Niere und ableitende Harnwege

1048 Pages·1966·46.017 MB·German

by  Professor Dr. Hans Ulrich Zollinger (auth.)

Spezielle pathologische Anatomie
Ein Lehr-und Nachschlagewerk
Band 3
Herausgegeben von
Prof Dr. Wilhelm Doerr, Heidelberg,
Prof Dr. Erwin Uehlinger, Zürich
H. U. Zollinger
Niere und ableitende Harnwege
Mit 738 zum Teil farbigen Abbildungen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New Y ork 1966
Professor Dr. Wilbelm Doerr
Direktor des Patbologiscben Institutes der Universität Heidelberg
Professor Dr. Erwin Ueblinger
Direktor des Patbologiscben Institutes der Universität, Kantonsspital Züricb
Professor Dr. Hans UlricbZollinger
Direktor des Patbologiscben Institutes der Universität Freiburg ! i. BI'.
ISBN 978-3-642-87633-2 ISBN 978-3-642-87632-5 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-642-87632-5
© by Springer-Verlag, Berlin • Heidelberg 1966 • Library of Congress Catalog Card Number 65-26981 •
Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1966
Titel Nr 4097
Vorwort der Herausgeber
Die aktuelle Situation in der wissenschaftlichen }\;fe dizin wird durch zwei Ar
beitsrichtungen beherrscht. Das ist einmal die bio-und physikochemische Methode,
zum anderen aber die ganzheitsbezogene Betrachtungsweise, welche den Menschen
als psychophysisches Individuum - Objekt und Subjekt zugleich - in den
Bereich der wissenschaftlichen Untersuchungen einbezieht.
Wo ist da noch Raum für eine spezielle pathologische Anatomie? \Vir meinen,
daß die bleibende Bedeutung der morphologischen Krankheitsforschung darin
besteht, daß sie die beständige Konfrontation klinischer Befunde und patho
anatomischer Dokumente sucht. Der anatomische Gedanke ist, wie es PAUL ERNST
einst nannte, das Specificum der abendländischen Heilkunde. Tatsächlich ist die
Aufgabe einer neuen Bestandsaufnahme des pathologisch-anatomischen \Vissens
verpflichtend, denn die europäische Tradition unseres Faches ist eine außerge
wöhnliche. Da auch menscbliches Leben an eine Gestalt gefesselt ist, Gestalten
aber nicht sind, sondern geschehen, enthält die Lehre von den pathischen Gestalten
einen entscheidenden Beitrag zu der Lehre von dem nicht normalen Leben. Es ist
also unzweifelhaft, daß die anatomische Krankheitsforschung ihre Aussagekraft
ständig behalten wird. Dennoch mag manchem kritischen Betrachter die Heraus
gabe einer neuen pathologischen Anatomie in deutscher Sprache als besonderes
\Vagnis erscheinen. Als sich Herr Dr. FERDIXAXD SPRINGER und die Herausgeber
vor mehr als 10 Jahren entschlossen hatten, ein Lehr- und Nachschlagebuch in
Einzeldarstellungen zu schaffen, schien sich die Vollendung des großen Hand
buches von F. HENKE, O. LGBARSCH und R. RÖSSLE abzuzeichnen. Etwa zur
gleichen Zeit hatten die großen Bücher unseres Faches in englischer Sprache eine
außergewöhnliche Verbreitung gefunden. Die Leichtigkeit besonders der von
historischem Belast unbeschwerten nordamerikanischen Produktion, deren
optimistische Integration der Ergebnisse der experimentellen Medizin mit denen
einer an vielfach riesenhaften Zahlenreihen gewonnenen, freilich häufig thematisch
eng geschnürten, d. h. allzu zielstrebig orientierten pathologisch-anatomischen
Arbeit hat uns naturgemäß immer wieder sorgenvoll Ausschau halten lassen. Uns
will auch scheinen, daß das Leben des mitteleuropäischen Pathologen stärker
durch Tagesaufgaben aller Art belastet ist, als man dies anderenortes finden mag.
Aber wir haben doch auch die feste Überzeugung gewonnen, daß die im europäischen
Raume seit jeher übliche Art und Weise, pathologisch-anatomische Aussagen auf
die Ergebnisse jeweils kompletter Leichenuntersuchungen zu begründen und die
Härte einer in der jahrzehntelangen Erledigung diagnostischer und gutachtlicher
Mühen gelegenen Schulung ein .\Iaß ,"on persönlicher Erfahrung vermittelt, das un
bedingt mitgeteilt zu werden verdient.
