Kindliches Rheuma: Eine zu wenig beachtete Krankheit PDF
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SpringerWienNewYork ChristianHuemer WilhelmKaulfersch (Hrsg.) Kindliches Rheuma EinezuwenigbeachteteKrankheit SpringerWienNewYork Dr.ChristianHuemer(Hrsg.) LandeskrankenhausBregenz,Österreich Dr.WilhelmKaulfersch(Hrsg.) LandeskrankenhausKlagenfurt,Österreich DasWerkisturheberrechtlichgeschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung,des Nachdruckes,der EntnahmevonAbbildungen,derFunksendung,derWiedergabeaufphotomechanischemoder ähnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben,auch bei nur auszugsweiserVerwertung,vorbehalten.DieWiedergabevonGebrauchsnamen,Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw.in diesem Buch berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zuderAnnahme,dasssolcheNamenim SinnederWarenzeichen- undMarkenschutz- Gesetzgebungalsfreizubetrachtenwärenunddahervonjedermannbenutztwerdendürfen. ©2008Springer-Verlag/Wien PrintedinAustria SpringerWienNewYorkisteinUnternehmenvon SpringerScience+BusinessMedia springer.at Produkthaftung: SämtlicheAngabenindiesem Fachbucherfolgen trotzsorgfältiger Bearbei- tung und Kontrolle ohneGewähr.InsbesondereAngaben über Dosierungsanweisungen und ApplikationsformenmüssenvomjeweiligenAnwenderimEinzelfallanHandandererLitera- turstellenaufihreRichtigkeitüberprüftwerden.EineHaftungdesAutorsoderdesVerlagesaus demInhaltdiesesWerkesistausgeschlossen. Umschlagbild:GettyImages/Stone+/Twoboys(8–10)jumpinginsleepingbagsoutdoors/Tim Hall Satz und Layout mit LATEX: PTP-Berlin Protago-TEX-Production GmbH,Berlin,Deutschland, www.ptp-berlin.eu Druck:DruckereiTheissGmbH,9431St.Stefan,Österreich Gedrucktaufsäurefreiem,chlorfreigebleichtemPapier–TCF SPIN:11752462 Mit36Abbildungen,teilweiseinFarbe BibliografischeInformationderDeutschenNationalbibliothek DieDeutscheBibliothekverzeichnet diesePublikationinderDeutschenNationalbibliografie, detailliertebibliografischeDatensindimInternetüberhttp://dnb.d-nb.deabrufbar. ISBN978-3-211-48619-1SpringerWienNewYork Vorwort:Kindliches Rheuma – gibt es das? Über2%allerKinder,dieineinerpädiatrischenPraxisvorgestelltwerden,kla- genüberGelenks-,Muskel-oderKnochenschmerzen.DieDiagnose„Rheuma“ istgerade in derAltersgruppederKinder undJugendlichen oftmals schwie- rig,daalsDifferentialdiagnosenmehrals100Krankheitsbildermöglichsind: vomWachstumsschmerzüberdenHüftschnupfenzumrheumatischenFieber und zur Dermatomyositis bis hin zu Knochenschmerzen bei einer Leukose. DieBeschäftigungmitpädiatrischerRheumatologiestelltelangeZeitauchfür denKinderarzteine Herausforderungdar,dadasWissenumdieEntstehung dieser Erkrankungen gering war und zudem die therapeutischenErfolgezu wünschenübrigließen. In den letzten Jahren konnten aber dank der sehr dynamischen For- schungsaktivitäten auf dem Gebiet der Entstehung und Diagnosestellung kindlicher rheumatischer Erkrankungen wichtige Erkenntnisse gewonnen unddamittherapeutischeFortschritteerreichtwerden. DiesesBuchbietetfürbetroffeneFamilienunddenHausarzteinenumfas- senden Überblick zum Formenkreis der rheumatischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Die unterschiedliche Symptomatik, der Weg zur Diagnose und verschiedene Therapieansätze werden ausführlichbehandelt. Ebenso werden wichtige Begriffe,wie etwa chronische Entzündung,Arthri- tis,Autoimmunsystem,fachmännisch und verständlich erklärt. Ein Haupt- augenmerk liegt auf den verschiedenen Therapiemöglichkeiten, deren An- wendbarkeit