Pädiatrische Radiologie: Band I Stützgewebe · Zentralnervensystem · Syndrome PDF
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Franz Schmid Padiatrische Radiologie Lehrbuch in 2 Banden Unter Mitarbeit von W. Schuster D. Beduhn . G. Fuchs· K. Gefferth . H. Giesen' H. Gutheil H.-M. Heinisch' R. Kobel' H. Moll' G. Neuhauser M. Schell-Schomberg' H. Schuster' U. Wemmer W. Wenz . E. Zapp Band! Stiltzgewebe · Zentralnervensystem . Syndrome Mit 491 Abbildungen Springer-Verlag Berlin' Heidelberg . New York 1973 ISBN-13: 978-3-642-65397-1 e-ISBN: 978-3-642-65396-4 DOl: 10.1007/978-3-642-65396-4 Das Werk ist urheberrechtlich geschutzt. Die dadurch begrundeten Rechte, insbesondere die der Ubersetzung, des Nachdruckes, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe auf photomechanischem oder iihnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Bei Vervielfiiltigungen fUr gewerbJiche Zwecke ist gemiiB § 54 UrhG eine Vergutung an den Verlag zu zahlen, deren Hohe mit dem Verlag zu vereinbaren ist. © by Springer-Verlag Berlin· Heidelberg 1973. Library of Congress Catalog Card Number 72-79008. Softcover reprint of the hardcover 1s t Edition 1973 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB so\Che Namen im Sinne der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wiiren und daher von jedermann benutzt werden durften. Satz-, Druck- und Bindearbeiten Universitiitsdruckerei H. Sturtz AG Wurzburg Vorwort Die Rontgendiagnostik dient primar einer Vertiefung und Erweiterung der Er kenntnisse physiologischer und pathologischer Vorgange im Karper. Dem Er kennen mit menschlichen Sinnen wurden durch die Rantgenstrahlen zusatzliche Dimensionen erschlossen. Der enge Kontakt zwischen klinischer Problematik und radiologischer Methodik hat in der ersten Halfte dieses Jahrhunderts die Fortschritte auf dem Gebiet der R6ntgendiagnostik gepragt. In den letzten beiden Jahrzehnten dagegen hat die Entwicklung der Technik durch ihren Auf wand einerseits und die Spezialisierung in der Medizin andererseits zu einer zunehmenden Trennung zwischen klinischer Medizin und radiologischer Dia gnostik gefUhrt. Dementsprechend liegen die Fortschritte mehr auf dem Gebiet der teqhnischen Perfektion als in der Aussch6pfung der diagnostischen M6g lichkeiten einer klinisch-radiologischen Synopsis. Das Bestreben, einen Gesamtiiberblick iiber die Rontgendiagnostik der Piid iatrie zu geben, war die Grundkonzeption des hier vorliegenden Buches. Eine m6glichst umfassende und doch rationelle Stoffbehandlung war oberstes Ge bot. In sachlicher Knappheit sind die synoptischen Ubersichtskapitel und die einzelnen Krankheitsbilder abgehande1t; dabei solI die systematische Unter teilung der einzelnen Kapitel in Abschnitte, welche Begriff und Synonyma, die klinische Leitsymptomatik und die radiologische Symptomatologie behandeln, dem Leser die Orientierung erleichtern. Aus der Gegeniiberstellung der klinischen und radiologischen Symptomatik ergeben sich fUr den Radiologen klinische In formationen und fUr den Kliniker radiologische Anhaltspunkte. Die Uber sichtskapitel umfassen gr6Bere Stoffgebiete, sind klinisch oder genetisch orien tiert und gehen in ihrer Problemstellung