Nöro müs kü ler Acil Has ta lık lar

12 Pages·2006·0.1 MB·Turkish

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri
Nörolog Olmayanlar İçin Nöroloji
Sempozyum Dizisi No: 42 • Ocak 2005; s. 147-158
Nöro müs kü ler Acil Has ta lık lar
Uzm. Dr. Nur ten Uzun
Sağ lık lı bir ki şi de yay gın güç süz lüğ e se bep ola bi le cek nöromüsküler acil
has ta lık lar, akut inf la ma tu ar de mi ye li ni zan po li nö ro pa ti, mi yas te nia gra vis ve
po li mi yo zit gi bi ol duk ça az sa yı da dır lar. Ayı rı cı ta nı ya gi re bi le cek di ğer na dir
has ta lık lar Tab lo 1’de gör ül mek te dir.
Tab lo 1.Sağlıklı bir kişide gelişebilecek akut güçsüzlük nedenleri
Ön boynuz hücresi
Poliomiyelit (diğer enterovirüsler)
Motor nöron hastalığı (subakut)
Periferik sinir
Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (Guillain Barre Sendromu)
Kene paralizisi
Difteri
Ağır metal intoksikasyonu
Nöromüsküler bileşke
Miyastenia Gravis
İlaca bağlı miyasteni
Eaton-Lambert miyastenik sendrom
Botulismus
Organofosfat zehirlenmeleri
Kas
Polimiyozit / Dermatomiyozit
Periyodik paraliziler
Toksik miyopati
Miyoglobinüri / Rabdomiyoliz
Nöroleptik malign sendrom
147
• Nurten Uzun
Da ha sık lık la nöromüsküler acil has ta lık lar, akut so lu num yet mez li ği ve ya
bul ber fonk si yon bo zuk lu ğu ne de niy le ön ce den nöromüsküler has ta lık ta nı sı
al mış olan has ta lar da ge li şir (Tab lo 2).
Tab lo 2.Bilinen nöromüsküler hastalığı olan hastalarda acil durumlar
Solunum yetmezliği / Bulber fonksiyon bozukluğu
Reversibl nöromüsküler hastalıklar
Miyastenia gravis
Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati
Polimiyozit
İrreversibl nöromusküler hastalıklar
Motor nöron hastalığı
Müsküler distrofiler
Asit maltaz eksikliği
Karnitin eksikliği
Kardiak komplikasyonlar
İleti bozuklukları
Miyotonik distrofi
Polimiyozit
Kearns-Sayre sendromu
Progresif eksternal oftalmopleji sendromları
Emery Dreifuss sendromu
Otonom bozukluklar
Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati
Elektrolit bozuklukları
Periyodik paraliziler
Ba zen de has ta lar da bi li nen bir sist e mik has ta lık, rab do mi yo liz ve ya nö ro-
lep tik ma lign send rom da ol duğ u gi bi akut nöromüsküler semp tom lar ile or ta-
ya çı ka bi lir.
AKUT GÜÇ SÜZL Ü ĞE NE DEN OLAN PE Rİ FE RIK Sİ NİR HAS TA LIK LA RI
Akut İnf la ma tu ar De mi ye li ni zan Po li ra di kü lo nöropa ti
‘’Gu il la in-Bar re send ro mu’’ (GBS) te ri mi pra tik te inf la ma tu ar de mi ye li ni-
zan po li nö ro pa ti le rin bu en sık rast la nan kla sik inf la ma tu ar de mi ye li ni zan
for mu için kul la nı lır. Her yaş ta ki şi le ri et ki le yen ve mev sim sel özel lik gös-
114488
Nöromüsküler Acil Hastalıklar •
ter me yen, ka za nıl mış im mün ara cı lı ra di kü lo pa ti ler dir. Has ta la rın 2/3’ün de
nö ro lo jik semp tom lar dan 1-4 haf ta ön ce bir en fek si yon öy kü sü alı nır. Si to me-
ga lo vi rüs, Eps te in -Barr vir ü sü, vi ral he pa tit, in san im mün yet mez lik vi rü sü,
mycop las ma, Campy lo bac ter je ju ni, he pa tit A ve B, her pes vi rüs en fek si yon-
la rı, inf lu en za, ku duz, dif te ri ve te ta noz tok so id le ri, oral po lio aşı sı, cer ra hi
gi ri şim ler, strep to ki naz, su ra min, gang li osid ler ve ero in gi bi ilaç ve mad de
kul la nım la rı, sis te mik lu pus eri te ma to sus gi bi has ta lık la r ve im mün yet mez lik
du rum la rı GBS ile iliş ki si gös te ri le bil miş ne den ler ara sın da dır.
