Manifestations dermatologiques des maladies du système hématopoïétique et oncologie dermatologique Dermatologie et médecine, vol. 3 Springer Paris Berlin Heidelberg New York Hong Kong Londres Milan Tokyo Didier Bessis Manifestations dermatologiques des maladies du système hématopoïétique et oncologie dermatologique Dermatologie et médecine, vol. 3 avec la collaboration de Camille Francès, Bernard Guillot et Jean-Jacques Guilhou Didier Bessis Dermatologue Praticien hospitalier Centre hospitalier et universitaire Hôpital Saint-Éloi 80, avenue Augustin-Fliche 34295 Montpellier cedex 5 Camille Francès Professeur de dermatologie-vénérologie Hôpital Tenon 4, rue de la Chine 75020 Paris Bernard Guillot Professeur de dermatologie-vénérologie Chef du service de dermatologie Centre hospitalier et universitaire Hôpital Saint-Éloi 80, avenue Augustin-Fliche 34295 Montpellier cedex 5 Jean-Jacques Guilhou Professeur de dermatologie-vénérologie Centre hospitalier et universitaire Hôpital Saint-Éloi 80, avenue Augustin-Fliche 34295 Montpellier cedex 5 ISBN-13: 978-2-287-72091-8 Springer Paris Berlin Heidelberg New York ©Springer-Verlag France, Paris, 2009 Springer-Verlag France est membre du groupe Springer Science + Business Media Cet ouvrage est soumis au copyright. Tous droits réservés, notamment la reproduction et la représentation, la traduction, la réimpression, l’exposé, la reproduc- tion des illustrations et des tableaux, la transmission par voie d’enregistrement sonore ou visuel, la reproduction par microfilm ou tout autre moyen ainsi que la conservation des banques de données. La loi française sur le copyright du 9septembre 1965 dans la version en vigueur n’autorise une reproduction intégrale ou partielle que dans certains cas, et en principe moyennant les paiements des droits. Toute représentation, reproduction, contrefaçon ou conservation dans une banque de données par quelque procédé que ce soit est sanctionnée par la loi pénale sur le copyright. L’utilisation dans cet ouvrage de désignations, dénominations commerciales, marques de fabrique, etc. même sans spécification ne signifie pas que ces termes soient libres de la législation sur les marques de fabrique et la protection des marques et qu’ils puissent être utilisés par chacun. La maison d’édition décline toute responsabilité quant à l’exactitude des indications de dosage et des modes d’emplois. Dans chaque cas il incombe à l’usager de vérifier les informations données par comparaison à la littérature existante. Couverture: Jean-François Montmarché Auteurs SélimAractingi Jean-MarieBonnetblanc ProfesseurdesUniversités ProfesseurdesUniversités Praticienhospitalier Praticienhospitalier ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie HôpitalTenon HôpitalDupuytren 4ruedelaChine 2avenueMartin-Luther-King 75020Paris 87042LimogesCEDEX NicoleBasset ProfesseurdesUniversités IsabelleBourgault-Villada Praticienhospitalier ProfesseurdesUniversités ServicedeDermatologie Praticienhospitalier HôpitalSaint-Louis ServicedeDermatologie 1avenueClaude-Vellefaux HôpitalAmbroise-Paré 75010Paris 9avenueCharles-de-Gaulle 92100Boulogne-Billancourt FrédéricBernard Praticienhospitalier Serviced’Hématologiepédiatrique FrédéricCambazard HôpitalArnaud-de-Villeneuve ProfesseurdesUniversités 371avenueduDoyen-Gaston-Giraud Praticienhospitalier 34295MontpellierCEDEX5 ServicedeDermatologie HôpitalNord DidierBessis AvenueAlbert-Raimond Praticienhospitalier 