Symposium on Presenile Spongy Encephalopathies / Symposium Concernant les Dégénérescences Spongieuses de la Présénilité / Symposium Über Präsenile Spongiöse Encephalopathien: Venetia, June 4–9, 1965

156 Pages·1967·6.12 MB·English-French-German

by  Dr. A. Alemà , A. Bignami, A. Ederli (auth.), G. L. Guazzi, F. Seitelberger (eds.)

ACTA NEUROPATHOLOGICA / SUPPLEMENTUM III
SYMPOSIUM ON PRESENILE SPONGY
ENCEPHALOPATHIES
SYMPOSIUM CONCERNANT LES
DEGENERESCENCES
SPONGIEUSES DE LA PRESENILITE
SYMPOSIUM tiBER PRlsENILE SPONGIOSE
ENCEPHALOPATHIEN
VENETIA JUNE 4-9,1965
PRESIDENT
LUDO VAN BOGAERT
BERCHEM-ANVERS
EDITED BY
G. L. GUAZZI F. SEITELBERGER
BERCHEM-ANVERS WIEN
SPRINGER-VERLAG· BERLIN· HEIDELBERG· NEW YORK
SPRINGER-VERLAG· WIEN . NEW YORK
1967
ISBN-13: 978-3-540-03997-6 e-ISBN-13: 978-3-642-48255-7
001: 10.1007/978-3-642-48255-7
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Springer-Verlag I Berlin· Heidelberg· New York 1967
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1967
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CONTENTS / INDEX / INHALT
Seite
VAN BOGAERT, L.: Preface • • . . . . . . . . . . . • . . . . . • . • . . .. 1
ALEMA, A., A. BWNAMI, A. EDERLI et D. MERWLIANO: Les cas d'encephalopathie
spongieuse de la presenilite observes dans la ville de Rome. . . . . . . . . . ., 3
NEVIN, S., R O. BARNARD, and W. H. McMENEMEY: Different Types of Creutzfeldt-
Jakob Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
HIERONS, R, and S. J. STRICH: Subacute Spongiform Encephalopathy. . . . . . . . 14
..
~~ ~
BRION, S.: Encephalopathie spongieuse de la .,presenilite et syndrome de Creutzfeldt-
Jakob ...........' . '. . . . . : . . . . . . . . . . . . . .. 16
i '
CASTAN, PH., et R LABAUGE: Trois observations d'encephalopathies hypertoniques et
a a
myocloniques l'evolution subaigue survenant l'age presenile avec et sans spongiose 22
SCARLATO, G., and C. MENOZZI: Two Cases of Presenile Spongiform Encephalopathy
(Jakob-Creutzfeldt Disease) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
BOUDIN, G., B. PEPIN, J. BARBIZET et M. MlLHAUD: Quatre observations anatomo
cliniques de maladie de Creutzfeldt-Jakob. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
COLLE, G., et G. MrnANDA-NIVES: Degenerescence spongieuse presenile du type Creutz
feldt-Jakob avec lesions seniles et vasculaires (Diagnostic differentiel). . . . . . . 34
TERZIAN, H., N. RIZZUTO, L. PATARNELLO et J. J. MARTIN: Sur une forme particuliere de
la maladie de Creutzfeldt-Jakob, avec dissociation anatomo-clinique . . . . . . . 37
COERS, CHR., PH. CASTAN, P. CH. VAN REETH et O. PERIER: Etude anatomo-clinique
d'un cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob, variete d'Heidenhain. . . . . . . . . 42
CAPON, A., J. FLAMENT et G. C. GUAZZI: Le role de la barriere Mmato-encephalique dans
la maladie de Creutzfeldt-Jakob-Heidenhain-Nevin. . . . . . . . . . . . . 47
MAccm, G., et A. LEcm: L'etat spongieux dans Ie diagnostic histopathologique des
encephalopathies du presenium. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
GRUNER, J.-E., et D. KURTZ: Sur les limites de la maladie de Creutzfeldt-Jakob . 56
SLUGA, E., und F. SEITELBERGER: Beitrag zur spongiosen Encephalopathie. . . 60
AMBROSETTO, C., P. DAZZI, GAMBETTI et LUGARESI: Un cas d'encephalopathie dys-
kinetique, amaurotique et myoclonique de Creutzfeldt-Jakob. . . . . . . . . . . 73
DroLl, G. L., PH. CASTAN et A. LEcm: Observation anatomo-clinique d'un cas de
maladie de Creutzfeldt-Jakob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
REGGIANI, R, F. SOLIME, V. NIZZOLI et G. C. GUAZZI: La necrobiose et la lipo
phanerose, gliale et neuronale, dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob-Heidenhain-
Nevin. Existe-t-il des alterations de la substance blanche? . . . . . . . . 76
GACHES, J., et J. F. FONCIN: Trois cas d'affections du groupe Creutzfeldt-Jakob . . . 80
