Leber und Gallenwege

1019 Pages·1978·41.625 MB·German

by  Professor Dr. Franz Bolck, Dr. Georg Machnik (auth.)

Spezielle pathologische Anatomie
Ein Lehr-und Nachschlagewerk
Band 10
Herausgegeben von
Prof Dr. Wilhelm Doerr, Heidelberg· Prof Dr. Gerhard Seifert, Hamburg
Prof Dr. Dres. h.c. Erwin Uehlinger, Zurich
F Bolck G. Machnik
Leber und Ga11enwege
Mit 346 zum Teilfarbigen Abbildungen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1978
Professor Dr. Franz Bolck
Pathologisches Institut der Friedrich-Schiller-Universitiit lena, DDR
Dr. Georg Machnik
Pathologisches Institut der Friedrich-Schiller-Universitiit lena, DDR
ISBN-13: 978-3-642-96411-4 e-ISBN-13: 978-3-642-96410-7
DOl: 10.1007/978-3-642-96410-7
Library of Congress Cataloging in Publication Data (Revised). Doerr, Wilhelm, 1914-, ed. Spezielle
pathologische Anatomie. Half title; edited also by Gerhard Seifert. Each v. has also special t. p.
Includes bibliographies. CONTENTS. - Bd. I. Mundh6hle, Mundspeicheldriisen, Tonsillen
und Rachen, von G. Seifert. Zahne und Zahnhalteapparat, von K. Haupl und H. Riedel. [etc.]
I. Anatomy, Pathological-Collected works. I. Uehlinger, Erwin A., joint ed. II. Seifert, Gerhard,
1921-. joint ed. III. Title. [DNLM: I. Biliary tract-Pathology. QZ4 S752 Bd. 10]
RB25.D55 616.07 65-26982
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Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1978
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von jedermann benutzt werden diirften.
2122/3130-543210
Vorwort
Es entspricht einer jahrelangen Praxis, daB die Unterfertigten einem gelungenen
Beitrag ihres Unternehmens ein GruB- und Geleitwort voranstellen. Der GrufJ
geht an die Benutzer, das Geleit gilt den Autoren. Unser Werk war ab origine
"inter nationes" gedacht, aber wir wollten den europiiischen Erfahrungen auf
unserem Fachgebiet den diesen seit Generationen zugewachsenen Raum erneut
garantieren. Gerade dadurch, so dachten wir, konnte der wissenschaftlichen
Offentlichkeit auch "inter continentes" am besten gedient werden. Wir sind
gliicklich, daB es gelungen ist, dieses Werk aus der Jenaer Schule herausbringen
zu diirfen, zeigt es doch, daB Wissenschaftlichkeit und Sprache auch iiber Landes
grenzen hinweg allen gehoren, die guten Willens sind.
