Parkinson plus: Zerebrale Polypathie beim Parkinson-Syndrom

168 Pages·1984·7.03 MB·English

by  P.-A. Fischer (auth.), Prof. Dr. med. Peter-A. Fischer (eds.)

Parkinson pIus
Zerebrale Polypathie
beim Parkinson-Syndrom
Herausgegeben von
P.-A. Fischer
Mit Beiträgen von
W. Berger, G. Burkard, K Eisele, P.-A. Fischer, M. Frotscher,
nc. Grau, nl Haug, W.-D. Heiss, K Herholz, C. Hildenhagen,
S. Hoyer, n Jacob, P. Jacobi, K Jellinger, T. Kawagoe,
C.H. Lücking, G. üepen, G. Pawlik, P. Riederer, R SchifIter,
E. Schneider, U. Thoden, K Wienhard
Mit 58 Abbildungen
1
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg NewYork Tokyo 1984
Prof. Dr. med. PETER-A. FISCHER
Leiter der Abteilung für Neurologie,
Zentrum der Neurologie und Neurochirurgie
Klinikum der Universität Frankfurt
Schleusenweg 2-16
6000 Frankfurt1M. 71
CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Parkinson pius:
Zerebrale Polypathie beim Parkinson-Syndrom/
hrsg. von P.-A. Fischer. Mit Beitr. von W. Berger ... -
Berlin; Heidelberg; New York; Tokyo: Springer, 1984.
ISBN-13: 978-3-540-13566-1 e-ISBN-13: 978-3-642-69839-2
DOI: 10.1007/978-3-642-69839-2
NE: Fischer, Peter-Alexander [Hrsg.]; Berger, W. [Mitverf.]
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© Springer-Verlag Berlin-Heidelberg 1984
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2125/3130-543210
Vorwort
Das vorliegende Buch enthält die zum Teil erweiterten Referate
eines Symposions in Kairo im November 1983 zum Thema "Par-
kinson pIus".
Die Beiträge befaBten sich mit der Bedeutung extranigraler
Himveränderungen und der mit ihnen assoziierten Himfunk-
tionsstörungen für das Erscheinungsbild, den Verlauf und die
therapeutische BeeinfluBbarkeit des Parkinson-Syndroms.
Diese Problematik gewinnt mit der steigenden Zahllangzeit-
behandelter Parkinson-Kranker zunehmend an Bedeutung. Dies
bestätigten auch die lebhaften Diskussionen, die sich an die ver-
schiedenen Beiträge anschlossen. Die Referate des Symposions
gaben eine Standortbestimmung bezüglich der Kenntnisse über
dieses neue Feld der Parkinsonforschung. Themen für weitere
wissenschaftliche Untersuchungen und Ansätze für neue zusätz-
liche Behandlungsverfahren wurden deutlich.
Das Symposion war durch die Unterstützung der Firma UCB
möglich. Eine hervorragende Organisation, die den Herren Dr.
THIEDE und HANSEN und ihren Mitarbeitem zu danken ist, ermög-
lichte emen intensiven wissenschaftlichen Gedankenaustausch
und unvergeBliche Eindrücke von einem faszinierenden Land.
Frankfurt, im Juni 1984 P.-A. FISCHER
Inhaltsverzeichnis
Parkinson pIus - Einleitung und Definition
P.-A. FISCHER ........... . 1
Ergebnisse der medikamentösen Parkinson-Therapie.
Modiflzierende und limitierende Faktoren
P.-A. FISCHER, E. SCHNEIDER und P. JACOBI
(Mit 3 Abbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . 4
Klinische Neuropathologie des Parkinson-Syndroms -
Proteintyp und Dopamintyp der Demelaninisierung
H. JACOB und T. KAWAGOE (Mit 8 Abbildungen) 18
Extranigrale Himveränderungen beim Parkinson-Syndrom.
