Tumor-histologieschlüssel: Empfehlungen zur aktuellen Klassifikation und Kodierung der Neoplasien auf der Grundlage der ICD-O PDF
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Tumordokumentation in Klinik und Praxis Herausgegeben von G. Wagner J. Dudeck E. Grundrnann P. Herrnanek Springer Berlin Heidelberg New York Barcelona Budapest Hongkong London Mailand Paris Santa Clara Singapur Tokio AIDr • Arbeitsgemeinschaft ~ . ~ World Deutscher ~ . ~ Health Tumorzentren ~ .; ~ _ Organization Tumordokumentation in Klinik und Praxis Herausgegeben von: G. Wagner Institut fur Epidemiologie und Biometrie Deutsches Krebsforschungszentrum 1m Neuenheimer Feld 280 D-69120 Heidelberg J. Dudeck Institut fur Medizinische Informatik Universitat Gie6en Heinrich-Buff-Ring 44 D-35392 Gie6en E. Grundmann Gerhard- Domagk- Institut fur Pathologie Universitat Munster Domagkstra6e 17 D-48149 Munster P. Hermanek Abteilung fur Klinische Pathologie Chirurgische Klinik der Universitat Erlangen-Nurnberg Maximiliansplatz D-91054 Erlangen Diese Reihe besteht aus folgenden Biinden: Basisdokumentation fur Tumorkranke Organspezifische Tumordokumentation Tumorlokalisationsschlussel Tumorhistologieschlussel E. Grundmann P. Hermanek G. Wagner Tumor histologieschliissel Empfehlungen zur aktuellen Klassifikation und Kodierung der Neoplasien auf der Grundlage der ICD-O Zweite, vollig iiberarbeitete und erweiterte Auflage , Springer Professor Dr. Dr. h.c. mult. E. Grundmann Gerhard-Domagk- Institut fUr Pathologie der Universitat DomagkstraBe 17 48149 Miinster Professor Dr. Dr. h.c. P. Hermanek Chirurgische Klinik der Universitat Erlangen-Nurnberg Maximiliansplatz 91054 Erlangen Professor Dr. G. Wagner Deutsches Krebsforschungszentrum Institut fur Epidemiologie und Biometrie 1m Neuenheimer Feld 280 69120 Heidelberg Additional material to this book can be downloaded from http://extra.springer.com. ISBN -13 :978-3-540-61005-2 2. Auflage, Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme Tumorhistologieschliissell G. Wagner ... - 2., vollig iiberarb. u. erw. Aufl. - Berlin; Heidelberg; New York; Barcelona; Budapest; Honkong ; London; Mailand ; Paris ; Santa Clara; Singapur ; Tokio: Springer, 1997 (Tumordokumentation in Klinik und Praxis) ISBN-13:978-3-S40-6100S-2 e-ISBN-13:978-3-642-60401-0 DOl: 10.1007/978-3-642-60401-0 Buch.-1978,1997 CD-ROM.-1997 Dieses Werk besteht aus Buch und CD-ROM und ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Obersetzung, des Nach drucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksen dung, der MikroverfIlmung oder der Vervielfaltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. 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Derartige Angaben miissen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden. Umschlag: design & production GmbH, Heidelberg Satz: Mitterweger Werksatz GmbH, Plankstadt bei Heidelberg SPIN: 10043652 19/3133 -5 4 3 2 1 0 - Gedruckt auf saurefreiem Papier Vorwort zur zweiten Auflage Die hier vorgelegte 2. Auflage des Tumorhistologieschlussels (THS) basiert auf dem ins Deutsche ubersetzten Morphologieteil der 2. Auflage der englischsprachigen Originalfassung der ICD-O. Unser Ziel ist es, die internationalen Bemuhungen urn eine Standardisierung der morphologi schen Tumordiagnostik zu unterstutzen, die klinische Tumordokumenta tion zu vereinheitlichen und dam it letztlich zu einer Verbesserung der Krebsbehandlung und der Krebsstatistik speziell in den deutschsprachi gen Landern beizutragen. Das Buch ist in erster Linie fur die Ante und Dokumentationsassisten tinnen gedacht, welche die onkologischen Diagnosen zu dokumentieren haben. Die Diagnosen werden in der Regel von den Pathologen gestellt, die somit eine zweite - wesentliche - Zielgruppe des Buches sind. Die Metho den der pathologisch-histologischen Diagnostik werden durch moderne Verfahren immer differenzierter. Auch erscheinen in jedem Jahr neue Tumorbezeichnungen, wobei es sich nur zum Teil urn neue Entitaten han delt, in vielen Hillen lediglich urn Prazisierungen oder Differenzierungen. Nicht selten bieten sie aber die Grundlage fur eine spezifische Behandlung. Der Pathologe muB den neuesten Stand