und Erfolgsaussichten. Neben der medikamentösen Therapie werden physio- und ergotherapeutischeMethoden präsentiert.Anleitungen zur Selbsthilfe sowie ein Serviceteil mit nützlichen Adressen komplettieren diesenRatgeberfürBetroffeneundauchdenHausarzt. Die Autoren dieses Buches sind als Mitglieder der Österreichischen Ar- beitsgruppefürPädiatrischeRheumatologieausschließlichKinderärzte und hoffen mit diesem Buchein brauchbares,informativesund nützliches Kom- pendiumfürzuhauseunddiePraxisverfasstzuhaben. Inhaltsverzeichnis I WichtigeBegriffe W.Kaulfersch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 II JuvenileidiopathischeArthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 II.1 NomenklaturundKlassifikation Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 II.2 BehandlungundmedikamentöseTherapie Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 II.3 BasistherapiebeijuvenileridiopathischerArthritis W.Emminger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 II.4 SystemischeVerlaufsform(MorbusStill) Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 II.5 Oligoarthritis Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 II.6 Erweiterte(extended)Oligoarthritis Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 II.7 Polyarthritis(Rheumafaktornegativ) Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 II.8 Polyarthritis(Rheumafaktorpositiv) Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 II.9 EnthesitisassoziierteArthritis M.Sailer-Höck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 II.10 JuvenilePsoriasisArthritis Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 II.11 KindlicheUveitis H.Schacherl . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 II.12 Physio-undErgotherapie Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 III ReaktiveundparainfektiöseArthritiden W.Kaulfersch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 IV SystemischerLupuserythematodes J.Brunner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 V JuvenileDermatomyositis Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Inhaltsverzeichnis VI SklerodermieundMischkollagenosen W.Emminger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 VI.1 Sklerodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 VI.2 Mischkollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 VII VaskulitidenimKindes-undJugendalter J.Brunner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 VII.1 Hinführung: „Vaskulitis,wasistdenndas? IstdaseineKrankheit?“ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 VII.2 EinführungundwesentlicheAspektederVaskulitiden . . . 128 VII.3 KlassifikationderVaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 VII.4 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 VII.5 WesentlicheAspekteeinzelnerVaskulitiden . . . . . . . . . 134 VIII PeriodischeFiebersyndrome Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 VIII.1 FamiliäresMittelmeerfieber(FMF) . . . . . . . . . . . . . . 157 VIII.2 CryopyrinassoziierteperiodischeFiebersyndrome . . . . . 159 VIII.3 TNF-Rezeptor-assoziertesperiodischesSyndrom(TRAPS) 161 VIII.4 Hyper-IgD-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 VIII.5 ZyklischeNeutropenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 VIII.6 Differentialdiagnose: Periodisches Fieber mit aphthöser Stomatitis,PharyngitisundLymphadenitis(PFAPA) . . . . 