Les Maladies Pressionnelles du Labyrinthe. De la Physiopathologie `L'exploration Clinique et Paraclinique

198 Pages·2016·32 MB·French

by  Darrouzet, Vincent, Mom, Thierry

Les maladies pressionnelles
du labyrinthe
De la physiopathologie à l'exploration
clinique et paraclinique
Rapport 2016 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale
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Phoniatrie, 2010, 216 pages.
La voix : T2, Pathologies vocales d'origine fonctionnelle, 2e édition, par F. Le Huche et A. Allali, Collection Phoniatrie, 2010,
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La voix : T3, Pathologies vocales d'origine organique, 2e édition, par F. Dubrulle, N. Martin-Duverneil, G. Moulin et A. Varoquaux,
Collection Imagerie médicale-Diagnostic, 2010, 472 pages.
Vertiges : manuel de diagnostic et de réhabilitation, par J.-P. Sauvage, 2010, 200 pages.
Les maladies pressionnelles
du labyrinthe
De la physiopathologie
à l'exploration clinique et paraclinique
Vincent Darrouzet
Service ORL et pôle des spécialités chirurgicales, CHU de Bordeaux,
Laboratoire Neurophysiologie de la synapse auditive,
EA 3665, université de Bordeaux- INSERM U 587
Thierry Mom
Service ORL et chirurgie cervico-faciale, hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand,
Laboratoire de biophysique neurosensorielle,
INSERM UMR 1107, université d'Auvergne, Clermont-Ferrand
Avec la collaboration de
M. Abu Eid, P. Avan, D. Bonnard, P. Bordure, D. Bouccara, A. Charpiot, A. Chays, V. Couloigner, R. Dauman,
C. Debry, O. Deguine, I. Djennaoui, X. Dubernard, M. Eliezer, E. Schmidt, A. Fleury, V. Franco, F. Giraudet,
B. Lassalle-Kinic, D. Liguoro, N. Martin Dupont, M. Nehme, J. Nevoux, C. Parietti-Winkler, L. Ribeyre,
D. Rohmer, A. Uziel, F. Veillon, A. Venkatasamy, C. Vincent, H. Vuong
Sophie Tronche, Vincent Couloigner
Commission Expertise et Évaluation
Société française d'ORL
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ISBN : 978-2-294-75213-1
e-ISBN : 978-2-294-75469-2
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Collaborateurs
Abu Eid Maher, service d'imagerie 2, CHRU Strasbourg. Fleury Aude, service d'ORL, CHR Bourg-en-Bresse.
Avan Paul, équipe de biophysique neurosensorielle Franco Valérie, service d'ORL, de chirurgie cervico-faciale
(UMR INSERM 1107), Faculté de Médecine, Université et d'ORL pédiatrique, CHU de Bordeaux.
d'Auvergne, Clermont-Ferrand. Giraudet Fabrice, équipe de biophysique neurosensorielle
Bonnard Damien, Université de Bordeaux, Service d'ORL (UMR INSERM 1107), Faculté de Médecine, Université
et chirurgie cervico-faciale, CHU de Bordeaux. d'Auvergne, Clermont-Ferrand.
Bordure Philippe, service d'ORL et de chirurgie cervico Lassalle-Kinic Benoite, Institut régional de réadaptation,
faciale, CHU de Nantes. Nancy.
Bouccara Didier, unité d'otologie, implants auditifs et chirurgie Liguoro Dominique, service de Neurochirurgie A, CHU
de la base du crâne, groupe hospitalier Pitié- Salpétrière, Paris. de Bordeaux.
Charpiot Anne, service d'ORL, CHRU Strasbourg. Martin Dupont Nathalie, service d'Otologie et d'Otoneu-
Chays André, service ORL et Chirurgie de la face et du cou, rologie, CHU Toulouse.
CHU de Reims. Mom Thierry, service ORL et chirurgie cervico-faciale, hôpi-
Couloigner Vincent, service d'ORL pédiatrique, Hôpital tal Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand. Labora-
Necker-Enfants-Malades, AP-HP, université Paris-Descartes. toire de biophysique neurosensorielle, INSERM UMR 1107,
Université d'Auvergne, Clermont-Ferrand.
Darrouzet Vincent, service ORL et pôle des spécialités
chirurgicales, CHU de Bordeaux, Laboratoire Neurophy- Nehme Mickael, service d'Otologie et d'Otoneurologie,
siologie de la synapse auditive EA 3665 Université de Bor- CHU Toulouse.
deaux, INSERM U 587. Nevoux Jérôme, service d'ORL, CHU Bicêtre, Paris.