der Nomenklatur kennen. Da die ses Buch den Anspruch erhebt, die aktuelle Tumorklassifikation wiederzu geben, ist es auch in dieser Hinsicht eine Hilfe fur die Pathologen. Eine einfache Obersetzung der 2. Auflage der englischsprachigen Origi nalfassung der ICD-O war nicht maglich. Seit ihrer Publikation vor knapp 7 Jahren ist die Tumorklassifikation vielfiiltig erweitert, geandert und pra zisiert worden. In der Reihe der sogenannten "Blue Books" der Interna tional Histological Classification of Tumours der WHO erschienen seit 1990 weitere 12 Bande der 2. Auflage, welche die erste, von 1967 bis 1981 verOffentlichte Serie erganzten und erweiterten. Die VerOffentlichung der zweiten Reihe ist noch nicht abgeschlossen. 1m Gegensatz zur ersten ent halt die zweite Reihe in fast allen Fallen dezidierte Vorschlage fur die Kodierung der Tumorentitaten. Ab 1990 erschienen 17 umfangreiche Bande in der dritten Serie des Atlas of Tumor Pathology des Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) in WashingtonlDC. Urn dem Anspruch der Aktualitat zu entsprechen, muBten die in diesen Reihen veraffentlichten Entitaten berucksichtigt und kodiert werden. Hinzu kamen EinzelverOffentlichungen oder zusammenfassende Darstellungen in internationalen Zeitschriften vorwiegend der Pathologie, aber auch Neuauflagen deutschsprachiger Lehrbucher. Mit dieser Differenzierung der Tumordiagnostik nimmt die Zahl der Entitaten zu. Manche histologischen Diagnosen veralten aber auch oder v werden obsolet. Die Autoren haben sich bemiiht, alle wichtigen Krank heitsbegriffe aufzunehmen und durch die Reihenfolge ihrer Anordnung zu bewerten. Vorzugsbezeichnungen stehen grundsatzlich jeweils an erster Stelle. Neu aufgenommene Begriffe mit eigener Code-Nummer wurden durch Kursivschrift kenntlich gemacht. Durch eckige Klammern gekennzeichnet wurden alle als obsolet, irrefuhrend, miBverstandlich oder nichtssagend anzusehenden Tumorbegriffe, die in Zukunft nicht mehr verwendet werden sollten. Die Autoren wahlten bei der Obersetzung der englischen Begriffsbe zeichnungen die dem deutschen Benutzer gelaufigen Termini und fuhrten neben den durch Fettdruck hervorgehobenen Vorzugsbezeichnungen auch gebrauchliche Synonyme auf. Bei den morphologischen Tumorty pen, die nur in bestimmten Lokalisationen vorkommen, wurde in Klam mern die entsprechende Organangabe einschlieBlich des Topographie Codes der 5. Auflage des Tumorlokalisationsschlussels beigefugt. Eine wichtige Neuerung gegenuber der 1. Auflage des Tumorhistologie schlussels und auch der 2. Auflage der englischsprachigen Originalfas sung der ICD-O ist die Einfuhrung ausfuhrlicher Anmerkungen. Beson ders unter Hinweis auf die oben genannten Neuveroffentlichungen erschien es notwendig, viele Diagnosebegriffe zu definieren. Dies konnte nicht in der gleichen Ausfuhrlichkeit geschehen wie in den "Blue Books" der WHO. Die Autoren haben aber immer dann, wenn histologische Cha rakteristika besonders wichtig oder fur die Differentialdiagnose unver zichtbar sind, diese in Kurzform beschrieben. Diese Anmerkungen wur den - soweit irgend moglich - auf die jeweilige Nachbarseite der Klassifi kationsliste gesetzt. Dem Anspruch, eine aktuelle Tumorklassifikation zu erstellen, konnte nur mit Hilfe namhafter Experten entsprochen werden. Die Autoren sind hierfur besonders den Kollegen Prof. Dr. Harald Stein/Berlin, Prof. Dr. Hans-Konrad Muller-HermelinklWurzburg und Prof. Dr. Wolfgang Hid demann/Gottingen dankbar, die sich um die Aktualisierung der Lym phomklassifikationen in diesem Band verdient gemacht haben. Fur fachli che Kritik und Beratung zum Bereich der gyniikologischen Tumoren dan ken wird Herrn Prof. Dr. Eberhard PateroklErlangen, zum Bereich der Neuropathologie Herrn Prof. Dr. Filippo Gullotta/Munster. Zu Dank ver pflichtet sind wir unseren Mitarbeiterinnen: In Munster Frau Hermine Lossmann, in Erlangen Frau Doris Eckert, in Heidelberg Frau Angelika Celso. Wir danken dem Springer-Verlag fur die in jeder Hinsicht ange nehme Kooperation, insbesondere fur das bereitwillige Eingehen auf uns richtig und wichtig erscheinende Anliegen. Die Autoren waren sich von Anfang an der Schwierigkeiten bewuBt, die