neuroscience

76 Pages·2014·3.87 MB·English

cimlapjo_cimlapjo.qxd 2014.03.24. 8:20 Page 1
2
0
1
4
. m CLINICAL
á
rc
iu
s
3
0
.
NEUROSCIENCE
67. 3–4.
ÉVFOLYAM S Z ÁM (cid:129) 2014.MÁRCIUS 30.
IDEGGYÓGYÁSZATI
SZ E M L E
Selye szimpózium Selye symposium
Somogyi Árpád, Szabó Sándor, Roger Guillemin, Volker Jahnke, Árpád Somogyi, Sándor Szabó, Roger Guillemin, Volker Jahnke,
Milagros Salas-Prato, Yvette Taché, Lázár György, Gyires Klára, Milagros Salas-Prato, Yvette Taché, György Lázár, Klára Gyires,
Vécsei László, Horváth Zoltán, Tuka Bernadett, Dunai Magdolna, László Vécsei, Zoltán Horváth, Bernadett Tuka, Magdolna Dunai,
Palkovits Miklós, Ludmila Filaretova, Makara Gábor, Giulio Gabbiani, Miklós Palkovits, Ludmila Filaretova, Gábor Makara, Giulio Gabbiani,
Kovács Kálmán, Fabio Rotondo, Horváth Éva, Luis V Syro Kálmán Kovács, Fabio Rotondo, Éva Horváth, Luis V Syro
Az MDS-UPDRS magyar validációja: Validation of the Hungarian MDS-UPDRS:
Miért szükséges újabb Parkinson-pontozóskála? Why do we need a new Parkinson scale?
Horváth Krisztina, Aschermann Zsuzsanna, Ács Péter, Bosnyák Edit, Krisztina Horváth, Zsuzsanna Aschermann, Péter Ács, Edit Bosnyák,
Deli Gabriella, Pál Endre, Késmárki Ildikó, Horváth Réka, Takács Katalin, Gabriella Deli, Endre Pál, Ildikó Késmárki, Réka Horváth, Katalin Takács,
Komoly Sámuel, Bokor Magdolna, Rigó Eszter, Lajtos Júlia, Sámuel Komoly, Magdolna Bokor, Eszter Rigó, Júlia Lajtos,
Id Klivényi Péter, Dibó György, Vécsei László, Takáts Annamária, Péter Klivényi, György Dibó, László Vécsei, Annamária Takáts,
eg Tóth Adrián, Imre Piroska, Nagy Ferenc, Herceg Mihály, Hidasi Eszter, Adrián Tóth, Piroska Imre, Ferenc Nagy, Mihály Herceg, Eszter Hidasi,
g Kovács Norbert Norbert Kovács
y
ó Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése Association of temporal lobe inflammatory leukoencephalopathy with
gy két B-sejtes malignomával two B cell malignancies
á Garzuly Ferenc, Hahn Katalin, Iványi László János, Kereskai László, Ferenc Garzuly, Katalin Hahn, László János Iványi, László Kereskai,
s
z Gábor Valéria, Kovács G. Gábor, Budka Herbert, Kalman Bernadette Valéria Gábor, Gábor G. Kovács, Herbert Budka, Bernadette Kalman
a
ti S
z
e
m
le
/C
lin
ic
a
l N
e
u
ro
s
c
ie
n
c
e
2
0
1
4
;6
7
(3
–
4
):7
3 L M
–
1
4
4
.
Vimpat_infuzio sajto 0310_200x280 promo LCM-PRM-030025 3/11/14 10:30 AM Page 1
Egyszerû alkalmazás
kórházi körülmények között
Alternatív készítmény olyan betegek számára, lakozamid
akiknél a szájon át történô alkalmazás
átmenetileg nem lehetséges
oldatos infúzió
MÉG EGYSZERŰBB
ALKALMAZÁS
Telítô dózis
- amikor fontos a gyors terápiás válasz
RÖVIDÍTETT ALKALMAZÁSI ELÔÍRÁS: Vimpat 50 mg filmtabletta, Vimpat 100 mg filmtabletta, Vimpat 150 mg film- kázatnál). Ha a nôk úgy döntenek, hogy terhességet vállalnak, a készítmény alkalmazását gondosan újra kell értékelni. Nem
tabletta, Vimpat 200 mg filmtabletta, Vimpat 10 mg/ml oldatos infúzió. Minôségi és mennyiségi összetétel. Ható- ismert, hogy a lakozamid kiválasztódik-e az emberi anyatejjel. Elôvigyázatossági intézkedésként a szoptatást abba kell hagyni
anyag: 50 mg, 100 mg, 150 mg, 200 mg lakozamid filmtablettánként, illetve 200 mg lakozamid 20 ml-enként a lakozamiddal végzett kezelés alatt. A készítmény hatásai a gépjármûvezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges
Gyógyszerforma: rózsaszínû, sötétsárga, lazacszínû, illetve kék, ovális filmtabletta. Tiszta, színtelen oldatos infúzió. Terápiás képességekre:A Vimpat kis vagy közepes mértékben befolyásolhatja a gépjármûvezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges
javallatok: A Vimpat adjuváns terápiaként javasolt epilepsziában szenvedô, felnôtt és serdülô (16-18 éves) betegek – másodlagos képességeket. A Vimpat-kezelés során szédülést, illetve homályos látást észleltek. Ennek megfelelôen a betegeket figyel-
generalizációval járó vagy anélküli – parciális görcsrohamainak kezelésére. Adagolás és alkalmazás:A lakozamid terápia meztetni kell arra, hogy ne vezessenek gépjármûvet, illetve ne kezeljenek potenciálisan veszélyes gépeket mindaddig, amíg
elkezdhetô mind szájon át történô, mind intravénás alkalmazással. Az oldatos infúzió alternatív készítmény olyan betegek meg nem ismerik a Vimpat hatásait az ilyen tevékenységek végzéséhez szükséges képességeikre. Nemkívánatos hatások,
számára, akiknél a szájon át történô alkalmazás átmenetileg nem lehetséges.A Vimpat-ot naponta kétszer kell alkalmazni. mellékhatások:A nagyon gyakori (a betegek több mint 10%-ánál elôforduló) mellékhatások a következôk: szédülés, fejfájás,
A javasolt kezdô adag naponta kétszer 50 mg, amelyet egy héttel késôbb naponta kétszer 100 mg-os kezdô terápiás dózisra kettôs látás, émelygés. Ezek intenzitása általában enyhe vagy közepes fokú volt. Egy részük dózisfüggô volt és a dózis csök-
kell emelni. A válaszreakciótól és a toleranciától függôen a fenntartó dózis minden héten tovább emelhetô naponta kétszer kentésével enyhíthetô volt. A központi idegrendszeri és az emésztôrendszeri mellékhatások elôfordulási gyakorisága és sú-
50 mg-mal, a napi 400 mg-os maximális ajánlott adag (naponta kétszer 200 mg) eléréséig. A lakozamid-kezelés elkezdhetô lyossága általában csökkent az idô függvényében. A lakozamid-terápia abbahagyásához vezetô leggyakoribb mellékhatás a
egyetlen 200 mg-os telítô dózissal is, amelyet körülbelül 12 órával késôbb egy naponta kétszer 100 mg-os (200 mg/nap) szédülés volt. Gyakori mellékhatások a következôk: depresszió, zavartság, álmatlanság, egyensúlyzavar, koordinációs zavar,
fenntartó adagolás követ. A telítô dózis ilyen alkalmazása csak bizonyos betegeknél alkalmazható, orvosi felügyelet mellett, memóriazavar, kognitív zavar, aluszékonyság, tremor, nystagmus, hypaesthesia, dysarthria, figyelemzavar, homályos látás,