von den Fragen der klinischen oder praktischen Padiatrie aus. Besonderes Gewicht wurde im vorliegenden Band auf die biostatistischen Grundlagen der Rontgendiagnostik im Kindesalter gelegt. Aus dem umfang reichen Archivmaterial der Universitatskinderklinik Heidelberg konnten in 20jahriger Arbeit statistische Grundlagen tiber die Entwicklung der Knochen kerne, die metrische Entwicklung des Schadels, der Wirbelsaule und des Beckens gewonnen werden. Langenentwicklung der R6hrenknochen Gr6Ben entwicklung der wichtigsten Epiphysenkerne und die Entwicklungsbiologie aller Nebenh6hlen sowie der wichtigsten Winkel auf R6ntgenaufnahmen bilden weitere wichtige Grundlagen. Mit den hier vorliegenden Norm- und Variations tabellen wird die R6ntgendiagnostik im Wachstumsalter auf eine naturwissen schaftliche Grundlage gestellt; in vielen Bereichen ist es dadurch m6glich ge worden anstelle eines subjektiven Eindrucks eine objektive Aussage in das radiologische Urteil zu legen. VI Vorwort Die padiatrische Radiologie blickt auf eine traditionsreiche Vergangenheit zurtick und hat auch in der jtingeren Gegenwart markante Beitrage zu gesamt medizinischen Problemen geliefert. War es vor dem letzten Krieg das Standard werk von ENGEL u. SCHALL, das die Initiative zu speziellen rontgendiagnosti schen Bestatigungen in der Kinderklinik brachte, so hat 1955 die Rontgen diagnostik im Kindesalter von SCHMID-WEBER eine neue Entwicklung auf die sem Gebiet eingeleitet. Parallel dazu ist fUr den angelsachsischen Raum die "Paediatric X-ray-diagnostic" von J. CAFFEY zu werten. Wie sehr sich die Situation in der Zwischenzeit geandert hat mag daraus hervorgehen, daB vor 20 Jahren bei der Abfassung eines Rontgenbuches fUr die Kinderheilkunde nach Stoff gesucht werden muBte, urn zu konkreten Aussagen zu kommen, wahrend heute die Wahl der Beschrankung das schwerwiegendste Problem darstellt. Es war deshalb auch nicht moglich den Stoff in einem Band unterzubringen; er muBte auf zwei Bande verteilt werden. Eine neue Stoffordnung sollte sowohl dem Leser, der von der klinischen oder praktischen Fragestellung ausgeht als auch dem Benutzer, der primar rontgendiagnostisch tatig ist, gerecht werden. Da Ubersichtsdarstellungen tiber das Gesamtgebiet der padiatrischen Rontgen diagnostik zeitlich und umfangmaBig aufwendig geworden sind, tiberwogen in den letzten Jahren Spezialdarstellungen einzelner Sachgebiete. Es sei hier nur auf einzelne wesentliche Werke verwiesen, wie die Darstellungen tiber das kindliche Skelet von J. SWOBODA, PH. RUBIN und tiber das Becken von H. 1. KAUFMANN. Uber die Abdominalorgane liegen Spezialdarstellungen von H. G. WOLF flir das Neugeborenen- und Siiuglingsalter, von R. ASTLEY tiber das Saug lingsalter und von A. RUBIN tiber Ileuszustiinde vor. Die Handskeletdiagnostik wurde von SCHMID-MoLL monographisch bearbeitet, Fragen der piidiatrischen Neurologie von NEUHEUSER, BACKMUND U. DECKER. Ftir die rontgendiagno stische Technik im Kindesalter liegen Bticher von DARLING u. EBEL-WILLICH vor. Spezialisierung und zunehmende technische Verfeinerung sind notwendige Weiterentwicklungen, die mit den wissenschaftlichen Fortschritten und der Strahlenschonung parallel