Laboratoriumsdiagnose hämatologischer und immunologischer Erkrankungen PDF
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Uberreicht durch HOECHST-PHARMAAG, ZURICH Laboratoriumsdiagnose H. Huber D. Pastner F. Gab! Laboratoriumsdiagnose hamatologischer und immunologischer Erkrankungen Unter Mitarbeit von w. H. Asamer, R. Mayr und F. Schmalzl Mit einem Vorwort von Prof. Dr. H. Braunsteiner Mit 36 Abbildungen Springer -Verlag Berlin· Heidelberg. New York· 1972 ISBN-13: 978-3-642-96090-1 e-ISBN-13: 978-3-642-96089-5 DOl: 10.1007/978-3-642-96089-5 Das Werk ist urheberrechtlich geschtitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Ober setzung, des Nachdruckes, der Entnahmc von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe auf photomechanischem oder iihnlichem Wcge und der Spcicherung in Datenvcrarbeitungsanlagen blciben, auch bci nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Bei VcrviclIaltigungen fUr gewcrbUche Zweckc ist gemiB § 54 UrhG cine Vergtitung an den Verlag zu zahlen, dcrcn Hohe mit dem Verlag zu vercinbarcn ist. @bySpringer-VerlagBerlin·Heidelberg1972,LibraryofCongressCatalogCardNumber70-175915 Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1972 Die Wicdergabe von Gebrauchsnamcn, Handclsnamen, Warcnbezeichnungcn usw. in diescm Werk berechtigt auch ohne besondcre Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namcn im Sinne der Warcazcichcn- und Markcnschutz-Gesetzgebung als £rei zu bettachten waren und daher von jcdcrmann benutzt werden diirften. Unseren verehrten Lehrern A. Hittmair, J. V. Dacie, H. Braunsteiner, H. H. Fudenberg und H. J. Muller-Eberhard dankbar gewidmet. Vorwort Zur Laboratoriumsdiagnose hamatologischer und immunologischer Er krankungen liegen im deutschen Schrifttum erst wenige zusammenfassende Darstellungen vor. Das vorliegende Buch wendet sich einerseits an Arzte, die vorwiegend am Krankenbett tatig sind. Ihnen moge es die Inter pretation und rationeile Anwendung von Laboratoriumstesten, welche in dies en Spezialgebieten zielfiihrend sind, erleichtern. Fiir den Laboratoriums mediziner andererseits ist der ausfiihrliche Methodenteil gedacht, welcher die Technik im Detail bespricht sowie ihre Fehlermoglichkeiten und Grenzen diskutiert. Auf die Darstellung immunologischer Methoden wurde besonderer Wert gelegt, da sie zunehmend an diagnostischer Bedeutung gewinnen. Es ist ein Hauptanliegen der Autoren, sie einem breiteren Kreis von Klinikern und Laboratoriumsmedizinern naherzubringen. Bei den hamato logischen Methoden wurden vorwiegend die modernen Aspekte beriick sichtigt. Eine Abhandlung iiber Storungen der Blutgerinnung hatte den gesetzten Rahmen iiberschritten. Die Autoren konnen auf eine langjahrige Erfahrung und internationale Ausbildung zuriickblicken. Aile in diesem Buch angefiihrten Labora toriumsmethoden stehen an der Innsbrucker Medizinischen Klinik in jahrelanger Erprobung bzw. sind von den Autoren in das klinische Labora torium eingefiihrt worden. Aus dieser groBen Erfahrung ergibt sich die Rechtfertigung zur Abfassung dieses Werkes, welches durchwegs eine personliche Aussage und Steilungnahme darsteilt. Die Bestandsaufnahme ware jedoch nicht moglich gewesen ohne die standige Forderung durch die zustandigen Steilen des Bundes, durch die finanzielle Unterstiitzung des Fonds "Kampf dem Krebs" und schlieBlich in ganz besonderem MaBe durch die Hilfe der Tiroler Landesregierung, die durch Dotierung mit medizinisch-technischen Assistentinnen und viel fache materielle Untersmtzung dieses Aufbauwerk ermoglichte. Hierfiir mochte ich im Namen der Autoren auch offentlich den Dank aussprechen. Weiters sei die technische Mitarbeit von Fraulein ANNEMARIE MANESCHG in besonderer Weise erwiihnt. Zu Dank verpflichtet sind die Autoren weiterhin dem Verlag Springer, der mit Herrn Professor GEINITZ an der Fertigstellung des Manuskriptes initiativ Anteil hatte. Univ.