42270Saint-Priest-en-Jarez ServicedeDermatologie HôpitalSaint-Éloi 80avenueAugustin-Fliche AlainClaudy 34295MontpellierCEDEX5 ProfesseurdesUniversités Praticienhospitalier MarieBeylot-Barry ServicedeDermatologie ProfesseurdesUniversités HôpitalÉdouard-Herriot Praticienhospitalier 5placed’Arsonval ServicedeDermatologie 69437LyonCEDEX03 HôpitalHaut-Lévêque 33600Pessac PierreClavère AnnieBonnafoux-Clavère ProfesseurdesUniversités Praticienhospitalier Praticienhospitalier ServicedeRadiothérapie ServicedeRadiothérapie HôpitalDupuytren HôpitalDupuytren 2avenueMartin-Luther-King 2avenueMartin-Luther-King 87042LimogesCEDEX 87042LimogesCEDEX VI Auteurs IsabelleCoupier FlorentGrange Praticienhospitalier ProfesseurdesUniversités ServicedeGénétiquemédicale Praticienhospitalier HôpitalArnaud-de-Villeneuve ServicedeDermatologie 80avenueAugustin-Fliche HôpitalRobert-Debré 34295MontpellierCEDEX5 AvenueduGénéral-Koenig 51092ReimsCEDEX BernardCribier ProfesseurdesUniversités BernardGuillot Praticienhospitalier ProfesseurdesUniversités ServicedeDermatologie Praticienhospitalier HôpitauxuniversitairesdeStrasbourg ServicedeDermatologie 1placedel’Hôpital HôpitalSaint-Éloi 67091StrasbourgCEDEX 80avenueAugustin-Fliche 34295MontpellierCEDEX5 MichelDandurand Praticienhospitalier JeanKanitakis ServicedeDermatologie Praticienhospitalier HôpitalCaremeau ServicedeDermatologie PlaceduProfesseur-Robert-Debré HôpitalÉdouard-Herriot 30029NîmesCEDEX 5placed’Arsonval 69437LyonCEDEX03 OlivierDereure ProfesseurdesUniversités NicolasKluger Praticienhospitalier ChefdecliniquedesUniversités ServicedeDermatologie Assistantdeshôpitaux HôpitalSaint-Éloi ServicedeDermatologie 80avenueAugustin-Fliche HôpitalSaint-Éloi 34295MontpellierCEDEX5 80avenueAugustin-Fliche 34295MontpellierCEDEX5 BrigitteDreno CélesteLebbé ProfesseurdesUniversités ProfesseurdesUniversités Praticienhospitalier Praticienhospitalier ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie Hôtel-Dieu HôpitalSaint-Louis PlaceAlexis-Ricordeau 1avenueClaude-Vellefaux 44093NantesCEDEX1 75010Paris NicolasDupin MyriamMarque ProfesseurdesUniversités ChefdecliniquedesUniversités Praticienhospitalier Assistantdeshôpitaux ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie HôpitalCochin-Tarnier HôpitalCaremeau 27rueduFaubourg-Saint-Jacques PlaceduProfesseur-Debré 75979ParisCEDEX14 30029Nîmes SylvieEuvrard Anne-MarieMohty Praticienattaché Internedeshôpitaux ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie HôpitalÉdouard-Herriot HôpitalSainte-Marguerite 5placed’Arsonval 270boulevardSainte-Marguerite Lyon69437CEDEX03 13274MarseilleCEDEX09 Auteurs VII GaëlleQuereux AgnèsSparsa Praticienhospitalier Praticienhospitalier ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie Hôtel-Dieu HôpitalDupuytren PlaceAlexis-Ricordeau 87042LimogesCEDEX 44093NantesCEDEX1 OlivierVérola CatherineRenaud-Vilmer MaîtredeconférencesdesUniversités Praticienhospitalier Praticienhospitalier ServicedeDermatologie Serviced’Anatomiepathologique HôpitalSaint-Louis HôpitalSaint-Louis 1avenueClaude-Vellefaux 1avenueClaude-Vellefaux 75010Paris 75010Paris Marie-AlethRichard DominiqueVignon-Pennamen ProfesseurdesUniversités Praticienattaché Praticienhospitalier Serviced’Anatomiepathologique ServicedeDermatologie HôpitalSaint-Louis HôpitalSainte-Marguerite 1avenueClaude-Vellefaux 270boulevardSainte-Marguerite 75010Paris 13274MarseilleCEDEX09 JeanSibilia ProfesseurdesUniversités Praticienhospitalier