laufen. Rein sachlich muB jedoch zu diesem Trend festgestellt werden, daB der beste Strahlenschutz fur das Kind in soliden Kennt nissen uber die Krankheiten, die Indikation und die Form von notwendigen Rontgenuntersuchungen besteh,t. Wer ohne Beziehung zu den klinischen Pro blemen rontgendiagnostisch tatig ist, wird selbst mit Hochleistungsapparaten und unter Berticksichtigung aller StrahlenschutzmaBnahmen nicht so rationell arbeiten konnen wie derjenige, der sich auf das notwendige Minimum der rontgendiagnostischen Verfahren beschranken kann, weil er selektiv ein dia gnostisches Gebaude erganzt, statt ungezielt zu suchen. Dem Konzept einer Gesamtlibersicht uber die padiatrische Radiologie stehen Konzessionen im Umfang des Textes, der Abbildungen und der Literatur quellen gegentiber. Die Abbildungen wurden teilweise aus alteren eigenen Werken tibernommen, urn den Kostenaufwand ohne EinbuBe an optischer Aus sagekraft in maBvollen Grenzen zu halten. Soweit Aufnahmen von anderen Autoren verwendet wurden, sind sie in der Legende genannt. Das Gros der Ab bildungen entstammt der Universitats-Kinderklinik Heidelberg, der Universi tats-Kinderklinik Erlangen und der Kinderklinik Aschaffenburg. Das Schrift tum in der padiatrisch-radiologischen Diagnostik ist so umfangreich ge worden, daB es einen eigenen Band fullen wtirde und dann noch nicht den An- Vorwort VII spruch auf VoIlsHindigkeit besiiBe. Wie bei der Behandlung des Stoffes muBten deshalb die Literaturquellen knapp gehalten werden. Es sind vorwiegend histo risch wertvolle Literaturquellen, modernere Ubersichtsarbeiten und weiter fUhrende Monographien und Bucher berucksichtigt. Dank gebuhrt den im Titelblatt genannten Mitarbeitern fUr ihre wertvollen Beitriige und die Bereitschaft, diese in die Struktur des Buches einzuordnen, so wie den Kollegen, die Abbildungen zur Verfugung gestellt haben, den Rontgen assistentinnen, die die Rontgenbilder hergestellt haben, und vor allem dem Springer-Verlag, der wie immer fUr eine hervorragende Ausstattung eines soleh anspruchsvollen Werkes aIle Moglichkeiten ausschopfte. Aschaffenburg, Dezember 1972 F. SCHMID Die zum Teil noch nicht publizierten biostatistischen Daten des Skeletkapitels wurden erstellt in Zusammenarbeit mit R. ABEL, Frankfurt, H. AZHAR, Isfahan/Iran, U. DU BALA, Rheda, W. BENZ, Waiblingen, K. BLASSMANN, Berlin-Heidelberg, W. BRAUN, Wangen, B. A. A. DADA, Lagos/Nigeria, J. FILTHUTH, Genf/Schweiz, M. FREI WALD, Berlin-Kiel, L. HALDEN, Cosel, E. S. A. HASSAN, Alexandrien/Agypten, M. JACOB, Alleppey/Indien, A. KUNLE, Memmingen, H. MEIER, Saarburg, P. PETRAUSCH, Heidelberg, H. RENTZSCH, Stendal, F. SCHLINGMANN, Bad Fusch, H. TABESCH, Hame dan/Iran, G. TRUBESTEIN, Kassel-Weingarten, F. WULFERDING, Beckeln-Heidelberg. Fur die freundliche Oberlassung von Rontgenabbildungen im vorliegenden Band bin ich folgenden Herren Kollegen zu Dank verpflichtet: BRONISCH, Nurnberg (Abb. 420,421); HERTL, Monchen-Gladbach (Abb. 34); KARCHER, Frankfurt, OBER DALHOFF, Mannheim(Abb. 91); W. SCHUSTER, Erlangen (Abb. 65, 66, 67,105,117,122, 156,233,388); WEISSENBACHER, Wien (Abb. 69, 70); ZWAD, Lubeck (Abb. 120). InhaIt Skelet ....... . Diagnostische Grundlagen Stiitzgewebe . . . . Entwicklung der Stlitzgewebe 3 Entwicklungsbiologie des Skeletes 3 Embryologische, morphologische und biochemische Daten 3 Mesenchymstadium 3 Knorpelstadium 5 Knochenbildung 6 Formen der Osteogenese 7 Entwicklungsbiologie 9 Differenzierung des Skeletes 9 Storungen der Knochenentwicklung 15 Rontgendiagnostische Systematik 17 Untersuchungsgang . . . . . . 