CASTAN, PH., et J. TITECA: La variete cerebello-visuelle de l'encephalopathie de Creutz
feldt-Jakob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
CAPON, A., J. FLAMENT et G. C. GUAZZI: Necrobiose cytotoxique et parfois histotoxique
dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob-Heidenhain-Nevin. . . . . . . . . . . . . 86
IV Contents I Index I Inhalt
Seite
MARTIN, J. J.: Les lesions de la couche optique dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob et
les formes apparentees. Etude topographique de treize cas. . . . . . . . . . . . 92
MARTIN, L., et C. J ORIS: Essai de definition histochimique du contenu intracytoplasmique
neuronal et glial dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob et les formes apparentees. . 104
JACOB, E.: Zur klinisch-neuropathologischen Differentialdiagnose prasenil-involutiver
Erkrankungen des ZNS. (Prasenile Demenz [McMENEMEY und POLLAK], Creutzfeldt
Jakobsche Krankheit, Kraepelinsche Krankheit, perniziose Involutionspsychose,
involutive Pellagra-Psychose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
BIGNAMI, A., G. PALLADINI, L. ApPICCIUTOLI et F. MACCAGNANI: Etude experimentale
de la spongiose cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
FONCIN, J. F.: Etude ultrastructurale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob 127
GRUNER, J. E.: Spongiose athiaminique experimentale. Structure fine . • 131
KInD, M.: Some Electron Microscopical Observations on Status Spongiosus . 137
GARCIN, R., S. NEVIN et G. ALEMA: Synthese clinique. . . . . . . . . 145
JACOB, E., et L. VAN BOGAERT: Synthese des apports histopathologiques • 142
GRUNER, J. E.: SyntMse des presentations sur la microscopie electronique • 158
Acta Neuropathologica, Suppl. III, 1-2 (1967)
Preface
L'idee de convoquer un colloque centre sur Ie probleme des encephalopathies
preseniles en dehors des maladies d'Alzheimer et de Pick m'a eM donnee, dans
une conversation it Vienne il y a quatre ans, par Ie Prof. McMENEMEY.
II reste aujourd'hui encore de grandes differences d'opinion concernant la
denomination du principal groupe qui constitue ce chapitre de la pathologie
presenile. Les uns parlent de maladie de Jakob-Creutzfeldt. NEVIN et McMENE
MEY d'autre part ont groupe sous une autre denomination c. it d. sous Ie nom
d' «encephalopathie spongiforme» un certain nombre de cas qu'ils croient differer
des autres formes classiques de Creutzfeldt-Jakob decrites jusqu'it present.
C'est ainsi que se sont fixes deux grands essais d'interpretation des lesions de
ce groupe d'affections.
D'une part la position de l'ecole anglaise est dualiste et distingue les formes
spongieuses, revalorisees par les travaux de Queen Square. D'autre part les
observateurs continentaux, du fait de l'existence de formes de passage avec un
substratum histologique extremement pauvre et de formes avec spongiose, gliose,
parfois me me necroses, s'en tiennent it une position unitaire.
L'objet de notre effort est d'essayer de retrouver les bases anatomocliniques
et de les comparer aux discussions electro-encephalographiques et histochimiques
les plus actuelles.
Le probleme des spongioses cerebrales qui seront discuMes touche encore au
probleme de la degenerescence «en grappe» souleve il y a plus de 40 ans par les
travaux de BUSCAINO, BOLSI et BERLUCCHI. Meme si nous devons restreindre
la valeur de la signification de la degenerescence « en grappe» it une maladie bien
precise ce sera encore un hommage indirect aux travaux de l'ecole napolitaine.
Nous regrettons que Ie Prof. McMENEMEY n'ait pu accompagner Ie Dr. NEVIN
it notre reunion. II a bien voulu me confier la position qu'il prend personnellement
dans ce probleme dans Ie texte d'une lettre dont j'utiliserai certainement les
donnes principales dans la synthese finale que certains d'entre vous ont bien
voulu me demander.