164 IX NichtrheumatischeUrsachenvonGelenkschmerzen W.Kaulfersch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 X Schmerzverstärkungssyndrome M.Sailer-Höck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 X.1 RegionaleSchmerzsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 X.2 GeneralisierteSchmerzverstärkungssyndrome . . . . . . . 179 X.3 Schmerzevaluation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 XI KrankheitsbewältigungimAlltag I.Pilz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 XII InformationenfürElternundBetroffene I.PilzundCh.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 XII.1 SozialeUnterstützungundBeihilfen . . . . . . . . . . . . . . 191 XII.2 Rheumaliga,SelbsthilfegruppenundInfo-Homepages . . . 192 XII.3 RheumaambulanzenfürKinderundJugendliche . . . . . . 195 VIII Inhaltsverzeichnis WeiterführendeLiteratur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Autorenverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201 Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 IX I WichtigeBegriffe W.Kaulfersch IndiesemKapitelwerdeneinigewichtigeBegriffeundZusammenhängedar- gestellt,diezumVerständnisderEntstehung,derDiagnoseunddesklinischen Verlaufesbeitragensollen. Immunsystem Die Fähigkeit eine Vielzahl von Krankheitskeimen abzuwehren (= Immun- abwehr) und gleichzeitig körpereigene Moleküle nicht anzugreifen (= Im- muntoleranz) sind die zwei zentralen Mechanismen des Immunsystems.Im Rahmen derImmunabwehrwerdenAntigene durchdas Zusammenspieldes unspezifischenunddesspezifischenArmesdesImmunsystemswahrgenom- men.DasunspezifischeImmunsystemerkennteineReihenichtvariabler(kon- servierter) Molekülstrukturen von Krankheitserregern unter Zuhilfenahme einerlimitiertenAnzahlvonRezeptoren,den„PatternRecognitionReceptors“ (PRPs).DieunspezifischeAbwehrwirdvonverschiedenenZellenimBlutund Gewebegebildet,z.B.denweißenBlutkörperchen(Leukozyten)mitihrenver- schiedenen Untergliederungen (z.B.Granulozyten,Lymphozyten)oder spe- zialisiertenFress- undAbräumzellen(Makrophagen).ImGegensatz dazuist dasspezifischeImmunsysteminderLagedurchBildungeinerfastunbegrenz- tenMenge hochvariablerRezeptorengegen eineVielzahlvonAntigenen be- darfsspezifischzureagieren.DiesespezifischeImmunabwehrwirdimwesent- lichen von den Immunglobulinender B-Zellen (humoraleAbwehr)und den zellgebundenen Rezeptoren der T-Zellen wahrgenommen.In ihrem Zusam- menwirkenwerdensoBakterien,Viren,Pilze,ParasitenaberauchKrebszellen abgewehrt.Damit diesehochvariablenImmunmechanismenabernichtauch körpereigene Zellstrukturen angreifen, hat das Immunsystem gleichzeitig einenSchutzmechanismusentwickelt,denmanImmuntoleranznennt.Neben derToleranzgegenüberSelbstantigenenhatsichbeigesundenMenschenauch nocheine weitere Toleranz gegenübereiner Reihe von Nahrungsmittel- und Inhalationsantigenen,wieauchgegennützlicheDarmbakterien,entwickelt. 1 I. WichtigeBegriffe FehlfunktionendesImmunsystems ImRahmeneinerderheuteschonzahlreichenbekanntenStörungendesAuf- bauesoderdesZusammenspielsdesImmunsystemskannessowohlzueiner mangelhaftenwieauchüberschießendenImmunreaktionkommen,beidenen das Immunsystemandersals auf dienormaleWeise arbeitet oderbei denen eseineanderealsdieihmeigentlichzugeteilteAufgabeerfüllt. (cid:1) Immunmangel-Erkrankungen:BeiFehl-oderMinderfunktionderunspe- zifischenAbwehr und/oder der spezifischenAbwehr kommt es meist zu einererhöhtenbislebensbedrohlichenInfektanfälligkeitdurchBakterien, Viren,PilzeundParasiten. (cid:1) Allergie:Beider„Allergie“(vongriech.allo=anders)reagiertdasImmun- system überschießend auf Stoffe von außen, z.B. Pollen, Tierhaare oder