Lippincott Biyokimya.indb PDF
Preview Lippincott Biyokimya.indb
Lippincott Görsel Anlatımlı Çalışma Kitapları: Biyokimya Richard A. Harvey, PhD Professor Emeritus Department of Biochemistry University of Medicine and Dentistry of New Jersey– Robert Wood Johnson Medical School Piscataway, New Jersey Denise R. Ferrier, PhD Professor Department of Biochemistry and Molecular Biology Drexel University College of Medicine Philadelphia, Pennsylvania Çeviri Editörü Prof. Dr. Engin Ulukaya Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, Bursa NOBEL TIP KİTABEVLERİ ii © 2015 Nobel Tıp Kitabevleri Tic. Ltd. Şti. 1. Stem Cells and Their Differentiation Lippincott Görsel Anlatımlı Çalışma Kitapları: Biyokimya Çeviri Editörü: Prof. Dr. Engin Ulukaya ISBN: 978-605-335-083-5 Lippincott’s Illustrated Reviews: Biochemistry 5th edition Richard A. Harvey, PhD, Denise R. Ferrier, PhD ISBN: 978-1-60913-998-8 © Lippincott Williams & Wilkins Bu kitabın Türkçeye çeviri hakkı © Lippincott Williams & Wilkins tarafından Nobel Tıp Kitabevleri Tic. Ltd. Şti.’ne verilmiştir. 5846 ve 2936 sa yı lı Fi kir ve Sa nat Eser le ri ya sa sı hükümleri ge re ğince her han gi bir bö lü mü, res mi ve ya ya zı sı, ya zar la rın ve ya yın la yı cı sı nın ya zı lı iz ni alın ma dan tek rar la na maz, ba sı la maz, kop ya sı çı ka rı la maz, fo to ko pi si alı na maz ve ya kop ya an la mı ta şıy a bil e cek hiç bir iş lem yap ı lam az. Yayımcı : Nobel Tıp Kitabevleri Tic. Ltd. Şti. UYARI Millet Cad. No:111 34104 Fatih-İstanbul Yayımcı Sertifika No : 15710 Sunulan bilginin doğruluğunu teyit etmeye ve Bas kı / Cilt : No- bel Mat baa cı lık San. Tic. Ltd. Şti. genel kabul gören uygulamaları tanımlamaya dikkat ve özen gösterilmiştir. Ancak yazarlar, edi- Kurtini Mevki, General Şükrü Kanatlı Cad. törler ve yayıncı, hatalar veya atlamalar ya da bu Ömerli - Hadımköy - İstanbul kitaptaki bilginin uygulanmasının herhangi bir so- Matbaa Sertifika No : 12565 nucundan sorumlu değildir ve bu basımın içeri- Sayfa Tasarımı - Düzenleme : Nobel Tıp Kitabevleri, Hakkı Çakır ğinin geçerliliği, tamlığı ve doğruluğuna dair açık ya da gizli hiçbir garanti vermemektedirler. Belirli Kapak Tasarım : Hakkı Çakır bir durumda bu bilgilerin uygulanması, uygulayı- Bas kı Tarihi : Ekim 2014 - İstanbul cının kişisel sorumluluğu altındadır; tanımlanan ve önerilen klinik tedaviler mutlak kabul edileme- yebilir ve evrensel öneriler değildirler. Yazarlar, editörler ve yayıncı, bu metinde ortaya konan ilaç seçimi ve dozajının, yayım sırasındaki güncel önermeler ve uygulama ile uyum içinde olmasını temin etmek üzere her türlü gayreti sarf etmiştir; ancak sürmekte olan araştırmalar, res- mi düzenlemelerdeki değişiklikler ve ilaç tedavisi ve ilaç reaksiyonları ile ilgili bilgi akışı göz önüne alındığında, okuyucunun, her bir ilaç için endikas- yon ve dosajdaki değişimler ve eklenen uyarı ve önlemler hakkındaki ilaç prospektüslerini kontrol etmesi önerilir. Önerilen ajan yeni veya az sıklıkta kullanılan bir ilaçsa bu özellikle önemlidir. Bu yayında sunulan bazı ilaçlar ya da tıbbi ci- hazlar Food and Drug Adminstration (FDA) tarafından kısıtlı araştırma ortamlarında sınırlı kulanım iznine sahiptir. Klinik uygulamada kul- lanılması planlanan ilaç veya tıbbi cihazın FDA durumunu doğrulamak tedavi edicinin sorumlu- luğu altındadır. Katkıda Bulunan Yazarlar (Bölüm 26): Susan K. Fried, PhD Professor Department of Medicine Section of Endocrinology, Diabetes and Nutrition Boston University School of Medicine Boston, Massachusetts Richard B. Horenstein, MD Professor Department of Medicine Division of Endocrinology, Diabetes and Nutrition University of Maryland Medical Center