Sie sind im Serum von fast 85% der Pa-
tienten mit →Myasthenia gravis zu finden.
Abzyme. Antikörper und Enzym. Meistens
künstlich geschaffener → monoklonaler Acetylsalicylsäure. Wird als ein entzün-
Antikörper, der die katalytische Fähigkeit dungshemmendes, analgetisches und anti-
natürlicher Enzyme nachahmt. Er bindet pyretisches Arzneimittel verwendet. Es
spezifisch eine niedermolekulare Substanz hemmt die Produktion von Prostaglandinen
(→ Hapten), die ein Substrat oder Zwi- aus → Arachidonsäure durch irreversible
schenprodukt der jeweiligen katalysierten Hemmung der Cycloxygenase-1 (COX-
Reaktion darstellt. Auf diese Weise wird diese Hemmer). Dabei wird die Reaktion in Rich-
Reaktion beschleunigt und der Antikörper tung der Leukotriene verschoben, die als →
wirkt dabei ähnlich wie ein Enzym. Kandi- SRS-ABronchospasmen und einen Asthma-
daten für kontrollierte Chemotherapie, die anfall auslösen können (→ Asthma bron-
Wirksubstanz wird am Tumor enzymatisch chiale). Acetylsalicylsäure gehört zu den am
aktiviert. Abzyme natürlichen Ursprungs meisten verbreiteten Arzneimitteln, bei einer
wurden zum ersten Mal 1989 von Paul im langfristigen oder höher dosierter Einnahme
Serum Asthmakranker beschrieben. Sie sind können aber auch unerwünschte Wirkungen
→Anti-idiotypische Antikörper gegen anti- in Erscheinung treten, z.B. Gastropathien
Enzym Antikörper und nehmen daher wie (Ulkus mit Gefahr von Blutung und Perfora-
ein „internal image“ nach der Netzwerk- tion), Nephropathien oder →pseudoallergi-
theorie Enzymfunktion an. sche Reaktionen.
Acetylcholinrezeptor (AChR). Es gibt zwei Aciclovir. Ein chemisches Analogon von
Arten, den nikotinischen und muskarini- Guanosin mit antiviraler Wirkung. Es
schen AChR. Ein entlang einer Nervenfaser hemmt die Replikation der viralen DNS in
(Neuron) ankommendes Aktionspotential den körpereigenen Zellen. Therapeutisch
setzt den Neurotransmitter Acetylcholin frei, angewandt wird es in der Behandlung von
der über die →Synapse diffundiert und dort Infektionen die durch Herpes simplex und
mit dem postsynaptischen AChR reagiert Varicella zoster Viren verursacht werden,
(ionotroper Rezeptor), welcher einen inte- aber auch in der Infektionsprophylaxe von
gralen Ionenkanal besitzt. Nach der Acetyl- AIDS.
cholinbindung öffnet der Kanal, es kommt
zu einem gegenläufigen Ionenstrom: Na+- ACLA. Anti-Kardiolipin-Antikörper (→Kar-
Ionen strömen in das postsynaptische Zyto- diolipin) der Klassen IgG, weniger IgM, sel-
plasma ein, im Gegenzug strömen K+-Ionen ten IgA. Sie sind im Serum der Patienten mit
aus dem postsynaptischen Zytoplasma in primärem und sekundärem → Antiphos-
den synaptischen Spalt, es entsteht eine pholipid-Syndrom zu finden.
Depolarisation und ein postsynaptisches
Potential. Die Erregungsübertragung ist ge- ADA. Adenosindeaminase (EC 3.5.4.4.), ein
glückt. Im Unterschied zum Nikotinrezeptor Enzym, das die Deaminierung des Adenosin
ist der Muskarinrezeptor ein G-Protein ge- und Deoxyadenosin zu Inosin bzw. De-
koppelter Rezeptor. Die Bindung von Acetyl- oxyinosin katalysiert. Bei Defizienz wird der
cholin an AChR der neuromuskulären End- DNS-Stoffwechsel defekt, was sich vor allem
Adaptive Immunität 4
A
durch schwerwiegende Funktionsstörungen Addison-Krankheit→Morbus Addison.
der → T-Lymphozyten äußert (→ Adeno-
sindeaminase-Defizienz). Addressine. →Adhäsionsmoleküle, vor al-
lem an Endothelzellen, die an der Regulation
Adaptive Immunität → spezifische Ab- der Auswanderung von Zellen, besonders
wehr. Lymphozyten, ins Gewebe beteiligt sind. Aus
diesem Grund werden sie auch als Gefäß-
ADCC (antikörperabhängige Zytotoxizi- addressine bezeichnet. Alle gehören zu den
tät). Eine Reaktion, bei der Killerzellenmit →Mucin-Glykoproteinen. Zu ihnen zählen
Hilfe von → Antikörpern (IgG, IgA) die die Moleküle → CD34, → CD162, Gly-
Zielzellen (z.B. virusinfizierte Zellen, Tu- CAM-1 (glycosylation-dependent cell ad-
morzellen oder andere mit Antikörpern op- hesion molecule 1) und MAdCAM-1 (muco-
sonisierte Zellen) durch → Zytotoxizität sal addressin cell adhesion molecule-1), die bei
töten (→Überempfindlichkeit Typ II). Die der Interaktion mit Selektinen L zur Geltung
Antikörper erkennen über ihre variable Do- kommen. Addressine spielen eine Rolle beim
mäne die Zielstruktur und binden über ihre → homing von Lymphozyten in Geweben
Fc-Domäne an → Fc-Rezeptoren an der oder entzündlichen Arealen, sowie als Or-
Oberfläche der zytotoxischen Killer-Zellen gan-spezifische Erkennungsstellen, wie die
wie →NK-Zellen (Abb.1). Dadurch wird ein HEV (high endothelial venules) in →
gezielter Kontakt und die Tötung der Ziel- Lymphknoten.
zellen durch aus den zytotoxischen Zellen
freigesetzte Substanzen (→ Perforine, → Adenosindesaminase-Defizienz (ADA-
Granzyme) über → Apoptose ermöglicht Defizienz). Autosomal bedingter Mangel am
(→Zytotoxizität). Enzym → ADA, das die Umwandlung von
Adenosin zu Inosin katalysiert und für den
Addison-Anämie→perniziöse Anämie. normalen Stoffwechsel der Desoxynukleo-
Abb. 1. Die Antikörper-abhängige zelluläre zytotoxische (ADCC-) Reaktion. Antikörper erkennen
Oberflächenantigene und interagieren dann über ihre konstanten Domänen mit Fc-Rezeptoren an
Killer-Zellen (K-Zellen), z.B. NK-Zellen. Nach erfolgter K-Zell-Aktivierung werden die Zielzellen durch
Granzym B- und Perforin-mediierte Mechanismen in die Apoptose getrieben und getötet. Protein
und DNS der Zielzelle wird desintegriert und die Zellmembran schnürt apoptotische Körperchen ab,
die von Phagozyten ohne entzündliche Reaktion abgeräumt werden.