Wir haben eine Publikation in Einzeldarstellungen gewählt. Die Gesamtheit
der Mitteilungen wird ein Ganzes repräsentieren. \Vir haben den Ductus der Ver
öffentlichungen von der kon\'Cntionellen Systematik einer speziellen Organpatho
logie befreit. Denn es erschien uns zweckmäßiger, die Publikationsfolge der Einzel
darstellungen nach der wirklichen Aktualität des Gegenstandes zu orientieren.
VI Vorwort der Herausgeber
Die naturwissenschaftlichen Grundlagen, die im Sinne von L. AscHoFF für uns
Hilfsmittel sind, wurden bezüglich der experimentellen Erfahrungen, bezüglich
der Ergebnisse korrespondierender cyto- und histochemischer, besonders auch
elektronenmikroskopischer Arbeiten berücksichtigt. So hat auch die morphologi
sche Krankheitsforschung eine außerordentliche Vertiefung gefunden.
Aber dies ist nicht alles. Es ist während der vergangenen 10 Jahre noch eine
besondere Note hinzugetreten: Die Entwicklung der Dokumentation und die
damit innig verbundene Gelegenheit, erstmals quantitativ befriedigende Aussagen
auf Grund geeigneter Behandlung qualitativ genügend genau erarbeiteter Befunde
zu treffen, gibt uns die Möglichkeit zur Konstituierung einer überindividuellen Ver
haltenslehre im patho-anatomischen Bereiche. Auf der anderen Seite bleibt das
"raisonnierende Hin und Her" der einer konditionalistischen Betrachtungsweise
eigenen methodischen Grundhaltung Kern und Frucht in der wissenschaftlichen
Behandlung von Einzelfällen.
Indem wir uns bemüht haben, alle diese Gedanken zum Tragen zu bringen,
bekennen wir uns zur Grundaufgabe unseres Faches, nosologische Entitäten zu
umreißen und der ärztlichen Differentialdiagnose zu dienen. So verstanden ist die
pathologische Anatomie ein Beitrag zur Lehre vom Menschen, ein überaus brauch
bares Instrument zur Erkenntnis einer Anthropologie des Krankhaften. Wir
wenden uns daher nicht nur an die Fachkollegen, sondern an alle wissenschaftlich
arbeitenden Ärzte. Denn die spezielle pathologische Anatomie steht in ihrem gedank
lichen Ansatze der klinischen Medizin ganz nahe. Jeder, der in diese Fragen ein
gedacht ist, darf mit GOETHE sagen: "Hätte ich mich mit den Naturwissenschaften
nicht beschäftigt, hätte ich die Menschen nie kennen lernen!"
Wir möchten Herrn Dr. h. c. Dr. h. c. FERDINAND SPRINGER, dem es nicht
mehr vergönnt gewesen ist, das Erscheinen des Werkes, dem seine Aufmerksam
keit galt, zu erleben, besonders aber auch Herrn Dr. phil. HEINZ GÖTZE sowie allen
Mitarbeitern des Springer-Verlages für grenzenlose Geduld, Umsicht, Tatkraft und
uneigennützige Ausstattung des Werkes aufrichtigen Dank sagen.
Heidelberg und Zürich, im Frühjahr 1965 W. DOERR, E. UEHLINGER
Vorwort des Verfassers
Die vorliegende pathologische Anatomie von Nieren und Harnwegen basiert
auf einem unausgewählten Obduktionsgut, das IOoon Autopsien aus dem Kantons
spital St. Gallen um faßt, wobei alle Fälle vom Verfasser selbst makroskopisch und
histologisch beurteilt worden sind. Zahlreiche Einzelfällf~ stammen aus dem frü
heren (Path. Instit. der Univ. Zürich) bzw. nachfolgenden Tätigkeitsgebiet des
Verfassers. Dadurch ist die Einheitlichkeit der Interpretation gesichert. Es wurde
versucht, durch schematische Zeichnungen die Befunde und Gedankengänge dar
zustellen, was natürlich eine Gefahr in sich birgt, da die Natur immer mit Schattie
rungen arbeitet, Schemata aber nur Schwarz-Weiß-Zeichnungen sein können.
Die Erfahrung lehrt aber, daß diese Darstellungsart die gegenseitige Verständigung
stark erleichtert. Behält man die Grenzen dieser Darstellungsmethode im Auge,
so überwiegen ihre Vorteile die Nachteile.