İlk semp tom lar pa res te zi ler ve güç süz lük ile bir lik te duy sal semp tom lar ya
da sa de ce güç süz lük ola bi lir. Has ta lı ğın en sık yer leş me şek li, ba cak lar dan baş-
la yıp kol la ra, da ha son ra yü ze, oro fa rin ge al kas la ra ve so lu num kas la rı na yük-
se len kas güç süz lüğ ü dür. Güç süz lük si met rik tir, hi po ref lek si mut la ka var dır.
İler le me 1-4 haf ta da du rur. %20’ye ya kın has ta da me ka nik ven ti las yon ge rek-
ti re cek so lu num yet mez li ği gö rü lür. EKG de ği şik lik le ri, kalp arit mi le ri, or tos-
ta tik hi po tan si yon ve hi per tan si yon kriz le ri, ge çi ci id rar re tan si yo nu, ter le me
bo zuk luk la rı ve pa ra li tik ile us gi bi oto nom fonk si yon bo zuk luk la rı sık tır.
GBS sey rin de or ta ya çı kan kas kuv vet siz li ğin in şid de ti değ iş ken dir. Has-
ta la rın bir kıs mı ekst re mi te ve yüz kas la rın da ha fif kuv vet siz lik le am bu la tu ar
ka lır ken bir kıs mın da ku ad rip le ji ve me ka nik ven ti las yon ge rek ti ren so lu num
ye ter siz li ği ge li şir. Has ta la rın %2-12’sin de hast a lık, so lu num yet mez li ğin e bağ-
lı so run lar, pul mo ner em bo li ya da oto nom bo zuk luk la ra bağ lı kar di ovas kü ler
so run lar ne de ni ile ölüm le son la nır. Di ğer has ta lar 6-12 ay sü ren bir iyi leş me
dö ne mi ge çi rir ler. %75’i ye ter li iyi leş me gös te rir ken, %5-10’un da mo tor de fi sit-
ler ka lır, %2-5’in de ise re kür rens göz le nir.
GBS’la rı nın akut inf la ma tu ar de mi ye li ni zan for mun da baş lı ca his to pa to-
lo jik bul gu lar en do ne uri um da mo no nük le er inf la ma tu ar in filt ras yon ve si nir
lif le rin de seg men tal de mi ye li nas yon dur. GBS’una yol açan sü reç le ri pe ri fe rik
si nir le rin ya pı sın da yer alan an ti jen le re kar şı oluş an oto an ti kor la rın baş lat tı ğı
ka bul edi lir. GBS’lu has ta la rın kan la rın da ol duk ça yük sek oran da an ti gang li-
osid an ti kor lar gös te ril miş tir.
GBS’da tan ı ya en çok yar dım cı olan la bo ra tu ar yön tem le r elekt ro fiz yo lo jik
in ce le me ler ve be yin omu ri lik sı vı sı in ce le me le ri dir. 48. sa at ten son ra kan-BOS
ba ri ye ri bo zul ma sı na bağ lı ola rak BOS’da pro te in dü ze yi art ma ya baş lar, hüc-
re ar tı şı gö rül mez. İler le yen haf ta lar için de mul ti fo kal de mi ye li ni zas yon la bir-
lik te sey re den po li nö ro pa ti yi gös te ren elekt ro fiz yo lo jik ve ri ler yer le şir.
149
• Nurten Uzun
Des tek le yi ci te da vi: Has ta lı ğın er ken dö nem le rin de ge li şe bi le cek so lu num
ye ter siz li ği açı sın dan dik kat li bir göz lem ya pıl ma lı dır. Kas kuv vet siz liğ i prog-
res yon gös te ren has ta lar has ta ne ye ya tı rı la rak iz len me li, kuv vet siz li ği be lir gin-
le şen has ta lar ise yo ğun ba kım üni te le ri ne alın ma lı dır. Zor lu vi tal ka pa si te ve
mak si mum ins pi ras yon ba sın cı sık ola rak iz len me li dir. Ye ter li ok si je nas yon
kan gaz la rı ile iz lenm e li dir. Vi tal ka pa si te nin hız la düş üş gös ter me si ya da 15
ml/kg’ın al tı na in me si du ru mun da so lu num yar dı mı uy gu lanm a lı dır.
