Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung

693 Pages·2008·27.823 MB·German

by  Rodeck, B., Rodeck, Burkhard, Zimmer, K. -P, Zimmer, Klaus-Peter

Burkhard Rodeck
Klaus-Peter Zimmer (Hrsg.)
Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung
Burkhard Rodeck
Klaus-Peter Zimmer (Hrsg.)
Pädiatrische
Gastroenterologie,
Hepatologie
und Ernährung
Mit 344 meist farbigen Abbildungen und 139 Tabellen
123
Priv.-Doz. Dr. Burkhard Rodeck
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Marienhospital Osnabrück
Johannisfreiheit 2–4
49074 Osnabrück
Prof. Dr. Klaus-Peter Zimmer
Justus-Liebig-Universität
Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH
Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Abt. Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie
Feulgenstr. 12
35385 Gießen
ISBN 978-3-540-73968-5 Springer Medizin Verlag Heidelberg
Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek
Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie;
detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar.
Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des
Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder
der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur
auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im
Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland
vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig.
Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes.
Springer Medizin Verlag
springer.de
© Springer Medizin Verlag Heidelberg 2008
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere
Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung
als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften.
Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr
übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literarturstellen
auf ihre Richtigkeit überprüft werden.
Planung: Renate Scheddin
Projektmanagement: Meike Seeker
Lektorat: Dr. Elke Wolf, Garbsen
Einbandgestaltung: deblik Berlin
Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH, Würzburg
SPIN: 12101207
Gedruckt auf säurefreiem Papier 2126 – 5 4 3 2 1 0
Für Dorothea, Gesine, Henrike, Jens und Annette
»Die Summe der Teile ist nicht das Ganze.«
(Laotse)
VII
Foreword
In this Textbook, written in the German language by Pediatri- routine feeding. Except during ward epidemics, this diet increased
cians and basic scientists, we can marvel at the progress made satisfactory infant weight gain to nearly 100%.
since the first development of Pediatric Gastroenterology and Heubner’s contributions to infant nutrition were document-
Nutrition began at the old Charité Hospital in Berlin a century ed by his associate Wilheim Camerer in a series of thirteen draw-
ago. Otto Heubner was called from Leipzig to be the first univer- ings presented at the 1906 meeting of the German Academy of
sity Chair of Pediatrics at the Charité in 1884 where he met Max Pediatrics in Stuttgart, some (Figs. 1–4) are shown here. The ori-
Rubner (Fig. 1). ginal drawings were found within the Max Rubner files of the
Max Plank Institute Archives in Berlin. Camerer was the first to
develop normal growth curves for infants. These were based
upon serial measurements of his own five children.
The utter frustration of attending Pediatricians with infant
patients who were dependent on donated human milk is clearly
shown in Figure 2. Here Schlossman, a pioneer of feeding of pre-
mature infants, faces loss of one of his wet nurses. The response
of Heubner to this problem of wet nurses is illustrated in Figure
3 where he meets with Max Rubner, the father of human nutrition
studies in Europe, in a beer garden. Camerer was present as a
witness. The waiters are the most famous physiologist (Helm-
holtz); nutritionist (Vogt); and biochemist (Mayer) of the period.
This early collaboration of clinical and basic scientists continues
into the contents of this present-day Textbook. The continuing
collaboration of clinician Heubner with basic scientist Rubner
produced investigations of milk composition and the first energy
intakes, expenditure and balance measurements on infants
between 1899 and 1905 (3, 4). The expression of infant energy
Heubner discovered that about 80% of infants admitted to his intake as kCal/Kg of body weight was first introduced by Heubner
Charité service failed to thrive. This appalling finding resulted in and is still recognized as the »Heubner Quotient« often presented
reforms on the infant ward as documented by his associate Fin- by residents on infant ward rounds. The historical role of Liebig
kelstein (1). The first reform was development of »aseptic envi- in developing the first artificial infant formula was recognized by
ronments« for the young patients. In addition to physical isola- Camerer in Figure 4 where Keller, one of Czerny’s associated staff,
tion of the infants from each other in cubicles which he called adds a touch of bicarbonate to the venerated Liebig’s maltodextrin
»boxes« the attendants were administratively isolated into sets of formula. Czerny was personally selected by Heubner as the next
»upper« and »lower« nurses. The upper nurses could feed and chair of Pediatrics at the Charité Hospital in 1913.