Das Schrifttum wurde möglichst ausgedehnt berücksichtigt, besonders das
jenige der letzten Jahre. In den Fällen, in denen gegensätzliche Meinungen unter
den Autoren bestehen, wurde versucht, die fremde Meinung objektiv darzustellen
und zu begründen, anschließend wurde auch der eigene Entscheid angeführt.
Zahlreichen Mitarbeitern, welche hier einzeln nicht aufgeführt werden können,
bin ich dankbar für ihre Hilfe. Ohne ihren Einsatz und ihre wohlwollende kritische
Einstellung wäre dieses Buch nie geschrieben worden. Dasselbe gilt von der auf
opfernden Arbeit meiner verschiedenen Sekretärinnen, Frau Sutter, Fräulein Brun,
Frau Bianchi und Frau Bühler, sowie unserer Photographin Fräulein Barner und
der Bibliothekarin Fräulein Haager. Ich bin ferner dem Schweizerischen National
fonds zur Förderung der wissenschaftlichen Forschung zu Dank verpflichtet, denn
durch seine großzügige finanzielle Unterstützung wurde ich in den Stand gesetzt,
zahlreiche Experimente selbst durchzuführen und damit das für ein solches Werk
notwendige Anschauungsmaterial zu gewinnen.
Freiburg im Breisgau, im Herbst 1965 H. U. ZOLLINGER
Inhaltsverzeichnis
Seite
A. Normale Anatomie und Histologie der Niere
I. Topographie .
I I. Histologie . . -t
a) Glomerulum -t
b) Das Tubulussystem 10
Histochemie des Tubulusapparates 13
c) Die Gefäßversorgung der Niere 14
d) Der juxtaglomeruläre Apparat . . 17
e) Das Lymphgefäßsystem der Nieren 20
f) Das Nervensystem der Nieren 22
g) Das Interstitium der Xiere 22
h) Die Nierenkapsel . . . . . . 23
Anhang: Postmortale Nierenveränderungen 23
B. Zur Physiologie der Nieren 25
I. Die glomeruläre Funktion 25
11. Die tubuläre Funktion 27
Fetale und postnatale Urinbildung 32
c. Die Xiereninsuffizienz. . . . . . . . 33
I. Pathophysiologische \" orbemerkungen 33
11. Pathologische Anatomie der LJrämie 36
III. L"rsache der Azotämie und der Urämie. -tl
a) Die primär extra renalen Formen der Azotämie 41
b) Das sog. hepatorenale Syndrom 43
c) Die akute Anurie ..... . 44
1. Allgemeine Pathogenese der Anurie 44
2. Die renale Pathogenese der Anurie 46
IV. Die Polyurie . . . . . . . . 50
Anhang: Die Nierenpunktion 50
D. Embryologie der Harnwege 56
E. Die Mißbildungen der Nieren 59
1. Agenesie der Xiere . . . . . . . . . . . 59
Anhang: Lebenserwartung einnieriger Patienten 62
11. t:berzählige Xieren 62
III. Heterotopie der Niere 63
Anhang: Die ,Yanderniere 65
IV. Formveränderungen der Xieren 66
a) Fehlerhafte Rotation 66
b) Verschmelzungs nieren . 67
,". Die kongenitale Zwergniere 69
a) Die echte Hypoplasie der Niere 69
b) Die totale und die partielle Aplasie der Niere 71
x
Inhaltsverzeichnis
Seite
VI. Cystenniere und Nierencysten ................ 75
a) Die bilateralen polycystischen Nierenveränderungen . . . . . . 76
1. Die bilateralen polycystischen Cystennieren des Erwachsenen 76
Komplikationen und Folgen der Cystennieren. . . . . . . 80
Übrige Mißbildungen bei doppelseitigen Cystennieren . . . 81
2. Die bilaterale polycystische Nierenveränderung bei Kindern 82
b) Die unilaterale multicystische Niere. 86
Die Pathogenese der Cystennieren 86
c) Nierencysten . . . . . . . . . . . 80
1. Die einfachen Nierencysten 88
2. Multiple sekundäre Nierencysten in Narben 91
3. Die multiloculär-unilateralen Nierencysten . 92
4. Cystische Entartung der Markkegel (papilläre Schwammniere) 92
5. Parapelvine (lymphangiektatische) Hiluscysten 93
6. Übrige cystische Bildungen der Nieren 95
VII. Anomalien der Gefäße . . . . . . . . . . . . . 95