Ein bekannter Psychiater soll einmal gesagt haben, das Gehirn "sezerniere"
die Gedanken, wie die Leber die Galle. Nun ist beides ebensosehr richtig wie
auch falsch. Und seit der Antike ist die Stel\ung der Leber als eines der vier atria
mortis einerseits und deren Bedeutung fUr Temperament und Gemiitslage
andererseits bekannt. Mit anderen Worten: Der vorliegende Band beansprucht
eine zentrale Position im Rahmen unseres Gesamtwerkes. Die wei taus hiiufigsten
Erkrankungen im Zweiten Weltkriege waren Rickettsiosen, Feldnephritis und
Virushepatitis. Erstere sind geschwunden, die Hepatitis ist geblieben. Jeder
Pathologe hat sich auf dem Wege seiner tiiglichen diagnostischen Bemiihungen
anhand der ihm in grol3er Zahl anvertrauten Leberpunktate mit den
morphischen Reaktionsmoglichkeiten des Hepaton (ROSSLE) auseinanderzu
setzen. Jeder macht sich in lebenslangen Bemuhungen sein Bild von bestimmt
charakterisierbaren pathischen Phanomenen, und er spricht (dann leicht) seine
diagnostische Sprache. Die bioptische Diagnostik war das Vehikel, mit dessen
Hilfe der ganze Umkreis der Leberpathologie in einer friiher nicht fUr mog
lich gehaltenen Vollstandigkeit in Augenschein genommen werden konnte. Ge
rade deshalb war es Zeit, daB eine Materialsammlung durch sehr erfahrene Fach
vertreter erarbeitet wurde, die dem essentiellen Auftrag unseres Buches, ein
Lehr- und Nachschlagewerk zu sein, frei von Tagesmeinungen, frei von modi
schen diagnostischen Schwankungen, gerecht werden konnte. Dies ist den Ver
fassern iiberzeugend gelungen. Mit unserem groBen Dank, auch gegeniiber dem
Springer-Verlag, verbinden wir den innigen Wunsch, daB sich der Benutzer des
Werkes mit Hingabe einlesen mochte, urn die auf Schritt und Tritt einge
streuten besonders wertvollen Aussagen, gegriindet auf eine hervorragende per
sonliche Erfahrung der Verfasser, gleich erlesenen Friichten ernten zu konnen.
W. DOERR
G. SEIFERT
I. November 1977 E. UEHLINGER
Inhaltsverzeichnis
Teil I
Die Leber
A. Struktur der normal en Leber.
I. Topographie. . . . . .
II. Form und Gestalt . . . 1
1. Oberfliichengestaltung und Befestigung der Leber 2
2. Leberpforte (Porta hepatis) . . . . . . . . . 2
3. Schnittfliiche der Leber. . . . . . . . . . . 2
4. Konsistenz, Blutgehalt und Gewicht der Leber. 3
III. Mikroskopische und submikroskopische Struktur . 4
1. Leberparenchymzelle . . . 4
2. Zellmembranen . . . . . 5
3. Gallekaniilchen (Canaliculi) 7
4. Zytoplasma . . . . . . . 9
5. Endoplasmatisches Retikulum (ER) 9
6. Golgi-Apparat. 10
7. Mitochondrien. . . . . . . . . . 10
8. Lysosomen . . . . . ..... . 11
9. Mikrokarper, peribiliiire dichte Karper 11
10. Paraplasmatische Substanzen 12
11. Zellkern . . . . . . . . . 12
12. Leberliippchen (Leberazinus) 12
IV. Blutgefiif3e der Leber 16
1. Arteria hepatica 16
2. Vena portae. . . 19
3. Sinusoide. . . . 23
4. Dissescher Raum 27
5. Venae hepaticae . 27
V. Lymphgefiif3e der Leber. 28
VI. Nerven der Leber. . . . 29
VII. Galle-ableitendes System 30
VIII. Bindegewebe der Leber . 33
IX. Gestaltliche Entwicklung der Leber . 34
l. Phylogenese. . . . . . . . 34
2. Ontogenese . . . . . . . . 34
X. Segmentaler Aufbau der Leber. 37
VIII Inhaltsverzeichnis