Dr. LUDO VAN BOGAERT
Liste des participants
G. ALEMA, Clinique Neurologique de I'Universite, Rome (Italie).
A. ALLEGRANZA, Institut Psychiatrique Provincial, Milan (Italie).
P. AMADUCCI, Clinique Neurologique de I'Universite, Florence (Italie).
C. AMBROSETTO, Clinique Neurologique de I'Universite, Bologna (Italie).
L. ApPICCIUTOLI, Institut d'Anatomie Pathalogique, Universite de Rome (Italie).
J. BARBIZET, Hopital St. Antoine, Paris (France).
C. BERLUCCHI, Clinique Neurologique de l'Universite, Pavie (Italie).
A. BIGNAMI, Institut d'Anatomie Pathologique de l'Universite, Rome (Italie).
S. BRION, Hopital de Versailles, Paris (France).
A. BRUSA, Clinique Neurologique de l'Universite, Genes (Italie).
1 Acta Neuropathologica, SllPPl. III
2 Preface
N. CANAL, Clinique Neurologique de l'Universite, Milan (Italie).
PH. CASTAN, Clinique Neurologique de I'Universite, Montpellier (France).
C. COEJRS, Service de Medecine Interne, Departement de Neurologie Hopital Universitaire
Brugmann, Bruxelles (Belgique).
P. DAZZI, Clinique Neurologique de I'Universite, Milan (Italie) .
G. L. DroLl, Clinique Neurologique de l'Universite, Ferrare (Italie).
A. ED;ERLI, Departement Neurologique, Hopital San Camillo, Rome (Italie).
G. W. F. EDGAR, Koningin Emma Kliniek "Meer en Bosch", Heemstede (Hollande).
G. FA'l:TOVICH, Hopital Psychiatrique provincial, Venise (Italie).
E. FERU-<l.RI, Clinique Neurologique de I'Universite, Naples (Italie).
J. FLAl\1:ENT, Laboratoire de Pathologie Generale, Hopital Universitaire Brugmann,
Bruxelles (Belgique).
J. J. FONCIN, College de France, Paris (France).
D. FONUNOVIC, Hopital Civil Campo S. Giovanni e Paolo, Venise (Italie).
P. GAMBETTI, Clinique Neurologique de I'Universite, Bologne (Italie).
R. GARCIN, Hopital de la Salpetriere, Paris (France).
G. GASTALDI, Clinique Neurologique de I'Universite, Milan (Italie).
J. E. GRUNER, Institut d'Anatomie Pathologique, Strasbourg (France).
G. C. GUAZZI, Laboratoire de Neuropathologie de la Fondation Born-Bunge, Berchem-Anvers
(Belgique).
H. JACOB, Universitats-Nervenklinik, Marburg a. d. Lahn (Allemagne).
C. JORIS, Laboratoire de Neuropathologie de la Fondation Born-Bunge, Berchem-Anvers
(Belgique).
M. KIDD, Departement of Pathology, Maida Vale Hospital, Londres (Angleterre).
D. KURTZ, Institut d'Anatomie Pathologique, Strasbourg (France).
R. LABAUGE, Clinique Neurologique de I'Universite, Montpellier (France).
J. LAPRESLE, Hopital de la Salpetriere, Paris (France).
A. LECHI, Clinique Neurologique de l'Universite, Parme (Italie).
E. LUGARESI, Clinique Neurologique de I'Universite, Bologne (Italie).
F. MACCAGNANI, Clinique Neurologique de I'Universite, Rome (Italie).
G. MAcCI, Clinique Neurologique de I'Universite, Perouse (Italie).
J. J. MARTIN, Laboratoire de Neuropathologie de la Fondation Born-Bunge, Berchem-Anvers
(Belgique).
L. MARTIN, Laboratoire de Neuropathologie de la Fondation Born-Bunge, Berchem-Anvers
(Belgique).
C. MENOZZI, Clinique Neurologique de I'Universite, Milan (Italie).
D. MERIGLIANO, Departement de Neurologie, Hopital S. Camillo, Rome (Italie).
M. MILHAUD, Hopital St. Antoine, Paris (France).
G. MIRANDA-NIEVES, Departement de Neurologie, Hopital General de la Bienfaisance,
Madrid (Espagne).