Oto nom si nir sis te mi bo zuk luk la rı ön ce lik le kan ba sın cı, kalp rit mi ve
sı vı den ge si açı sın dan iz len me li dir. Yu ta ma yan has ta lar da ilk haf ta için de
na zo gast rik tüp ve ya gast ros to mi ile bes le me ye baş la ma lı ve ya pa ren te ral
bes len me uy gu lan ma lı dır. Pul mo ner ve yat ak hij ye ni ko run ma lı, ge li şe bi le cek
so lu num yo lu en fek si yon la rı te da vi edil me li dir. Has ta la rın ya ta ğa bağ lı ol duk-
la rı dö nem de de rin ven trom bo zu ve pul mo ner em bo liz me karş ı pro fi lak tik
sub ku tan he pa rin te da vi si uy gu lan ma lı dır. Has ta nın ya tı rıl dı ğı ilk gün ler den
iti ba ren fiz yo te ra pi eg zer siz le ri ne baş lan ma lı. Sık gö rü len ekst re mi te ağ rı la rı-
na kar şı ha fif anal je zik ler ter cih edil me li dir (Tab lo 3).
Tab lo 3.GBS’da klinik, laboratuar bulguları ve tedavi önerileri
Klinik
Arefleksi
İlerleyici simetrik güçsüzlük
Minimal objektif duysal bozukluk
Şuur normal
Öncesinde enfeksiyon veya aşılama
Laboratuar
BOS protein artışı/hücre sayısı düşük
EMG uzamış F yanıtı, ileti hızı yavaşlaması, ileti bloğu
HIV testi
Tedavi
Hospitalizasyon
Solunum fonksiyonu değerlendirmesi
Kardiak aritmi ve hipotansiyonun monitorizasyonu
Hastalık temposunun değerlendirilmesi
Cilt bakımı, solunum temizliği...
Fırsatçı enfeksiyonların tedavisi
115500
Nöromüsküler Acil Hastalıklar •
İm mü no te ra pi: GBS’nun im mü no lo jik te da vi sin de plaz ma fe rez ya da int ra-
ve nöz im müng lo bu lin kul la nı lır. Ça lış ma lar, bu te da vi le rin has ta lık baş lan gı-
cın dan iti ba ren ilk 3 haf ta için de uy gu lan ma sı ha lin de te da vi edil me yen le re
oran la be lir gin de re ce de hız lı bir iyi leş me sağ la dı ğı nı ve bu iki te da vi se çe ne ği-
nin et kin lik le ri ara sın da kay da değ er bir fark lı lık ol ma dı ğı nı gös ter miş tir. Plaz-
ma fe rez, 7-14 gün lük bir sü re için de ya pı la cak 3-5 se ans ha lin de, her se ans için
50 ml/kg plaz ma değ i şi mi he def le ne rek ya pı lır. IVIg ise ge nel ola rak 2 g/kg
olan top lam doz un 5 gün için de 0,4 g/kg’lık gün lük doz lar ha lin de ve ril me si
ile uy gu la nır. GBS’da progn o zu ağır laş tı ran baş lı ca fak tör ler, ile ri yaş, baş ka
bir cid di has ta lık ile bir lik te lik, ağır ve hızl ı se yir, ilk elekt ro fiz yo lo jik in ce le me-
ler de mo tor kas ya nı tı nın ile ri de re ce de düş ük amp li tüd lü ol ma sı ve has ta lı ğa
ön ce lik eden camphy lo bac ter je ju ni en fek si yo nu nun var lı ğı dır.
Ke ne Pa ral i zis i
Kli nik tab lo GBS’ye ben zer. Ke ne nin uzak laş tı rıl ma sı ile kli nik tab lo hız la
dü ze lir.
Por fi ri
Hız lı iler le yen mo tor güç süz lük, ab do mi nal kramp lar, nö bet ler, psi ki yat rik
bul gu lar. İd rar da del ta ami no le vu li nik asit ve por fo bi li no jen art ı şı sap ta nır.