Neuroradiologische Befunde
H.C. GRAU (Mit 14 Abbildungen) . . . . . . . . . 32
Neurotransmitterstörungen beim Parkinson-Syndrom
P. RIEDERER und K. JELLINGER (Mit 1 Abbildung) . 52
Biochemische Grundlagen verschiedener Demenzformen
S. HoYER ................. . 60
Durchblutung und Stoffwechsel bei degenerativen
Erkrankungen des Gehims
K. HERHOLZ, W.-D. HEIss, G. PAWLIK und K. WIENHARD
(Mit 6 Abbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Himleistung und Himleistungsschwäche von
Parkinson-Kranken
P. JACOBI, E. SCHNEIDER, H.J. HAUG und P.-A. FISCHER
(Mit 4 Abbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Neurologische Befunde im Senium
R. SCHIFFTER und O. HILDENHAGEN (Mit 2 Abbildungen) 90
EEG-Befunde bei Parkinson-Patienten
C.H. LÜCKING und W. BERGER (Mit 3 Abbildungen) . . . 101
VIII Inhaltsverzeichnis
Regeneration im Zentralnervensystem
M. FROTSCHER (Mit 3 Abbildungen) . 110
Therapeutische Konzepte bei verschiedenen Demenzformen
E. SCHNEIDER, P.-A. FISCHER und P. JACOB!
(Mit 6 Abbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
EinfluB von Piracetam (N ootrop) auf visuomotorische und
mentale Leistungen beim Parkinson-Syndrom -
Eine Pilotstudie
G. OEPEN, K. EISELE und U. THODEN (Mit 2 Abbildungen) 134
Piracetam beim Parkinson-Syndrom - Zwischenauswertung
der Multicenterstudie mit Nootrop
G. BURKARD (Mit 5 Abbildungen) 145
Sachverzeichnis . . . . . . . . 155
Autorenverzeichnis
BERGER, W., Dr., Abt. für Klinisehe Neurologie und Neurophy-
siologie der Universität Freiburg, HansastraGe 9, 7800 Frei-
burg
BURKARD, G., Dr., ANFOMED, GeselIsehaft für angewandte
psyehologisehe Forsehung mbH, Am Fuehsenanger, 8521
Bräuningshof
EISELE, K., Dr., Abteilung für Klinisehe Neurologie und Neuro-
physiologie der Universität Freiburg, HansastraGe 9, 7800
Freiburg
FISCHER, P.-A., Prof. Dr. med., Leiter der Abteilung für Neurolo-
gie, Zentrum der Neurologie und Neuroehirurgie, Klinikum
der Universität Frankfurt, Schleusenweg 2-16, 6000 Frank-
furt/M.71
FROTSCHER, M., Prof. Dr. med., Dr. Senekenbergisehe Anatomie
der Universität Frankfurt, Theodor-Stem-Kai 7, 6000 Frank-
furt/M.70
Grau, H.C., Dr. med., Chefarzt der Abteilung für Neuroradiolo-
gie und Computertomographie der Ev. Johanniter Kranken-
anstalten Duisburg-Nord/Oberhausen, Fahmer StraGe 133,
4100 Duisburg 11
HAUG, H.J., Dr., Psyehiatrisehe Klinik der Freien Universität
Berlin, EsehenalIee, 1000 Berlin 19
HEISS, W.-D., Prof. Dr. med., Neurologisehe Abteilung des
Städtisehen Krankenhauses, Ostmerheimer StraGe 200,
5000 Köln 91
HERHOLZ, K., Dr., Max-Planek-Institut für Neurologisehe For-
sehung, Ostmerheimer StraGe 200, 5000 Köln 91
HILDENHAGEN, C., Dr., Krankenhaus Am Urban, Krankenhaus-
betrieb von Berlin Kreuzberg, DieffenbaehstraGe 1, 1000 Ber-
lin 61
HOYER, S., Prof. Dr. med., Pathoehemie der Universität Heidel-
berg, GaisbergstraGe 87, 6900 Heidelberg
x Autorenverzeichnis
JACOB, H., Prof. Dr. med., Universitätsnervenklinik MarburgJ
Lahn, von HamackstraGe 19, 3550 MarburgJLahn
JAcOB!, P., Prof. Dr. phil., Leiter der Abteilung für Medizinische
und Klinische Psychologie der Universität des Saarlandes,
6650 HomburgJSaar
JELLINGER, K., Dr., Primarius der Neurologischen Abteilung des