S. NEVIN, Maida Vale Hospital, Londres (Angleterre).
V. NIZZOLI, Institute Psychiatrique P. Pini, Milan (Italie).
G. PALLADINI, Institut d'Anatomie Pathologique, Universite de Rome (Italie).
B. PEPIN, Hopital St. Antoine, Paris (France).
O. PERIER, Laboratoire de Pathologie Generale, Hopital Universitaire St. Pierre, Bruxelles
(Belgique).
P. PINELLI, Clinique Neurologique de l'Universite, Pavie (Italie).
N. RIZZUTO, Clinique Neurologique de I'Universite, Padoue (Italie).
G. SCARLATO, Clinique Neurologique de I'Universit,e, Milan Italie).
F. SEITELBERGER, Neurologisches Institut der Universitat, Vienne (Autriche).
E. SLUGA, Neurologisches Institut der Universitat, Vienne (Autriche).
F. SOLIM;E, Hopital Psychiatrique S. Lazzaro, Reggio S. (Italie).
1. TASSINARI, Clinique Neurologique de I'Universite de Bologne (Italie).
H. TERZIAN, Clinique Neurologique de I'Universite, Padoue (Italie).
V. Toso, Hopital Civil Campo S. Giovanni a Paolo, Venise (Italie).
P. TRONCONI, Clinique Neurologique de l'Universite, Ferrare (Italie).
L. VAN BOGAERT, Fondation Born-Bunge, Berchem-Anvers (Belgique).
Acta Neuropathologica, Suppl. III, 3-6 (1967)
Les cas d' encephalopathie spongieuse de la presenilite observes
*
dans la ville de Rome
A.ALEMA,
Clinica delle Malattie Nervose e Mentali dell'Universita, Roma
A. BIGNAMI
Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica dell'Universita, Roma
A. EDERLI et D. MERIGLIANO
Reparto Neurologico "Lancisi". Ospedale S. Camillo, Roma
La presentation des dernieres annees de nombreux cas d'encephalopathie spon
gieuse subaigue presenile (ESSP) n'a pas avance nos connaissances sur l'etiologie de
la maladie. En consequence, la discussion nosographique, et precisement de savoir s'il
s'agit d'un processus autonome ou bien d'une variete de la maladie de Jakob-Creutz
feldt (MJC), doit s'appuyer uniquement sur des faits cliniques et anatomo-patho
logiques.
Les auteurs anglais et en premier lieu NEVIN et ses collaborateurs, auxquels on
doit surtout la description de cette maladie, estiment qu'il s'agit d'une entite bien
independante, nettement separee de la MJC soit au point de vue clinique qu' anatomo
pathologique; ils affirment egalement que dans la pathogenese de la maladie inter
vient un mecanisme vasculaire. J Acon partage en partie Ie point de vue de NEVIN
et de ses collaborateurs; il considere I'ESSP et la MJC comme faisant partie d'un
groupe de «s yndromes tissulaires~) (Gewe bessyndrome ) de l' age presenile qui com prend
aussi la maladie de Kraepelin, les psychoses involutives pernicieuses et les psychoses
involutives pellagroldes. ALEMA et BIGNAMI (1959) affirment au contraire que
I'ESSP fait partie de la MJC; ils distinguent differentes varietes cliniques pour
faciliter Ie diagnostic, mais ils estiment que des divisions nettes ne sont pas possibles
sur Ie plan anatomo-pathologique. De la meme opinion (que l'ESSP fait partie de
la MJC) sont les auteurs americains (depuis FISCHER, 1960) et les auteurs fran<;ais,
parmi lesquels l'ecole de GARCIN, qui dans une seried'etudes a porte enfaveur d'une
conception uniciste tout Ie poids de son autorite.
Nous presentons ici les cas observes dans les services neurologiques de la ville
de Rome durant une periode de sept ans (1958 -1964) ; la rarete de la maladie ressort
d'autant plus du fait qu'au point de vue medical Rome possede un vaste hinterland
a
qui depasse les limites du Latium pour s'etendre d'autres regions, surtout de
I'Italie meridionale.