17 Diagnostische Kriterien 17 Numerische Vollstiindigkeit 17 Form und Proportionen . . 19 Struktur und Mineralgehalt 19 Skeletalter . . . 21 EpiphysenschluB 24 Technische Mittel 25 Anatomie 25 Gelenke . . . . . . 25 Einteilung, Aufbau und embryologische Entwicklung 25 Pathologische Grundprozesse . . . . . . . . . . . . . 27 Alters- und Geschlechtsdisposition der Stlitzgewebserkrankungen 29 Systematisierte und polytope Skeletprozesse . . . . . . . . . . . . . . 32 Nomenklatur angeborener und konstitutioneIIer Knochenerkrankungen 32 Bauplanaberrationen . . . . . . . 37 StOrungen im Mesenchymstadium . . . . . . . 37 Monstrose MiBbiidungen . . . . . . . . . . . 40 Cranio-Rachischisis centaurica (Iniencephalie) 41 Arthrogryposis multiplex congenita . . . . . 42 Osteoonychodysplasia hereditaria (Beckenhorner-N agel-PateIIa- Syndrom) .......... 43 Dystrophia mesodermalis congenita. . . . . . . . . . . . . 43 x Inhalt Fibrogenesis imperfecta .. . . . . . . . . . . . . . 43 Fibrodysplasia elastica generalisata. . . . . . . . . . . 44 Fibrodysplasia ossificans progressiva (Myositis ossificans) . 45 Modellierungsanomalien 45 Storungen im Knorpelstadium 45 Dysmelie-Syndrom 47 Achondrogenesis 48 Achondroplasie . . 48 Chondrohypoplasie 50 Enchondrale Dysostosen . 50 Spondyloepiphysare Dysplasie 50 Dysplasia spondylo-epiphysaria intermedia 52 Dyschondroosteose 53 Diastrophischer Zwergwuchs . . . . . 53 Knorpel-Haar-Hypoplasie . . . . . . 53 Chondrodysplasia calcificans congenita . 56 Dysostosis multiplex . . . . 57 StrukturstOrungen . . . . . . . . 59 Storungen der Knochenbildung . 59 Marmorknochenkrankheit 60 Melorheostose 63 Osteopoikilie . . . . . 63 Pyknodysostose . . . . 64 Osteogenesis imperfecta 64 Familiare (cranio-)metaphysare Dysplasia (Pyle-Syndrom) 66 Infantile corticale Hyperostose 68 Aseptische Osteochondronekrosen . . 70 Chromosomale Aberrationen . . . . . . . 78 Anomalien der Geschlechtschromosomen 78 Autosomale Chromosomenaberrationen 79 Das Mongolismus-Syndrom 80 Klinik (Synopsis) . . . . . . . . 80 Radiologie . . . . . . . . . . . 81 Endokrines System und Skeletentwicklung 82 Zwischenhirn-Hypothalamus-Dysregulationen 82 Diabetes insipidus centralis-neurohormonalis . 84 Hypophysen-Dysregulationen 84 " Oberfunktionszustande" 86 Epiphysis cerebri . . . . . . 86 Schilddriisen-FunktionsstOrungen . 86 Hyperthyreosen . . . . . . . 88 N ebenschilddriisen-Dysfunktionen 88 Idiopathischer Hypoparathyreoidismus 88 Primarer Hyperparathyreoidismus . 89 Sekundarer Hyperparathyreoidismus 90 N ebennieren-Dysfunktionen . . 90 Nebenniereniiberfunktionen 91 Nebennierenmarkstorungen . 91 Inhalt XI Dysfunktionen der mannlichen Keimdriisen 92 Dysfunktion der weiblichen Keimdriisen . 92 PluriglanduJare StOrungen . . . . . . . . 92 Progerie . . . . . . . . . . . . . . 