Kongenitale Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes: Symposium Kassel-Wilhelmshöhe, 23./24. Februar 1961

203 Pages·1962·7.27 MB·German

by  A. Pasternack (auth.), H. Hungerland, J. Brodehl (eds.)

KONGENITALE STöRUNGEN
DES
WASSER- UND ELEKTROLYTHAUSHALTES
SYMPOSIUM
KASSEL-WILHELMSHÖHE, 23./24. FEBRUAR 1961
WISSENSCHAFTLICHE LEITUNG:
PROF.DR. H. HUNGERLAND
DIREKTOR DER UNIVERSITÄTS-KINDERKLINIK, BONN
HERAUSGEGEBEN VON
H. HUNGERLAND ]. BRODEHL
BONN BONN
MIT 83 ABBILDUNGEN
SPRINGER-VERLAG
BERLIN HEIDELBERG GMBH 1962
ISBN 978-3-540-02865-9 ISBN 978-3-662-12178-8 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-662-12178-8
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© by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1962
Ursprünglich erschienen beiSpringer-Verlag oHG. Berlin · Gottingen · Heidelberg 1962
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Inhaltsverzeichnis
Pyelonephritis und Nierendysplasie (A. PASTERNACK) . 1
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Das kongenitale nephrotische Syndrom (L. HJELT) . . 12
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Diabetes insipidus renalis (F. Ll:NNEWEH und K.-H. JARAUSCH) 27
Diskussion . . . . . . . . . . . . . 40
Kongenitale Tubulopathien (G. STALDER) . . . . . . . . . . 45
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
Zur Klinik und Biochemie des de Toni-Debre-Fanconi-Syndroms
(A. RoSENKRANZ) . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Zum Krankheitsbild der hereditären Nephritis (H. NIETH) 61
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
Diabetes insipidus neurohormonaHa (H. RonEcK) 73
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
Neugeborenen- und Frühspasmophilie (W. SwoBODA) . 93
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
Die idiopathische Hypercalcämie (0. HövELS und U. STEPHAN) 108
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
Die kongenitale Alkalose mit Diarrhoe (E. M. DuYCK, C. L. J. VINK,
H. VAN GELDEREN und G. M. H. VEENEKLAAS) . . . . . . . . . 129
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
Elektrolytstörungen bei der Erwachsenen-Mucoviscidosis am Bild von
Bilanzuntersuchungen (H. BoRN, E. KocH und W. RicK) ..... 144
Auswirkung der Kochsalz- und Corticosteroidzufuhr auf die Schweiß
Elektrolytkonzentration bei Gesunden und Mucoviscidosis-Kranken
(E. KocH) . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Diskussion . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
Adrenogenitales Salzverlust-Syndrom (W. fuGGE) 160
Diskussion . . . . . . 168
Autorenverzeichnis. 170
Sachverzeichnis. . . 171
Teilnehmer des Symposiums
Kongenitale Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes
Kassel-Wilhelmshöhe, 23. und 24. Februar 1961
ARNOLD, 0. H., Medizinische Klinik der Städt. Krankenanstalten Essen,
Essen
BACHMANN, C. D., Univ.-Kinderklinik Köln-Lindenthal, Köln
BAUMANN, J., Chirurgische Abteilung des Stadtkrankenhauses, Kassel
BERNING, H., II. Med. Klinik des Allgemeines Krankenhauses Hamburg-
Barmbeck, Harnburg
BoHN, H., Medizinische Univ.-Klinik, Gießen
BRODEHL, J. Univ.-Kinderklinik, Bonn
BucHBORN, E., I. Medizinische Univ.-Klinik, München
BüNTE, H. Chirurgische Univ.-Klinik, Erlangen
CARSTENSEN, E., Chirurgische Univ.-Klinik Hamburg-Eppendorf, Harnburg
CoTTIER, P., Medizinische Poliklinik der Univ. Bern, Bern (Schweiz)
DoHRMANN, R., Chirurgische Abt. des Bebring Krankenhauses Berlin-
Zehlendorf, Berlin
DosT, H., Univ.-Kinderklinik, Gießen
DRoEsE, W., Univ.-Kinderklinik, München
DuLCE, H. J., Physiologisch-Chemisches Institut der Freien Universität
Berlin
