Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie PDF
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Olaf Hiort Thomas Danne Martin Wabitsch (Hrsg.) Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Olaf Hiort Thomas Danne Martin Wabitsch (Hrsg.) Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Mit 116 Abbildungen, teilweise in Farbe und 64 Tabellen 123 Prof. Dr. med. Olaf Hiort Prof. Dr. med. Martin Wabitsch Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pädiatrische Endokrinologie Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie und Diabetologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Universität zu Lübeck Interdisziplinäre Adipositasambulanz Ratzeburger Allee 160 Universität Ulm 23538 Lübeck Eythstraße 24 [email protected] 89075 Ulm [email protected] Prof. Dr. Thomas Danne Allgemeine Kinderheilkunde III Abteilung Diabetologie/Endokrinologie Kinderkrankenhaus auf der Bult Janus-Korczak-Allee 12 30173 Hannover [email protected] ISBN 978-3-642-01911-1 Springer- Verlag Berlin Heidelberg New York Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundes- republik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich ver- gütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Springer-Verlag GmbH ein Unternehmen von Springer Science+Business Media springer.de © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2010 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Mar- kenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Renate Scheddin Projektmanagement: Meike Seeker, Claudia Bauer Lektorat: Christine Bier, Nußloch; Dr. Astrid Horlacher, Dielheim Layout und Einbandgestaltung: deblik Berlin Satz und Digitalisierung der Abbildungen: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg SPIN 12648115 Gedruckt auf säurefreiem Papier 2126 – 5 4 3 2 1 0 V Vorwort Das vorliegende Lehrbuch beschreibt ein »neues« Fach der Kinder- und Jugendmedizin. Die Kinderendokrinologie und -diabetologie ist im Zuge der neuen Weiterbildungsordnung aus der bewährten pädiatrischen Diabetologie und der pädiatrischen Endokrinologie hervorgegangen. Wir Herausgeber haben diesen Prozess als Sprecher der Arbeitsgemeinschaften für Pädiatri- sche Endokrinologie und Pädiatrische Diabetologie über Jahre mit begleitet. Es ist ein umfang- reiches neues Spezialgebiet entstanden, das neben einer Vielzahl von Krankheitsbildern auch zwei sehr unterschiedliche Denkweisen vereint. Die pädiatrische Endokrinologie beschäftigt sich klassischerweise mit der Physiologie der Hormonsynthese und ihrer Wirkungsweise über Re- zeptoren. Sie hat sowohl die Ätiopathogenese hormoneller Erkrankungen aufklären können, als auch Möglichkeiten zur Behandlung durch das physiologische Verständnis entwickelt. Die pädiatrische Diabetologie verkörpert den Ansatz des therapeutischen Umgangs mit chronisch kranken Patienten, die unter der häufigsten Stoffwechselerkrankung des Kindes- und Jugendalters leiden. Dies bezieht sich nicht nur auf die Möglichkeiten zur Steuerung und Handhabung der Insulinapplikation, sondern berücksichtigt immer die strukturierte Betreuung und Schulung der Betroffenen, der Familien und des sozialen Umfelds in besonderer Weise. In diesem Lehrbuch haben die Autoren und Herausgeber versucht, diese Ansätze zu verknüp- fen. Die Kinderendokrinologie und -diabetologie beschäftigt sich oftmals mit chronisch kranken Kindern und Jugendlichen und muss den Bedürfnissen und Besonderheiten der Patienten und ihrer Familien gerecht werden. Dabei orientieren sich die Therapieziele am langfristigen Erfolg, die chronische Erkrankung in den kindlichen Lebensalltag einzubauen und eine möglichst nor- male somatische mit einer möglichst ungestörten psychosozialen Entwicklung zu verknüpfen. Dies soll sich der Leser immer wieder verinnerlichen. Andererseits ist das Verständnis über die genetischen und physiologischen Grundlagen von endokrinen Prozessen in den letzten Jahren deutlich angestiegen und komplexer geworden. Hier soll der Leser sowohl die Mechanismen als auch die einzelnen Krankheitsbilder unter diesen Blickwinkeln sehen. Wir möchten allen Autoren danken, die mit uns dieses Lehrbuch ausgearbeitet haben. Beson- ders möchten wir aber an dieser Stelle auch unseren eigenen Lehrern danken, deren Ausbildung, aber auch Weitsicht es uns ermöglicht hat, die »neue« Kinderendokrinologie und -diabetologie zu entwickeln. Lübeck, Hannover, Ulm, im Herbst 2009 Olaf Hiort Thomas Danne Martin Wabitsch VII Inhaltsverzeichnis I Grundlagen IV Insulinsekretion der Endokrinologie und -wirkung 1 Physiologie der Hormonsynthese 8 Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 und -wirkung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Wieland Kiess Olaf Hiort 9 Hyperinsulinismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 2 Embryologie, Wachstum und Entwicklung . . . 