Dif te ri
Üst so lu num yo lu en fek si yo nu gi bi baş lar.1-2 haf ta son ra si met rik nö ro pa-
ti, bul ber tu tu lum, ako mo das yon bo zuk lu ğu, di la te pu pil ler göz le nir. Uy gun
an ti bi yo tik te da vi si ile dü ze lir.
Po li omi ye lit
Ge nel lik le bir ekst re mi te yi et ki le yen hız lı baş la yan asi met rik güç süz lük,
me nin ge al bul gu lar ve BOS’da ple osi toz sap ta nır.
Ar se nik ve Kur şun İn tok si kas yo nu
Kro nik in tok si kas yo nun da, ya vaş prog res yo nun ol duğ u mo tor nö ro pa ti,
akut in tok si kas yon da ise en se fa lo pa ti ve sist e mik bul gu lar göz le nir.
AKUT GÜÇ SÜZ LÜĞE NE DEN OLAN NÖ RO MÜS KÜ LER BİLEŞ KE HAS TA LIK LA RI
151
• Nurten Uzun
Mi yas te nia Grav is
Mi yas te nia Gra vis (MG), güç süz lük ve ekst re mi te kas la rı nın anor mal
yo rul ma sı ile ka rak te ri ze, is ke let kas la rın da ki ase til ko lin re sep tör le ri ne kar şı
oluş muş an ti kor lar dan kay nak la nan post si nap tik yer le şim li ni ko ti nik ase til-
ko lin re sep tör le ri nin (AchR) he def alın dı ğı oto im mün bir sin ir-kas bağ lan tı
bo zuk lu ğu has ta lı ğı dır. Ana özel liğ i, de vam eden ak ti vi te ile kö tü le şen, is ti ra-
hat la ge çen ve an ti ko li nes te raz ilaç lar ile dü ze len kas güç süz lü ğü dür.
Ana kli nik tab lo, duy sal bul gu la rın ol ma dı ğı dal ga la nan güç süz lük tür.
Çift gör me, üni la te ral ve ya asi met rik göz ka pa ğın da düş me, çiğ ne me, ko nuş-
ma, yut ma bo zuk lu ğu, bo yun ve prok si mal kas güç süz lüğ ü göz le nir. Na di ren
baş lan gıç bul ber fonk si yon bo zuk lu ğu ile disp ne ve as pi ras yon pnö mo ni si ile
ola bi lir. Has ta lı ğın en sık or ta ya çı kış ya şı ka dın lar da 20-30 ara sı ve 50’nin üze-
ri ola rak bi mo dal, er kek ler de ise 50’nin üze rin de dir. Okü ler ve je ne ra li ze olan
iki ti pi var dır. Emos yo nel bo zuk luk lar, sis te mik has ta lık lar, hi po ti ro idizm
ve ya hi per ti ro idizm, ge be lik, menst rü el sik lüs, nöromüsküler ile ti mi et ki le-
yen ilaç lar ve vü cut ısı sın da ar tış mi yas te nik semp tom la rı kö tü leş ti ren fak-
tör ler dir. Gra ves has ta lı ğı, oto im mün ti ro idit, ro ma to id art rit, sis te mik lu pus
eri te ma to sus, po li mi yo zit ve ap las tik ane mi ile bir lik te li ği sık tır.
MG’de, is ke let kas la rın da ki ase til ko lin re sep tör pro te ini ne kar şı an ti kor
üre ti lir. Bu an ti kor lar, ase til ko lin re sep tör sa yı sı nı azal tır lar. Has ta la rın
%70’in de ti mik hi perp la zi, %10-20’sin de ti mik tü mör’ün var lı ğı, ti mus ta ki
mi yo id hüc re ler ile AchR iliş ki le ri ve has ta la rın önem li bir kıs mı nın ti mek to-
mi den ya rar lan ma sı im mü no lo jik ola rak dikk at le ri ti mus üze ri ne çek miş tir.