-Prof. Dr. H. BRAUNSTEINER Inhaltsverzeichnis, Diagnostischer Tell Kapitel1 Diagnose und Differentialdiagnose hamolytischer Anamien 3 1 Diagnose einer hiimolytischen Aniimie Reticulocyten Serum-Haptoglobin Erythrocytenmorphologie Autohiimolyse Heinz-Korper-Test Coombs-Test Bestimmung der Erythrocytenlebensdauer 8 2 Kongenitale hamolytische Aniimien I Die kongenitale Sphiirocytose II Die kongenitale Elliptocytose III Die kongenitalen, nichtsphiirocytaren hiimolytischen Aniimien und sog. "primaquin-sensitive" Erythropatbien 13 a) Kongenitale nichtsphiirocytare h.A. mit gesteigerter Innenkorper- bildung H.A. durch Mangel an Glucose-6-Phosphatdehydrogenase H.A. durch Mangel an Glutatbionreductase 16 b) Kongenitale nichtsphiirocytiire h.A. ohne gesteigerte Innenkorper- bildung H.A. durch Pyruvatkinasemangel Andere Enzymdefekte Diphosphoglyceromutasemangel Hexokinasemangel Triosephosphat-Isomerase-Mangel 18 IV Die Thalassamiesyndrome a) Vorkommen b) Hamatologische Diagnostik der Thalasslimien c) Hiimoglobinanalysen in der Diagnostik der Thalassiimien x Inhaltsverzeichnis, Diagnostischer Teil v 23 Hamolytische Anamien durch pathologische Hamoglobine a) Die Sichelzellerkrankung b) Andere Hb-Anomalien c) Kombination von Thalassamien mit anormalen Hiimoglobinen 26 VI Hamolytische Aniimien durch unstabile Hamoglobine 28 VII Hamoglobin M und Differentialdiagnose von Methamoglobinamien 30 3 Erworbene hamolytische Anamien I Die autoimmunhamolytischen Anamien a) Hamolytische Anamien durch Warmeautoantikorper Definition Vorkommen Serologie Blutbild und andere Untersuchungen b) Hamolytische Anamien durch Kalteautoantikorper Die idiopathische Kalteagglutininkrankheit Serologie Weitere Untersuchungen Die symptomatische Kalteagglutininkrankheit Serologische Besonderheiten des Donath-Landsteiner-Antikorpers Gemischte Ig G-Ig M-Kalteagglutinine 38 II Die paroxysmale nachtliche Hamoglobinurie Definition Vorkommen Suchteste Weitere Untersuchungen 41 III Das hamolytisch-uramische Syndrom (hiimolytische Anamie bei Ver brauchscoagulopathien) Definition Vorkommen Pathogenese Diagnose 49 IV Hamolytische Anamien durch physikalische Ursachen: Hamolytische Anamien nach Herzoperationen sowie bei schweren Klappenfehlern 50 V Hamolytische Anamien auf toxischer Basis 50 VI Andere wichtige hamolytische Anamien: Lebererkrankungen "splenogene" hamolytische Anamien Zusammenfassung Durch Medikamente und andere chemische Substanzen ausgeloste hamo lytische Anamien Inhaltsverzeichnis, Diagnostischer Tei! XI 54 Kapitel2 Die Differentialdiagnose hypochromer Anamien 54 1 Die Eisenmangelanamie Diagnose Blutbildveranderungen Hamosideringehalt des Knochenmarkes Serumeisenspiegel Ursachen 56 2 Die Entziindungs-und Tumoranamie Diagnose Blutbildveranderungen Hamosideringehalt des Knochenmarkes Serumeisenspiegel Serumkupferspiegel Entziindungszeichen 59 3 Die Differentialdiagnose hypochromer Anamien mit erhohtem Eisen spiegel Eisenverwertungsstorungen Hamoglobinanomalien 61 Kapitel J Megaloblastische Anamien 61 1 Diagnose einer megaloblastischen Anamie a) Das Knochenmark b) Peripheres Blutbild c) Weitere Untersuchungen d) Megaloblastische gegeniiber makrocytaren Anamien e) Differentialdiagnose zwischen Vitamin B12- und Folsauremangel zustanden 66 2 Megaloblastische Anamien durch Vitamin Bl2-Mangel a) Die perniziose Aniimie b) Begleitperniciosa bei Endokrinopathien M. Basedow, M. Addison c) Megaloblastische Anamien nach totaler oder partieller Gastrektomie d) Megaloblastische Aniimien bei anatomischen Abnormitaten des Diinn darms e) Familiiire selektive Vitamin Bl2-Resorptionsstorung f) Andere Ursachen Botriocephalus-Perniciosa. Vitamin Bl2-Mangelzustande bei Kindern Kongenitaler I.F.-Mangel. Selektive Vitamin B -Resorptionsstorung 12 Jugendliche autoimmunologische Perniciosa 72 3 Megaloblastische Anamien durch Folsiiuremangel a) Megaloblastische Schwangerschaftsaniimien b) Begleitmegaloblastose bei verschiedenen Blutkrankheiten Hamolytische Aniimien. Sideroachrestische Aniimien Osteomyelosklerosen. Multiples Myelom
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