folyamatosan ellenôrizve a központi idegrendszeri mellékhatások esetleges emelkedését. Az oralis alkalmazásról az intra- vertigo, tinnitus, hányás, székrekedés, flatulentia, dyspepsia, szájszárazság, pruritus, bôrkiütés, izomgörcsök, járászavar,
vénásra történô áttérés, vagy fordítva, közvetlenül, titrálás nélkül végezhetô. A napi összdózist, és a naponta kétszeri adagolást asthenia, fáradtság, ingerlékenység, elesés, bôr laceratio. A lakozamid alkalmazásával összefügg a PR-intervallum dózisfüggô
fenn kell tartani. A Vimpat bevehetô étkezés közben vagy attól függetlenül. Amennyiben a Vimpat adását meg kell szakítani, növekedése. A PR-intervallum megnyúlásával kapcsolatban "nem gyakori" mellékhatások (pl. atrioventricularis-blokk,
ajánlatos ezt fokozatosan végezni. Súlyos vesekárosodásban és végstádiumú vesebetegségben szenvedô betegeknél az syncope, bradycardia) léphetnek fel. További nem gyakori mellékhatásként pitvarfibrillációt illetve remegést, pszichiátriai tü-
ajánlott maximális dózis napi 250 mg. Olyan betegek esetében, akiknek hemodialízisre van szükségük, a megosztott napi neteket (többek között öngyilkossági gondolatok és kísérlet, pszichotikus zavar, hallucináció, izgatottság, eufóriás hangulat,
dózis legfeljebb 50%-ának megfelelô kiegészítô adag alkalmazása ajánlott, közvetlenül a hemodialízis befejezését követôen. agresszivitás), angiooedemát, urticariát jelentettek. Kóros májfunkciós vizsgálati eredményeket figyeltek meg lakozamiddal
A végstádiumú vesebetegségben szenvedôk kezelését óvatosan kell végezni, mivel kevés a klinikai tapasztalat egy (ismeretlen végzett kontrollos vizsgálatokban olyan, parciális görcsrohamokban szenvedô felnôtt betegek esetében, akik egyidejûleg 1-
farmakológiai hatású) metabolit felhalmozódásával kapcsolatban. Súlyos májkárosodásban szenvedô betegek esetén is óvatossággal 3 antiepilepsziás gyógyszert szedtek. Egyes antiepilepsziás szerekkel kezelt betegeknél több szervet érintô túlérzékenységi
kell eljárni, mivel a lakozamid farmakokinetikáját nem vizsgálták ilyen esetekben. A dózisemelést minden máj- és vesekárosodásban reakciót jelentettek. Ezeknek a reakcióknak a megjelenési formája változatos, de típusosan lázzal és kiütéssel járnak, és kü-
szenvedô betegnél elôvigyázatosan kell végezni. Idôs betegeknél figyelembe kell venni az életkorral járó vese-clearance lönbözô szervrendszereket érintenek. A lakozamid kapcsán potenciális eseteket ritkán jelentettek, és amennyiben több
csökkenést és az AUC-szintek emelkedését. A lakozamid biztonságosságát és hatásosságát 16 évesnél fiatalabb gyermekek szervet érintô túlérzékenységi reakció gyanúja áll fenn, a lakozamid kezelést abba kell hagyni. Túladagolás:A lakozamid
esetében még nem igazolták.Nincsenek rendelkezésre álló adatok. Ellenjavallatok:A hatóanyaggal, illetve bármely segéd- embereknek történô túladagolásával kapcsolatban csak korlátozott klinikai tapasztalat áll rendelkezésre. Napi 1200 mg-os
anyaggal szembeni túlérzékenység. Ismert másod- vagy harmadfokú atrioventricularis- (AV) blokk. Különleges figyelmeztetések dózisokat követôen észlelt klinikai tünetek (szédülés és émelygés) fôként központi idegrendszeri és emésztôrendszeri jellegûek
és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések: Lakozamiddal végzett kezelés során szédülést tapasztaltak, ami növelheti voltak, és a dózis módosítására megszûntek. A lakozamiddal történt túladagolásnak nincs specifikus antidotuma. A lakozamid
a véletlenszerû sérülés, illetve az elesések elôfordulását. Emiatt a betegeknek azt kell tanácsolni, hogy legyenek óvatosak túladagolás kezelésekor el kell végezni az általános szupportív beavatkozásokat, és sor kerülhet hemodialízisre is. Felhasz-
mindaddig, amíg meg nem ismerik a gyógyszer esetleges hatásait. Klinikai vizsgálatokban azt tapasztalták, hogy a lakozamid nálhatósági idôtartam:5 év (filmtabletták), 3 év (oldatos infúzió). Különleges tárolási elôírások:Ez a gyógyszer nem
a PR-intervallum megnyúlását okozhatja. A lakozamidot elôvigyázatosan kell alkalmazni olyan betegeknél, akiknek ismert igényel különleges tárolást (filmtabletták). Legfeljebb 25°C-on tárolandó (odatos infúzió). Csomagolás:50 mg filmtabletta:
ingerületvezetési zavarai vannak, vagy súlyos szívbetegségben szenvednek, például myocardialis infarctus vagy szívelégtelenség 14 db; 100 mg filmtabletta: 56 db; 150 mg filmtabletta: 56 db; 200 mg filmtabletta: 56 db, oldatos infúzió: 5 x 20 ml injekciós
szerepel a kórtörténetükben. Különös óvatossággal kell eljárni idôs betegek kezelésekor, mivel náluk fokozott lehet a szív- üveg. Osztályozás:Korlátozott érvényû orvosi rendelvényhez kötött gyógyszerek (Sz). A forgalomba hozatali engedély jo-
betegségek kockázata, illetve amikor a lakozamidot olyan készítményekkel kombinálják, amelyek ismert módon kapcsolatba gosultja:UCB Pharma S.A., Allée de la Recherche 60, B-1070 Bruxelles, Belgium. A forgalomba hozatali engedély száma:
hozhatók a PR-megnyúlással.Posztmarketing tapasztalatok alapján másodfokú vagy súlyosabb AV-blokkot jelentettek. A betegeket EU/1/08/470/001 (50 mg, 14x); EU/1/08/470/005 (100 mg, 56x); EU/1/08/470/008 (150 mg, 56x); EU/1/08/470/011 (200
tájékoztatni kell az AV-blokk tüneteirôl (pl. lassú, szabálytalan pulzus, szédülés, ájulás), valamint a pitvarfibrilláció illetve re- mg, 56x); EU/1/08/470/017 (5 x 20 ml). Az alkalmazási elôírás jóváhagyásának dátuma:2013. július 31. További infor-
megés tüneteirôl (pl. szívdobogásérzés, gyors vagy szabálytalan pulzus, légszomj). A betegeknek azt kell tanácsolni, hogy mációért/bôvebb tájékoztatásért kérjük, olvassa el a részletes alkalmazási elôírást. www.ema.europa.eu; www.ogyi.hu.