mit dem gestellten Anspruch verbunden sind; sie wuBten und wissen: Der Ansatz enthiilt ein hohes Risiko, zumal die Klassifikationsbemuhungen standig weiterschreiten. Wir hoffe n trotzdem, daB das Buch fUr die ange sprochenen Benutzerkreise hilfreich ist. Munster, Erlangen, Heidelberg, im Juli 1997 Ekkehard Grundmann Paul Hermanek Gustav Wagner VI Obersetzung des Vorworts zur 2. Auflage der englischen Originalfassung der I(D-O (1990) Die 1. Auflage (1976) der International Classification of Diseases for Onco logy (ICD-O) basierte auf der 9. Revision der International Classification of Diseases (ICD-9). Die 2. Auflage (1990) ist eine Erweiterung von Kapi tel II (Neoplasien) der 10. Revision der International Statistical Classifica tion of Diseases and Related Health Problems (ICD-IO). Die ICD-O enthalt Codes zur Verschliisselung von Topographie und Morphologie (Histolo gie) von Tumoren. Wie fiir die ICD-9 und die 1. Auflage der ICD-O iibertrug die Weltge sundheitsorganisation (WHO) der International Agency for Research on Cancer (IARC) die Verantwortung auch fiir das Tumorkapitel der ICD-I0 und die Revision der ICD-Q. Die IARC holte Vorschlage von interessierten Korperschaften ein und beauftragte eine Arbeitsgruppe, diese Erganzun gen bzw. Anderungsvorschlage zu priifen. Wie bei der ICD-9 und bei der 1. Auflage der ICD-O bot das National Cancer Institute (NCI) der USA bereitwillig seine Mitarbeit bei der Aufgabe an. Die ICD stellt die Basis fiir den Topographieschliissel der ICD-O dar. Erstmalig wurde ein alphanumerisches System fiir die Kategorien der ICD-I0 aufgenommen, d.h. die erste Stelle der Notation ist ein Buchstabe. Den malignen Tumoren ist der Buchstabe "C" zugeteilt. In der 2. Auflage der ICD-O reicht der Abschnitt "Topographie" von Coo bis C80. Jede dreistellige Kategorie ist weiter in bis zu 10 Subkategorien unterteilt, die durch eine Ziffer nach einem Punkt gekennzeichnet werden. Der Morphologieteil ist grundsatzlich identisch mit dem der 1. Auflage der ICD-O von 1976; jedoch sind inzwischen in der Literatur einige neue histologische Tumortypen beschrieben worden, und diese wurden mit neuen Code-Nummern an entsprechender Stelle eingefiigt. Die einzige groBe Anderung erfolgte beim Abschnitt der Non-Hodgkin-Lymphome, der vollig umgestaltet wurde, urn die in der 1982 publizierten Working Formulation des NCI anerkannten Krankheitsbegriffe aufzunehmen. Urn Verwirrungen zwischen der 1. und der 2. Auflage moglichst gering zu hal ten, wurden die zuvor nicht benutzten Notationen 967-968 fiir die Klassi fizierung der diffusen Lymphome verwendet und die Code-Nummern 960-964 gestrichen. Als aquivalent angesehene Bezeichnungen aus ver schiedenen Non-Hodgkin-Lymphom-Klassifikationen (Working Formu lation, Rappaport, Kiel usw.) wurden in der Regel unter den gleichen oder benachbarten Code-Nummern zusammengefaBt. Der Schliissel fiir das biologische Verhalten (Behavior-Code) ist im wesentlichen der gleiche wie der der 1. Auflage; lediglich der Schliissel fiir den histologischen Differenzierungsrad (Grading; 6.Stelle) wurde erwei- VII tert, urn die immunologische Charakterisierung bei Lymphomen und Leukamien (T-, B-, Null-Zelltyp) zu ermoglichen. Die Herausgeber empfanden es als eine wesentliche Verpflichtung, so wenige Krankheitsbegriffe wie moglich zu andern und neue Begriffe an freien Stellen einzufiihren. Neue Termini wurden nur iibernommen, wenn wenigstens zwei Publikationen in der Fachliteratur iiber diese Krank heitseinheiten vorlagen. Eine Liste der neuen morphologischen Bezeich nungen und der wenigen geanderten Code-Nummern ist am Ende des Bandes beigefiigt. Wie fiir die 1. Auflage wurden ausgedehnte Testungen vor Ort durchge fiihrt. Zwischen 1986 und 1988 verOffentlichte das NCI vier verschiedene Feldstudienausgaben, die von den Surveillance-Epidemiology-and-End Results-Registern (SEER) des NCI und vielen anderen bevolkerungsbezo genen und Krankenhaus-Krebsregistern in den USA benutzt wurden. Die International Association of Cancer Registries (IACR) verteilte weltweit Kopien an ihre Mitglieder. In dies en Feldstudienversionen wurden neue histologische Begriffe durch Fettdruck