92 Stoffwechselauswirkungen auf das wachsende Skelet 92 Auswirkungen von Stoffwechselstorungen . . . 93 Ossifikationsstorungen durch Insuffizienz oder Blockierung der Ver- sorgungsleitungen ........... 93 Osteosynthesestorungen durch Enzymmangel . . . . . . . . . . 94 OsteosynthesestOrungen durch Vitaminmangel. . . . . . . . . . 94 Osteopathien durch Balance-Verschiebungen im Saure-Basen- und Elektrolyt-Haushalt. . . . . . . . . . 94 Abnorme Ablagerungen und Speicherungen . 95 Angeborene StoffwechselstOrungen 95 Ahornsirupkrankheit 96 Akatalasie . 96 Alkaptonurie 96 Albinismus . 97 Cystinose 97 Cystathionurie . 97 Homocystinurie 97 Hartnup-Syndrom 97 Hypophosphatasie 97 Chronische idiopathische Hyperphosphatasie 100 Oxalose 100 Phenylketonurie . . . 100 Histidinamie . . . . 100 Wilsonsche Krankheit 100 Lipoidstoffwechseistorungen 102 "Atypische Rachitis"-Formen 102 Hypophosphatamische Rachitis 103 Hyperphosphatiimische Rachitis 105 Rachitis anticonvulsiva 105 Coliakie-Rachitis . . 107 Rachitis hepatica 107 Calcinosis universalis 108 Phosphorsklerose . . 108 Schwermetallauswirkungen 108 Vitaminstoffwechsel-Storungen 110 Hypo-, Hypervitaminose A III Hypo-, Hypervitaminose B III Hypo-, Hypervitaminose C 112 lnfantiler Skorbut (Moller-Barlowsche-Krankheit) 112 Hypo-, Hypervitaminosen D Il2 Vitamin D-Mangel-Rachitis . 113 Hypervitaminose D . . . . . 116 Atypische Rachitisformen 117 Hypo-, Hypervitaminose K 117 XII Inhalt Entziindliche Skeleterkrankungen 117 Rontgensymptomatologie der Knochenentziifidungen 117 Arthritis, Arthrose . . . . . . . . . . 118 Bakterielle Knochenentziindungen 120 Septicamische Ostitis junger Sauglinge 120 Subakute und chronische Ostitis . . . 121 Skeletveranderungen beim "Rheumatischen Formenkreis" 122 Salmonellen-Ostitis 123 Ostitis bei Brucellosen . . 124 Knochentuberkulose . . . 124 Ostitis multiplex cystoides 127 Knochenmykosen . . . . 127 Luische Skeletveranderungen 128 Pocken-Ostitis. . . . . . . 131 Physikalische Skeletlasionen. Unter Mitarbeit von G. Fuchs, Wiirzburg 131 Frakturen im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . 131 AltersgesetzmaBigkeiten 135 Traumatische Skeletveriinderungen des Sauglings und Kleinkindes (Battered child syndrome) ........ . 137 Metaphysenverletzungen, geburtstraumatische . 139 Die Epiphysenlosungen. . . . . . 140 Strahlenschadigungen des Stiitzgewebes 141 Neoplasmen des Skeletes . . . 143 Gutartige Knochentumoren . . 144 Solitares Enchondrom . . . 144 Enchondromatose (multiple) 144 Chondroblastom (benignes) . 145 Chondromyxofibrom 146 Solitare Exostose . . . . . 146 Multiple cartilaginare Exostosen . 146 Osteom ...... . 148 Osteoid-Osteom . . . . . . . . 148 Benignes Osteoblastom. . . . . 148 Potentiell maligne Knochentumoren 149 Riesenzelltumor ...... . 149 Nicht ossifizierendes Knochenfibrom 149 Fibrose Dysplasie . . . . . . 149 Juvenile Knochencysten 151 Aneurysmatische Knochencyste 152 Beckenchondrom . . . 153 Bosartige Knochentumoren 153 Osteogenes Sarkom . 153 Ewingsarkom . . . . 154 Reticulumzellsarkom 157 Chondrosarkom 157 Fibrosarkom . . . . 157 Maligne Synovialome 157 Sekundare N eoplasmen des Skeletes . 157
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