VIII. Gewebsversprengungen und Gewebsfehlbildungen der Nieren 97
Anhang: Die kongenitale Glomerulosklerose . . . . . . 99
IX. Die kongenitale und die erworbene tubuläre Insuffizienz . 100
a) Das De-Toni-Debre-Fanconi-Syndrom und die Cystinose 102
b) Die hyperchlorämische tubuläre Acidose (Lightwood-Butler-Albright) 108
F. Allgemeine progressive und regressive Nierenveränderungen 111
I. Hypertrophie . . . . . . . 11 1
11. Atrophie, Altersveränderungen 115
III. Die Regeneration. . . . . . 117
Anhang: Die Endometriose der Niere 119
IV. Die Nierentransplantation 119
G. Kreislaufstörungen der Niere 122
I. Die venöse Stauung. . . 123
II. Die Nierenvenenthrombose 126
III. Nierenblutungen, Hämaturie 132
IV. Nierenischämie, Infarkt . . . 135
a) Ischämie durch peripheren (intrarenalen) Arterienverschluß 135
b) Der relative oder inkomplette Niereninfarkt 144
c) Funktionelle Folgen der Ischämie 147
d) Die Ursache der Nierenischämie . . . . . 149
1. Mechanische Ursachen . . . . . . . . 149
Nierenembolien als Ursache von Niereninfarkten 150
Arterielle Thrombose als Ursache von Niereninfarkten. 152
Reine Arteriosklerose . . . . . . . 153
Der traumatische Niereninfarkt 153
Weitere Ursachen der Niereninfarkte 153
2. Die funktionell, nicht mechanisch bedingte Ischämie der Niere 155
Die Niere bei Schock . . . . . . 155
Zur Frage des sog. Oxford-Shunt 159
e) Die Nierenrindennekrose. . . 159
f) Die Papillennekrosen . . . . 165
1. Der bakteriell bedingte Typ 170
2. Der angiopathische Typ 171
3. Der rein kompressive Typ . 172
4. Papillennekrosen bei allgemeiner Kreislaufstörung 172
Inhaltsverzeichnis XI
Seite
g) Thrombotische Mikroangiopathie . . . . . 173
h) SanareIli-Shwartzman-Phänomen und Niere 176
i) Glomeruläre Schlingenthrombosen 178
H. Die Nephrosen ........... . 179
I. Histologisch uncharakteristische Xephrosen 180
a) "unspezifische" Glomerulonephrose 180
b) Die "unspezifische" Tubulonephrose .. 186
1. Die trübe Schwellung . . . . . . . 186
2. Die hyalintropfige Yeränderung der Xieren 189
3. Yacuoläre Degeneration . . . . . . . . 195
4. Die vorwiegend tubulären nekrotischen und nekrobiotischen "unspezi-
fischen" Xephrosen . . . . . . . . . . . . 198
II. Die histologisch charakteristischen Xephrosen . . . 207
a) Yorwiegend glomeruläre "spezifische" Xephrosen 207
1. Die Amyloidnephrose . . . . . . . . . . . 207
2. Glomerulonephrose bei Gra,"iditätstoxikose (sog. Eklampsieniere) 217
Anhang: Hormonal bedingte Xierenveränderungen 224
(X) Nebennierenrindenhormone 22-1
ß) Xebennierenmarkhormone . 226
)I) l:brige Hormone . . . . . 229
b) Vorwiegend tubuläre "spezifische" Nephrosen 233
1. Endogene, ,"orwiegend tubuläre "spezifische" Xephrosen 233
(X) Störungen des Fettstoffwechsels 233
aal Die Xierenverfettung 233
bb) Lipoidablagerungen in den Nieren 236
Anhang: Die Lipoidnephrose . . 237
Aminonucleosidnephrose 253
Das nephrotische Syndrom und seine Einzelsymptome 255
ß) Nephrosen bei Eiweiß-Störungen . . . . . . . . 262
Die Plasmocytomniere . . . . . . . . . . . . 262
y) Nephrosen bei Kohlenhydrat-Stoffwechselstörung 267
aal Die sog. Zuckerspeicherniere . . . . . 267
bb) Glykogennephrose bei Diabetes mellitus 270
cc) Die Niere bei Glykogenspeicherkrankheit 271
0) Die Pigmentnephrosen . . . . . 273
aal Die ikterische Nephrose 273
bb) Die hämosiderotische Nephrose 276
cc) Die hämoglobinurische und myoglobinurische Nephrose 279
dd) \Veitere Pigmentnephrosen . . . . . . . . . . . . . 280
10) Histologisch "spezifische" Nephrosen mit Konkrementablagerungen endo-