Ta nı: Okü lo bul ber be lir ti ler le baş la yan ve gün için de dal ga lan ma gös te ren
bir kli nik tab lo kuv vet le MG’i dü şün dü rür. Öy kü de spon tan re mis yon la rın
var lı ğı bu ta nı yı des tek ler, Ase til ko li nes te raz ilaç lar ile kas gü cün de ob jek tif
dü zel me ile ta nı ko nur. Ta nı da ed rop ho ni um chlo ri de (Ten si lon) ve ya ne os tig-
min bro mid (Pros tig min) kul la nı lır. Ten si lon, nö ro müs kü ler bi leş ke de ase til-
ko li nin yı kıl ma sı nı ön ler ve mi yas te nik has ta da hız la ve kı sa sü re li ola rak kas
güç süz lüğ ü nü iyi leş ti rir. Ay rı ca soğ u ğun kav şak ta ki ile ti yi dü zel ti ci et ki si ne
da ya na rak pto tik göz ka pa ğı na ko nan buz et ki si ile kli nik tab lo nun dü zel me si
ta nı da yar dım cı dır. Elekt ro fiz yo lo jik in ce le me ler den ar dı sı ra si nir uya rı mı ve
tek lif EMG in ce le me le ri de fek tif nöromüsküler ile ti yi gös te rir. Yay gın MG
has ta la rı nın %85’in de se rum da ase til ko lin re sep tör an ti ko ru sap ta nır. An ti çiz-
gi li kas an ti ko ru nun ise ti mo ma ile güç lü bir iliş ki si var dır. Ti ro id fonk si yon
test le ri, var sa en fek si yon odağ ı nın aran ma sı, ti mus hi perp la zis i ve ya ti mo ma
115522
Nöromüsküler Acil Hastalıklar •
açı sın dan me di as ten/to raks gö rün tü len me si ge rek li dir.
Te da vi: Akut alev len me de so lu num fonk si yo nu 4 sa at te bir zor lu vi tal
ka pa si te ve ne ga tif ins pi ra tu ar kuv vet le iz len me li dir. 1 lit re nin al tın da ki zor lu
vi tal ka pa si te ve -20’nin al tın da ki ne ga tif ins pi ra tu ar kuv vet elek tif in tü bas yon
en di kas yo nu dur. Kul lan dı ğı ilaç lar göz den ge çi ril me li dir. Yay gın mi yas te ni si
olan ve 60 ya şı nın al tın da ki has ta lar da elek tif ti mek to mi öne ri lir. Ti mek to mi
ön ce si im mü no sup re sif te da vi, pos to pe ra tif mor bi di te ve mor ta li te yi azal tır.
MG’li has ta la rın çoğ u ayak tan iz le ne bi lir se de hız la iler le yen güç süz lü ğü olan,
ve ya so lu num yet mez liğ i ge li şen has ta la rın yo ğun ba kım üni te sin de güç süz-
lük sempt om la rı dü ze le ne ve so lu num fonk si yon la rı iyi le şe ne ka dar iz len me si
ge rek li dir.
Semp to ma tik te da vi de an ti ko li nes te raz ilaç lar kul la nı lır, ti mek to mi ve
im mu no sup re sif ler ise has ta lı ğın im mü no loj ik kö ke ni ne yö ne lik te da vi de kul-
la nı lır lar. An ti ko li nes te raz lar, ase til ko li nin yı kılm a sı nı en gel le ye rek si nap tik
ara lık ta da ha uzun sü re kal ma sı nı sağ lar. An ti ko li nes te raz do zu has ta lı ğın
ağır lı ğı na, gün lük ak ti vi te de re ce si ne, kull a nı lan diğ er ilaç la ra bağ lı ola rak
değ iş ti ri lir. Pi ri dos tig min (Mes ti non) et ki sü re si nin uzun lu ğu ne de ni ile ter cih
edi lir. 60 mg tab let le ri ile doz, ya nı ta gö re art tı rı lır.
Kor ti kos te ro id ler: En sık me til pred ni so lon kul la nı lır, 1,5-2 mg/kg doz
kli nik dü zel me den son ra ya vaş ola rak iyi leş me nin ida me si için ge re ken en
düş ük do za düş ü rü lür. Has ta la rın %25’in de ge çi ci bir köt ü leş me yaş a nır, bu
tab lo, pi ri dos tig mi nin art tı rıl ma sı ve ya plaz ma fe rez ya pıl ma sı nı ge rek ti re bi lir.
Ste ro id le rin kont ren di ke ol du ğu ve ya yan et ki le ri nin ge liş ti ği du rum lar da sik-
lo fos fa mid ve ya azat hi op rin kul la nı la bi lir.