DuYCK, E. M., J. Liebaertzaan 50, Kortrijk (Belgien)
FREY, J., II. Med. Univ.-Klinik, Frankfurt
FREY, R., Anaesthesie-Abteilung der Chirurgischen Univ.-Klinik, Mainz
FRIEDBERG, V., Frauenklinik des Städt. Krankenhauses, Saarbrücken
GAUER, 0. H .. , William G. Kerckhoff Herzforschungsinstitut der Max-Planck-
Gesellschaft, Bad Nauheim
GESSLER, U., Med. Univ.-Poliklinik, Freiburg
GrLLY, Frau D., Chirurgische Abteilung des Kaiser-Franz-Joseph-Spitals
Wien
GrRARDET, P., Service de Pediatrie de l'höpital de la ville, Neuchatel (Schweiz)
HAGGE, W., Universitäts-Kinderklinik, Bonn
HEINTZ, R. I. Medizinische Univ.-Klinik, Frankfurt
HEINZ, E., Institut f. Vegetative Physiologie der Universität, Frankfurt
HELD, U., Univ.-Kinderklinik, Bonn
HJELT, L., Zentralkrankenhaus der Univ.-Kinderklinik Helsinki-Töölö,
Helsinki (Finnland)
HövELS, 0., Univ.-Kinderklinik, Erlangen
HoLTMEIER, H.-J., Medizinische Univ.-Klinik, Freiburg
HoRATZ, K., Anaesthesie-Abteilung der Chirurgischen U niv.-Klinik Harnburg-
Eppendorf, Harnburg
HuNGERLAND, H., Univ.-Kinderklinik, Bonn
JARAUSCH, K.-H., Univ.-Kinderklinik, Marburg
KALK, H., Innere Abteilung des Stadtkrankenhauses, Kassel
KAUFMANN, W., Med.-Univ.-Klinik, Marburg
VI Teilnehmer des Symposiums
KLEINSCHMIDT, A., Med. Poliklinik der Universität, Mainz
KLINGMÜLLER, V., Zentrallaboratorium der Städt. Krankenanstalten, Mann-
heim
KLINKE, K., Kinderklinik der Med. Akademie, Düsseldorf
KocH, E., Med. Univ.-Klinik, Gießen
KREUSCHER, H., Anaesthesie-Abteilung der Chirurgischen Univ.-Klinik,
Mainz
LEHMANN, Frau CH., Chirurgische Abteilung des Städt. Krankenhauses rechts
der Isar, München
LINNEWEH, F., Univ.-Kinderklinik, 1\iarburg
NIETH, H., Medizinische Univ.-Klinik, Marburg
ÜEHMIG, H., Chirurgische Univ.-Klinik, Marburg
PABST, K., Medizinische Univ.-Klinik, Marburg
PE:ih, J., Clinica Universitaria de Pediatria, Santiago de Compostela
PFAu, P., Frauenklinik des Städtischen Krankenhauses, Kassel
REHBEIN, F., Chirurgische Abteilung der Kinderklinik, Bremen
REUBI, F., Medizinische Univ.-PolikliniK, Bern (Schweiz)
RrcHTERICH, R., Medizinisch-Chemisches Institut der Universität, Bern
(Schweiz)
RIECKER, G., I. Medizinische Univ.-Klinik, München
RODECK, H., Vestische Kinderklinik, Datteln
RosENKRANZ, A., Univ.-Kinderklinik, Wien
RuPP, W., Univ.-Kinderklinik, Marburg
SAUERWEIN, W., Städtisches Krankenhaus, Saarbrücken
SCHNEEGANS, E., Institut de Puericulture, Straßburg (Frankreich)
ScHÜTTE, E., Physiologisch-Chemisches Institut der Freien Universität,
Berlin
ScHWAB, J.\tl., Medizinische Univ.-Klinik, Göttingen
STAIB, I., Chirurgische Univ.-Klinik, Marburg
STALDER, G., Univ.-Kinderklinik, Basel (Schweiz)
STOLLEY, Frau H., Univ.-Kinderklinik, München
STRACK, E., Physiologisch-Chemisches Institut der Universität, Leipzig
SWOBODA, W., Univ.-Kinderklinik, Wien
ULLRICH, K. J., Physiologisches Institut der Universität, Göttingen
Voss, A. E., Kinderkrankenhaus "Park Schönfeld", Kassel
WAHLE, H., Frauenklinik der Med. Akademie, Düsseldorf
WEPLER, W., Path.-Bakteriologisches Institut des Stadtkrankenhauses,
Kassel
WrEMERS, K., Chirurgische Univ.-Klinik, Freiburg
ZINDLER, M., Chirurgische Klinik der Medizinischen Akademie, Düsseldorf
ZWEYMÜLLER, E., Univ.-Kinderklinik, Wien
Einleitung
Von
H. HUNGERLAND
Meine sehr verehrten Damen und Herren,
Lassen Sie mich Sie alle, die Sie zu unserem Symposium über
Fragen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes hier nach Kassel
gekommen sind, sehr herzlich begrüßen. Das gewählte Thema führt
zwangsläufig dazu, daß der Pädiatrie ein verhältnismäßig breiter
Raum eingeräumt worden ist. Aber das ist für mich nicht bestim
mend gewesen.