Krankenhauses Wien-Lainz 13, Wolkensberger StraGe 1, A-
1130 Wien
KAWAGOE, T., Dr., Abteilung für Neurologie und Psychiatrie,
Universität Kyoto, z.Z. Medizinzentrum für Pathologie, Phi-
lipsuniversität, MarburgJLahn
LÜCKING, C.H., Prof. Dr. med., Direktor der Neurologischen
Universitätsklinik, HansastraGe 9, 7800 Freiburg
OEPEN, G., Dr., Psychiatrische Universitätsklinik Freiburg, Han-
sastraGe 9, 7800 Freiburg
PAWLIK, G., Dr., Max-Planck-Institut für Neurologische For-
schung, Ostheimer StraGe 200, 5000 Köln 91
RmDERER, P., Univ.-Doz., Dipl.-Ing. Dr., Leiter der Arbeits-
gruppe Neurochemie des Ludwig Bolzmann-Instituts für Kli-
nische Neurobiologie, Krankenhaus Wien-Lainz, Wolkers-
bergenstraGe 1, A-1140 Wien
SCHIFFTER, R., Prof. Dr. med., Chefarzt der Neurologischen Ab-
teilung im Kreiskrankenhaus Am Urban, Dieffen-
bachstraGe 1, 1000 Berlin 61
SCHNEIDER, E., Prof. Br. med., Oberarzt der Abteilung für Neu-
rologie, Zentrum der Neurologie und Neurochirurgie, Kli-
nikum der Universität FrankfurtJM., Schleusenweg 2-16,
6000 FrankfurtJM. 71
THODEN, U., Dr., Abteilung für Klinische Neurologie und Neuro-
physiologie der Universitätsklinik Freiburg, 7800 Freiburg
WmNHARD, K., Dr., Max-Planck-Institut für Neurologische For-
schung, Ostheimer StraGe 200,5000 Köln 91
Parkinson pIus - EinIeitung und Definition
P .-A. FISCHER
Die Analysen zahlreicher Patientenkollektive in verschiedenen Ländern der Welt
weisen aus, daB in der derzeitigen epidemiologischen Situation 80-90% der
Parkinson-Syndrome als idiopathisch einzuordnen sind. Damit gehört die Mehr-
zahl der Parkinson-Syndrome zu den degenerativen Systemerkrankungen. Bei
dieser Gruppe von Krankheiten beruhen die klinischen Symptome auf langsam-
progredienten, systemgebundenen morphologischen Veränderungen im Nerven-
system, die sich in den betroffenen Strukturen nach einer meist längeren Periode
normaler Funktion entwickeln. Substrat des Parkinson-Syndroms ist ein degene-
rativer NigraprozeB mit Untergang dopaminerger, nigrostriataler Neurone.
Zahlreiche neuropathologische Befunde belegen, daB beim Parkinson-Syndrom
der Befall über das nigrostriatale System hinausgehen kann. AuBerdem sind
eine Reihe von Multisystemdegenerationen mit Nigrabeteiligung bekannt. In
diesen Fällen erwies sich die Penetrationskraft der Parkinson-Symptome im
klinischen Erscheinungsbild als besonders groB. Gleichzeitig war die therapeuti-
sche BeeinfluBbarkeit etwaiger Parkinson-Symptome bei Multisystemdegenera-
tionen geringer und kürzer als bei den übrigen Parkinson-Syndromen.
Die überwiegende Mehrzahl der Parkinson-Erkrankungen manifestiert sich
im 6. Lebensjahrzehnt. Nach dem fast völligen Verschwinden der postenzephali-
tischen Fälle ist das Parkinson-Syndrom immer mehr zu einer Alterskrankheit
geworden. Damit ist ein Zusammentreffen des degenerativen Nigraprozesses
mit davon unabhängigen zerebralen Altersveränderungen für viele Fälle wahr-
scheinlich. Bezüglich dieser Einbettung in ein seneszentes Terrain sind die ver-
schiedensten Kombinationen möglich. Beispielhaft sei auf die denkbaren diffe-
renten Interaktionen mit zerebralen Durchblutungsstörungen hingewiesen, ohne
daB deshalb auch das Parkinson-Syndrom selbst vaskulär bedingt sein müBte.