Baltimore, Maryland Bilgisayar Grafikleri: Michael Cooper Cooper Graphics www.cooper247.com Teşekkür: Bu kitabın doğru ve mümkün olabildiğince faydalı olması için cömertçe zamanlarını harcayan birçok dost ve meslektaşa minnettarız. Özellikle yararlı yorumları ve çalışmanın doğruluğuna ve netliğine katkılarından dolayı Dr. Ake Rökaeus’a teşekkür ederiz. Editörler ve Lippincott Williams & Wilkins çalışanları cesaretimizin ve disiplinimizin değişmez kaynağı oldular. Editörümüz Susan Rhyner’a son derece yararlı, destekleyici ve yaratıcı destekleri için şükranlarımızı sunarız. Onun pozitif yaklaşımı bu projeyi bitirmemizi sağladı. Son düzeltme ve biraraya getirme işi Jennifer Verbiar’ın çabaları sayesinde daha da gelişti. iii Bu kitap sevgili çalışma arkadaşımız Pamela Champe’nin anısına ithaf olunur. Onun öğrencilerine adanmışlığı ve biyokimya sevgisi kendisini mükemmel bir öğretmen ve yol gösterici yapmıştır. İçindekiler ÜNİTE I: Protein Yapısı ve Fonksiyonları Bölüm 1: Aminoasitler 1 Çeviri: Prof. Dr. Arzu ERGEN Bölüm 2: Proteinlerin Yapısı 13 Çeviri: Prof. Dr. Arzu ERGEN Bölüm 3: Globüler Proteinler 25 Çeviri: Prof. Dr. Arzu ERGEN Bölüm 4: Fibröz Proteinler 43 Çeviri: Prof. Dr. Arzu ERGEN Bölüm 5: Enzimler 53 Çeviri: Prof. Dr. Arzu ERGEN ÜNİTE II: Ara Metabolizma Bölüm 6: Biyoenerjetik ve Oksidatif Fosforilasyon 69 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 7: Karbonhidratlara Giriş 83 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 8: Glikoliz 91 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 9: Trikarboksilik Asit Döngüsü 109 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 10: Glikoneogenez 117 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 11: Glikojen Metabolizması 125 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 12: Monosakkarit ve Disakkaritlerin Metabolizması 137 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 13: Pentoz Fosfat Yolu ve NADPH 145 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ Bölüm 14: Glikozaminoglikanlar, Proteoglikanlar ve Glikoproteinler 157 Çeviri: Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ ÜNİTE III: Lipid Metabolizması Bölüm 15: Diyetle Alınan Lipidlerin Metabolizması 173 Çeviri: Prof. Dr. Yasemin DELEN AKÇAY Bölüm 16: Yağ Asiti ve Triaçilgliserol Metabolizması 181 Çeviri: Prof. Dr. Yasemin DELEN AKÇAY v vi İçindekiler Bölüm 17: Kompleks Lipidlerin Metabolizması 201 Çeviri: Prof. Dr. Yasemin DELEN AKÇAY Bölüm 18: Kolesterol ve Steroid Metabolizması 219 Çeviri: Prof. Dr. Yasemin DELEN AKÇAY ÜNİTE IV: Azot Metabolizması Bölüm 19: Amino Asitler: Azotun Uzaklaştırılması 245 Çeviri: Doç. Dr. Arzu YILMAZTEPE ORAL Bölüm 20: Amino Asit Yıkımı ve Sentezi 261 Çeviri: Doç. Dr. Arzu YILMAZTEPE ORAL Bölüm 21: Amino Asitlerin Özelleşmiş Ürünlere Dönüşümü 277 Çeviri: Doç. Dr. Arzu YILMAZTEPE ORAL Bölüm 22: Nükleotid Metabolizması 291 Çeviri: Doç. Dr. Arzu YILMAZTEPE ORAL ÜNİTE V: Metabolizmanın Düzenlenimi Bölüm 23: İnsülin ve Glukagonun Metabolik Etkileri 307 Çeviri: Prof. Dr. Ümit ZEYBEK Bölüm 24: Beslenme/Açlık Döngüsü 321 Çeviri: Prof. Dr. Ümit ZEYBEK Bölüm 25: Diabetes Mellitus 337 Çeviri: Prof. Dr. Ümit ZEYBEK Bölüm 26: Obezite 349 Çeviri: Prof. Dr. Ümit ZEYBEK Bölüm 27: Beslenme 357 Çeviri: Prof. Dr. Ümit ZEYBEK Bölüm 28: Vitaminler 373 Çeviri: Prof. Dr. Ümit ZEYBEK ÜNİTE VI: Genetik Bilginin Depolanması ve Anlatımı Bölüm 29: DNA Yapısı, Replikasyonu ve Onarımı 395 Çeviri: Doç. Dr. Elif İLKAY ARMUTAK Bölüm 30: RNA Yapısı, Sentezi ve İşlenmesi 417 Çeviri: Doç. Dr. Elif İLKAY ARMUTAK Bölüm 31: Protein Sentezi 431 Çeviri: Prof. Dr. İlhan YAYLIM Bölüm 32: Gen Anlatımının Düzenlenmesi 449 Çeviri: Prof. Dr. İlhan YAYLIM Bölüm 33: Biyoteknoloji ve İnsan Hastalıkları 465 Çeviri: Prof. Dr. İlhan YAYLIM Dizin 489 Çeviriye Katkıda Bulunanlar Çeviri Editörü: Prof. Dr. Engin ULUKAYA Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, BURSA Çevirmenler: Prof. Dr. Yasemin DELEN AKÇAY Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, İZMİR Prof. Dr. Arzu ERGEN İstanbul Üniversitesi DETAE Moleküler Tıp Anabilim Dalı, İSTANBUL Doç. Dr. Uzay GÖRMÜŞ İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, İSTANBUL Doç. Dr. Elif İLKAY ARMUTAK İstanbul Üniversitesi Veteriner Fakültesi Histoloji ve Embriyoloji Anabilim Dalı, İSTANBUL Prof. Dr. İlhan YAYLIM İstanbul Üniversitesi DETAE Moleküler Tıp Anabilim Dalı, İSTANBUL Doç. Dr. Arzu YILMAZTEPE ORAL Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, BURSA Prof. Dr. Ümit ZEYBEK İstanbul Üniversitesi DETAE Moleküler Tıp Anabilim Dalı, İSTANBUL vii ÜNİTE I: Protein Yapısı ve Fonksiyonları Aminoasitler 1 I. GENEL BAKIŞ A Serbest amino asit Proteinler yaşayan sistemler içinde en bol bulunan ve çok çeşitli gö- revlere sahip moleküllerdir. Neredeyse her yaşamsal işlev bu molekül Proteinlerdeki bütün sınıfına bağımlıdır. Örneğin, enzimler ve polipeptit hormonlar vücutta α-amino asitler için ortak metabolizmayı yönetip düzenlerken, kastaki kasılma proteinleri hareke- ti sağlamaktadır. Kemikte, kollajen proteini kalsiyum fosfat kristallerinin HH yerleşebilmesi için bir kafes yapısı oluşturarak beton içindeki güçlen- dirici çelik kablolar gibi davranır. Dolaşımda, hemoglobin ve plazma albumini gibi proteinler, yaşamsallık için gerekli molekülleri taşırken, ++HH33NN CCCCααα CCCCCOOOOOOOOHHHH immunglobulinler enfeksiyöz bakteri ve virüslerle savaşırlar. Kısacası, AAmmiinnoo RRRR KKaarrbbookkssiill proteinler inanılmayacak kadar çok çeşitte fonksiyon üstlenirler. Farklı ggrruubbuu ggrruubbuu görevler almalarına rağmen bütün proteinler doğrusal aminoasit poli- merleri olarak ortak yapısal özelliğe sahiptir. Bu bölüm aminoasitlerin özelliklerini tanımlamaktadır; Bölüm 2 ise bu basit yapılaşmaların birle- Herbir amino α-Karbon asidin yan karboksi ve şerek nasıl özgün, üç boyutlu proteinleri oluşturduğunu ve bu sayede zinciri amino grubun özel biyolojik fonksiyonları nasıl üstlendiğini açıklamaktadır. farklıdır. arasındadır. B Amino asitler peptid II. AMINOASITLERIN YAPISI bağıyla bağlanmıştır Doğada 300’den farklı aminoasit tanımlanmış olmasına rağmen, bun- NH-CH-CO-NH-CH-CO lardan sadece 20 tanesi memeli proteinlerinin yapısında bulunmaktadır. [Not: Bunlar hücrenin genetik materyali olan DNA tarafından kodlanan RR RR yegane aminoasitlerdir (sayfa 395’e bakınız)]. Her bir aminoasit, (ikincil bir amino grubu içeren prolin hariç) α-karbon atomuna bağlı bir karbok- sil grubu, bir adet birincil amino grubu ve ayırdedici bir yan zincire Yan zincirler proteinin (“R-grubu”) sahiptir (Şekil 1.1A). Fizyolojik pH’da (yaklaşık olarak pH= özelliklerini belirler. 7,4), karboksil grubunun ayrılmasıyla negatif yüklü karboksilat iyonu - (-COO ) oluşturularak amino grubu protonlanır (-NH +). Proteinlerde bu 3 FŞigeukrile 1 1..11 karboksil ve amino gruplarının hemen tamamı peptid bağı aracılığıyla SAtmruinctou arasli tfleeraintu yreasp ıosaf la ömzienlloik alecriid s birbirine bağlanır ve genellikle hidrojen bağı oluşturmak dışında herhan- ((stahmow pnr ointa tnhleainr mfuılşly f oprrmotdoan ated form). gi bir kimyasal reaksiyona girmezler (Şekil 1.1B). Bu durumda, bir ami- gösterilmiştir). noasidin proteindeki rolünü belirleyen sonuçta yan zincirlerinin yapısıdır. Bundan dolayı, aminoasitleri yan zincirlerinin nonpolar (elektronların 1
The list of books you might like
