SARI PUSTAKA ADOLESCENT IDIOPHATIC SCOLIOSIS Oleh, dr. Nyoman Gde Aditya Gitapradita B Pembimbing, dr. I.G.L.N.A Artha Wiguna Sp.OT (K) Spine PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS BEDAH SUB BAGIAN ORTHOPAEDI DAN TRAUMATOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA/RSUP SANGLAH DENPASAR KATA PENGANTAR Puii dan syukur penulis panjatkan ke hadapan Tuhan Yang Maha Esa karena berkat-Nya-lah sari pustaka yang berjudul “Adolescent Idiophatic Scoliosis” dapat terselesaikan dengan baik. Tujuan dari penulisan sari pustaka ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai Adolescent Idiophatic Scoliosis, serta untuk memenuhi syarat mengikuti pendidikan Program Studi Orthopaedi dan Traumatologi di Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar. Tidak lupa penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada Prof. Dr. dr. I Ketut Siki Kawiyana, Sp.B, Sp.OT(K) selaku Ketua Program Studi Orthopaedi dan Traumatologi Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah Denpasar, serta kepada dr. I G. L. N. A. Artha Wiguna, SpOT(K) Spine, selaku pembimbing penulisan sari pustaka ini, atas bimbingan dan kesediannya meluangkan waktu untuk memberi petunjuk demi penulisan sari pustaka ini. Penulis menyadari sari pustaka ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu, penulis mohon saran dan kritik demi perbaikan sari pustaka ini untuk kedepannya. Akhir kata, semoga sari pustaka ini dapat berguna bagi pihak-pihak yang tertarik di bidang Orthopaedi dan Traumatologi pada umumnya dan bidang spine surgery pada khususnya. July 2013 Penulis II ADOLESCENT IDIOPHATIC SCOLIOSIS Idiophatic scoliosis adalah merupakan kelainan bentuk tulang belakang yang paling sering. Sesuai dengan definisi idiophatic scoliosis adalah kurva kearah lateral dari tulang belakang, yang terjadi pada anak yang sehat, yang mana tidak dikenali etiologi yang ada. Idiophatic scoliosis dibagi menjadi tiga kategori, tergantung pada usia di mana pertama kali terdeteksi kelainannya.5 1. Infantile idiophatic scoliosis: onset dimulai sebelum usia 3 tahun 2. Juvenile idiophatic scoliosis: pertama kali tampak diantara usia 3 tahun sampai pubertas 3. Adolescent idiophatic scoliosis: tipe paling sering, pertama kali terdeteksi setelah pubertas II.1 DEFINISI Adolescent Idiophatic Scoliosis (AIS) adalah kelainan struktural, lateral, rotasi dari curva tulang belakang yang muncul pada anak-anak yang sehat pada usia setelah pubertas.11 II.2 EPIDEMIOLOGI Scoliosis hadir 2-4% pada anak-anak antara usia 10-16 tahun. Rasio gadis- gadis dan anak laki-laki dengan kurva kecil yaitu 10⁰ adalah sama tetapi meningkat dengan rasio gadis-gadis sepuluh terhadap satu laki-laki dengan kurva lebih besar dari 30⁰. Scoliosis pada anak perempuan cenderung progresnya lebih sering dan oleh karena itu, gadis-gadis lebih sering memerlukan perawatan daripada anak laki-laki. Prevalensi kurva lebih besar dari 30⁰ sekitar 0,2%, dan prevalensi untuk kurva lebih besar dari 40 derajat adalah sekitar 0,1%.12 Prevalensi dari Adolescent Idiophatic Scoliosis (Usia 10-16 tahun) Prevalensi Cobb Angle Pada-Population yang beresiko Ratio Wanita Terhadap (%) Pria > 100 2.0-3.0 1.4:2.1 > 200 0.3-0.5 5.4:1 > 300 0.1-0.3 10:1 > 400 <0.1 Tabel 1. Prevalensi dari adolescent idhiopatic scoliosis.5 Kurva yang lebih besar dari 10⁰ adalah batas minimum yang dapat diterima untuk menetapkan diagnosis true scoliosis. Prevalensi scoliosis remaja idhiopatic pada pasien dengan kurva lebih besar atau sama dengan 10⁰ berkisar dari 