otherwise care for the infants but only the lower nurses could In addition to sorting out the complexities of infant care at the
change the diapers. Hands were thoroughly washed after leaving Charité, Heubner focused on specific clinical disorders of infant
each individual »box«. This reform resulted in a reduction of food intolerance (5–7). In 1894 he reported on pathological
failure to thrive to about 20% of hospitalized infants by 1898. The changes of the intestinal mucosa in malnourished infants. This
next reform was institution of sterile artificial formulas for infant report is thought to be the first published report on the mucosal
feeding. Previously infant feedings had used donated or pur- pathology of celiac disease. In 1896 he reported on the small in-
chased human milk (Fig. 2). In June of 1898, the maltodextrin testinal atrophy of infants dying of acute diarrhea. In 1919 Heub-
milk, first described by the great German Chemist Justus von ner reviewed the clinical findings in malnourished infants.
Liebig, the father of nutrition sciences in 1866 (2), was used for Heubner’s assistant from 1892–1899 was Heinrich Finkelstein,
VIII Foreword
lactose and sucrose intolerance in formula fed infants. He also
described formula intolerance due to »intestinal decomposition«,
an infantile form of Heubner’s 1894 report. Finkelstein published
his findings on infants with »intestinal decomposition« in 1919
(8) but Earnest Moro, an associate of Schlossmann, argued that
these infants were suffering from precipitating antibodies to milk
protein (9). This conflict between two views of pathogenesis of
»intestinal decomposition« in malnourished infants remains un-
resolved in the present Textbook.
Houston, Texas, January 2008
Buford L. Nichols, MD
References
1. Finkelstein H, Ballin L (1919) Die Waisensäuglinge Berlins und ihre
Verpflegung im Städtischen Kinderasyl, S 1–81
2. Liebig J (1866) Suppe für Säuglinge, 2. Aufl. Druck und Verlag von
Friedrich Boewig & Sohn, Braunschweig, S 5–11
3. Rubner M, Heubner O (1899) Die künstliche Ernährung eines nor-
malen und eines atrophischen Säuglings. Z Biol 38: 315–398
4. Rubner M, Heubner O (1919) Zur Kenntniss der natürlichen Ernährung
des Säuglings. Z Exp Pathol Ther 1: 1–25
5. Heubner O (1896) Über das Verhalten des Darmepithels bei Darm-
krankheiten der Säuglinge, insbesondere bei Cholera infantum.
Z Klin Med 29: 1–24
6. Heubner O (1919) Ein weiterer Beitrag zur Kenntnis der Energiebilanz
also from Leipzig. Finkelstein started a new investigation at the
beim Säugling. Jahrb Kinderheilkd 11: 429–437
Berlin State Orphanage and Asylum. When he arrived in 1901,
7. Heubner O (1894) Über Kuhmilch als Säuglingsnahrung. Berl Klin
the mortality rate of infants admitted to the asylum was 87%! By
Wochenschr 37: 841–845
instituting the changes he had observed in Heubner’s Infant’s
8. Finkelstein H, Meyer LF (1919) Zur Technik und Indikation der
Ward at Charité in only 2 years the mortality rate was reduced to Ernährung mit Eiweissmilch. Munch Med Wochenschr 7: 1–18
10% (1). In a textbook of children’s illnesses which went through 9. Moro E (1919) Kuhmilchprazipitin im Blute eines 4 1/2 Monate alten
4 editions between 1905 and 1938, Finkelstein clearly described Atrophikers. Munch Med Wochenschr 30: 214
IX
Vorwort
Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung – wider. Die Kenntnis der Krankheitsentitäten ist eine Grundvor-
ein altes Gebiet der Kinder- und Jugendmedizin auf der einen aussetzung genauso wie die Berücksichtigung der psychosozialen
und ein hochspezialisiertes modernes Fach auf der anderen Seite. Besonderheiten von Kindern und Jugendlichen in ihrem fami-
Ernährungsprobleme waren die ersten Themen des jungen Fa- liären Umfeld, um eine atraumatische Diagnostik und Therapie
ches Kinderheilkunde im 19. Jahrhundert. Fast könnte man sa- auf der Basis einer altersentsprechenden Qualitätssicherung si-
gen: damit fing alles an. Die hohe Säuglingssterblichkeit, gleich- cherzustellen. Eine besondere Zielgruppe stellen in diesem Zu-
zeitig auch die wachsende Wertschätzung des kindlichen Lebens, sammenhang die chronisch kranken Kinder und Jugendlichen
für das zu kämpfen lohnt, war neben vielen anderen spezifischen dar, die in großer Anzahl in der Kinder-Gastroenterologie vor-
Krankheitsproblemen bei Kindern der Grund dafür, dass sich die handen sind. Es seien an dieser Stelle nur die Kinder mit Leber-
Pädiatrie von der Inneren Medizin abspaltete. Walter Nützenadel versagen und Kurzdarm mit der Möglichkeit der Organersatz-
hat in einer spannenden Monographie zum 20-jährigen Bestehen therapie erwähnt, aber auch natürlich Kinder und Jugendliche
der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernäh- mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, Zöliakie,
rung (GPGE) 2005 die historische Bedeutung und die gastroen- Mukoviszidose, chronischer Hepatitis oder Pankreatitis.