Observations
1
1. Z. Virginia, 55a. Deux episodes depressifs, precedent un a 28 et l'autre a 49 ans. En
eM 1958 elle manifeste des troubles du comportement; dans la suite elle se plait d'un «poids
* A Rome dans la periode precedente ont eM publies comme « Maladie de Pick atypique~)
deux cas qui probablement font partie de l'ESSP [BINI, L.: Le Demenze presel'1ili, Edizioni
Italiane, 1947, obs. 26, p. 106. - RUGGIERI, 1.: Lav. neuropsichiat. 2,248-,258 (1947)].
1 Les cas 1 et 2 ont eM deja publies [Riv. spero Freniat. 83 (Suppl.), 14111.-1623 (1959)];
les cas 3, 4, 5 et 7 seront publies dans un travail qui reunira des cas italiens·et Itnglais en colla
boration avec les docteurs BUXTON, PAMPIGLIONE et THOMAS; Ie cas 6 sera publie en collabora
tion avec Ie Prof. GOZZANO.
4 A. AL~;MA, A. BIGNAMI, A. EDERLI et D. MERIGLIANo:
it la tete» et presente asthenie, insomnie, manifestations de persecution et aspect continuelle
ment anxieux. Le 20 octobre 1958 apparurent soudainement nne apathie que alterne avec
une activite febrile, rire sans motif, parfois des pleurs, et, Ie 10 novembre, apparaissent des
troubles de la motilite dans l'hemi-corps gauche, des tremblements des bras et des levres avec
position en flexion des membres superieurs, de graves troubles de la memoire et de l'orientation,
des phenomenes hallucinatoires. Dans la suite, il y a manifestations cloniques alternant avec
des dyskimlsies, des dysarthries, puis aphasie, troubles de la marche, stupeur. Transportee it
la clinique neurologique de Rome, on observe un etat de coma avec clonies diffuses, prehension
forcee, Babinski bilateral, tendance it la generalisation des manifestations cloniques. Le coma
a l'aspect d'un mutisme akinetique; dans les derniersjours on arrive it un coma avec hypotonie
cependant que les clonies tendent it diminuer. Parmi les examens effectues: proteinorachie de
40 mg % et une serie d'EEG qui montrent tous Ie rythme caracteristique pseudoperiodique.
Duree de la maladie: 4 mois.
Examen anatomo-pathologique: Bronchopneumonie bilaterale. Legere atrophie cerebrale.
Histol.: Spongiose du cortex occipital, parietal, temporal et des circonvolutions frontales
ascendantes.
2. F. Rosaria, 47 a. Episode depressif reactif it 37 ans. Le jour de Noel 1958, ayant egare
une piece d'etoffe, elle attribue une importance excessive it l'evenement; quelques jours apres
manifestations depressives considerables avec cephalees. Dans la suite refus de se nourrir on
observe une expression de peur, des tremblements aux membres gauches et une legere hemi
paresie gauche; cela mene it l'hospitalisation. A l'entree, elle presente echolalie, negativisme
avec rigidite oppositionnelle, mouvements «ataxiques» de la tete et des membres, expression
de peur. On observe parfois des secousses musculaires avec aspect de myoclonies, d'abord
periorales, puis dans les membres superieurs qui sont toujours maintenus en flexion. Dans les
jours suivants, ces myoclonies se generalisent jusqu'it un etat de mal. Mort apres quelques
heures de coma profond. Les examens de laboratoire sont tous negatifs sauf l'EEG qui montre
pendant toute l'observation un trace pseudoperiodique avec la frequence d'une pointe par
seconde environ. Duree de la maladie: trois mois.
Examen anatomo-pathologique: l'autopsie generale ne montre pas d'alterations impor
tantes; Ie cerveau est macroscopiquement normal. Histol.: Spongiose corticale tres modeste.
Quelques pertes cellulaires dans les circonvolutions pericalleuses et parietales.
3. D. P. Maria, 62 a. Hypertension arterielle depuis deux ans. Depuis environ 5-6 mois
symptomatologie psychique (asthenie, malaises, troubles de l'attention, hallucinations noc
turnes); dans la suite cette symptomatologie s'aggrave avec aboulie, troubles de la memoire,
fautes dans les travaux domestiques qu'elle continue cependant it accomplir jusqu'au 6 decem
bre 1958; ce jour la, elle presente une grave desorientation spatio-temporelle, et des lors nne
rapide decheance mentale avec torpeur. Transportee it l'hopital, elle maintient au lit une atti
tude indifferente et execute presque continuellement des mouvements comme si elle voulait
saisir quelque chose. Elle execute aussi avec les bras de lents mouvements de raidissement
surtout en extension. La malade reste souvent avec les yeux obstinement fermes; elle semble
comprendre les ordres mais ne les execute pas, sauf par de rares mouvements desordonnes des
membres. Le jour precedent Ie deces elle presente des crises adversives et apneiques, suivies
par coma final. Duree de la maladie: 6 mois.