1% hingga 3%. Pada pasien dengan kurva lebih besar yang memerlukan perawatan (> 30⁰), prevalensi menurun sampai 0,15% - 0,3%. Pada pasien dengan kurva kecil, rasio perempuan terhdap laki-laki adalah 1.4:1 dan secara dramatis rasio meningkat lebih besar dari 5:1 pada pasien dengan kurva lebih besar dari 30⁰ atau mereka yang memerlukan perawatan.6 Risiko progresifitas pada pasien dengan toraks kurva 20-29⁰ pada gadis (Reiser Stage 0-1) telah dilaporkan sekitar 68%, dan ini berkurang 23% pada pasien dengan kemtangan skeletal yang sudah matang (Reiser stage 2-4). Kurva dengan apex di atas tingkat T12 memiliki risiko yang lebih tinggi dalam hal progresifitas jika dibandingkan dengan kurva lumbal. Sejarah keluarga, derajat rotasi dan gender tidak cenderung untuk membantu memprediksi progresifitas. Setelah skeletal maturity tercapai, beberapa faktor yang berkontribusi terhadap risiko perkembangan kurva, dengan perkiraan priogresifitas 1⁰ per tahun. Kurva Thorasic yang lebih besar dari 50⁰, dan thoracolumbar dan lumbar kurva lebih besar daripada 30⁰ yang telah dilaporkan dalam studi jangka panjang bahwa risiko progresifitas kurva tertinggi.6 II.3 ETIOLOGI Gambar 14. Diagram etiologi Adolescent Idiophatic Scoliosis.13 Faktor Genetic Peran faktor-faktor genetik atau keturunan yang berperan terhadap terjadinya idhiopathic scoliosis telah dilaporkan secara luas. Pengamatan klinis serta populasi studi telah mendokumentasikan scoliosis dalam keluarga, dengan prevalensi lebih tinggi pada kalangan dengan memiki riwayat idhiopathic scoliosis dikerabatnya daripada dalam populasi umum.13 Efek Melatonin Variasi diurnal dari level melatonin tampaknya penting dalam menentukan efek faktor ini pada perkembangan idiopatik scoliosis. Pasien dengan idiopathic scoliosis mungkin diharapkan terjadi penurunan yang cukup besar untuk melatonin. Tidak ada bukti bahwa pasien dengan idiopathic scoliosis memiliki ketidakmampuan untuk membentuk melatonin. Dengan demikian, jika terjadi penurunan kadar melatonin sebagai faktor dalam perkembangan scoliosis, hal ini terjadi karena perubahan dalam hal sintesis melatonin atau pengendalian produksi melatonin. Melatonin memainkan peranan sekunder (langsung atau tidak langsung) dalam perkembangan idhiopathik scoliosis.13 Efek Jaringan Penyokong Kolagen dan elastis fiber adalah elemen-elemen utama dalam struktur pendukung tulang belakang dan telah menjadi focus yang berhubungan dengan patofisiologi idiopathic scoliosis. Karena scoliosis merupakan karakteristik fenotipik banyak berhubungan dengan gangguan jaringan ikat, seperti sindrom marfan, hipotesis bahwa adanya gangguan dalam jaringan ikat merupakan faktor penyebab idiopatik scoliosis adalah masuk akal. Banyak peneliti mengakui bahwa kelainan yang dilaporkan dari unsur-unsur yang berpengaruh terhadap idiopathic scoliosis kemungkinannya memiliki pengaruh sekunder terhadap kekuatan structural scoliosis itu sendiri.13 Kelainan Otot Rangka Tidak ada kesimpulan yang pasti dapat dicapai dengan keterlibatan etiologi dari kelainan otot rangka.13 Kelainan Trombosit Kelainan ini muncul berhubungan dengan kerusakan dalam membran sel dan termasuk peningkatan kadar intraselular kalsium dan fosfor, penurunan aktivitas protein kontraktil intraselular, penurunan agregasi trombosit, peningkatan jumlah intraselular dens bodi, jumlah besar sel-sel metallophilic, lebih tinggi muatan negatif permukaan trombosit, meningkatkan aktivitas calmodulin, abnormal struktur peptide rantai myosin, dan penurunan jumlah situs alpha-2 