terologischen Themen der ersten deutschen Pädiater gewürdigt, Natürlich gibt es hervorragende »textbooks« aus dem anglo-
die die Kinderheilkunde im europäischen Umland und Amerika amerikanischen Raum, die aber nicht immer idealerweise den
nachhaltig inspiriert haben. Buford L. Nichols (Houston/USA), Weiterbildungsbedarf des im deutschen Sprachraum tätigen Kin-
der sich intensiv mit der Geschichte der deutschen Pädiatrie be- der-Gastroenterologen treffen. Eine wesentliche Intention dieses
schäftigte, erinnert in seinem Geleitwort zu diesem Buch an die Fachbuches war es, nicht nur den aktuellen wissenschaftlichen
Verdienste der »Väter« der deutschen Kinderheilkunde und an Stand zu präsentieren, sondern die Relevanz auch hinsichtlich
den Ursprung der Kinder-Gastroenterologie. der klinischen Versorgung der Kinder und Jugendlichen mit Er-
Der Erkenntnisgewinn in Krankheitsverständnis, Diagnostik krankungen der Verdauungsorgane einzubeziehen.
und Therapie und die Entwicklung neuer Untersuchungstech- Wir waren daher bemüht, zu allen wichtigen Themen der
niken in den letzten Jahrzehnten hat wie in der Inneren Medizin Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung Autoren zu ge-
auch in der Pädiatrie dazu geführt, dass eine Subspezialisierung winnen, die sich mit der Thematik nicht nur wissenschaftlich,
auf verschiedenen Teilgebieten stattfand. Seit 2003 ist die Ausbil- sondern auch klinisch befasst haben. Damit hoffen wir, ein im
dung zum Kinder-Gastroenterologen als Zusatzweiterbildung täglichen praktischen Alltag nützliches Buch herausgegeben zu
der Pädiatrie in der Weiterbildungsordnung der Ärztekammern haben. Die Zielgruppe sind nicht nur pädiatrische Gastroentero-
verankert. Bereits vorher hat die Gesellschaft für Pädiatrische logen, sondern alle Ärzte, die sich Kindern und Jugendlichen mit
Gastroenterologie und Ernährung basierend auf den Ausbil- Erkrankungen der Verdauungsorgane differenziert widmen. Das
dungs-Syllabus der nordamerikanischen (NASPGHAN) und vorliegende Buch ist unserer Meinung nach auch geeignet, die
europäischen (ESPGHAN) Gesellschaft für pädiatrische Gastro- Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenen-Gastroen-
enterologie, Hepatologie und Ernährung ein Ausbildungscurri- terologie, wie sie zwischen der GPGE und DGVS kürzlich in der
culum definiert. 100 Jahre nach der Entstehung der Kinder- Zeitschrift für Gastroenterologie (Bd 45, S 904–906, 2007) be-
Gastroenterologie in Deutschland war es daher an der Zeit, ein schrieben wurde, zu vertiefen.
deutschsprachiges Lehrbuch herauszugeben, in dem das aktuelle Den Autoren gebührt unser tiefer Dank für ihr Engagement
Fachwissen einerseits umfassend und interdisziplinär, anderer- und die in dieses Projekt investierte Zeit. Unser Dank gilt auch
seits aber übersichtlich, methodensicher und prägnant auch aus Renate Scheddin und den Mitarbeitern vom Springer-Verlag in
einer mitteleuropäischen Perspektive dargestellt wird. Heidelberg für die kompetente und harmonische Begleitung.