gener Natur . . . . . . . . . . . . . 282
aal Die Gichtniere . . . . . . . . . . . . 282
bb) Harnsäureinfarkte des Neugeborenen. . . 289
cc) Die Nephrocalcinose und die Kalknephrose 289
Die metastatische Nephrocalcinose 292
Die dystrophische Kalknephrose 297
Die Folgen der Nephrocalcinose und der Kalknephrose 298
Der sog. Kalkinfarkt der Nierenpapillen 299
dd) Nierenveränderungen mit Calciumoxalatkristallen 300
2. Exogene, histologisch "spezifische" Nephrosen 305
(X) Die Diäthylenglykolnephrose 305
ß) Die Sulfonamidnephrose 306
Anhang:
aal Die Blei niere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
bb) Die Niere bei chronischer Schwefelkohlenstoffvergiftung 314
XII Inhaltsverzeichnis
Seite
J. Die entzündlichen glomerulären Nierenerkrankungen 318
1. Die diffuse Glomerulonephritis . . . . . 318
a) Die akute diffuse Glomerulonephritis 319
b) Die subakute diffuse Glomerulonephritis 328
c) Die chronische diffuse Glomerulonephritis. 333
d) Die kindliche und die kongenitale Glomerulonephritis 346
e) Die Feldnephritis . . . . . . . . . . . . . . . . 349
f) Kombinationsformen der diffusen Glomerulonephritis 349
g) Die Ätiologie der diffusen Glomerulonephritis . . 349
h) Die Pathogenese der diffusen Glomerulonephritis 352
i) Die experimentelle Glomerulonephritis . . . . 354
1. Einfache Injektionsversuche . . . . . . . 354
2. Versuche mit Serum- oder Bakterienallergie 354
3. Die Masugi-Nephritis . . . . . . . 355
Die Pathogenese der Masugi-Nephritis 363
H. Die glomeruläre Herdnephritis . . . . . 366
a) Die embolisch-eitrige Herdglomerulitis 366
b) Die Thrombocapillaritis (sog. embolische, nichteitrige Herdglomerulitis Löh-
lein). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 371
c) Die rein proliferative Herdglomerulitis . . . . . . . . . . . . . . . .. 375
d) Herdglomerulitis bei Lupus erythematodes und atypischer Endocarditis parie-
talis Libman-Sacks . . . . . . . . . . . 380
e) Die Herdglomerulitis beim \Vegener-Syndrom. . 386
K. Die entzündlichen, interstitiellen Nierenerkrankungen . 390
1. Die interstitielle, nicht destruktive, abakterielle Nephritis 390
a) Die akute interstitielle Nephritis . 391
1. Der serös-intertubuläre Typ . . . . . . . . . . . 395
2. Der perivasculäre-celluläre Typ. . . . . . . . . . 396
3. Die akute interstitielle Begleit- oder Perifokalnephritis 398
4. Sonderformen der akuten interstitiellen Nephritis 399
5. Die Differentialdiagnose der akuten interstitiellen Nephritis 401
6. Ursache und Pathogenese der akuten interstitiellen Nephritis 401
Anhang: Die Chromoproteinniere ............ 405
7. Zusammenhänge zwischen klinischen und pathologisch-anatomischen
Befunden bei akuter interstitieller Nephritis 414
b) Die chronische interstitielle Nephritis . . . . . . . . . 416
1. Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . 423
2. Die Pathogenese der chronisch-interstitiellen Nephritis 424
3. Ursache .................... 425
Phenacetineinfluß 429
H. Die Pyelonephritis (interstitielle bakteriell-destruktive Nephritis) 433
Häufigkeit der Pyelonephritis 434
a) Perakute Form ..... 436
b) Akute Form . . . . . . . 436
c) Die subakute Pyelonephritis 440
d) Die chronische Form ... 440
Glomeruläre Veränderungen 445
V asculäre Veränderungen . 451
e) Sonderformen der Pyelonephritis 455
Die einseitige pyelonephritische Zwergniere 466
f) Die Pathogenese der Pyelonephritis 473
1. Die ascendierende Infektion . . . . . 473
2. Die lymphogene Perifokalentzündung . 474
3. Die hämatogene Niereninfektion . . . 474