IVIg ve ya plaz ma fe rez, ani bo zul ma lar da kı sa sü re li ola rak ve ya im mü-
no sup re sif ler le iyi kont rol al tı na alı na ma yan du rum lar da uzun sü re li ola rak
kul la nı la bi lir. Plaz ma fe rez: en hız lı te ra pö tik ya ra rı sağ lar, şid det li yay gın
mi yas te ni si ve sol u num sı kın tı sı olan has ta lar da te da vi se çe neğ i dir. Ti pik bir
pro to kol, top lam 5-6 de ği şim le haf ta da 3 kez 2-3 lit re plaz ma nın uzak laş tı rıl-
ma sın dan oluş ur. İyi leş me ilk de ği şim den 48 sa at son ra baş lar. IVIg, has ta la rın
%50-100’ün de iyi leş me sağ lar et ki si 1 haf ta için de gö rü lür ve et ki sü re si bir kaç
haf ta-ay sü re bi lir. Doz, 5 gün sü re ile 0,4 gr/kg/gündür.
Ge li şen so lu num güç lüğ ü me ka nik ven ti las yon kul lan ma yı ge rek ti ren
dü ze ye var dı ğın da mi yas te nik kriz den söz edi lir. Ba zen an ti ko li nes te raz ilaç-
lar o ka dar yük sek dozd a alı nır ki miy as te nik ye ri ne ko li ner jik semp tom lar
or ta ya çı kar. Bun lar, mi de bu lan tı sı,bar sak ha re ket le rin de art ma, ter le me ve
153
• Nurten Uzun
hi per sa liv as yon dur. So lu num güç lüğ ü için de ki has ta da mi yas te nik ve kol i ner-
jik kriz le ri bir bi rin den ayır mak zor ol duğ un dan ya pı la cak en doğ ru dav ra nış,
has ta nın so lu nu mu nu gü ven ce ye al mak ve me ka nik ven ti las yo nun ya pı la bi le-
ceğ i şart la rı sağ la mak tır.
Nö ro müs kü ler kavş a ğı et ki le yen bir çok ilaç mi yas te ni yi kö tü leş ti re bi lir
hat ta MG’in or ta ya çık ma sı na ne den ola bi lir (Tab lo 4).
Lam bert-Ea ton Mi yas te nik Send rom
Tab lo 4.Miyastenia gravis’i kötüleştiren ilaçlar
Antibiyotikler
Neomisin, streptomisin, kanamisin, gentamisin, tobramisin, polymixin B,
colistin, oxytetrasiklin, linkomisin, klindamisin
Antiromatizmal ilaçlar
D-penisilamin, kloroquin
Kardiovasküler ilaçlar
Lidokain, kinin, kinidin, prokainamid, propranalol, oksiprenolol
Antikonvülsanlar
Fenitoin, trimetadion
Psikiyatrik ilaçlar
Lityum, klorpromazin
Hormonlar
Kortikosteroidler (başlangıçta), ACTH, Tiroid hormonları
Diğer ilaçlar
Magnezyum tuzları, narkotikler, barbituratlar
Ön plan da güç süz lük ile ka rak te ri ze, özel lik le kü çük hüc re li ak ci ğer
kan se ri ile iliş ki li, mo tor ve oto no mik si nir ter mi nal le rin de ki vol ta ja bağ ım lı
kal si yum ka nal la rı nın he def alın dı ğı oto im mün kö kenl i bir has ta lık tır. Kli nik
ola rak ge nel lik le ba cak lar da baş la yan su ba kut ge li şen kas za afı, azal mış der in
ten don ref leks le ri ve ağız ku ru lu ğu ile imp o tan sın ol duğ u oto nom fonk si yon
bo zuk lu ğu gö rü lür. Bul ber be lir ti ler ge ri plan da dır. Vol ta ja ba ğım lı kal si yum
ka nal la rı na kar şı ge li şen an ti kor lar ile bu ka nal la rın azal ma sı, ase til ko li nin pre-
si nap tik memb ra na sa lı nı mı nı azal tır. Has ta la rın ya rı sın dan faz la sın da ma li ni-
te sap ta nır, bun la rın çoğ un lu ğu kü çük hüc re li ak ci ğer kan se ri dir.