ServicedeRhumatologie HôpitaldeHautepierre 1avenuedeMolière 67098StrasbourgCEDEX Préface Jesuistrèsheureuxdepréfacercettesériede5volumesintituléeDermatologie etMédecine.Letitrem’ad’abordunpeusurpris.Eneffet,unlecteurprofane ousuperficielpourraitàpremièrevuecroirequela«Dermatologie»n’estpasdela «Médecine»etque,danscettesériepubliéeauxéditionsSpringersousladirection dudocteurBessis,lesauteursvontnéanmoinss’évertueràdémontrerlecontraire. Quec’estcommesil’onvoulaitdémontrerquel’astrologieestvraimentunescience enintitulantunouvrageouunesériedepublications«AstrologieetSciences»! Fortheureusement,iln’enestrien.La«Dermatologie»estunesciencemédi- cale, celle de la pathologie du plus vaste et du plus lourd des organes humains, enveloppantlecorpscharnel,englobantleszonescutanéo-muqueusestransition- nellesoculaires,bucco-labiales etano-génitales.Ellefutcertesautrefois,etelle l’estencoredesfoisdenosjours,considéréepardesconfrèresd’autresdisciplines commeunespécialitémédicaleàpart,pasvraimentindispensable,pasvraiment sérieuse,oùiln’yapasd’urgence,oùlessoinslocauxsalissantsinspiraientune certainerépugnance,oùlabénignitérelativedesaffectionstraitéesn’engageait paslasantépublique,malgrél’appropriationparlesdermatologuesdesmaladies ditesvénériennes,oùlespratiquesmédicalesfaisaientvolontierstraiterlesder- matologuesdetanneursoudemégissiers. Onamêmefaillicraindrequeladermatologienesoitentièrement«soluble» dans les autres disciplines médicales, surtout après la création, notamment en France, de spécialités interdisciplinaires basées non sur la pathologie d’organe, maissurlesubstratétiologiqueoupathogéniqueprésumédesaffectionscensées êtreprisesenchargeparcesnouveauxspécialistes«transversaux»,lesinfectio- logues, les immuno-allergologues, les généticiens, les cancérologues... Des pro- phètesinquietsvoyaientdéjàleseczémasetlepsoriasisenimmunologieclinique, lespyodermitesetlesmycoseseninfectiologie,lesacnésetlesalopéciesenendo- crinologie,lesnævusetlescarcinomescutanésdanslescentresanticancéreux...Il yeutdetouteévidencequelquesredistributionsderôles,notammentenmatière deMST,devenuesdesIST,davantaged’actesopératoiresprisenchargepardes chirurgiensplasticiensnondermatologues,maisaussidesréorientationsinternes dansnotrespécialitémême,avecdavantagededermatologuessetournantvers la médecine esthétique et se familiarisant plus avec les lasers, les fillings et les minigraftsqu’aveclesmédicamentsimmunomodulateursetlesbiothérapies.Avec cetargumentimparablepourjustifiercetteorientation:«Ilfautbienvivredeson métier!» L’augmentation des servitudes administratives et déontologiques est souventinvoquéecommeunedescausesdéterminantesdecechoix. X Préface Cetteévolutionn’aenfindecomptepaseud’effetsperverssurlecontenuet surlapratiquedelaspécialité.Elleaenrevanchenettementfaitapparaîtreque l’abondance des lésions et des syndromes cutanés élémentaires et des entités qu’ellesexpriment,leurreconnaissancefacileparlesspécialistesformésàcette discipline,etleuraccèsdirectàl’inspectionetauprélèvementrendaientl’avisdes dermatologues indispensable dansles disc iplines transversales dans lesquelles on craignait de voir fondre la nôtre. Les dermatologues ont acquis avec cette évolution, en quelques décennies, un état d’esprit de plus en plus «interniste» etontpuseconvaincreetconvaincreautruiquelagrandemajoritédesmaladies cutanées, hormis quelques dermatoses exogènes ou mécanogènes, s’inscrivent danslecontexted’affectionssystémiques.Ilssontsouventauxavant-postesdans