Die Vielfalt der Kinder-Gastroenterologie spiegelt sich in den Wir hoffen, dass das vorliegende Buch dem Leser hilft, im
zahlreichen genetischen Krankheitsbildern (z. B. Morbus Byler), beruflichen Alltag Kinder und Jugendliche mit Erkrankungen
in den biochemischen und immunologischen Grundlagen von der Verdauungsorgane im ganzheitlichen Sinne zu versorgen.
seltenen (z. B. angeborene Stoffwechselerkrankungen), aber auch
häufigen Erkrankungen (z. B. Nahrungsmittelallergie, Adiposi-
tas) und in der enormen Breite der klinischen Manifestation die- Januar 2008
ser Krankheitsbilder mit all ihren Verlaufsmöglichkeiten im Rah- Klaus-Peter Zimmer
men der Entwicklungsdynamik des Kindes- und Jugendalters Burkhard Rodeck
XI
Sektionsverzeichnis
I Untersuchungsmethoden – 1
II Gastroenterologie – 113
III Hepatologie – 301
IV Pankreas – 449
V Ernährung – 479
VI Gastroenterologisches Konsil – 569
VII Anhang – 639
XIII
Inhaltsverzeichnis
4.2 Resorption . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
I Untersuchungsmethoden
M.J. Lentze
4.3 Motilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
S. Koletzko
1 Klinische Methoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 4.4 Immunsystem der Darmmukosa . . . . . . . . . . . . . . 124
1.1 Erhebung der Anamnese und des körperlichen K.-P. Zimmer
Befundes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 4.5 Kanäle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
W. Nützenadel H.Y. Naim
1.2 Erfassung des Ernährungsstatus . . . . . . . . . . . . . . 6 4.6 Disaccharidasen und Glykosidasen . . . . . . . . . . . . 131
M.B. Krawinkel H.Y. Naim
2 Bildgebung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 5 Leitsymptome und Differenzialdiagnostik . . . . . 134
2.1 Bildgebung in der Gastroenterologie . . . . . . . . . . . 13 5.1 Bauchschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
K. Helmke, C.M. Junge W. Nützenadel
2.2 Nuklearmedizinische Untersuchungen . . . . . . . . . . 41 5.2 Erbrechen (Regurgitation) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
C. Franzius, M. Löffler, O. Schober T.G. Wenzl
2.3 Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 5.3 Dysphagie (Odynophagie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
M. Kappler, T. Lang T.G. Wenzl
2.4 Endoskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 5.4 Gedeihstörung und Malabsorption . . . . . . . . . . . . 141
R. Behrens K.-P. Zimmer
2.5 Histologische Diagnostik des Gastrointestinaltrakts . . 65 5.5 Gastrointestinale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
H. Denk W. Nützenadel
2.6 Histologische Diagnostik der Leber . . . . . . . . . . . . 72 5.6 Obstipation und Enkopresis . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
H. Denk A. Ballauff
5.7 Akute Diarrhö und Dehydration . . . . . . . . . . . . . . 149
3 Funktions- und Laboruntersuchungen. . . . . . . . 86 A.C. Hauer
3.1 Atemtests . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 5.8 Chronische Diarrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
A. Ballauff K.-M. Keller
3.2 Motilitätsuntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 5.9 Akutes Abdomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
T.G. Wenzl W. Nützenadel, K.-L. Waag
3.3 Mikrobiologische Untersuchung des Stuhls . . . . . . . 92
R. Bialek 6 Kongenitale Diarrhö. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
3.4 Stuhlanalysen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 6.1 Transporterdefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
H. Witt M.J. Lentze
3.5 Aktivitätsbestimmung der Disaccharidasen . . . . . . . 100 6.2 Kongenitale Enterozytopathien . . . . . . . . . . . . . . 164
H.Y. Naim K.-P. Zimmer
3.6 Bestimmung von Entzündungsparametern 6.3 Disaccharidasenmangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
und Autoantikörpern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 K.-P. Zimmer, H.Y. Naim
H. Witt
3.7 Leberfunktionstests . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 7 Gastrointestinale Infektionen . . . . . . . . . . . . . . 172
H. Witt R. Bialek
3.8 Diagnostik von Maldigestion und Malabsorption . . . 106 7.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
H. Witt 7.2 Pathophysiologie und Lokalisation
3.9 Pankreasfunktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . 107 von Infektionserregern
H. Witt im Darm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
3.10 Molekulargenetische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . 109 7.3 Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
H. Witt 7.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
7.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
7.6 Gastrointestinale Infektionen
bei Immunsupprimierten . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
II Gastroenterologie
. . . . . . . .
8 Störungen der Motilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
8.1 Säuglingskoliken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184
4 Embryologie und Physiologie . . . . . . . . . . . . . . 115 S. Buderus
4.1 Digestion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 8.2 Unspezifische Diarrhö bei Kleinkindern. . . . . . . . . . 186
M.J. Lentze S. Buderus