gekennzeichnet, andere als Kandi daten fiir eine mogliche Streichung markiert; die Topographie der ICD-9 wurde beibehalten. Teilnehmer an den Feldstudien schlugen zusatzliche neue Begriffe vor und setzten sich gelegentlich fiir die Beibehaltung von zum Wegfall vorgeschlagenen Termini ein. Der Vorschlag fiir den neuen Abschnitt iiber Non-Hodgkin-Lymphome wurde als sehr zufriedenstel lend beurteilt. Da die groBe Mehrzahl der Benutzer aus Tumorregistern kommen, ent halt diese Auflage spezifische Gebrauchsanweisungen fiir Tumorregistrare wie auch fiir Pathologen und andere Interessenten. Die Liste der tumor mnlichen Veranderungen in der 1. Auflage wird nur noch im alphabeti schen Index aufgefiihrt. Die Notationen fiir diese Begriffe entstammen der 2. Auflage der yom College of American Pathologists publizierten Systematized Nomenclature of Medicine (SNOMED). Ausfiihrungen, die nur fiir die USA von groBerer Bedeutung sind, wurden in Klammern gesetzt. Arbeitsgruppen und Berater fur die ICO-O, 2. Auflage Die von der WHO und der IARC eingesetzte Arbeitsgruppe und die sach verstandigen Berater waren: Dr. R. Beckett, Hartford, CT, USA Dr. J.w. Berg, Denver, CO, USA Dr. G. Braemer, WHO Dr. F. Carli, Dijon, France Dr. K. Kupka, WHO Herr A. L'Hours, WHO Dr. P. Maguin, Paris, France Dr. C.S. Muir, IARC Dr. N.P. Napalkov, Leningrad, USSR Dr. G.T. O'Conor, Chicago, IL, USA Frau C. Percy, Bethesda, MD, USA Dr. F. Rilke, Milan, Italy VIII Dr. D. Rothwell, Milwaukee, WI, USA Dr. R. Shanmugaratnam, Singapore Dr. L. Sobin, Washington, DC, USA Frau V. Van Holten, Bethesda, MD, USA Dr. D. Wright, Southampton, United Kingdom Die Mitglieder der Arbeitsgruppe und die Berater hatten ohne die Hilfe und Unterstiitzung vieler weiterer Experten der jeweiligen Fachgebiete nieht so effektiv arbeiten k6nnen. Besonderer Dank gilt allen Feldstudien Teilnehmern, die bei der Erstellung dieses Bandes geholfen haben. Computer-Unterstiitzung gewahrte die NCI-Division of Cancer Preven tion and Control, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA. Dankbar vermerkt wird auch die Rechner-Hilfe der verschiedenen Mitar beiter von Information Management Services, Inc., Rockville, MD., insbe sondere von Herrn Jerry Felix und Frau Maureen Troublefield. IX Inhaltsverzeichnis Verwendete Abkiirzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. xv A. Aligemeiner leil ...................................... . I Historischer Riickblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2 Autbau des Tumorhistologieschliissels (THS). . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3 Struktur des Morphologie-Codes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 4 Verwendete Drucktypen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 5 Erfassung des histologischen Tumortyps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 5.1 Krebs, Karzinom, Tumor, Neoplasie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 5.2 Lokalisationsspezifische Bezeichnungen und lokalisatorische Hinweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 5.3 Pseudotopographische morphologische Bezeichnungen. . . . . . . 5 5.4 Pluriform gebaute Neoplasien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 5.5 Bedeutung und Verwendung der Abkiirzung "o.n.A." (ohne nahere Angaben) .................................. 6 5.6 Zytologische Diagnosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 6 Kodierung des biologischen Verhaltens des 'fumors. . . . . . . . . . . 7 6.1 Allgemeines. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 6.2 Intraepitheliale Neoplasie, Dysplasie, Carcinoma in situ ...... 8 7 Sechste Stelle des Morphologie-Codes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 7.1 Histologisches Grading. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 7.2 Immunologische Charakterisierung von Lymphomen und Leukamien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 8 Multiple Primiirtumoren (Mehrfachtumoren) ................ 10 9 Tumorahnliche Veranderungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 12 10 THS versus ICD-Io ....................................... 12 XI
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