Dauman René, Université de Bordeaux, service d'ORL et Parietti-Winkler Cécile, service d'ORL et CCF, CHU Nancy.
chirurgie cervico-faciale, CHU de Bordeaux. EA3450 DevAH développement adaptation handicap,
Debry Christian, service d'ORL, CHRU Strasbourg. université de Lorraine, Nancy.
Deguine Olivier, service d'otologie et d'otoneurologie, Ribeyre Laurence, service d'ORL et CCF, CHU Nancy.
CHU Toulouse. Rohmer Dominique, service d'ORL, CHRU Strasbourg.
Djennaoui Idir, équipe de biophysique neurosensorielle Uziel Alain, département d'oto-rhino- laryngologie  et
(UMR INSERM 1107), Faculté de Médecine, Université chirurgie cervicofaciale, CHU Gui-de-Chauliac,
d'Auvergne, Clermont-Ferrand. Montpellier.
Dubernard Xavier, service ORL et Chirurgie de la face et Veillon Francis, service d'imagerie 1, CHRU Strasbourg.
du cou, CHU de Reims. Venkatasamy Aïna, service d'imagerie 1, CHRU Strasbourg.
Eliezer Michael, service d'imagerie 1, CHRU Strasbourg. Vincent Christophe, service d'otologie et d'otoneurologie,
Eric Schmidt, service de neurochirurgie, Hôpital Purpan, CHRU de Lille.
Toulouse. Vuong Hella, service d'ORL, CHRU Strasbourg.
V
Abréviations
AAO-HNS American Academy of Otolaryngology-Head and OEAp Otoémissions acoustiques provoquées
Neck Surgery OP Point d'équilibre de fonctionnement de la touffe
AMF Admittancemétrie dite « multifréquentielle » ciliaire des cellules ciliées externes (ou operating
APC Angle pontocérébelleux point)
C Compliance PA Potentiel d'action composite
CCE Cellules ciliées externes Pam Pression artérielle moyenne
CCI Cellules ciliées internes P Pression atmosphérique
at
CHAMP Cochlear hydrops analysis masking procedure PDA Produits de distorsion acoustique
CISS Constructive interference steady-state PEA Potentiels évoqués auditifs précoces du tronc
CSCS Canal semi-circulaire supérieur cérébral
D Cellules de Deiters PEOM Potentiels évoqués otolithiques myogéniques
D Débit d'absorption du LCS PIC Pression Intracrânienne
A
DRIVE DRIVen equilibrium PMC potentiel microphonique cochléaire
E Élastance PPC Pression de perfusion cérébrale
EcoG Électrocochléographie PS Potentiel de sommation
ENG Électronystagmographie PVC Pression veineuse centrale
FIESTA Fast imaging employing steady-state acquisition P Pression veineuse au niveau des sinus
VD
FM Foramen magnum duraux
FOV Field of view RAIG Rotation autour d'un axe incliné.
FR Fréquence de résonance RM Résonance magnétique
GE General electric SBFG Surdités brusques de perception sur les
HIT Head impulse test fréquences graves
IRM Imagerie par résonance magnétique SCM Muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Iv Intraveineux SNC Système nerveux central
KA Kyste arachnoïdien T Membrane tectoriale
LCS Liquide cérébrospinal TDM Tomodensitométrie
MAC Malformation d'Arnold Chiari TE Temps d'écho
MB Membrane basilaire TR Temps de répétition
mV MilliVolt VNG Vidéonystagmographie
OEA Otoémissions acoustiques VNS Vidéonystagmoscopie
VII
Préface
Faire un rapport sur les maladies pressionnelles du laby- graphie. Cela vient du fait que le problème a été pris à
rinthe est courageux et salutaire. Pathologies encore mys- contre-sens, c'est-à-dire qu'à partir d'une définition unique-
térieuses qui reposent sur des observations expérimentales ment clinique de la maladie de Menière, telle que recom-
peu nombreuses, des situations cliniques dont la physio- mandée par l'American Academy (1995), les populations
pathologie reste plus interprétative que démontrée, des interrogées ont été tellement hétérogènes qu'aucun effet
explorations fonctionnelles dont la spécificité reste diffi- thérapeutique basé sur un concept physiopatho logique
cile à prouver du fait de définitions cliniques floues, et des n'a pu être démontré. À l'inverse, l'utilisation de traite ments
traite ments dont l'efficacité est complexe à prouver pour sans support physiopathologique comme les corticoïdes
les mêmes raisons, d'une part, et de l'évolution spontané- peuvent avoir un effet. Reste à savoir pour nombre de
ment résolutive dans certains cas, d'autre part. Ces patho- traitements proposés dans ces troubles pressionnels si les
logies sont très invalidantes du fait de leur retentissement molécules administrées ont atteint les cibles cochléoves-
sur l'équilibre et l'audition. Leur survenue chez des patients tibulaires du fait de la barrière hématopérilymphatique et
jeunes ou d'âge moyen aggrave leur retentissement fonc- quels sont leurs mécanismes d'action sur un épithélium
tionnel par les nombreux arrêts de travail et la perte de et des organes sensoriels aussi complexes. Cela amènera le
confiance qu'elles occasionnent. lecteur à réfléchir de la pertinence d'une définition clinique
Les rapporteurs ont fait preuve de sagesse en séparant d'une pathologie dont la physiopathologie reste incertaine,
les maladies pouvant révéler un trouble de la régulation de la spécificité des explorations fonctionnelles et de la réa-
pressionnelle intralabyrinthique de celles suspectes d'être lité d'un traitement ciblé.