forduljanak orvoshoz, ha ezen tünetek bármelyikét észlelik. Antiepilepsziás gyógyszerekkel különbözô indikációkban kezelt
betegeknél öngyilkossági gondolatokat és öngyilkos viselkedést jelentettek. Ennek következtében a betegeket folyamatosan
ellenôrizni kell az öngyilkossági gondolatok és az öngyilkos viselkedés jelei tekintetében, és fontolóra kell venni a megfelelô Készítmény megnevezése Kiszerelési Bruttó fogy. Emelt támogatási Emelt tám. Térítési díj emelt
kezelést. A betegek (és a betegek gondozóinak) figyelmét fel kell hívni arra, hogy kérjenek orvosi tanácsot, amennyiben ön- egység ár kategória összeg támogatás esetén
gyilkossági gondolatok vagy öngyilkos viselkedés jelei lépnének fel. Gyógyszerkölcsönhatások és egyéb interakciók:A
lakozamidot elôvigyázatosan kell alkalmazni azon betegeknél, akiket olyan gyógyszerekkel kezelnek, amelyek ismert módon VIMPAT 50 MG FILMTABLETTA 14x 3 079 Ft 90% 2 771 Ft 308 Ft
kapcsolatba hozhatók a PR-megnyúlással (pl. karbamazepin, lamotrigin, pregabalin), valamint I. osztályba sorolt antiarrhyth- VIMPAT 100 MG FILMTABLETTA 56x 21 560 Ft 90% 19 404 Ft 2 156 Ft
miás gyógyszerekkel kezelt betegeknél. A CYP2C9, ill. a CYP3A4 erôs inhibitoraival (pl. flukonazol, ill. itrakonazol, ketokonazol,
ritonavir, klaritromicin) történô egyidejû kezelés esetén elôvigyázatosság javasolt, mert ez a lakozamid szisztémás expozíci- VIMPAT 150 MG FILMTABLETTA 56x 31 822 Ft 90% 28 640 Ft 3 182 Ft
ójának növekedéséhez vezethet. Erôs enzim-induktorok, például a rifampicin vagy az orbáncfû (Hypericum perforatum) kö- VIMPAT 200 MG FILMTABLETTA 56x 42 083 Ft 90% 37 875 Ft 4 208 Ft
zepes mértékben csökkenthetik a szisztémás lakozamid expozíciót. Emiatt az ezen enzim-induktorokkal történô kezelést
elôvigyázatosan kell elkezdeni és befejezni. A lakozamid fehérjekötôdése alacsony, kisebb 15%-nál. Valószínûtlennek te- VIMPAT 10 MG/ML OLDATOS INF. 5x20 ml 47 080 Ft 0% 0 Ft 47 080 Ft
kinthetô tehát, hogy fehérjekötési helyekért történô versengés révén klinikailag jelentôs kölcsönhatások lépnének fel más A VIMPAT 50 mg filmtabletta (14x), VIMPAT 100 mg filmtabletta (56x), VIMPAT 150 mg filmtabletta (56x), VIMPAT 200 mg filmtabletta (56x) köz-
gyógyszerekkel.Termékenység, terhesség és szoptatás:Terhes nôkön történô alkalmazásra nincs megfelelô adat a lako- gyógyellátási igazolvánnyal rendelkezôknek a közgyógyellátási keret terhére rendelhetô. Részletes információt a www.oep.hu oldalon talál.
zamid tekintetében. Emberben a potenciális veszély nem ismert. A lakozamidot a terhesség ideje alatt nem szabad alkalmazni,
hacsak nem feltétlenül szükséges (ha az anyára gyakorolt elôny egyértelmûen nagyobb a magzatra gyakorolt esetleges koc-
UCB Magyarország Kft.
Eng.szám: LCM-PRM-030025
1023 Budapest, Árpád fejedelem útja 26-28.
Lezárás dátuma: 2014.03.10
Tel.: [phone], Fax: [phone]
cimlapjo_cimlapjo.qxd 2014.03.24. 8:14 Page 2
CLINICAL
N E U R OS C I E N C E
67. 3–4.
ÉVFOLYAM S Z Á M (cid:129) 2014.MÁRCIUS 30.
IDEGGYÓGYÁSZATI
S Z E M L E
OFFICIAL JOURNAL
of the
Hungarian Neurological Society,
Hungarian Neurosurgical Society,
Hungarian Society of Clinical Neurophysiology,
Hungarian Society of Child Neurology,
Hungarian Society of Neuroradiology,
Hungarian Epilepsy League,
Hungarian Spine Society,
Horányi Béla Hungarian Clinical Neuroscience Society,
Hungarian Stroke Society,
Hungarian Neuroscience Society.
(cid:129)
Magyar Neurológiai Társaság,
a Magyar Idegsebészeti Társaság,
a Magyar Klinikai Neurofiziológiai Társaság,
Magyar Gyermekneurológiai Társaság,
a Magyar Neuroradiológiai Társaság,
a Magyar Epilepszia Liga,
a Magyar Gerincgyógyászati Társaság,
a Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság,
a Magyar Stroke Társaság
és a Magyar Idegtudományi Társaság
HIVATALOS LAPJA.
L M
tartalomUJ_tartalomUJ.qxd 2014.03.24. 8:19 Page 74
Chief Editor • Fôszerkesztô
Rajna Péter Budapest
Managing Editor • Felelôs szerkesztô
Tajti JánosSzeged
Editors • Szerkesztôk
Bodosi MihálySzeged Ivan Bodis-Wollner New York
Janka ZoltánSzeged György Buzsáki Newark
Szilárd JánosSzeged Ferenc A. Fornadi Leun-Biskirchen
Vécsei LászlóSzeged Balázs Gulyás Stockholm
László Solymosi Würzburg
Assistant Editor • Szerkesztôségi titkár
Kállai Éva Szeged
Editorial Board • International Advisory Board •
Szerkesztôbizottság Nemzetközi tanácsadó testület
Bereczki Dániel Budapest Alexander A. Borbély Zürich
Csanda EndreBudapest Maurice Choux Marseilles
Csiba László Debrecen Karl Ekbom Stockholm
Csibri Éva Budapest Franz Gerstenbrand Wien
Deák György Budapest Georg Gosztonyi Berlin
Dóczi Tamás Pécs Andrew Kertesz London, Ontario
Elekes Károly Tihany Carl Hermann Lücking Freiburg
Folyovich AndrásBudapest Fritz Magerl St. Gallen
Freund Tamás Budapest Jerzy Majkowski Warsaw
György Ilona Debrecen Joseph B. Martin Boston
Halász Péter Budapest Hans-Jürgen Möller München
Kenéz József Budapest Axel Perneczky Mainz
Klauber András Budapest Frank Clifford Rose London
Komoly Sámuel Pécs Hermann Stefan Erlangen
Mechler Ferenc Debrecen Arthur D. Steffee Cleveland
Nagy Zoltán Budapest Karsten Voigt Tübingen
Nyáry István Budapest
Palkovits Miklós Budapest
RegionalEditors •
Pálffy György Pécs
Regionális szerkesztôk
Szirmai Imre Budapest
Takáts Annamária Budapest Csépány Tünde Debrecen
Tringer László Budapest Janszky József Pécs
Kamondi Anita Budapest
Szok Délia Szeged
Ideggyógyászati Szemle/Clinical Neuroscience Kiadja és terjeszti:
havonta megjelenô szakfolyóirat
ISSN 0019-1442
1021 Budapest, Hûvösvölgyi út 75/A
Mailing address •A szerkesztôség postacíme
Postacím: 1539 Budapest, Pf. 603
H-6725 Szeged, Semmelweis u. 6.
Telefon: [phone]; fax: [phone], Telefon: [phone],
e-mail: [email protected]
fax: [phone], e-mail: [email protected]
A Literatura Medica Kiadó az Ideggyógyászati Felelôs vezetô: Cserni Tímea ügyvezetô igazgató
Szemlében közölt hirdetések tartalmáért nem vállal
A kiadó munkatársai:
felelôsséget.
Kiadói szerkesztô: dr. Lipták Judit
Elõfizetési díja egyéni elõfizetõk részére: 7900 Ft/év
Intézmények részére: 12 000 Ft+áfa/év Korrektor: Kulcsár Gabriella
Támogatói elõfizetés, amely akár intézmény, akár
Tervezô: Stache Éva
magánszemély által történhet, és a lap fejlesztését szolgálja:
minimum 15 000 Ft+áfa/év Tördelôszerkesztô: Kellermann József
Támogatóink névsorát 2014. utolsó lapszámában, illetve az Nyomdai munkák:
online felületen jelezzük
Double Printing Kft., Budapest
A lap egy példánya bruttó 2000 Ft
Csomagolja: MediaLOG Zrt.
© Ideggyógyászati Szemle/Clinical Neuroscience
Minden jog fenntartva. 1225 Budapest, Campona u. 1. DC. 10. ép.
tartalomUJ_tartalomUJ.qxd 2014.03.24. 8:15 Page 75
TARTALOM CONTENTS
SELYE-SZIMPÓZIUM SELYE SYMPOSIUM
Elôszó Foreword
Somogyi Árpád, Szabó Sándor, Roger Guillemin . . . . . . . . . . .77 Árpád Somogyi, Sándor Szabó, Roger Guillemin . . . . . . . . . . .77
Volker Jahnke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .79 Volker Jahnke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .79
Milagros Salas-Prato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81 Milagros Salas-Prato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
Somogyi Árpád . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87 Árpád Somogyi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87
Szabó Sándor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91 Sándor Szabó . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91
Yvette Taché . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95 Yvette Taché . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95
Lázár György . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .99 György Lázár . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .99
Gyires Klára . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103 Klára Gyires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
Vécsei László, Horváth Zoltán, Tuka Bernadett . . . . . . . . . . .107 László Vécsei, Zoltán Horváth, Bernadett Tuka . . . . . . . . . . .107
Dunai Magdolna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .113 Magdolna Dunai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .113
Palkovits Miklós . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .116 Miklós Palkovits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .116
Ludmila Filaretova, Makara Gábor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .121 Ludmila Filaretova, Gábor Makara . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .121
Giulio Gabbiani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .124 Giulio Gabbiani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .124
Kovács Kálmán, Fabio Rotondo, Horváth Éva, Luis V Syro . .126 Kálmán Kovács, Fabio Rotondo, Éva Horváth, Luis V Syro . .126
EREDETI KÖZLEMÉNY ORIGINAL ARTICLE
Az MDS-UPDRS magyar validációja: Validation of the Hungarian MDS-UPDRS:
Miért szükséges újabb Parkinson-pontozóskála? . . . . . .129 Why do we need a new Parkinson scale? . . . . . . . . . . . . .129
Horváth Krisztina, Aschermann Zsuzsanna, Ács Péter, Krisztina Horváth, Zsuzsanna Aschermann, Péter Ács,
Bosnyák Edit, Deli Gabriella, Pál Endre, Késmárki Ildikó, Edit Bosnyák, Gabriella Deli, Endre Pál, Ildikó Késmárki,
Horváth Réka, Takács Katalin, Komoly Sámuel, Réka Horváth, Katalin Takács, Sámuel Komoly,
Bokor Magdolna, Rigó Eszter, Lajtos Júlia, Klivényi Péter, Magdolna Bokor, Eszter Rigó, Júlia Lajtos, Péter Klivényi,
Dibó György, Vécsei László, Takáts Annamária, Tóth Adrián, György Dibó, László Vécsei, Annamária Takáts, Adrián Tóth,
Imre Piroska, Nagy Ferenc, Herceg Mihály, Hidasi Eszter, Piroska Imre, Ferenc Nagy, Mihály Herceg, Eszter Hidasi,
Kovács Norbert Norbert Kovács
ESETISMERTETÉS CASE REPORT
Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes Association of temporal lobe inflammatory
megjelenése két B-sejtes malignomával . . . . . . . . . . . . . . . . . .135 leukoencephalopathy with two B cell malignancies . . . . . . . . .135
Garzuly Ferenc, Hahn Katalin, Iványi László János, Ferenc Garzuly, Katalin Hahn, László János Iványi,
Kereskai László, Gábor Valéria, Kovács G. Gábor, László Kereskai, Valéria Gábor, Gábor G. Kovács,
Budka Herbert, Kalman Bernadette Herbert Budka, Bernadette Kalman
FÓRUM FORUM
Terápiás továbblépés dilemmája relapszáló-remittáló Dilemma of further therapeutic step in RRMS in
sclerosis multiplexben az elsô vonalbeli kezelés case of ineffectivity of first line treatment: fingolimod or
hatástalansága esetén: fingolimod vagy natalizumab? . . . . .141 natalizumab? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .141
Lovas Gábor Gábor Lovas
TÁRSASÁGI MELLÉKLET SOCIETY SUPPLEMENT
A Magyar Epilepszia Liga Közgyûlése . . . . . . . . . . . . . . . . . .142 Meeting of the Hungarian Epilepsy League . . . . . . . . . . . . . .142
Szupera Zoltán Zoltán Szupera
KONGRESSZUSI NAPTÁR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .143 CONGRESS CALENDAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .143
Lapszámunk hirdetõi:
UCB Magyarország Kft. 2. borítóoldal, Richter Gedeon Nyrt. (4. borítóoldal), Novartis Hungária Kft. (76. oldal),
Teva Gyógyszergyár Zrt. (128. oldal), Wörwag Pharma Kft. (144. oldal)
A folyóirat a következõ adatbázisokban szerepel/journal indexed and abstracted in:
Science Citation Index Expanded (SciSearch®), Neuroscience Citation Index®, Journal Citation Report/Science Edition,
ISI Web of Science, MEDLINE, Index Copernicus, SCOPUS, Scirus, Google Scholar
Kiemelkedô hatás1 osság1§,
aktív élet2
A betegek kétharmada mentes a betegség aktivitásától
(interferonról történt váltást követôen 1 évvel*)
1. C ohen JA et al. Oral fingolimod or intramuscular interferon for relapsing multiple
sclerosis. N Eng J Med 2010; 362: 402-415.
§ vs interferon beta-1a IM
*A törzskönyvezett indikáció 2. H artung et al. Relationship between early disease activity and long-term clinical
országonként változhat. outcome: Results from the phase 3 TRANSFORMS study extension at 4,5 years in
A napi 1x 0.5 mg fingolimod relapsing-remitting multiple sclerosis. Poster presented at the 23rd European Neu-
dózist kapó csoport eredményei alapján rology Society (ENS) Meeting, 8–11 June 2013, Barcelona, Spain. P380
Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetôvé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Az egészségügyi szakembereket arra kérjük, hogy jelentsenek bármilyen feltételezett
mellékhatást.
GILENYA 0,5 mg kemény kapszula (ATC: L04AA27) Hatóanyag: 0,5 mg fingolimod kemény kapszulánként (hidroklorid formájában).
Terápiás javallatok: A Gilenya betegségmódosító kezelésként önmagában javallott nagyon aktív relapszáló‑remittáló sclerosis multiplex kezelésére a következô betegcsoportokban:
– azon betegeknél, akiknél béta‑interferon‑kezelés ellenére nagyon aktív a betegség; Azok a betegek sorolhatók ide, akik nem reagáltak egy teljes és megfelelôen kivitelezett (általában legalább egy évig tartó) béta‑inter‑
feron kúrára. A betegeknél az elôzô év során a kezelés alatt legalább 1 relapszusnak kellett bekövetkeznie, és a koponya‑MRI‑n legalább 9, T2‑hiperintenzív lézió vagy legalább 1, gadolínium‑dúsulással járó lézió kellett,
hogy legyen. A „nem reagáló” betegek úgy is definiálhatók, mint olyan betegek, akiknél az elôzô évhez képest a relapszusok gyakorisága változatlan, emelkedett, vagy folyamatban lévô súlyos relapszusban vannak.
vagy
– azon betegeknél, akiknél a relapszáló‑remittáló sclerosis multiplex gyorsan súlyosbodik, azaz 2 vagy több funkcióvesztést okozó relapszus fordult elô egy év alatt, és 1 vagy több gadolínium‑dúsulással járó lézió volt
az agyi MRI‑n, vagy jelentôs növekedés volt a T2 léziókban a legutóbbi MRI‑hez képest.
Adagolás és alkalmazás: A Gilenya javasolt adagja naponta egyszer egy 0,5 mg‑os kapszula, szájon át bevéve. Az enyhe ‑ súlyos fokban beszûkült vesemûködésû vagy az enyhén‑közepes fokban beszûkült májmûködésû
betegeknél a dózis módosítása nem szükséges. A Gilenya biztonságosságát és hatásosságát 0‑18 éves gyermekek esetében nem igazolták. Ellenjavallatok: Ismert immunhiányos szindróma. Olyan betegeknél, akiknél fo‑
kozott az opportunista fertôzések kockázata, beleértve a legyengült immunrendszerû betegeket is (köztük azokat, akik jelenleg kapnak immunszuppresszív kezelést vagy azokat, akiknek az immunrendszere korábbi kezelés
miatt gyengült le). Súlyos, aktív fertôzések, aktív, krónikus fertôzések (hepatitis, tuberculosis). Ismert, aktív malignus megbetegedések, kivéve a bôr basalsejtes carcinomájában szenvedô betegek. Súlyosan beszûkült má‑
jmûködés (Child‑Pugh C stádium). A készítmény hatóanyagával vagy bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység. Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések: Bradyarrhythmia:
A Gilenya‑kezelés elkezdése a szívverésszám átmeneti csökkenését eredményezi, mely lassult atrioventricularis átvezetéssel is társulhat, beleértve az átmeneti, spontán megszûnô teljes AV‑blockról szóló izolált jelentése‑
ket. Az elsô adag után a szívverésszám csökkenése egy órán belül elkezdôdik, és 6 órán belül a legkifejezettebb. A Gilenya negatív chronotrop hatása 6 órán túl is fennmarad, és a kezelés következô napjain progresszíven
gyengül. Az adagolás folytatása mellett a szívverésszám egy hónapon belül visszatér a kiindulási szintre. Ugyanakkor egyes betegeknél elôfordulhat, hogy a szívverésszám az elsô hónap végére nem tér vissza a kiindulási
szintre. A vezetési zavarok jellemzô módon átmenetiek és tünetmentesek voltak. A kezelésükre általában nem volt szükség, és a kezelés elsô 24 óráján belül megszûntek. A Gilenya elsô dózisa elôtt és 6 órával az után
minden betegnél EKG‑vizsgálatot és vérnyomásmérést kell végezni. Minden betegnél óránkénti pulzusszám‑ és vérnyomásméréssel 6 órán keresztül monitorozni kell a bradycardia okozta panaszokat és tüneteket. Ez alatt
a 6 órás idôszak alatt folyamatos (valós idejû) EKG‑monitorozás javasolt. Amennyiben az adagolást követôen bradyarrhythmiával összefüggô tünetek jelentkeznek, akkor megfelelô klinikai kezelést kell kezdeni, és a moni‑
torozást a tünetek megszûnéséig folytatni kell. Amennyiben egy betegnél az elsô dózis monitorozásának ideje alatt gyógyszeres beavatkozásra van szükség, akkor egy egész éjszakán át tartó, egészségügyi intézményben
végzett monitorozást kell kezdeni, és az elsô dózissal járó monitorozási stratégiát a Gilenya második dózisa után is meg kell ismételni. Ha a szívverésszám az elsô dózis beadása óta a 6. órában a legalacsonyabb, akkor a
monitorozást legalább 2 órával meg kell hosszabbítani, mindaddig, amíg a pulzusszám újra emelkedni nem kezd. Ezen kívül, ha 6 óra múlva a percenkénti szívverésszám <45, vagy az EKG újonnan kialakuló másodfokú
vagy magasabb fokú AV‑blockot vagy ≥500 msec‑os QTc‑távolságot mutat, akkor hosszabb ideig tartó monitorozást (legalább az egész éjszakán át tartó monitorozást) kell végezni, mindaddig, amíg ezek az eltérések meg
nem szûnnek. Bármikor megjelenô harmadfokú AV‑block szintén hosszabb ideig tartó monitorozást (legalább az egész éjszakán át tartó monitorozást) kell eredményezzen.A súlyos ritmuszavarok kockázata miatt a Gilenya
nem alkalmazható olyan betegeknél, akiknek másodfokú Mobitz II vagy magasabb fokú AV‑blockja, sick‑sinus szindrómája vagy sino‑atrialis blockja van, az anamnézisében tünetekkel járó bradycardia vagy visszatérô
ájulás szerepel, vagy olyan betegeknél, akiknél a QT‑távolság jelentôsen megnyúlt (QTc >470 msec (nôk) vagy >450 msec (férfiak)). Mivel azok a betegek, akik ismert ischaemiás szívbetegségben (beleértve az angina pec‑
torist is), cerebrovascularis kórképben szenvednek, akiknek az anamnézisében myocardialis infarctus szerepel, pangásos szívelégtelenségben szenvednek, vagy akiknek az anamnézisében szívleállás, nem beállított hyper‑
tonia vagy súlyos alvási apnoe szerepel, rosszul tolerálhatják a jelentôs bradycardiát, ezért a Gilenya ezeknél a betegeknél nem alkalmazható. Az ilyen betegeknél a Gilenya‑kezelés csak akkor mérlegelhetô, ha a várható
elônyök meghaladják a lehetséges kockázatokat. A kezelés mérlegelését követôen, a kezelés megkezdése elôtt a legmegfelelôbb monitorozás meghatározása érdekében kardiológus tanácsát kell kérni, a kezelés megkez‑
déséhez legalább az egész éjszakán át tartó, meghosszabbított monitorozás javasolt. A Gilenya‑val szerzett tapasztalat korlátozott az olyan betegeknél, akik egyidejûleg béta‑blokkolókkal, pulzusszámcsökkentô kalciumcsa‑
torna‑blokkolókkal (például verapamil, diltiazem vagy ivabradin) vagy más, olyan hatóanyagokkal végzett kezelést kapnak, amelyek csökkenthetik a szívverésszámot (pl. digoxin, antikolinészteráz szerek vagy pilokarpin).
A szívverésszámra gyakorolt potenciális additív hatása miatt a Gilenya‑kezelést nem szabad elkezdeni olyan betegeknél, akiket egyidejûleg ezekkel a hatóanyagokkal kezelnek. Az ilyen betegeknél a Gilenya‑kezelés csak
akkor mérlegelhetô, ha a várható elônyök meghaladják a lehetséges kockázatokat. A Gilenya‑kezelés mérlegelésekor a kezelés megkezdése elôtt kardiológus tanácsát kell kérni egy, a szívverésszámot nem csökkentô
gyógyszerre történô átállítást illetôen. Ha a szívfrekvenciát csökkentô gyógyszert nem lehet abbahagyni, az elsô dózis megfelelô monitorozásának meghatározása érdekében kardiológus tanácsát kell kérni, legalább az
egész éjszakán át tartó, meghosszabbított monitorozás javasolt. A szívverésszámra és az atrioventricularis átvezetésre gyakorolt hatások a Gilenya‑kezelés ismételt elkezdésekor újra visszatérhetnek a Gilenya‑kezelés
megkezdése óta eltelt idô és a megszakítás hosszától függôen. Az elsô dózis esetén ugyanaz a monitorozás javasolt, mint a kezelés elkezdésekor, ha a kezelést az alábbiak szerint megszakították:1 vagy több nap a kezelés
elsô 2 hete alatt, több mint 7 nap a kezelés 3. és 4. hete alatt, több mint 2 hét, egyhónapos kezelés után.Ha a kezelés félbeszakítása az elôzôeknél rövidebb ideig tart, akkor a kezelést a következô adaggal a tervezett szerint
kell folytatni. QT‑távolság: Azoknál a betegeknél, akiknek releváns kockázati tényezôik vannak, mint amilyen a hypokalaemia vagy a QT‑távolság veleszületett megnyúlása, legjobb elkerülni azokat a gyógyszereket, amelyek
megnyújthatják a QTc‑távolságot. Fertôzések: A Gilenya alapvetô farmakodinámiás hatása a perifériás lymphocyta‑szám dózisfüggô csökkentése a kiindulási érték 20‑30%‑ára. A súlyos, aktív fertôzésben szenvedô betegek
Gilenya‑kezelésének elkezdését a fertôzés megszûnéséig halasztani kell. A Gilenya‑kezelés elkezdése elôtt meg kell vizsgálni és értékelni kell a varicella zoster vírus (VZV) elleni ellenanyagszintet az olyan betegeknél,
akiknek az anamnézisében nem szerepel bárányhimlô vagy VZV elleni vakcináció. A Gilenya‑kezelés elkezdése elôtt gondoskodni kell az antitest‑negatív betegek VZV vakcinációjáról, ami után a Gilenya‑kezelés elindítását
1 hónapig halasztani kell, hogy az oltás teljes hatása kialakulhasson. A Gilenya immunrendszeri hatásai növelhetik a fertôzések kockázatát. Ezért a kezelés ideje alatt fertôzés tüneteit mutató betegeknél hatékony diagnosz‑
tikai és terápiás stratégiákat kell alkalmazni. A Gilenya‑t kapó betegeket arra kell utasítani, hogy a kezelés alatt és az abbahagyást követô két hónapban jelentsék kezelôorvosuknak a fertôzések tüneteit. Macula oedéma:
Vizuális tünetekkel járó vagy anélküli macula oedemát a 0,5 mg fingolimoddal kezelt betegek 0,4%‑ánál jelentettek, túlnyomórészt a kezelés elsô 3‑4 hónapja alatt. Ezért a kezelés megkezdése után 3‑4 hónappal szemésze‑
ti vizsgálat javasolt. Azoknál a betegeknél, akiknek az anamnézisében uveitis szerepel, illetve a diabetes mellitusos betegeknél fokozott a macula oedema kockázata. Az ô esetükben javasolt, hogy a kezelés megkezdése
elôtt szemészeti vizsgálaton essenek át, és a kezelés ideje alatt kontroll vizsgálatok történjenek náluk. Májfunkció: Ha májmûködési zavarra utaló tünetek jelentkeznek, a májenzimek szintjét ellenôrizni kell, és a Gilenya
adását abba kell hagyni, ha jelentôs májkárosodás igazolódik (például a normálérték felsô határának 5‑szörösét meghaladó hepaticus transzaminázszintek). A fingolimod és potens CYP450 induktorok kombinációját óva‑
tosan kell alkalmazni. Lyukaslevelû orbáncfûvel való egyidejû alkalmazása nem javasolt. Gyógyszerkölcsönhatások és egyéb interakciók: Daganatellenes, immunszuppresszív vagy immunmoduláló kezelések: Az additív
immunrendszeri hatások kockázata miatt a daganatellenes, immunszuppresszív vagy immunmoduláló terápiákat nem szabad egyidejûleg alkalmazni. Akkor is elôvigyázatosság szükséges, amikor a betegeket immunrend‑
szeri hatásokkal bíró, hosszú hatású kezelésekrôl, például natalizumabról vagy mitoxantronról állítják át. Vakcináció: A Gilenya‑kezelés ideje alatt és utána legfeljebb 2 hónapig elôfordulhat, hogy az oltás kevésbé hatásos.
Élô, attenuált kórokozókat tartalmazó vakcinák alkalmazása a fertôzések kockázatát hordozhatja, ezért azt kerülni kell. Bradycardiát indukáló hatóanyagok: A béta‑blokkolókat vagy a szívverésszámot esetleg csökkentô,
egyéb hatóanyagokat, például az Ia és a III. osztályba tartozó antiarrhythmiás gyógyszereket, kalciumcsatorna‑blokkolókat (például ivabradint, verapamilt vagy diltiazemet), digoxint, antikolinészteráz szereket vagy pilokar‑
pint kapó betegeknél a szívverésszámra gyakorolt potenciális additív hatások miatt a Gilenya‑kezelést nem szabad elkezdeni. A Gilenya‑kezelés ilyen betegeknél történô mérlegelésekor kardiológus tanácsát kell kérni egy,
a szívverésszámot nem csökkentô gyógyszerre történô átállítást vagy a kezelés elkezdésének megfelelô monitorozását illetôen, ha a szívverésszámot csökkentô gyógyszert nem lehet abbahagyni, akkor legalább az egész
éjszakán át tartó monitorozás javasolt. Terhesség és szoptatás: A kezelés elkezdése elôtt a fogamzóképes nôk esetén negatív terhességi teszteredménynek kell rendelkezésre állnia. A kezelés ideje alatt a nôknek nem
szabad teherbe esniük, és aktív fogamzásgátlás alkalmazása javasolt. Ha egy nô a Gilenya szedése alatt esik teherbe, a Gilenya abbahagyása javasolt. A Gilenya‑t kapó nôk nem szoptathatnak. A készítmény hatásai a
gépjármûvezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre: A Gilenya nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjármûvezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Ugyanakkor
a Gilenya‑kezelés elkezdésekor esetenként szédülés vagy álmosság fordulhat elô. A Gilenya‑kezelés megkezdésekor a betegek 6 órán át tartó megfigyelése javasolt. Nemkívánatos hatások, mellékhatások: Nagyon gyako-
ri: influenza vírus okozta fertôzés, fejfájás, köhögés, hasmenés, hátfájás, emelkedett alanin‑transzamináz szint. Gyakori: herpes vírus okozta fertôzés, bronchitis, sinusitis, gastroenteritis, tinea fertôzés, limphopénia, leuko‑
pénia, depresszió, szédülés, paraesthaesia, migrain, homályos látás, szemfájdalom, bradycardia, hypertonia, atrioventrikuláris blokk, dyspnoe, ekzema, alopecia, pruritus, gyengeség, emelkedett gamma‑glutamil–transz‑
feráz szint, emelkedett májenzimszint, kóros májfunkciós eredmények, emelkedett triglicerid szint, testtömeg csökkenés. Nem gyakori: pneumónia, depressziós hangulat, makula oedema, csökkent neutrophil‑szám.
Megjegyzés: A forgalomba hozatali engedély számai: EU/1/11/677/01‑05. Bôvebb információért olvassa el
a gyógyszer alkalmazási elôírását (2013.12.18.)! Osztályozási alkategória: ,,SZ”, forgalmazott kiszerelés:
28x. Eü100 53/b Term. ár: 493056 Ft Fogy.ár: 541527 Ft Tér. díj: 300 Ft. A forgalomba hozatali engedély
jogosultja: Novartis Europharm Limited, Wimblehurst Road, Horsham, West Sussex, RH12 5AB, Nagy‑Bri‑ 1114 Budapest, Bartók Béla út 43–47.
tannia. Forgalomba hozatali engedély jogosultjának magyarországi képviselôje: Novartis Hungária Kft., Tel.: [phone], Fax: [phone]
H‑1114 Budapest, Bartók Béla u. 43‑47. GIL10/14FEB Lezárás dátuma: 2014. február 21.
2014. márc 21 Gilenya 200x280 - 5 pontos betű.indd 1 3/21/14 1:38 PM
eloszo_UJ ISZ TUKOR ALAP ANGOL.qxd 2014.03.21. 15:58 Page 77
SELYE SYMPOSIUM
FOREWORD TO THE PROCEEDINGS OF THE
“SELYE SYMPOSIUM – 2013”, HELD AT THE HUNGARIAN
ACADEMY OF SCIENCES, BUDAPEST, HUNGARY,
MAY 8, 2013
Hans Selye (Selye János) is mostly known for new neuroendocrine molecules: Somatostatin,
his discovery & development of stress the pantethine and kynurenines
concept that he first described in a short article in – Sándor Szabó (Long Beach/Irvine): Selye 70
Nature, 1936. Yet, Selye made several other sem- years later: Steroids, ulcers & H. pylori
inal discoveries & creative new observations, e.g., – Sten Orrenius (Stockholm): On being a
the first scientific classification of steroid hor- “Claude Bernard Visiting Prof.” in Selye’s Institute
mones, the introduction of notions such as ‘corti- – Miklós Palkovits (Budapest/Bethesda): The
coids’, glucocorticoids & mineralocorticoids, the Axelrod-Selye connection: Catecholamines &
first description of their anti- & pro-inflammatory steroids
properties, respectively, as well as the first – Yvette Taché (Los Angeles): Hans Selye con-
description of stress ulcers in humans. Since most tributions from glucocorticoids to “the first brain
of these seminal articles were published in 1943, mediator of the stress response”: The discovery of
two of Selye’ almost last PhD students (i.e., CRF signaling pathways underlines Selye’s concept
Árpád Somogyi & Sándor Szabó), with the help of – Ludmila Filaretova (St. Petersburg) & Gábor
Prof. László Vécsei, chair of the Medical Section Makara (Budapest): The surprising dual action of
of the Hungarian Academy of Sciences organized glucocorticoids
a commemorative symposium on the 70thanniver- – Volker Jahnke (Berlin): The relevance of Hans
sary of the publication of these articles of Hans Selye’s work for the field of otorhinolaryngology
Selye. – Árpád Somogyi (Berlin/Brussels/Budapest):
We invited Selye’s still active graduate students Selye’s concept of pluricausal diseases and its
who obtained their PhD and/or MSc degree in his impact on regulatory science
institute at the University of Montreal, i.e., Roger – Kálmán Kovács (Toronto): Stress in the
Guillemin, Giulio Gabbiani, Volker Jahnke, classification of pituitary tumors
Milagros Salas-Prato, Yvette Tache. Invited were – Klára Gyires (Budapest): Central neuroen-
also Selye’s senior coworker Kálmán Kovács, one docrine mechanisms of gastroprotection
of the famous “Claude Bernard Visiting Professors” – Lóránd Bertók (Budapest): The effect of stress
in Selye’s institute, i.e., Sten Orrenius as well as on natural immunity
former visiting scientists who spent 1-2 years in the – György Lázár (Szeged): Even visiting scien-
institute, i.e., István Berczi, Lóránd Bertók, György tists could make discoveries in Montreal
Lázár, Gyula Zsigmond, & several ‘2nd generation – Magdolna Dunai (Palo Alto): A psychiatrist’s
of Selye students’ (i.e., investigators who collabo- perspectives on stress & steroids
rated with one of the‘1st generation of Selye stu- Round table discussion – Nyitott fórum kér -
dents’), namely Magdolna Dunai, Ludmila désekre, hozzászólásokra
Filaretova, Klára Gyires, Miklós Palkovits & The initiators of the Selye Symposium – 2013
László Vécsei. Unfortunately, not all invited speak- express their gratitude to Prof. Vecsei & the editors
ers could join us on the day of the symposium, but of ‘Clinical Neuroscience’ for rapidly publishing
we are pleased that most of them submitted short the accepted manuscripts.
contributions to these proceedings. We are espe- Árpád Somogyi
cially thankful to the Nobel laureate Roger [email protected]
Guillemin who wrote a short special introduction Sándor Szabó
(see below.) [email protected]
The program of the symposium was as follows: External Members of the Hungarian Academy
– László Vécsei (Budapest/Szeged): Old and of Sciences
77
Ideggyogy Sz 2014;67(3–4):77–78.
eloszo_UJ ISZ TUKOR ALAP ANGOL.qxd 2014.03.21. 15:58 Page 78
Special introduction by Roger It is from the questions raised by Hans Selye that
Guillemin, Nobel Laureate former I devoted my life as a physiologist and eventually
Ph.D. student of Hans Selye isolated the first of these hypothalamic factors con-
trolling pituitary functions as proposed by Selye in
I am happy to write a few lines to appear with the his questions regarding the mechanism of the
text of the Symposium commemorating Hans Selye organism’s response to stress. Neuroendocrinology
and his contribution to our understanding the biolo- after that became a major chapter of modern physi-
gy of the response to stress. ology and medicine.
I met Hans Selye on the occasion of three lec- I am happy to add these few lines of thanks to
tures he delivered in Paris at the Laenec Hospital in this text in his memory.
1949. I was so impressed that I decided to go to his Roger Guillemin, MD, PhD
newly created Institut de Médecine et Chirurgie Distinguished Scientist
expérimentales in Montreal rather than continuing The Salk Institute for Biological Studies
to practice medicine. I stayed in Selye’s Institute till La Jolla, CA, USA
1952 when I received a Ph.D. degree. Nobel Prize for Physiology or Medicine, 1977
78
Selye Symposium
jahnke_UJ ISZ TUKOR ALAP ANGOL.qxd 2014.03.21. 15:59 Page 79
SELYE SYMPOSIUM
THE RELEVANCE OF HANS SELYE’S WORK IN THE FIELD
OF OTORHINOLARYNGOLOGY
Volker JAHNKE
First of all I want to thank Professor Somogyi adrenalectomized rats; hence, this protection is not
very much for arranging this tribute to Hans mediated by an increased secretion of corticoids. –
Selye, with such great organising efforts. It is only in recent years that serotonin, as a neuro-
For my presentation today, I have no slides or transmitter, has been widely discussed, as well as
powerpoint because it is so long ago, and I will not drugs which target this brain chemical. However,
read from a manuscript which certainly is in agree- inspite of the growing awareness of serotonin’s
ment with Hans Selye who never did that. He told central role in mood and emotion and in re-vitaliza-
us the embarassing situation of a famous old pathol- tion, researchers are only beginning to understand
ogist who instead of 15 minutes talked for one hour, its complex role in the functioning of the body and
since he had been reading the pages of his manu- the brain.
script over and over again. For all of us, Hans Selye Now, what is the relevance of Hans Selye’s work
is a hero, admired for his personality and the mon- for the field of Otorhinolaryngology? I will
umental work to which he devoted his life. It cer- approach this question from two points of view:
tainly is noble to teach oneself as Hans Selye did, first his scientific influence and second how he
but it is still nobler to teach others as he did with his influenced my life.
postgraduate students. Born in Vienna, he did not Hans Selye’s scientific relevance for the field of
practice what allegedly has been the principle of the otorhinolaryngology dates back to the 6th World
Viennese Medical School: i.e. “primum nil nocere”, Congress of Otorhinolaryngology May 5-10, 1957
i.e. first of all don’t teach which I experienced in in Washington D.C.- exactly 56 years ago.
Germany being just out of Medical school. So much According to his abstract with the title “The con-
to the contrary, he was indeed a very gifted and cept of stress in otorhinolaryngology” he placed
generous teacher. special emphasis then on the diseases of adaptation,
In the beginning we postgraduate students were he discussed the role of corticoids in the collagen
nothing, we were young and came from different disorders of the respiratory tract and showed that
countries. Hans Selye did not want us to know a lot hormones play an important participating role in the
or pride ourselves. He was the one to teach us basic development of non-endocrine diseases.
research with emphasis on creativity and morpho- Later on, in 1965, calciphylaxis has also been
logic observations with simple techniques-and how discussed in the diseases of the respiratory tract.
to work hard. I did work hard with him for 10 Now, what are my own contributions? After I
months from 1963 to 1964, with publications on left Montreal for the Department of Otorhi -
stress and pathological calcification, the role of nolaryngology at New York University we pub-
mast cells as well as stress and aging. I also wrote a lished the paper “Histopathology of the ear in the
thesis for my M.Sc. with the title, upon his sugges- progeria-like syndrome of the rat “in 1966. Hans
tion, “Protective effect of restraint against intoxica- Selye wrote me that the reprint of this paper was
tion with serotonin”. The thesis described that the discussed at the weekly staff conference which we
renal necroses, normally elicited by acute intoxica- all remember so well. For a long time otologists
tion with serotonin, can be prevented by struggling have been interested in certain aspects of calcium
in response to forced restraint both in intact and metabolism and the dynamics of bone, with special
Correspondent: Volker JAHNKE MD, Klinik für Hals-Nasen-Ohren Krankheiten; 14193 Berlin, Bernadottestr. 9,
Germany. E-mail: [email protected]
79
Ideggyogy Sz 2014;67(3–4):79–80.
jahnke_UJ ISZ TUKOR ALAP ANGOL.qxd 2014.03.21. 15:59 Page 80
regard to otosclerosis. We described the histologic means of electron microscopy, I followed Hans
features of the labyrintine capsule and of the middle Selye’s advice to investigate what is a good subject
ear ossicles in this progeria-like syndrome of the and what should be done.
rat: greatley increased osteogenesis occured, with There was another advice given by Hans Selye-
deposition of excessive osteoid mainly in the which influenced my career and personal develop-
endosteal spaces and on the ossicles. Since struc- ment: he wanted us to practice what he called altru-
turally comparable lesions are seen in certain types istic egoism, i.e. you have to look out for yourself
of otosclerosis, the production of such changes was first; in other words do what is best for you, do your
described as a useful model for the study af various own thing. I did follow this advice: I liked to
factors that influence the course of otosclerosis, the become a clinician in a surgical specialty; so I went
cause of which is unknown until today and presum- to New York University Medical Center for my
ably varied. training in othorhinolaryngology. This was very
We knew from studies of experimental lathyrism difficult for a foreigner, but my time with Hans
that rats become kind of dizzy, with circling move- Selye certainly helped. I continued basic research
ments resembling waltzing. In our study of the and learned electron microscopy in Stockholm,
ultrastructure of the vestibular sensory areas in Sweden.
experimental lathyrism in 1969 we described the I think, Hans Selye’s influence by teaching me
degenerative changes in the hair cells and less so in to develop my personality and my potential made
the nerve endings. It was suggested that these me a better person, researcher and clinician. Later
selected lesions were primarily due to a disturbance on, when I became chairman of othorhinolaryon-
in protein metabolism, as a result of ototoxicity. gology at the university, first in West Berlin and
These findings were considered relevant for our after the wall came down in addition at the Charité
specialty, and I felt proud to receive the Basic in East Berlin, Hans Selye - by having influenced
Research Award of the American Academy of me - also had a relevance for my staff, the residents
Othorhinolaryngology and Ophthalmology in 1969. in training and the students.
Interestingly, though Hans Selye was in favour In closing, I want to emphasise that I am indeed
of traditional research methods, he bought an elec- vey thankful to Hans Selye as a scientist and for his
tron microscope and proudly showed it to me when outstanding, unique research mentioned in this
I visited- with a big smile because he knew that I morning’s contributions by his students and by vis-
had described experimental lathyrism in the inner iting professors. But most of all I appreciated his
ear by means of electron microscopy. great personality, his wisdom and his human quali-
In my later publications, questions occured ties - how he lived and worked. That has influenced
regarding the possible role of calciphylaxis in to a large extent both my career and private life.
Morbus Osler-Rendu-Weber’s syndrome and in
osteoma of the tongue. In my projects, mostly by Volker Jahnke
REFERENCES
1.Jahnke V. Stress and pathological calcification. J Am 3.Jahnke V. Ultrastructure of the vestibular sensory epithelia
Osteopath Ass 1965;65:258. in experimental lathyrism. Acta otolaryng 1969;68:336.
2.Jahnke V, Daly JF. Histopathology of the ear in a progeria 4.Jahnke V. Hans Selye 1907-1982. Münch Med Wschr
like syndrome of the rat. Arch Otolaryng 1966;84:497. 1982;124:1094.
80
Jahnke: The relevance of Hans Selye’s work in the field of otorhinolaryngology