Die kongenitalen Störungen, so meine ich, stellen für den Kli
niker ein Experiment dar, bei dem die Versuchsbedingungen oft
sehr eng begrenzt und grobe Eingriffe in den Organismus vermie
den werden. Über das Experiment in der Physiologie hat sich der
Physiologe JOHANNES MüLLER gelegentlich geäußert, und er hat
dem Sinne nach einmal gesagt, daß man die Natur in der verschie
densten Weise quälen könne, sie würde immer in ihrer Qual eine
Antwort geben.
Er wollte damit die unsinnigen Experimente tadeln, die uns
nur wenig sagen können, und er schloß: "Nichts ist schwieriger,
als das gültige physiologische Experiment."
Bei den kongenitalen Störungen, so glaube ich, scheint ein sol
ches Experiment vorzuliegen, ein, wie wir auch sagen könnten,
natürliches Experiment.
Freilich ist diese Ausdrucksweise wohl nicht ganz richtig; denn
wenn wir in dem Gehirn des Menschen eine natürliche Einrichtung
sehen, und wenn wir das Entstehen einer Idee, die nur einem solchen
Gehirn entspringen kann, als einen natürlichen Vorgang betrach
ten, dann muß auch ein vom Menschen erdachtes Experiment
folgerichtig als natürliches Experiment bezeichnet werden, und
insofern kann man unseren Physiologen sicher nie einen Vorwurf
machen.
Vielleicht wird Ihnen in unserem Programm etwas aufgefallen
sein: Es fehlen hier die einführenden physiologischen Referate.
Das ist nicht zufällig. Ich habe oft erlebt, daß diese Referate sehr
eindrucksvoll und interessant waren, daß es aber für den Kliniker
VIII Einleitung
anschließend häufig sehr schwer wurde, die Verbindung zur Physio
logie zu finden, und daß der Kliniker mehr oder weniger nur als
Zuschauer in Erscheinung trat, der auch noch etwas zu sagen hatte.
Deshalb habe ich mir vorgestellt, daß diesmal die Kliniker ihre
Beobachtungen vortragen möchten, und die Physiologen als strenge
und kritische Zuschauer versuchen möchten, ihre eigenen Beob
achtungen mit unseren klinischen Beobachtungen zu vergleichen
und zu diskutieren. Die Diskussion soll in diesen 2 Tagen den brei
testen Raum einnehmen, und ich hoffe, daß sie reiche Früchte
tragen wird.
Abschließend möchte ich in Ihrer aller Namen der Firma Braun
Melsungen dafür danken, daß sie es durch ihre großzügige Unter
stützung möglich gemacht hat, das Symposiom in dieser Form
durchzuführen.
Pyelonephritis und Nierendysplasie
Von
A. PAsT.t<.:RNACK, Helsinki*
Die Pyelonephritis und die Komplikationen, die sie nach sich
zieht, spielen trotz aller Chemotherapie auch heute noch eine be
deutende Rolle in der Urologie. In der pädiatrischen Urologie ist
die Pyelonephritis ein besonders interessantes Problem. Es ist ja
bekannt, daß viele Anomalien der Harnwege, zuvörderst die
obstruktiven, für das Aufkommen von Infektionen prädisponieren.
Man hat auch mikroskopische Veränderungen in makroskopisch
verbildeten Nieren gefunden. Aber erst im Jahre 1953 hat MAR
SHALL erstmals das Augenmerk auf ein Phänomen gerichtet, das
er als Dysplasie bezeichnete. Er fand fetale und auch andere
abnorme Strukturen in scheinbar normalen Nieren. Besonders
erregte seine Aufmerksamkeit deren Vorkommen in pyelonephriti
schen Nieren. Danach haben vor allem ERICSSON und IvEMARK in
Schweden die Beziehung zwischen Dysplasie und Pyelonephritis
untersucht.
Da es sich betreffs der Dysplasie um einen relativ neuen Begriff
handelt, dürfte es angebracht sein, ihn etwas näher zu definieren.
Die Dysplasie ist eine besondere Form von Anomalie, bei der die
Entwicklung des fraglichen Organs oder der betreffenden Struktur
insofern unvollkommen ist, als sie auf einem gewissen Stadium der
embryonalen Genese stehengeblieben ist. Die Struktur kann als
solche auftreten, sie kann sekundär verändert werden oder sich
später so weiterentwickeln, daß das Resultat dem normalen ent
spricht.
Material und Methode
Das Material für diese Untersuchung stammt von routinemäßi
gen Obduktionen. Als Kontrollmaterial wurden 100 Fälle aus
gewählt, wo die Nieren makroskopisch normal waren. Das Pyelo
nephritis-Material umfaßt 4 7 Fälle. Zuerst wurden die Nieren alle
zusammen histologisch untersucht, um eine Auffassung davon zu
* Vorgetragen von Herrn HJELT.
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