induites par un trouble pressionnel. Cependant, comment Nous félicitons les auteurs d'avoir fait le point sur les mala-
rattacher ces atteintes à des variations pressionnelles intra- dies pressionnelles du labyrinthe et encourageons les lec-
labyrinthiques alors que même la mesure des pressions teurs à garder un esprit analytique et critique afin d'éviter
intracochléaires reste impossible en clinique. En effet, grand que toute atteinte cochléovestibulaire brutale et fluctuante
espoir des années 1980 en recherche expérimentale animale, ne soit considérée comme une maladie de Menière, appel-
surtout en Suède, la mesure des pressions intra cochléaires lation que le malheureux patient garde à vie.
n'a pas débouché sur une application quotidienne tant en
Olivier Sterkers
exploration qu'en thérapeutique. Le traitement pressionnel
Professeur des universités,
de la maladie de Menière n'a pas fait preuve d'efficacité,
praticien hospitalier,
en particulier dans les études menées sans électrocochléo-
hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
XIII
1
CChhaappiittrree
L'IRM moderne, outil
de description de l'anatomie
du labyrinthe membraneux
et outil diagnostique
des pathologies pressionnelles
de l'oreille interne
M. Eliezer, F. Veillon, A. Venkatasamy, H. Vuong,
A. Fleury, M. Abu Eid, D. Rohmer, A. Charpiot, C. Debry
PLAN DU CHAPITRE
L'anatomie du labyrinthe membraneux
en coupes histologiques 2
L'IRM du labyrinthe
membraneux vestibulaire normal 9
L'IRM du labyrinthe membraneux
vestibulaire dans la maladie de Menière 23
Conclusion 31
Les maladies pressionnelles du labyrinthe
© 2016, SFORL. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les maladies pressionnelles du labyrinthe
La maladie de Menière est une affection chronique invali- La partie inférieure correspond à la membrane basilaire,
dante d'étiologie encore inconnue dont le stigmate histo- structure d'appui des cellules ciliées internes et externes
pathologique principal est l'hydrops endolymphatique. à l'origine de la transduction mécanoélectrique du signal
Le diagnostic de maladie de Menière « certaine » reposait sonore [4, 5].
naguère sur l'histologie, uniquement réalisable post mor-
tem. L'IRM est devenue aujourd'hui capable de visualiser
Le labyrinthe membraneux
le labyrinthe membraneux in vivo, devenant ainsi un outil
vestibulaire
prometteur pour la confirmation diagnostique de la mala-
die de Menière. C'est dire l'importance d'une approche ana-
Il comprend l'utricule, le saccule et le canal endolympha-
tomomorphologique préalable du labyrinthe membraneux
tique et les canaux semi-circulaires (figure 1.1).
postérieur, qui permet une description anatomique aisée et
non invasive. Une bonne connaissance de cette anatomie
L'utricule
et de l'imagerie normale correspondante est fondamentale
avant d'aborder la pathologie. Précision anatomique
Il occupe la partie haute du vestibule osseux que nous
qualifions de « neurosensoriel ». Il a une forme ovoïde et est
L'anatomie du labyrinthe
couché dans un plan axial dont le plus grand diamètre est
membraneux en coupes antéropostérieur et oblique. Son orientation dans un plan
sagittal est proche de celle du canal semi-circulaire latéral.
histologiques
Les trois canaux membranaires s'y abouchent. Les ampoules
du canal antérieur et du canal latéral reposent directement
Le labyrinthe membraneux qui abrite l'endolymphe [1],
sur l'utricule, alors que celle du canal postérieur est reliée
baigne dans la périlymphe qui le sépare de la paroi osseuse
par un petit canal à sa face postéro-inférieure. De sa partie
adjacente. La périlymphe [2] a une composition proche
postérieure, interne et supérieure s'échappe un canalicule
d'un liquide extracellulaire — riche en sodium et pauvre en
utriculaire participant à l'origine du canal endolymphatique.
potassium (à l'inverse de l'endolymphe riche en potassium
et pauvre en sodium).