B. Fehlbildungen der Leber 40
I. Gestalt- und Lageanomalien der Leber . 41
1. Vedinderungen von Form und GroBe 41
2. Leberspalten 43
3. Abnorme Lappen 43
4. Nebenlebern 44
5. Leberfurchen . . 44
6. Lageanomalien . 44
II. Anomalien der BlutgefaBe der Leber 46
1. Anomalien des portovenosen GefaBsystems 47
2. Anomalien des hepatovenosen GefaBsystems 48
3. Anomalien des arteriellen GefaBsystems. . 48
III. Anomalien der intrahepatischen Gallengange . 50
I. Intrahepatische Gangatresie. . . 51
2. Intrahepatische Gangdysplasie. . 57
3. Intrahepatische Ganghyperplasie . 57
4. Leberzysten. . . . . . . . . . 59
5. Zystenleber (Hepar cysticum) . . 60
6. Isolierte kongenitale Zysten der intrahepatischen
Gallengange. . . . . . . . . . . . . . . . . 61
7. <La dilatation congenitale des voies biliaires intra
hepatiques) . . . . . . . . . . . . . . . . . ...... 61
C. Zirkulationsstorungen der Leber . . . . . . . . . 62
1. Physiologische und pathophysiologische Aspekte 62
II. Storungen des Blutzustromes. . . . . . . 65
1. Storungen des arteriellen Blutzustromes . 66
a) Arterieller GefaBverschluB 66
b) Arteriosklerose . . . . 67
c) Arteriitis. . . . . . . . 67
d) Arterielle Aneurysmen. . 69
e) Folgen des arteriellen Verschlusses. 69
2. Storungen des portovenosen Blutzustromes 72
a) Thrombose der Vena protae . . . 72
b) Pylephlebitis . . . . . . . . . . . 74
III. Storungen der Durchstromung der Leber . 76
IV. Storungen des Blutabflusses aus der Leber. 77
1. Stauungsleber . . . . . . . . . 77
2. Budd-Chiari-Syndrom ..... 82
3. Endophlebitis hepatica obliterans 85
4. VenenverschluBkrankheit . 86
V. Besondere Schadigungsmuster . . . 88
1. Schockleber. . . . . . . . . . 88
2. Leberveranderungen bei Eklampsie . 91
3. Peliosis hepatis . . . . . . . . . 93
InhaItsverzeichnis IX
VI. Storungen der hepatischen Lymphstromung 95
VII. Anhang. . . . . . . . . . . . . . . . 99
1. Intraoperative Leukostase. . . . . . . 99
2. Gewebsveranderungen der transplantierten Leber 99
D. Die Hepatosen. . . . . . . . . . . . 104
1. Einleitung, Definition und Einteilung 104
II. Die hepatische Biotransformation 106
III. Ultrastrukturelle Zellveranderungen 112
IV. Lichtmikroskopische Grundphanomene der hepatozellularen
Degeneration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
1. Eosinophile (azidophile) Degeneration der Leberzelle . 119
2. Eosinophile (azidophile) Nekrose der Leberzelle 119
3. Hydropische Degeneration der Leberzelle . 119
4. Zytolytische Nekrose der Leberzelle . . . 120
5. Netzartige Degeneration und Netznekrose. 120
6. HerdfOrmige zytoplasmatische Nekrose. . 121
7. Toxische Zellschwellung . . . . . . . . 121
8. Die sog. vakuolige Degeneration der Leberzelle 121
9. Die sog. triibe Schwellung . . . . . . 124
10. Die Veranderungen des Leberzellkernes . 124
V. Ablagerungen im Lebergewebe . 126
1. Pigmente . . . . . . . 126
Anhang: Thorotrastose . 131
2. Eisen. . . . . . . . . 134
3. Neutralfette. . . . . . 134
VI. Die mesenchymale Reaktion des Lebergewebes . 136
VII. Allgemeine Reaktionsformen des Lebergewebes als Grundlage
von Schadigungstypen. . . . . . . 136
1. Indikative Zellsubstrate. . . . . 137
2. Zellulare Adaptationsphanomene 137