Examen anatomo-pathologique: Arteriosclerose des arteres du cercle de Willis. Atrophie
cerebrale generalisee. Histol.: Grave spongiose du cortex frontal et occipital.
4. F. Olinto, 60 a. Environ 7 mois avant l'hospitalisation, on observe chez Ie malade un
changement graduel d'humeur avec tendance it la tristesse et it la depression; dans la suite,
asthenie et graves troubles de la memoire. Pendant les deux semaines precedant l'hospitali
sation, Ie malade presente un deficit de l'initiative motrice et des graves troubles du comporte
ment et de l'orientation; il est incapable de soigner sa personne. A l'entree it l'hopital il existait
un grave amaigrissement, une hyperreflectivite generalisee et de gros tremblements des mem
bres apparemment de type intentionnel. Dans la suite apparaissent des hallucinations dermato
zOlques et une tendance it l'aggressivite envers des autres malades; enfin la marche devient
impossible it cause des graves troubles de l'equilibre. Pendant Ie dernier mois de vie les bras
du malade, raidis en flexion, presentent des secousses myocloniques presque continuelles. La
mort survient it la suite d'une crise epileptique. Examens de laboratoire: Proteinorachie: mg
Les cas d'encephalopathie spongieuse de la presenilite observes dans la ville de Rome 5
50% , EEG: Pointes prevalentes it droite, avec la frequence d'une par seconde environ. Duree
de la maladie: 9 mois.
Examen anatomo-pathologique: Bronchopneumonie gauche. Cerveau macroscopiquement
normal: Histol.: Spongiose du cortex frontal, parietal et occipital. Gliose du corps strie,
5. s. Cesare, 71 a. Un mois avant l'hospitalisation, peu apres un episode de grippe, Ie
malade a remarque l'apparition lente et progressive d'un engourdissement des membres
droits, associe it une diminution de la force, et une tendence it devier vers la droite; il y avait
aussi une difficulte de l'articulation et dans la suite une impossibilite totale de parler. Pendant
les premiers jours de la maladie, on a remarque des tremblements de la main droite, qui dans
la suite ont augmente et qui etaient provoques par les emotions et par Ie debut subit d'un
mouvement volontaire. L'etat neurologique it l'entree dans Ie service est caracterise par des
myoclonies diffuses au visage et aux membres. Quand les myoclonies se generalisent elles
s'associent it des mouvements brusques, asynergiques, de la racine des membres. Pendant Ie
repos on observe parfois un tremblement parkinsonien; pendant les efforts, des mouvements
choreiques. Dans Ie dernier state de la maladie les myoclonies sont limitees it quelque groupe
musculaire. EEG: pointes avec la frequence d'une par seconde environ. Duree de la maladie:
5 mois.
Examen anatomo-pathologique: bronchopneumonie bilaterale. Grave atrophie corticale.
Histol.: Pertes cellulaires graves etendues it tout Ie cortex; la corne d'Ammon est epargnee.
Spongiose du cortex occipital (circonvolution linguale). Pertes cellulaires graves dans les
noyaux caudes et Ie putamen. Quelques plaques seniles et quelques degenercscences neuro
fibrillaires d'Alzheimer dans Ie cortex frontal et temporal. Atrophie granulaire du cervelet.
6. L. Umberto, 62 a. La maladie debute en mai 1962 avec cephalee, paresthesies aux orteils,
hallucinations zoopsiques, troubles de la memoire de fixation et profond changement du carac·
tere qui devient irascible et emotif. L'examen neurologique montre un Romberg positif et
une diminution des reflexes osteo-tendineux avec hypopallesthesie. Dans la suite apparaissent
desorientation, confusion mentale et perte du contr6le des sphincters. Au moment de l'hospitali
sation; dysarthrie, manifestations catatoniques, bradypsychie grave, quelques troubles du
langage, reduction des reflexes osteo-tendineux avec hypopallesthesie; les muscles du mollet
sont durs, de consistance ligneuse. EEG: ondes theta et delta diffuses. Duree de la maladie:
10 mois.