11 Thomas Meissner Annette Richter-Unruh 10 Pathophysiologie und Ätiopathogenese/ 3 Molekulare und genetische Zusammenhänge . 19 Differenzialdiagnostik der Diabetesformen . . . 139 Angela Hübner, Barbara Kind, Katrin Köhler Olga Kordonouri 11 Akute Komplikationen: Hypoglykämie . . . . . . 149 Karl Otfried Schwab II Spezielle Untersuchungs- methoden 12 Akute Komplikationen: Diabetische Ketoazidose . . . . . . . . . . . . . . . 155 Andreas Neu 4 Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Norbert Albers 13 Diabetestherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Thomas Danne 5 Grundlagen der Hormonbestimmung in der pädiatrischen Endokrinologie . . . . . . . 69 14 Assoziierte Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . 205 Stefan A. Wudy, Sabine Wenderhold-Reeb, Beate Karges Michaela F. Hartmann, Werner F. Blum 6 Testverfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 V Energiebilanz Carl-Joachim Partsch, Helmuth-Günther Dörr 15 Zentrale Regulation des Körpergewichtes . . . . 215 III Umgang mit chronisch Christian L. Roth kranken Kindern und Jugendlichen 16 Endokrine Störungen bei Adipositas . . . . . . . 229 Martin Wabitsch, Thomas Reinehr 7 Psychologische und pädagogische Elemente 17 Das Fettgewebe als endokrines Organ . . . . . . 235 der Langzeitbehandlung . . . . . . . . . . . . . . . 101 Pamela Fischer-Posovszky Karin Lange 18 Sinnvolle Diagnostik bei Adipositas . . . . . . . . 245 Thomas Reinehr, Martin Wabitsch VIII Inhaltsverzeichnis VI Wachstum und Pubertät VIII Referenzwerte 19 Störungen des Wachstums . . . . . . . . . . . . . . 261 1 Anthropometrische Parameter . . . . . . . . . . . 435 Gerhard Binder 2 Äußeres Genitale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474 20 Störungen der Geschlechtsreife . . . . . . . . . . 283 Berthold P. Hauffa 3 Inneres Genitale (Sonographie) . . . . . . . . . . . 476 4 Schilddrüsenvolumen (Sonographie) . . . . . . . 478 VII Organbezogene endo- 5 Blutdruck (alters- und körperhöhenabhängig) 479 krinologische Erkrankungen 6 Endokrinologische Parameter . . . . . . . . . . . . 482 21 Hypothalamus und Hypophyse . . . . . . . . . . . 311 Sabine Heger Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 22 Schilddrüse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329 Annette Grüters 23 Endokrine Störungen des Mineralhaushaltes . . 351 Olaf Hiort 24 Nebenniere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365 Felix G. Riepe 25 Störungen der Geschlechtsentwicklung . . . . . 391 Paul-Martin Holterhus 26 Niere und Wasserhaushalt . . . . . . . . . . . . . . 411 Jörg Dötsch 27 Knochen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423 Oliver Fricke, Eckhard Schönau IX Autorenverzeichnis Albers, Norbert, Prof. Dr. med. Fricke, Oliver, Dr. med. Kinderhospital Osnabrück Klinik und Poliklinik für Allgemeine Kinderheilkunde Iburger Straße 187 Universität zu Köln D-49082 Osnabrück Kerpener Straße 62 [email protected] D-50924 Köln [email protected] Binder, Gerhard, Prof. Dr. med. Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Grüters, Annette, Prof. Dr. med. Sektion Endokrinologie Charité – Universitätsmedizin Berlin Hoppe-Seyler-Straße 1 Charitéplatz 1 D-72076 Tübingen D-10117 Berlin [email protected] [email protected] Blum, Werner F., Prof. Dr. Dr. Hartmann, Michaela F., Dr. Sr. Medical Fellow I, Endokrinologie Justus-Liebig-Universität Gießen Lilly Deutschland GmbH Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Werner-Reimers-Straße 2–4 Steroid-Labor D-61352 Bad Homburg Feulgenstraße 12 [email protected] D-35392 Gießen [email protected] Danne, Thomas, Prof. Dr. med. Allgemeine Kinderheilkunde III Hauffa, Berthold P., Prof. Dr. med. Abteilung Diabetologie/Endokrinologie Abteilung für pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Kinderkrankenhaus auf der Bult Klinik für Kinderheilkunde II Janusz-Korczak-Allee 12 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin D-30173 Hannover Universität Duisburg-Essen [email protected] Hufelandstraße 55 D-45122 Essen Dörr, Helmuth-Günther [email protected] Kinder- und Jugendklink Universitätsklinikum Erlangen Heger, Sabine, Priv.