3. Alterative Epithellasionen. . . . 138
VIII. Besondere Schadigungsmuster des Parenchyms 138
I. Die Leberverfettung 138
a) Definition . 138
b) Pathogenese . . 140
c) Morphologie . . 140
d) Veri auf und Folgen der Lipidose 145
e) Klinisches Bild . . . . 149
f) Atiologie der Lipidose. . . 149
g) Hiiufigkeit der Lipidose . . 151
h) Besondere Krankheitsbilder. 151
2. Die Cholostase . . 162
a) Definition . . . 162
b) Pathophysiologie 163
x Inhaltsverzeichnis
c) Morphologie . . . . . . . 165
d) Extrahepatische Cholostase . 168
e) Intrahepatische Cholostase . 171
f) Differentialdiagnose der extra- und intrahepatischen
Cholostase . . . . 177
3. Der Ikterus. . . . . . . . . 179
a) Einteilungsformen. . . . . 179
b) Besondere Krankheitsbilder. 181
4. Die Lebernekrose . . . . . . 184
a) Einteilung der Nekroseformen 184
b) Die akute gel be Leberatrophie 185
c) Anhang ..... . 189
IX. Die endogenen Hepatosen . 193
I. Leberveriinderungen bei Storungen des Eisenstoffwechsels . 194
a) Pathophysiologie des Eisenstoffwechsels . 194
b) Einteilung der Eisenstoffwechselstorungen 197
2. Die Kupferspeicherungskrankheit . . . . . 207
a) Pathophysiologie des Kupferstoffwechsels 207
b) Elektronenmikroskopische Untersuchungen. 208
c) Lichtmikroskopische Veriinderungen. 208
d) Klinisches Bild . . . . . . . . 212
3. Die hepatischen Porphyrien. . . . 213
a) Pathophysiologie der Porphyrien 213
b) Einteilung der Porphyrien . . . 215
4. Leberveriinderungen bei Storungen des Kohlenhydrat-
stoffwechsels . . . . . . . . . . . . 221
a) Glykogenosen . . . . . . . . . . 221
b) Galaktosiimie (Galaktose-Intoleranz) 227
c) Fruktose-Intoleranz . . . . . . . . 229
d) Mannosidose. . . . . . . . . . . 232
e) Myoklonuskorperkrankheit (familiiire progressive Myoklonus-
epilepsie) .................. . 232
f) Mukopolysaccharidosen . . . . . . . . . . . . . 233
5. Leberveriinderungen bei Storungen des Fettstoffwechsels 236
a) Morbus Niemann-Pick. . . . . . . . . . . . . . 236
b) Morbus Gaucher . . . . . . . . . . . . . . . . 238
c) Primiire familiiire Xanthomatose (Wolman's Disease) 241
d) Cholesterinesterspeicherungskrankheit . . . . . . . 241
e) Metachromatische Leukodystrophie . . . . . . . . 242
f) Familiiire Analphalipoproteiniimie (Tangier-Krankheit) 242
g) Angiokeratoma corporis diffusum (Fabrysche Krankheit) . 243
h) Disseminierte Lipogranulomatose (Farbersche Krankheit) 243
6. Leberveriinderungen bei Storungen des Aminosiiurenstoffwechsels 244
a) Zystinose (Lignac-Fanconi-Syndrom) 244
b) Hypermethioniniimie 244
c) Ahornsirupkrankheit 245
d) Homozystinurie. . . 245
Inhaltsverzeichnis XI
e) Ornithinamie. . . . . . . 245
f) Familiare Protein-Intoleranz 245
g) Tyrosinose. . . . . . . . 245
h) Alpha-I-Antitrypsin-Mangel 246
i) Hyperpipecolatamie . . . 247
7. Die Mukolipoidosen . . . . 247
a) Mukoriszidose der Leber. 249
b) Amyloidose der Leber 251
E. Die Entzundungen der Leber 255
I. Serose Hepatitis 255
II. Eitrige Hepatitis . . . . 257
I. Leberabszef3. . . . . 257
a) Atiologie von Leberabszessen . 258
b) Ausbreitungswege von Leberabszessen 258
c) Komplikationen bei Leberabszessen . 262
d) Klinisches Bild und Prognose des Leberabszesses 263
e) Anhang: Leberabszesse im Kindesalter. 264