auchMedikamenteoderChemikalien. (cid:1) Autoimmunerkrankungen: Bei Autoimmunreaktionen bzw.Autoimmun- erkrankungen(vongriech.auto=selbst)handeltessichumImmunreak- tionen,beidenensichdasImmunsystemgegendeneigenenKörperrichtet. EineFormderAutoimmunerkrankensind: (cid:1) Rheumatische Erkrankungen: Bei den meisten entzündlich-rheumati- schen und immunologischen Systemerkrankungen spielen solche Auto- immunreaktioneneineRolle.GanztypischerheumatologischeAutoimmu- nerkrankungensinddierheumatoideArthritisoderdersystemischeLupus erythematodes(SLE). (cid:1) MaligneErkrankungen:NichtzuletztgehörenzudenFehlfunktionendes Immunsystemsauch die sogenannte maligne Entartung einzelner Zellen oder von Zellsystemen,d.h.bösartige Erkrankungen des Immunsystems wieLeukämienoderLymphome. Entzündung EineEntzündungisteineReaktiondesKörpersaufäußereundinnereEinflüs- semitdemZiel,denKörpervordiesenEinflüssenzuschützen.Dabeikommtes oftzudeutlichsichtbarenbiologischenReaktionen.MöglicheUrsachenfürdie EntzündungsindInfektionendurchBakterien,VirenoderPilze,Verbrennun- gen,Verletzungen,FremdkörperundAutoimmunreaktionenwiezumBeispiel dierheumatischenErkrankungen. Kinderund Jugendliche können an einer Reihevon nicht-rheumatischen und rheumatischen entzündlichen Gelenkserkrankungen leiden.Diese kön- nen sowohlakutalsauchchronischverlaufen.DerKörperreagiertdabeiun- abhängigvonderUrsachebeieinerEntzündungaufähnlicheWeise.Klinisch 2 I.WichtigeBegriffe manifestiert sich eine Entzündung mit den mehr oderweniger stark ausge- prägten5klassischenEntzündungszeichen,dieauchdieklinischenMerkmale einerentzündlichrheumatischenErkrankungdarstellen: (cid:1) Schmerz (cid:1) Überwärmung (cid:1) Rötung (cid:1) Schwellung (cid:1) Funktionsbeeinträchtigung. InfektionenundArthritis ManmussdreiverschiedeneMöglichkeitenunterscheiden,wieeineInfektion mitrheumatischenSymptomenodereinerArthritisimengerenSinnezusam- menhängt.(SieheauchKapitelReaktiveundparainfektiöseArthritiden). 1. Die Infektion betrifft das Gelenk selber.In diesem Fall spricht man von einerseptischenArthritis.DieInfektion(z.B.durchBakterien)kann ent- wederdurcheineVerletzungdirektoderüberdieBlutbahnindasGelenk gelangen. 2. Die Infektiongeht mit Gelenksymptomenodersogar einerArthritisein- her,ohnedaßeszueinerGelenkinfektionkommt.Entscheidendistfüreine solche„parainfektiöse“Arthritis(para=griech.neben),daßsiepraktisch zeitgleich odersehr zeitnah mit der Infektionauftritt.Häufigste Ursache einerparainfektiösenArthritissindVirusinfekte(z.B.Muskel-undGelenk- schmerzenbeiVirusgrippe).EinigeVirusinfektekönnenüberdieGelenk- schmerzen („Arthralgien“) hinaus zu Gelenkschwellungen und auch Ge- lenkergüssen führen, also dem typischen Bild einer Arthritis.Zu diesen Viren gehören das Ringelröteln-Virus (Parvovirus B19),das Rötelnvirus, das Mumpsvirus,darüberhinaus Epstein-Barr-Virus(unter anderem Er- regerdesPfeiffer’schenDrüsenfiebers),Cytomegalievirus,aberaucheinige Hepatitis-VirenunddasHIV-Virus(ErregervonAIDS). 3. DieInfektiongehtineinemzeitlichenAbstandderArthritisvoraus.Indie- sem Fall spricht man von einer infektreaktiven Arthritis. Infektreaktive Arthritiden treten meist nach bakteriellen Infektionen auf. Eine infekt- reaktive Arthritisist im Gegensatz zu einer septischenArthritisdadurch charakterisiert,daßsichimGelenkselberkeineErregeranzüchtenlassen. Der Ort der Infektion ist bei der infektreaktiven Arthritis also nicht das Gelenkselbst,sonderneineandereStelleimKörper. 3
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