-Doz. Dr. med. Loschgestraße 15 Allgemeine Kinderheilkunde III D-91054 Erlangen Abteilung Diabetologie/Endokrinologie Kinderkrankenhaus auf der Bult Dötsch, Jörg, Prof. Dr. med. Janusz-Korczak-Allee 12 Kinder- und Jugendklink D-30173 Hannover Universitätsklinikum Erlangen [email protected] Loschgestraße 15 D-91054 Erlangen Hiort, Olaf, Prof. Dr. med. [email protected] Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Fischer-Posovszky, Pamela, Dr. rer. nat. Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Sektion Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Universität zu Lübeck Endokrinologisches Forschungslabor Ratzeburger Allee 160 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin D-23538 Lübeck Eythstraße 24 [email protected] D-89075 Ulm [email protected] X Autorenverzeichnis Holterhus, Paul-Martin, Prof. Dr. med. Kordonouri, Olga, Prof. Dr. med. Pädiatrische Endokrinologie & Diabetologie Allgemeine Kinderheilkunde III Klinik für Allgemeine Pädiatrie Abteilung Diabetologie/Endokrinologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Kinderkrankenhaus auf der Bult Campus Kiel, Haus 9 Janusz-Korczak-Allee 12 Arnold-Heller-Straße 3 D-30173 Hannover D-24105 Kiel [email protected] [email protected] Lange, Karin, Prof. Dr. rer. nat. Hübner, Angela, Prof. Dr. med. Medizinische Psychologie OE 5430 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Medizinische Hochschule Hannover Fachbereich Endokrinologie/Diabetologie Carl-Neuberg-Straße 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus D-30625 Hannover Technische Universität Dresden [email protected] Fetscherstraße 74 D-01307 Dresden Meissner, Thomas, Priv.-Doz. Dr. [email protected] Klinik für Allgemeine Pädiatrie Universitätsklinikum Düsseldorf Karges, Beate, Prof. Dr. med. Moorenstraße 5 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin D-40225 Düsseldorf Universitätsklinikum der RWTH Aachen [email protected] Pauwelstraße 30 D-52074 Aachen Neu, Andreas, Priv.-Doz. Dr. med. [email protected] Universitäts-Kinderklinik Diabetesambulanz Kiess, Wieland, Prof. Dr. med. Hoppe-Seyler-Straße 1 Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche D-72076 Tübingen Universitätsklinikum Leipzig AöR [email protected] Liebigstraße 20a D-04103 Leipzig Partsch, Carl-Joachim, Prof. Dr. med. [email protected] Endokrinologikum Hamburg Zentrum für Hormon- und Stoffwechselerkrankungen Kind, Barbara, Dipl.-Biol. Reproduktionsmedizin und Pränatale Medizin Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Lornsenstraße 4–6 Fachbereich Endokrinologie/Diabetologie D-22767 Hamburg Universitätsklinikum Carl Gustav Carus [email protected] Technische Universität Dresden Fetscherstraße 74 Reinehr, Thomas, Priv.-Doz. Dr. D-01307 Dresden Vestische Kinderklinik [email protected] Universität Witten-Herdecke Dr. F. Steiner Straße 5 Köhler, Katrin, Dr. rer. nat. D-45711 Datteln Klinik für Kinder- und Jugendmedizin [email protected] Fachbereich Endokrinologie/Diabetologie Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Richter-Unruh, Annette, Priv.-Doz. Dr. med. Technische Universität Dresden Endokrinologikum Ruhr Fetscherstraße 74 Alter Markt 4 D-01307 Dresden D-44866 Bochum [email protected] [email protected] XI Autorenverzeichnis Riepe, Felix G., Priv.-Doz. Dr. med. Pädiatrische Endokrinologie & Diabetologie Klinik für Allgemeine Pädiatrie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel, Haus 9 Arnold-Heller-Straße 3 D-24105 Kiel [email protected] Roth, Christian L., Prof. Dr. med. Seattle Children’s Hospital Research Institut Division of Endocrinology 1900 Ninth Avenue Seattle, WA 98101, USA [email protected] Schönau, Eckhard, Prof. Dr. med. Klinik und Poliklinik für Allgemeine Kinderheilkunde Universität zu Köln Kerpener Straße 62 D-50924 Köln [email protected] Schwab, Karl Otfried, Prof. Dr. med. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Mathildenstraße 1 D-79104 Freiburg [email protected] Wabitsch, Martin, Prof. Dr. med. Sektion Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Interdisziplinäre Adipositasambulanz Universität Ulm Eythstraße 24 D-89075 Ulm [email protected] Wenderhold-Reeb, Sabine Justus-Liebig-Universität Gießen Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, IGF-Labor Feulgenstraße 12 D-35392 Gießen [email protected] Wudy, Stefan A., Dr. med. Pädagogische Endokrinologie/Diabetologie Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Feulgenstraße 12 D-35392 Gießen [email protected] I Grundlagen der Endokrinologie 1 Physiologie der Hormonsynthese und -wirkung – 3 Olaf Hiort 2 Embryologie, Wachstum und Entwicklung – 11 Annette Richter-Unruh 3 Molekulare und genetische Zusammenhänge – 19 Angela Hübner, Barbara Kind, Katrin Köhler
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