adrenergik reseptor di platelet. Perubahan pada morfologi dan fisiologi platelet memungkinkan terjadi kerusakan membran sel pada pasien dengan idiopathic scoliosis.13 Role of Growth and Development Pengendalian terhadap pertumbuhan sangatlah kompleks dan melibatkan interaksi banyak hormon dan growth faktor. Ini termasuk seperti hormon tiroksin, hormon seksual, growth hormon dan yang seperti releasing faktor; berbagai growth faktor; dan Modulator seperti calmodulin. Efek Melatonin mungkin tidak sepenuhnya terpisah dari sumbu growth hormon. Selanjutnya, melatonin dengan alasan yang kuat telah menunjukan dapat merangsang secara independen terhadap produksi insulin-like growth factor-1; oleh karena itu, melatonin mungkin memiliki kapasitas untuk mempengaruhi pertumbuhan secara independen pada growth hormon.13 Faktor Biomekanik Sifat mekanik dari jaringan tulang belakang, alignment tulang belakang, loading abnormal (baik melalui kekuatan atau displacement) dan cara bagaimana bahwa tulang belakang mensuport tubuh mungkin dapat berpengaruh dalam perkembangan scoliosis. Proses dinamis ini mungkin juga menyebabkan perkembangan scoliosis dengan struktur biomekanis tulang belakang normal. Penelitian berupaya untuk memvalidasi konsep ini yang dimana telah dimulai baru baru ini.13 II.4 PROGRESIFITAS Faktor-faktor tertentu yang berkaitan dengan progresifitas: 1. Sex Progrsifitas lebih sering pada wanita 2. Age Duval-Beaupere, terdapat hubungan antara progresifitas dgn usia, progrsifitas meningkat pada onset laju pertumbuhan remaja. 3. Menarche Progresifitas berkurang setelah menarche, Lonstein dan Carlson, 32% dengan kurva progresif dan 68% dengan kurva nonprogressive pada mereka yang mengalami menarche visite pertama 4. Riser Sign Tanda Risser Iliaka apophysis ossification berhubungan dengan progresifitas. Secara radiografi tampak tanda skeletal maturity. Apophysis tulang rawan mengalami ossifikasi dari anterior menuju posterior, dan Risser membagi osifikasi ini menjadi empat bagian, 1 sampai dengan 4, 0 tidak tampak ossifikasi dan 5 telah terjadi fusion ossifikasi pada cap sampai illium. Insiden progresifitas terbukti berkurang saat dimana tanda Risser meningkat 5. Curve Pattern Insiden progresifitas berkaitan dengan pola dari kurva. Secara umum, kurva ganda progresifitas lebih sering daripada satu kurva. Kurva yang memiliki insiden progresifitas tertinggi biasanya adalah pola toraks ganda, pola toraks dan lumbar ganda dan kurva tunggal yang tepat pada toraks. Kurva dengan insidens terendah perkembangan adalah kurva tunggal pada lumbar 6. Curve Magnitude Angka kejadian progresifitas meningkat dengan seiring meningkatnya derajat besarnya kurva Nachemson dan Asspciates menghitung probabilitas dari progresifitas berdasarkan besarnya kurva dan umur (Tabel 2), dan Lonstein dan Carlson menggunakan besarnya kelengkungan kurva dan tanda Risser (Tabel 3).5 Probabilitas of Progression Based on Curve Magnitude and Age Age (Years) Curve Magnitude at 10-12 (%) 13-15 (%) 16 (%) Detection <190 25 10 0 200-290 60 40 10 300-390 90 70 30 >600 100 90 70 Tabel 2. Kemungkinan Progresifitas berdasarkan derajat kurva dan usia.5 Probabilitas of Progression Based on Risser Grade and Curve Magnitude at Reduction Curve Magnitude Risser Grade 50-190 200-290 0-1 22% 68% 2-4 1.6% 23% Tabel 3. Kemungkinan progresifitas berdasarkan on derajat Risser dan derajat reduksi kurva.5 II.5 KLASIFIKASI II.5.1 Klasifikasi Kurva Pola Kurva Pola dari kurva menggambarkan lokasi anatomi, jumlah dan arah kurva. Kurva