Ta nı da en ya rar lı la bo ra tu ar in ce le me si EMG’dir. Pre si nap tik pa to loj i yi
115544
Nöromüsküler Acil Hastalıklar •
gös te ren elekt ro fiz yo lo jik bul gu lar kli nik ile bir leş ti ri le rek ta nı ko nur. Has-
ta la rın çoğ un da se rum da vol ta ja bağ ım lı kal si yum ka nal la rı na kar şı ge li şen
an ti kor lar gös te ri le bi lir.
Tü mö rün te da vi si ile bul gu lar ge ri ler. Has ta lar, bir po tas yum ka nal in hi-
bi tö rü olan 3,4 di ami nopy ri di ne ile pyri dos tig mi ne bro mi de kom bi nas yo-
nun dan çok fay da la nır lar. Bir çok has ta da ste ro id / ami nopy ri di ne ve kı sa
va de de plaz ma fe rez ve ya IVIg şek lin de ki im mü no loj ik te da vi nin ek len me si
ge rek mek te dir.
Bo tu lizm
Ana ero bik bir bak te ri olan Clost ri di um bo tu li num tok si ni nin ağız yo lu ile
alın ma sı, na di ren de yar a da tok sin üre me si ile oluş an bir has ta lık tır. Tok sin,
mo tor ve oto no mik si nir ter mi nal le rin den ase til ko li nin sa lı nı mı nı en gel le ye-
rek pre si nap tik bir pa to lo ji ya ra tır. Be lir ti ler, kon ta mi ne gı da nın alın ma sın dan
12-36 sa at son ra bu la nık gör me, ptoz, mi de bu lan tı sı ve kus ma ile baş lar. 3-4
gün için de bul ber ve ekst re mi te kas la rın da güç süz lük, ağız ku ru lu ğu, ka bız-
lık, id rar re tan si yo nu, mid ri asis ve pup il la ce vap sız lı ğı yer le şir. Ağır mor ta li-
te si olan bu has ta lık ta çok er ken ve ri len an ti tok sin fay da lı dır an cak te da vi nin
esa sı me ka nik ven ti las yo nun sağ lan ma sı dır. Dü zel me çok yav aş tır.
AKUT GÜÇ SÜZ LÜ ĞE NE DEN OLAN KAS HAS TA LIK LA RI
İdi opa tik İnf la ma tu ar Mi yop a ti ler
Bu gu rup için de yer alan po li mi yo zit ve der ma to mi yo zi tin or tak özel lik le-
ri, su ba kut prok sim al kas za afı ve yük sek se rum kre atin ki naz (CK) de ğe ri ile
sey ret me le ri dir. Der ma to mi yo zit te ek ola rak de ri bul gu la rı da var dır. Ben zer-
lik le re rağ men iki mi yo pa ti nin pa to ge nez le ri fark lı dır.
Her iki cins te ve her yaş ta gö rü len po li mi yo zit te 15-44 yaş ara sı ka dın
bas kın lı ğı var dır. Kas za afı ge nel lik le alt ekst re mi te prok si mal kas la rın dan
baş lar, has ta lar da haf ta lar ve ya ay lar için de iler le yen mer di ven çık ma, otur du-
ğu yer den kalk ma, yü rü me ve kol la rı nı kal dır ma güç lüğ ü göz le nir. Bo yun eks-
ten sör kas la rı nın güç süz lüğ ü ve yut ma güç lüğ ü ola bi lir. %20-50 has ta da kas
ağ rı la rı mev cut tur. Se rum CK değ e ri nor ma lin 10-20 ka tı na çı ka bi lir. EMG’de
mi yo pa tik mo tor ünit po tan si yel le ri ve pa to lo jik spon tan ak ti vi te göz le nir.
Ke sin ta nı, kas bi yop si sin de nek ro tik ol ma yan kas lif le ri çev re sin de ki len fo sit
in filt ras yo nu nun gö rül me si ile ko nur. Bu inf la mas yon gi de rek kas hüc re si nin
nek ro zu na yol açar. İnf la mas yon baş lı ca kas li fi ni he def le mek te dir. Ma li ni te
ile iliş ki sey rek tir.