III. Nichteitrige Hepatitis . . . 265
I. Diffuse Hepatitis 266
a) Akute Virushepatitis . 266
b) Anhang . . . . . . 311
Die akute Virushepatitis im Kindesalter 311
Die akute Virushepatitis in der Schwangerschaft 316
c) Andere virogene diffuse Hepatitiden . 317
d) Die chronische Hepatitis. . . . . . 324
e) Die sog. Drogenhepatitis. . . . . . 345
f) Fettleberhepatitis (alcoholic hepatitis) 347
g) Unspezifische reaktive Hepatitis. 351
h) Hepatitis bei Leptospirosen . 353
i) Hepatitis bei Rickettsiosen . 357
j) Hepatitis bei Leishmaniose . 358
k) Hapatitis bei Malaria . . . 360
2. Die herdformige Hepatitis (granulomatose Hepatitis) 362
a) Leberveranderungen bei Listeriose. . . 362
b) Leberveranderungen bei Toxoplasmose. . . . . 365
c) Leberveranderungen bei Tuberkulose . . . . . 366
d) Leberveranderungen bei Morbus Boeck (Sarkoidose) . 374
e) Leberveranderungen bei Syphilis . . 378
f) Leberveranderungen bei Lepra . . . . 384
g) Leberveranderungen bei Brucellosen. . 386
h) Leberveranderungen bei Salmonellosen. 389
i) Leberveranderungen bei Mykosen. . . 390
k) Leberveranderungen bei Tularamie . . 395
I) Leberveranderungen bei Schistosomiasis (Bilharizose) 396
m) Leberveranderungen bei Am6biasis . 398
n) Infantile septische Granulomatose. . 399
0) Unspezifische Granulome der Leber. 399
XII Inhaltsverzeichnis
F. Die intrahepatische Cholangitis 400
I. Zur Nomenklatur der Cholangitis 401
II. Klinisches Bild . 402
III. Haufigkeit. 403
IV. Atiologie . . 404
V. Pathogenese . 404
VI. Morphologie. 411
I. Akute Cholangitis 412
2. Chronische Cholangitis . 415
a) Primar und sekundar chronische Cholangitis 415
b) Chronisch-rezidivierende Cholangitis. . . . 416
c) Chronische, sklerosierende Cholangitis. . . 417
d) Chronische, destruktive, nicht-eitrige Cholangitis 420
3. Cholangiolitis. . . . . . . . . . . . . . . . . 423
a) Diffuse mesenchymatose "Hepatitis" (HANOT-KIENER) . 424
b) Fokale Cholangiolitis (HANOT-MACMAHON) . . . .. 425
c) Obstruktive Cholangiolitis (MACMAHON-THANNHAUSER) 425
4. Cholangiohepatitis. . . . . . . . . . . . 425
VII. Komplikationen der Gallengangsentzundungen . 427
VIII. Anhang: Spezifische Cholangitis . . . . . . . 430
G. Die Leberfibrosen . 430
H. Die Leberzirrhosen . 437
I. Definition. . . 437
II. Epidemiologie . 438
III. Morbiditat, Mortalitat, Alter und Geschlecht 441
IV. Atiologie . . . . . . . . . . . . 444
V. Pathogenese. . . . . . . . . . . 449
I. Formale Genese der Leberzirrhose 449
a) Parenchymnekrosen . . 450
b) Mesenchymale Reaktion . . . 452
c) Knotige Regeneration . . . . 453
d) Umgestaltung des GefiiJ3systems. 455
VI. Einteilungsprinzipien der Leberzirrhosen 456
VII. Morphologie der Leberzirrhosen 462
I. Portale Leberzirrhose. . . . 462
2. Fettleberzirrhose. . . . . . 465
3. Postnekrotische Leberzirrhose 465
4. Bindegewebsgehalt der zirrhotischen Leber 465
5. Elektronenmikroskopische Befunde. . . . .472
6. Morphologische Zeichen der Progredienz . 473
VIII. Pathogenetische Einteilung der Leberzirrhosen 474
IX. Biliare Leberzirrhosen. . . . . . 476
1. Primare biliare Leberzirrhose . . . . . . 476
2. Sekundare biliare Leberzirrhose . . . . . 479
X. Foigeerscheinungen und Todesursachen der Leberzirrhosen . 481