dapat berlokasi pada upper thoracic, mid-thoracic, thoracolumbar dan mid-lumbar regions. Arah curva ditentukan oleh covex dan concave side dari curva. Curva kanan memiliki concavity pada kiri pasien dan convexity pada kanan pasien dan sebaliknya pada curva kiri.2 Besarnya Kurva Hasil dari bending radiograph menentukan apakah kurva merupakan kurva major (structural) atau minor (non-struktural). Sisi kiri dan kanan dari bending x rays adalah umunya diambil dalam posisi supine jadi jumlah dari flexibilitas spinal colum dapat ditentukan. Tekanan manual atau traksi minimal mungkin dapat dilakukan selama proses bending radiograph.2 Kurva major memiliki derajat lebih besar, merupakan kurva structural, artinya bahwa kurva tidak dapat dilakukan bend out pada saat dilakukan bending x rays. Kurva major umumnya ± > 10⁰ dibandingkan kurva minor. The Scoliosis Research Society menjelaskan bahwa major curve adalah sebagai nilai hasil pengukuran cobb yang terbesar pada posisi xray berdiri dan tidak terpengaruh oleh side bending.2 Kurva minor umumnya dapat dilakukan bend out pada bending radiograph, merupakan kurva non-struktural. Kurva ini juga disebut compensatory curve karena dalam perkembangannya memilki tujuan untuk menjaga kepala dan rongga dada seimbang dalam coronal plane. Sering kurva minor kembali normal ketika kurva major dilakukan koreksi. The Scoliosis Research Society menjelaskan bahwa kurva minor sebagai kurva lain yang dicatat pada pasien yang tidak memiliki pengukuran cob angle terbesar.2 II.5.2 King Klasifikasi King Klasifikasi sering digunakan untuk menggambarkan system scoliosis pada thoracic scoliosis. King Klasifikasi diperkenalkan pada tahun 1983, yang mendefinisikan 5 jenis idhiophatic scoliosis.2 Gambar 15. Klasifikasi King.14 1. King tipe I Menunjukkan kurva berbentuk S menyeberangi garis tengah kurva thoraxic dan kurva lumbar. Kurva lumbar lebih besar dan lebih kaku daripada kurva toraks. Kedua kurva cenderung structural dan sering merupakan true doble major kurva. Indeks fleksibilitas dalam bending radiograf adalah negatif.2,14 2. King tipe II Menunjukkan sebagai bentuk S melengkung dimana keduanya yaitu toraks sebagai kurva major dan lumbar sebagai kurva minor menyeberangi garis tengah. Disebut juga false double major, walaupun kurva lumbar lebih flexible dan tidak mengalami deviasi dari central line sebanyak kurva thoracic. Kurva toraks adalah lebih besar.2,14 3. King tipe III Menunjukkan kurva toraks dimana kurva lumbal tidak menyeberangi garis tengah. Merupakan tipe AIS yang paling sering ditemukan . kebanyakan adalah structural.2,14 4. King tipe IV Menunjukkan kurva thorax yang panjang dimana vertebra ke 5 lumbalis berpusat diatas sakrum, tapi vertebra ke 4 lumbalis sudah angled ke arah kurva. Banyak dari kelainan tipe ini memiliki kelainan sagital plane yang terdiri dari severe thoracic lordosis dan thoracolumbar kyposis.2,14 5. King tipe V Menunjukkan double kurva pada toraks dimana sudut toraks vertebra pertama (Th1) mengalami convexity di atas kurva. Component thoracic yang paling atas mungkin extend sampai tulang belakang cervical. Kurva yang tinggi biasanya mengarah ke kiri dan sering selalu merupakan structural. Pasien dengan kelainan tipe ini mungkin memiliki penonjolanan bahu kiri.2,14 Kerugian dari sistem King klasifikasi: 1. Profil sagital tidak termasuk dalam evaluasi 2. Jadi yang disebut double dan triple kurva major (bentuk scoliosis dengan dua atau tiga kurva major) tidak termasuk didalamnya.14 II.5.3 Lenke Klasifikasi
Description: