E. Paditz (Hrsg.) Nasale Maskenbeatmung im Kindes und Erwachsenenalter Springer Berlin Heidelberg New York Barcelona Budapest Hongkong London Mailand Paris Santa Clara Singapur Tokio E. Paditz (Hrsg.) Nasale Maskenbeatmung im Kindes- und Erwachsenenalter Dbersichten, Kasuistiken, Multizenter-Studien, Alternativen, medizinische, psychologische und ethische Grenzen unter besonderer Berucksichtigung von Mukoviszidose und Lungentransplantation Non-invasive nasal mask ventilation in children and adolescents reviews, case reports, multicenter studies, alternatives, medical, psychological and ethical limitations with special consideration of cystic fibrosis and lung transplantation i Springer Priv.-Doz. Dr. £. Paditz Technische UniversiUit Dresden UniversiUitsklinikum Carl Gustav Carus Klinik und Poliklinik fur Kinderheilkunde FetscherstraGe 74 0-01307 Dresden ISBN-13: 978-3-540-63154-5 Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme Nasale M. .k enbealmung im Kindes_ und Erwaehsenenaller: unter besonderer Beriicksichtigung von Mukoviszidose und Lungenlransplanlalion; Dbersichten. Kasuistiken. Mulliunle.-Studi. en.Allernativen. medizinische.psyehologische und ethisehe Grenzenl H"g.: E. Padit •• Mit Beitr. von C.·P. . Cri~e .... Berlin; Heidelberg; New York; Barcelona: Budapest; Hongkong; London; Mai· land; Paris; Santa Clara; Singapur; Tokio: Springer. 1997 ISBN-13: 978-3-540-63154-5 c-ISBN-I 3: 978-3-642-60853-7 001: 10. I 007/978-3-642-60853-7 Dieses Werk iSl urheberrethtlich geschiitzt_D ie dadurch begriindeten Rechte. insbesondue die d .. Oberselzung.des Nachdrucks. des Vortrags. der Entnahme von Abbildungen und Tabdlen. dcr Funksendung. der Mikloverfilmung oder de. Vervielf:illigung auf anderen Wegen und der Speithcrung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben. aueh bei nur auszugsweise Verwertung. vorbehallen. EineVervielllilligungdieses W.rkes oder von Teilen dieses Werkes iSI auch im Ein zdfall nur in den Grenzen der gesetllichen Bestimmungen des Urhb.rrechtsg.setzCl der Bun desrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in de. jeweit! gellenden Fassllng lulassig. Sie i$1 grundsaulich vergtitungspnieht ig. ZlIwiderhandlungen untcrlicgen den Strafbeslimmungen des Urheberrechtsgesetzes. () Springer-Verlag Serlin Heidelberg 1997 Reprint of the original edition 1991 Die Wiedergabe vOn Gebrauch~namen. Handelsnamen. Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besonderc Kennleichnung nieht 1U der Annhame. daB ~olche Na· men im Sinn~ der Warenze;ch.n. und Markenschutz-Ge~etzgebung al$ frei 1u betrachten w~· rcn und daher VOn jederm.nn benum w. .d en dUrften. Produkthahung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen undApplikat;onsformen kann vom Verlag lceine Haflung iibernommen werden. Derartigc Angaben musscn vom jcwcitigenAnwen. dec im Einlelfall anhand anderer Lite.aturslellen auf ihre Richtigkeit iib.rpro(t werden. Typesetting, Michael Kusche. Goldencr Schnilt SPIN: 105699)) 26/)134 - 54 J II 0 • G.druckl aufs~urcfreiem Papier Vorwort Preface Die nichtinvasive intermittierende nasale Maskenbeatmung entwiekel te sich seit den Erstbeschreibungen in den Jahren 1984 und 1986, die in Frankreich bei Patienten mit Muskeldystrophie Duchenne erfolgten, zu einer weit verbreiteten, effektiven und zunehmend mehr akzeptierten Behandlungsform - der chronis chen respiratorischen Insuffizienz, - zentraler Hypoventilationssyndrome sowie - zum Teil auch der akuten respiratorischen Insuffizienz. Die Erkenntnis, daG die Erschi:ipfung der Atemmuskulatur bzw. der "Atempumpe" im weiteren Sinne wesentlich zur respiratorischen Insuffizienz beitragen kann, ist Voraussetzung fUr das Verstandnis der Wirksamkeit der intermittierenden Maskenbeatmung. Die Atem muskulatur kann kaum trainiert und auch medikamenti:is nieht sieher stimuliert werden; sie kann sich aber erholen, wenn sie bei gleich zeitiger kontrollierter Maskenbeatmung fUr mehrere Stun den ruhig gestellt wird. In dem vorliegenden Buch wird der aktuelle Stand auf diesem Gebiet unter besonderer Berucksichtigung von Patienten mit Mukoviszidose auf dem Weg zur Lungentransplantation dargestellt. Wir hoffen, daB die Texte nicht nur bei "CF-Arzten", sondern auch bei anderen internistischen und padiatrischen Pulmologen, Anasthesisten und Intensivmedizinern Interesse finden werden, da zahlreiehe Erkennt nisse in modifizierter Form auch auf weniger schwere Erkrankungen als die Mukoviszidose zutreffen. Ausgehend von reprasentativ erscheinenden Fallbeispielen werden Obersichten aber nichtinvasive Beatmungsverfahren im Erwachsenen sowie im Kindes- und Jugendalter gegeben. Der Herstellung individuell angepajJter Beatmungsmasken ist ein kurzer Abschnitt im Kapitel 2.2 gewidmet, da brauchbare Masken eine wesentliche Voraussetzung fUr den Erfolg einer Maskenbeatmung sind. AnschlieGend werden die Er gebnisse von multizentrischen Studien sowie einzelner Kliniken vor gestellt. Die Negativdruckbeatmung wird am Beispiel einzelner Patien ten mit Mukoviszidose als brauchbare Alternative zur nasalen Maskenbeatmung dargestellt. Unterdruckbeatmungsverfahren stellen gegenwartig die Therapiemethode der zweiten Wahl dar, da die Dimen sionen der Gerate und des Zubehi:irs gri:iGer als bei der nasalen Masken- VI Vorwort beatmung sind. AuBerdem kann die Unterdruckbeatmung zu obstruk tiven Apnoen flihren. Fur jeden Pulmologen, Intensivmediziner und Anasthesisten durfte die umfassende Ubersicht uber den Stellenwert der Hyperkapnie als protektiver Mechanismus fur die Atemmuskulatur von Interesse sein. Demnach muB der kapillare oder transkutan gemessene pCO, nicht immer urn jeden Preis normalisiert werden, sondern kann akzeptiert werden, solange noch keine respiratorische Azidose mit pH-Werten unter 7,35 vorliegt. In einzelnen Zentren wird bei ateminsuffizienten Patienten erfolgreich unter kontrollierten Bedingungen Morphium ge geben. Erstaunlicherweise wird dadurch oft erst eine Entwohnung yom Respirator moglich. Hinweise zu den Kriterien zur Vormerkung der Lungentransplanta tion bei Mukoviszidose, zu bisherigen Ergebnissen der Lungen transplantation, zu epidemiologischen Aspekten sowie zu medizinischen, ethischen und psychologischen Grenzen bzw. Problemen bei der Kon frontation mit terminal kranken Patienten runden den Themenkreis des Buches abo In den letzten beiden Kapiteln wird insbesondere an das therapeutische Selbstverstandnis, an die psychologischen Pflichten und ethischen MajJstabe des Intensivmediziners und des Trans plantationsarztes im Grenzbereich zwischen "Apparatemedizin" und ganzheitlicher Zuwendung zu der Situation jedes einzelnen Patienten appeliert. Gleichzeitig wird auch die Situation der betroffenen Patien ten eindringlich artikuliert, die den Spa gat zwischen der Hoffnung auf den "Tag X" mit erfolgreicher Transplantation und der Einsicht in die begrenzte Prognose ihrer Erkrankung zu bewaltigen haben. Die Texte geben in erweiterter Form die Beitrage der Tagung "Nichtinvasive nasale Maskenbeatmung bei Mukoviszidose - Brucke zur Lungentransplantation?", die am 14.115.November 1996 in Dresden stattfand, wieder. Die Tagung wurde durch den intensiven interdis ziplinaren Austausch zwischen Kinderarzten, Internisten, Anasthesisten, Herzchirurgen, Physiologen und Psychologen auBerst produktiv und erfuhr durch den Kontakt zu Fachbuchhandlern, Vertretern von Medi zintechnik- und Arzneimittelfirmen inhaltliche Anregungen. Allen Kolleginnen und Kollegen, die die Muhe der Abfassung der Manuskripte auf sich nahmen, allen Firmen, die die Tagung und die Herausgabe dieses Bandes unterstutzten sowie den Mitarbeitern des Springer-Verlages sei herzlich flir Ihr Engagement gedankt. E. PADITZ Dresden, im Sommer 1997 Inhaltsverzeichnis Contents 1 Kasuistische Berichte Case reports 1.1 Olgas Dilemma ...................................... 3 Olga's dilemma P. WUNDERLICH, Dresden 1.2 14 Monate nasale Maskenbeatmung und erfolgreiche Lungentransplantation ............................... 6 14 months nasal mask ventilation and successfull lung transplantation W. WIEBICKE, Bremen 2 Chronische respiratorische Insuffizienz Chronic respiratory failure 2.1 Die nichtinvasive Beatmung - Dberblick 15 Noninvasive mask ventilation-review c.-P. CRIEE, G. LAIER-GROENEVELD, Bovenden -Lenglern/Gottingen 2.2 Nasale Maskenbeatmung im Kindes-und Jugendalter 26 Noninvasive nasal mask ventilation in childhood E. PADITZ, Dresden 2.3 Nichtinvasive intermittierende Beatmung (NIPPV) als Brucke zur Lungentransplantation (retrospektive Analyse von 20 Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen aus 5 deutschen Zentren) .............................. 43 Non-invasive intermittent ventilation (NIPPV) for bridging till lung transplantation, a retrospective analysis of 20 cases from 5 centers/Germany M. WIEBEL, Heidelberg, G. LAIER-GROENEVELD, Bovenden -Lenglern/Gottingen, B. SCHONHOFER, Schmallenberg, M. ORTH, Bochum, O. KARG, Gauting/Miinchen VIII Inhaltsverzeichnis 2.4 Beatmung bei Mukoviszidose (Maske oder Tubus) - multizentrische retrospektive Analyse in 12 deutschen Kliniken ................................ 51 Mechanical ventilation (nasal mask or intubation) - results of a multicentric retrospective analysis in 12 german hospitals E. PADITZ, Dresden (federfiihrend), W. BROMME, Halle/Saale, J. DINGER, Dresden, G. HULS, Gie6en, O. KARG, Gauting/Munchen, W. LEUPOLD, Dresden, H. LINDEMANN, Gie6en, Th. NUSSLEIN, Bochum, K. PAUL, Berlin, K.-D. PAUL, Dresden, W. RIEDEL, Wangen, E. RIETSCHEL, Kaln, A. SCHUSTER, Dusseldorf, W. SEXTRO, Hamburg, K. ULBRICH, Dresden, M. WIEBEL, Heidelberg,W. WIEBICKE, Bremen 2.5 Nichtinvasive Beatmung mit Negativdruck bei Mukoviszidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Negative pressure ventilation in cystic fibrosis J. FICHTER, Homburg/Saar 2.6 Erste Berliner Erfahrungen mit Negativdruckbeatmung bei Mukoviszidose ................................... 73 First Berlin experiences with negative pressure ventilation in cystic fibrosis patients M. DAHLHEIM, K. MAGDORF, K. PAUL, D. STAAB, U. KLETTKE, U. WAHN, Berlin 3 Akute respiratorische Insuffizienz Acute respiratory failure 3.1 Nichtinvasive Maskenbeatmung bei akuter respiratorischer Insuffizienz .......................... 81 Noninvasive mask ventilation (NIPPV) in acute respiratory failure O. KARG, ST. HEINDL, F. BULLEMER, Gauting/Munchen 3.2 Invasive Beatmung bei Mukoviszidose (Fallbericht) 92 Intubation in case of acute respiratory failure J. DINGER, K. ULBRICH, K.-D. PAUL, E. RUPPRECHT, W. LEUPOLD, Dresden Inhaltsverzeichnis IX 4 Pathophysiologie, Lungentransplantation, Epidemiologie Pathophysiology, lung transplantation, epidemiology 4.1 Hyperkapnie - Symptom oder protektive Strategie? 101 Hypercapnia - syndrome or protective strategy? B. SCHONHOFER, Schmallenberg 4.2 Kriterien zur Vormerkung zur Lungentransplantation bei Mukoviszidose ................................... 116 Criterions for lung transplantation in cystic fibrosis K. PAUL, Berlin 4·3 Lungentransplantation bei Mukoviszidose - Ergebnisse und interdisziplinare Nachbetreuung 119 Lung transplantation in CF - results and postoperative management F. WAGNER, H. REICHENSPURNER, ST. SCHULER, Dresden 4.4 Altersstruktur, Prognose und Sauerstoff-Therapie bei Patienten mit Mukoviszidose in Deutschland . . . . . . . . . 129 Age distribution, prognosis and oxygen therapy in German CF patients K.-D. PAUL, B. WIEDEMANN, Dresden 5 Medizinische, psychologische und ethische Grenzen Medical, psychological and ethical limits 5.1 Therapiegrenzen bei Mukoviszidose: Medizinische Kriterien ............................... 135 Limits for treatment in cystic fibrosis: medical aspects H. LINDEMANN, GieBen 5.2 Warten auf den "Tag X": Aite und neue Dilemmata fUr den terminal Iungenkranken Patienten mit Mukoviszidose ................................... 144 Waiting for the "day x": Old and new dilemmas for the terminally ill patient with cystic fibrosis G. ULLRICH, H.-J. BARTIG, Hannover Sachverzeichnis/Subject Index ............................. 155 Verzeichnis der Autoren List of contributors BARTIG, H.-J., DIPL.-PSYCH. Medizinische Hochschule Hannover, Kinderklinik,Abteilung I, Kinderheilkunde und Pneumologie, Konstanty Gutschow Str. 8, D-30623 Hannover BROMME,W., PRI\,:-Doz. DR. MED. Martin-Luther-Universitat Halle-Wittenberg, Klinik und Poliklinik fUr Kinderheilkunde, Klinikum Krollwitz, Ernst-Grube-Str. 40, D-06097 Halle/Saale BULLEMER, F., DR. MED. Zentralkrankenhaus der LVA Oberbayern Gauting/Munchen, Abteilung fUr Intensivmedizin und Heimbeatmung, Robert-Koch-Allee 2, D-82131 Gauting CRLEE, c.-P., PROF. DR. MED. Evangelisches Krankenhaus Gottingen-Weende e. V., Medizinische Klinik, Abteilungen fUr Pneumologie, Beatmungsmedizin/Schlaflabor, Pappelweg 5, D-37120 Bovenden-Lenglern DAHLHEIM, M. Krankenhaus Heckeshorn, Kinderabteilung, Zum Heckeshorn 30, D-14109 Berlin DINGER, J., DR. MED. Klinik und Poliklinik fur Kinderheilkunde des Universitats klinikums Carl Gustav Carus der Technischen Universitat Dresden, Fetscherstr. 74, D-01307 Dresden FICHTER, J., PRIV.-Doz. DR. MED. Universitatskliniken des Saarlandes, Medizinische Klinik und Poliklinik V, D-66421 Homburg/Saar HEINDL, ST., DR. MED. Zentralkrankenhaus der LVA Oberbayern Gauting/Munchen, Abteilung fUr Intensivmedizin und Heimbeatmung, Robert-Koch-Allee 2, D-82131 Gauting