Has ta lı ğın te da vi si ni im mü no sup res yon oluş tu rur. 1-1,5 mg/kg pred ni so-
155
• Nurten Uzun
lon ilk se çim dir ve ya nıt al mak için 2-3 ay bek le mek ge re kir. Dü zel me ye kli nik
bul gu lar ve CK se vi ye sin de düş me ile ka rar ve ri lir. İda me do zu nun ba zen
yıl lar ca de va mı ge rek li dir. Kli nik tab lo da dü zel me ol maz sa ve ya kor ti kos te ro-
id do zu nun in di ril me si ge rek se Azat hi op ri ne ve ya Met hot re xa te baş la na bi lir.
IVIg kul la nı mı da ya rar lı ola bi lir.
Der ma to mi yo zit, ço cuk luk çağ ı ve 40 yaş üzer i ka dın lar da da ha sık gö rü-
lür. Kli nik ve la bo ra tu ar özel lik ler i po li mi yo zit te ki gi bi dir. En önem li kli nik
özel li ği de ri bul gu la rı nın var lı ğı dır. Ço cuk luk ça ğı der ma to mi yo zi ti nin en
önem li özel liğ i, vas kü li tin ön plan da olm a sı, kont rak tür ler ve kas içi kal si fi-
kas yon lar ile sey ret me si dir. Gast ro in tes ti nal sis tem tu tu lu mu ve ya şa mı teh dit
eden ka na ma lar gö rü le bi lir. Geç dö nem de ki der ma to mi yo zit %30 ora nın da
ma li ni te ile bir lik te dir.
Kas bi yop si sin de ki en ka rak te ris tik özel lik, pe ri mi si al do ku inf la mas yo-
nu dur. Der ma to mi yo zit te komp le ma na bağ lı hü mo ral im mün ya nı tın bi rin ci
he de fi kas ve de ri de ki da mar en do te li dir. Da mar lar da nek ro ti zan ol ma yan
bir vas kü li te se kon der ola rak kas li fi nek ro zu ge liş mek te dir. Te da vi po li mi yo-
zit te ki pren sip le ri içe rir. Her iki has ta lık ta da kar di omi yo pa ti ve in ters tis yel
ak ci ğer has ta lı ğı ge li şe bi lir.
Pe ri yo dik Pa ra li zi ler
Pe ri yo dik pa ra li zi ler, ol duk ça na dir gö rü len atak lar la sey re den bir grup
he re di ter kas has ta lı ğı dır. Gü nü müz de ka nal has ta lık la rı için de ele alın mak-
ta dır lar. Özel li ği, değ i şik sü re ve şid det te, gev şek tip te kas güç süz lü ğü ve ya
ge çi ci pa ra li zi atak la rı nın bu lun ma sı dır. Bu dö nem ler de bi linç du yu ve ya ko or-
di nas yon bo zuk lu ğu ol maz. Kas lar atak lar sü re sin de si nir ve ya ka sın elekt rik-
sel uya rı mı na ya nıt ver mez ler. Bu güç süz lük dö nem le rin de se rum po tas yum
dü ze yin de değ i şik lik ler bu lu nur. Kas güç süz lü ğü ile bir lik te se rum po tas yum
dü ze yin de ki bu de ği şik lik ler, has ta la rın hi po kal ye mik, hi per kal ye mik ve nor-
mo kal ye mik pe ri yo dik pa ra li zi ola rak sı nıf lan ma sı na yol aç mış tır. Hi per kal ye-
mik ve nor mo kal ye mik pe ri yo dik pa ra li zi, pa ra mi yo to nia kon je ni ta ve po tas-
yu mun ag re ve et ti ği mi yo to ni, ay nı gen bo zuk lu ğu nun de ği şik fe no tip le ri dir.
Oto zo mal do mi nan ge çiş gös te rir ler, de fek tif gen17. kro mo zo mun uzun ko lu
üze rin de q13,1-q13,3 böl ge sin de ki lo kus ta bu lu nur. Hi po kal ye mik pe ri yo dik
pa ra li zi ise bu grup ta mi yo to ni si ol ma yan tek has ta lık tır ve kal si yum ka nal
has ta lık la rı için de yer alır. Oto zo mal do mi nan olan gen 1. kro mo zo mun uzun
ko lu üze rin de 31-32. lo kus ta bu lu nur.
Kas güç süz lüğ ü atak la rı re nal has ta lık lar da, po tas yum ek sik li ğin de, pri-
115566