Le drainage de la périlymphe se fait dans le méat auditif
interne au travers de micropores situés dans le modiolus
[3]. Une partie du métabolisme de l'endolymphe se fait au
niveau du sac endolymphatique, terme d'un canal mem-
branaire du même nom situé dans un conduit osseux,
l'aqueduc du vestibule (ou conduit endolymphatique
osseux) [1].
Le labyrinthe membraneux
cochléaire (scala media)
C'est un tube long d'environ 30 mm. Son diamètre est
environ dix fois plus petit que celui du conduit osseux qu'il
habite. Il se termine par un cul-de-sac (caecum vestibulaire)
au niveau de la fossette cochléaire. Il communique en haut
avec le saccule par l'intermédiaire du ductus reuniens. Le
canal cochléaire (scala media) est triangulaire à la coupe,
Figure 1.1.
situé entre la rampe vestibulaire (scala vestibuli) au-dessus
Labyrinthe osseux et membraneux.
et la rampe tympanique (scala tympani) en dessous. 1 : utricule ; 2 : saccule ; 3 : canal cochléaire ; 4 : ductus reuniens ;
La partie latérale du canal cochléaire correspond à la 5 : caecum vestibulaire ; 6 : canal endolymphatique ; 7 : sac
endolymphatique ; 8 : conduit périlymphatique ; 9 : ampoule
strie vasculaire, à l'origine de la sécrétion d'endolymphe.
antérieure ; 10 : ampoule postérieure ; 11 : canal commun
La partie supérieure répond à la membrane de Reissner.
membranaire ; 12 : canal ampullaire postérieur.
2
1. L'IRM moderne, outil de description de l'anatomie du labyrinthe membraneux
Figure 1.2.
Labyrinthe membraneux.
1 : macule utriculaire (partie verticale et horizontale) ; 2 : macule sacculaire ; 3 : ampoule antérieure ; 4 : ampoule externe ; 5 : ampoule
postérieure ; 6 : canal ampullaire postérieur.
La partie haute de l'utricule est séparée du toit osseux
du vestibule par un peu de liquide périlymphatique de
quantité variable mais toujours modérée. À l'inverse, la
paroi utriculaire latérale est au contact d'une assez grande
quantité de périlymphe qui l'éloigne du mur osseux ves-
tibulaire. Les points d'attache de l'utricule au vestibule
osseux sont essentiellement constitués par le nerf utri-
culaire en avant, issu de la macule correspondante, com-
plété par de fins tractus en situation médiale, postérieure
et supéropostérieure.
L'utricule mesure 5 mm de grand axe et environ
1,4 mm de hauteur [6]. Sa macule occupe une partie
des parois utriculaires inférieure et antérieure. Elle pré-
sente ainsi une partie antérieure verticale et inférieure
horizontale (figure  1.2). Elle est mesurée à 0,5  mm Figure 1.3.
d'épaisseur [7]. Surmontée par une plaque otoconiale Nerf vestibulaire.
1 : nerf utriculo-ampullaire ; 2 : nerf sacculoampullaire ; 3 : nerf
invisible en imagerie, elle donne naissance au nerf utri-
ampullaire supérieur (antérieur) ; 4 : nerf ampullaire externe ; 5 : nerf
culaire qui rejoint en avant les fibres nerveuses issues
utriculaire ; 6 : nerf ampullaire postérieur ; 7 : nerf sacculaire.
des ampoules des canaux supérieur et latéral pour
constituer le nerf utriculo-ampullaire ou nerf vesti-
de l'espace (axial, coronal, sagittal), constituant autant
bulaire supérieur (figure 1.3). Une tangente au bord
de références pour l'imagerie par RM dans des plans
interne de la partie inférieure du canal semi-circulaire
équivalents.
latéral passe par la macule utriculaire.
l Dans le plan axial, la première coupe, la plus haute, inté-
resse la partie verticale de la macule utriculaire située au
Résultats histologiques
contact de la paroi antérieure du vestibule osseux neuro-
L'analyse des coupes histologiques réalisées dans le labo- sensoriel (figure 1.4). L'utricule occupe ainsi la totalité de
ratoire d'anatomie du CHRU de Strasbourg [6] permet la partie crâniale du vestibule neurosensoriel en avant et la
de définir différents niveaux de coupe dans chaque plan moitié interne de ce dernier en arrière, où il tend à s'effiler
3