Zahlreiche Langzeitanalysen von Teilstichproben unseres Krankenguts ha-
ben ergeben, daB Verlauf, Prognose und therapeutisches Ansprechen beim Par-
kinson-Syndrom ganz wesentlich vom Umfang und AusmaB der Funktionsstö-
rungen mitbestimmt werden, die nicht auf der spezifischen Alteration des nigro-
striatalen Systems beruhen. Jede bei einer neurologischen Untersuchung faBbare
Systemüberschreitung, jede explorativ, testpsychologisch oder mit neurophysio-
logischen Methoden nachweisbare Beeinträchtigung von Hirnfunktionen und
Hirnleistungen und jede durch neuroradiologische Untersuchungen festgestellte
extranigrale Hirnläsion setzt negative Verlaufsakzente, reduziert die therapeuti-
sche BeeinfluBbarkeit und verschlechtert die Prognose. Diese Zusammenhänge
lassen sich jedoch erst bei Verlaufsbeobachtungen verifizieren. Es liegt deshalb
nahe, bereits im jeweiligen Querschnittsbefund danach zu suchen, ob neben
2 P.-A. FISCHER
Brady- Akinese Vegetativ-
phrenie Rigor störungen
Tremor
System-
erkrankung
Polypathie Parkinson-Syndrom
oder I
Multisystem- Pius
degeneration
zusätzliche klinische Symptome zusätzliche Befunde in
(neurologisch: der apparativen zerebralen
z.B. Pyramidenzeichen, Diagnostik
System-
Blickparesen, (z.B. CT: Himatrophie,
überschreitung
psychopathologisch: EEG: Langsame Allgemein-
z.B. Demenz, veränderung)
exogene Psychosen,
vegetativ:
z.B. zentrale orthostatische
Hypotonie)
den parkinson-spezifischen Symptomen weitere Krankheitszeichen nachweisbar
sind, die anzeigen, daB nicht nur eine "Systemerkrankung Parkinson-Syndrom",
sondern ein polypathes zerebrales Krankheitsbild vorliegt. Für diese Fälle haben
wir die Bezeichnung "Parkinson pIus" vorgeschlagen. Nach dieser Definition
sind unter Parkinson pIus Krankheitsbilder zu verstehen, bei denen die Parkin-
son-Symptomatik von weiteren zerebralen Symptomen begleitet wird und/oder
die Zusatzdiagnostik Befunde ergibt, die nicht auf den nigrostriatalen ProzeB
bezogen werden können und eine Generalisierung im Sinne einer Multisystemer-
krankung oder die Kombination mit einer Zweitkrankheit belegen 1. In der kli-
nischen Wertigkeit kommt den bereits bei der neurologischen Untersuchung
und bei der Exploration faBbaren Befunden eine gröBere Bedeutung zu als Poly-
pathiesymptomen, die erst durch Zusatzdiagnostik festgesteIlt werden. Beispiele
für derartige "Plus-Symptome" sind bei der gewöhnlichen Krankenuntersu-
chung Blickparesen oder Pyramidenzeichen auf neurologischem, dementiver Ab-
bau auf psychopathologischem, schwere orthostatische Hypotonie auf vegetati-
vem Gebiet und bei der Zusatzdiagnostik etwaige hirnatrophische Veränderun~
gen in der kranialen Computertomographie. Die Bezeichnung Parkinson pIus
läBt bewuBt offen, ob es sich im Einzelfall um eine Generalisierung der degenera-
tiven Parkinson-Krankheit oder ein Zusammentreffen des Nigraprozesses mit
davon unabhängigen Hirnveränderungen handeIt.
Bei einer Einteilung des sekundären Parkinsonismus wurden unter der Bezeichnung "Heterogene
Systemdegenerationen oder Parkinson pius" alle Systemerkrankungen subsumiert, die mit Parkin-
sonsymptomen einhergehen können (FAHN, ST. 1977: Secondary Parkinsonism in GOLDENSOHN,
E.S., ApPEL, S.H. (eds.) Scientific Approaches to Clinical Neurology Lea a. Febiger Philadelphia,
pp. 1159-1189)