Examen anatomo-pathologique: Thrombose recente des veines poplitees. Embolie de
l'artere pulmonaire. Legere atrophie des lobes frontaux. Arteres cerebrales normales. Histol.:
Pertes cellulaires graves dans Ie cortex temporal, dans Ie noyau caude et Ie putamen. Foyers
de spongiose dans Ie cortex occipital et parietal. Microspongiose pseudolaminaire dans la
couche granulaire profonde du gyrus calcarin. Muscles du mollet: grave vacuolisation des
fibres musculaires.
7. C. En'f'ica, 60 a. Vers la fin de decembre, la malade presente quelques troubles de l'equi
libre; un mois apres, douleurs it l'hypocondre droit, fievre, cephaltle violente sans vomissement.
Quelques jours plus tard apparaissent diplopie et engourdissement des membres gauches; les
troubles de l'equilibre s'aggravent. A partir de la moitie de fevrier 1964 la malade n'est plus
capable de bien prononcer les mots; elle presente de breves pertes de conscience et reconnait
avec difficulte les objets et les personnes (elle prend sa tante pour un chat). Dans la suite elle
presente une attitude en flexion des bras et des contractions diffuses de type clonique. Au
moment de l'hospitalisation la malade est caracterisee par un aspect de decerebration avec
mutisme akinetique et par la presence de tressaillement du type <'spasme en sursaut,), avec
flexion des bras sous l'action de stimuli tres vifs. II y une prehension forcee bilaterale, les
reflexes tendineux sont vifs, Ie reflexe buccal est present. Dans Ie coma finalla rigidite decere
bree se dissout. Duree de la maladie: 5 mois.
Examen anatomo-pathologique: l'autopsie generale ne montre pas d'alterations importan
tes. Le cerveau est macroscopiquement normal. Histol.: Foyers de spongiose dans Ie cortex
frontal et temporal. Grave spongiose du cortex occipital.
Les sept cas que nous avons decrits dans notre communication sont assez diffe
a
rents au point de vue clinique. Si nos observations 1, 2, 3, 5 et 7 sont tout fait
a
comparables celles decrites par NEVIN et ses collaborateurs,les cas 4 et 6 apparais-
6 A. ALEMA et al.: Les cas d'encephalopathie spongieuse de la preseniIiw
sent differents; il s' agit en effet d'une demence globale avec negativisme moteur, sans
aspects neurologiques particuliers. Si nous devions nous appuyer seulement sur les faits
cliniques nous ne pourrions pas associer ces observations; nous avons voulu les
reunir sur la base de l'anatomie pathologique: l'histologie a reuni ce que la semeio
logie desunissait. Dans tous les cas il y avait une spongiose corticale avec depopu
lation cellulaire et proliferation astrogliale. En cela reside l'interet theorique de
notre communication: la base anatomique de l'ESSP ne comprend pas toujours une
symptomatologie clinique typique.
Resume
Les auteurs donnent la description de 7 cas de encephalopathie spongieuse
presenile, tous avec verification necroscopique, dont deux cas sans myoclonies.
observes de 1958 it 1964 dans les deux centres neurologiques de la ville de Rome
(La Clinique Neurologique de l'Universite et Ie Departement de Neurologie "Lancisi"
des Hopitaux) ense referant aussi a deux observations anciennes (de 1943 et de 1947)
dans lesqueIles on avait fait Ie diagnostic de Maladie de Pick mais dont Ie tableau
a
clinique et neuropathologique est tres semblable celui de l'encephalopathie
spongieuse presenile.
Zusammenfassung
Es wird iiber 7 FaIle von praseniler spongioser Encephalopathie, davon zwei
FaIle ohne Myoklonien berichtet, die in den Jahren 1958 bis 1964 in den beiden
neurologischen Zentren von Rom (Univ. Nervenklinik und Nervenabteilung "Lan
cisi") zur Beobachtung kamen. Es wird femer auf zwei friihere Beobachtungen aus
den Jahren 1943 und 1947 verwiesen, die als Picksche Krankheit diagnostiziert
worden waren, jedoch ein der prasenilen spongiosen Encephalopathie sehr ahnliches
klinisches und neuropathologisches Bild geboten hatten.
Dr. A. ALEMA.
Clinica delle Malattie
Nervose e Mentali dell'Universita, Roma
Italia