lasuspicionpuislareconnaissancediagnostiquedecesaffections,parladémarche séméiologiqueetnosologiquepropreàlaspécialité,quin’apasvieilli,maiss’est aucontraireenrichieparlescontactsmultidisciplinaires.N’était-ild’ailleurspas logiquedeprévoirquelapathologiedel’enveloppeducorpsentiernepouvaitque renforcerleconceptetlebesoind’unepratiquemédicaleditedel’«hommeglobal», quireviennentsanscessedanslesproposdel’éthiquemédicaleetdanslesobjectifs d’enseignementetdeformationprofessionnelle? L’ouvragecollectifcoordonnéparDidierBessisaveclacollaborationdeBernard GuillotetdeJean-JacquesGuilhou,touslestroisdeMontpellier,etdeCamille FrancèsdeParis,avecdetrèsnombreuxauteurs,unecentaineautotal,presque tousfrançais,estexemplairedecetteévolutiondenotrespécialité.Lesnombreux chapitres,plusde120répartisen5volumes,montrentqu’elleinterfèresansarrêt aveclesautresspécialitéspourl’identificationetlapriseencharged’innombrables maladiesgénérales,depuislelupusérythémateuxjusqu’auxétatspsychotiques.La «Dermatologie»,c’estvraimentdela«Médecine»del’hommeglobal.Lalecture etlaconsultationfréquentedecetteséried’ouvragessaurontvousenconvaincre. Professeur Édouard Grosshans Strasbourg, France Avant-propos CetroisièmevolumedeDermatologieetMédecineestconsacréauxmanifesta- tionscutanéesetmuqueusesdesmaladiesdusystèmehématopoïétiqueetà l’oncologiedermatologique.Poursuivantl’espritdesdeuxpremiersvolumes,cet ouvrageseveutavanttoutoriginal,àdestinationdumédecincliniciendermato- logue,internisteouoncologue. L’ensembledesaffectionsdusystèmehématopoïétiqueàexpressiondermatolo- gique(syndromesmyéloprolifératifsetmyélodysplasiques,leucémies)ouàpoint dedépartcutané(lymphomesethistiocytosescutanés)estlargementdétailléà la lumière des dernières avancées cliniques (classification, nouvelles entités) et thérapeutiques.Larédactiondeschapitrestraitantdescancerscutanés,incluant lescarcinomesbasocellulairesetépidermoïdes,lamaladiedeBowen,lamaladiede Paget,lecarcinomeneuro-endocrine,lesmélanomes,lessarcomes,lescarcinomes annexiels,lescancerspost-transplantationetlesmétastases,aétéconfiéeàdes praticiensfrançais,tousréférentsdansleurdomaine. Plusieurschapitressynthétiquesetoriginauxenlanguefrançaiseconstituent l’opportunité pour le praticien de se familiariser avec des affections rares, com- plexeset,decefait,souventméconnues.Lesdéficitsimmunitairescongénitaux sontabordéssousunangledermatologiqueetreplacésdefaçonsimplifiéedansleur contextegénéralimmuno-hématologique.Lesgénodermatosesprédisposantaux cancersconstituentégalementundomaineoùledermatologuedoitpleinement s’impliqueràl’heuredelamiseenplacedecentresderéférencesetdecompétences nationauxetmultidisciplinaires.L’abondanteiconographieillustrantcespatholo- gies,parfoisexceptionnelles,maisreconnaissables«aucoupd’œil»,prendicitout sonintérêtdanslecadredeleurdépistage. Enfin, les chapitres consacrés aux effets secondaires des traitements oncolo- giquesintègrentlesréactionscutanéesinduitesparlaradiothérapie,l’actualisation deseffetsindésirablescutanéo-muqueuxdeschimiothérapies,ainsiqu’unsujet d’actualitéetenconstanteévolutionsurleseffetssecondairesdermatologiques descytokinesetdesnouvellesmoléculesanticancéreuses(inhibiteursdurécepteur àl’EGF,detyrosine-kinaseetdesprotéasomes). Qu’ilmesoitpermisd’adressermesvifsremerciementsàl’ensembledesauteurs, collaborateurs,ainsiqu’àl’ensembledescollèguesquim’ontconfiésansréserve leuriconographie.
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