W. Bleifeld Ch. W. Hamm Herz und Kreislauf Klinische Pathophysiologie Unter Mitarbeit von D. Mathey Mit 169 Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo Prof. Dr. WALTER BLEIFELD Dr. CHRISTIAN W. HAMM Prof. Dr. DETLEV MATHEY Abteilung Kardiologie II. Med. Klinik U niversitatskrankenhaus Eppendorf MartinistraBe 52 D-2000 Hamburg 20 ISBN-13 :978-3-642-72756-6 e-ISBN-13 :978-3-642-72755-9 DOl: 10.1007/978-3-642-72755-9 CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek: Bleifeld, Walter: Herz und Kreislauf : klin. Pathophysiologie / W. Bleifeld ; Ch. W. Hamm. Unter Mitarb. von D. Mathey. - Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo: Springer, 1987 ISBN-i3 :978-3-642-72756-6 (Berlin ... ) NE: Hamm, Christian W.: Dieses Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Ubersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der VervieWiltigung auf anderen Wegen und der Speiche rung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfiiltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der Fassung vom 24. Juni 1985 zulilssig.Sie ist grundsiltzlich vergiitungs pflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1988 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1988 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wilren und daher von jedermann benutzt werden diirften. Produkthaftung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewilhr iibernommen werden. Derartige Angaben miissen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden. Reproduktion der Abbildungen: Gustav Dreher GmbH, Stuttgart Datenkonvertierung: Daten·· u. Lichtsatz-Service, Wiirzburg 2127/3130--543210 Vorwort "Hier mein Geheimnis", sagte der Fuchs. "Es ist ganz einfach: Man sieht nur mit dem Herzen gut. Das Wesentliche ist fUr die Augen unsichtbar". aus: "Der kleine Prinz" von Antoine de Saint-Exupery Arztliches Handeln ist zu einem wesentlichen Teil von der Erfahrung und personlichen Zuwendung zum Patienten gepragt. Die Intuition spielt dabei eine entscheidende Rolle. Sie charakterisiert jenen Spursinn, der den unbe wuBten ProzeB des Denkens in die arztlich notwendige Richtung lenkt. Diese intuitiven Fahigkeiten entbinden jedoch nicht von der Verpflichtung, diagnostische und therapeutische Uberlegungen nach pathophysiologi schen Regeln zu strukturieren, und zwar in analytischer wie auch in synthe tisierender Weise, da anderenfalls einem "autistisch-undiszipliniertem Den ken" (Bleuler 1919) Vorschub geleistet wird. Seit der Entdeckung der Pumpfunktion des Herzens durch William Harvey hat die Grundlagenwissenschaftler wie auch die Kliniker die Kon traktion des normalen und des versagenden Herzens interessiert. Die physi kalische Betrachtung und die EinfUhrung der Regeltheorie einerseits und die rapide Zunahme diagnostischer sowie therapeutischer Moglichkeiten andererseits hatten zur Folge, daB Regelmechanismen im Herz-und Kreis laufsystem erkannt und beeinfluBt werden konnten. Das vorliegende Lehrbuch wurde erstellt auf Anregung von Kollegen und Studenten, die eine klinisch orientierte Ubersicht zu den pathophysio logischen Zusammenhangen des Herz-Kreislaufsystems vermiBten. Ent sprechend ist es das Ziel dieser Abhandlung, eine Verbindung zwischen den Basiswissenschaften und der klinischen Lehre herzustellen, urn die Arbeit des Arztes am Krankenbett zu erleichtern und interessanter zu gestalten. Als Grundlage dienten un sere eigenen Erfahrungen in Forschung, Unter richt und Fortbildung. Grundlagenwissen in Physik, Biochemie, Physiolo gie und Pharmakologie muBten wir voraussetzen. Die Elektrophysiologie wurde nicht im Detail abgehande1t, urn den Rahmen des Buches nicht zu sprengen. Dieses Buch ware nicht zustandegekommen ohne den Rat und die Hilfe vieler Mitarbeiter, Freunde und Kollegen aus Spezialdisziplinen. Durch ihre konstruktive Kritik haben wir wahrend der Fertigstellung des Buches selbst viellernen konnen. 1m Besonderen gilt unser Dank den Anregungen von Herrn Dr. W. Aschenberg, Dr. K. P. Kunze und Dr. M. Schluter aus un serer eigenen Abteilung. Zu Dank verbunden sind wir weiterhin Herrn cando med. H. Gehrckens, der aus studentischer Sicht das Manuskript redi giert hat. Herrn V. Siglow dank en wir fUr die Mithilfe bei der Auswahl der echokardiographischen Bilder. Die Graphiken wurden von Herrn M. Prinz mit einem herausragenden didaktischen Geschick erstellt. Fur die sekreta- VI Vorwort rielle Fertigstellung gebiihrt unser Dank Frau H. Minssen. Nicht zuletzt m6chten wir die angenehme Zusammenarbeit mit dem Springer Verlag, allen voran Herrn Dr. Wieczorek, hervorheben. W. BLEIFELD Hamburg, im Oktober 1987 CR. W. HAMM Inhaltsverzeichnis 1 Einleitung 1 2 Allgemeine Pathophysiologie 3 2.1 Kontraktion des Herzmuskels 3 2.1.1 Der kontraktile Apparat . 3 2.1.2 Die elektromechanische Kopplung. 5 2.1.3 Elementare Kontraktionsformen 9 2.1.4 Phasen der Systole 12 2.1.5 Determinanten der Kontraktion. 14 2.1.5.1 Vorlast 14 2.1.5.2 Nachlast. 17 2.1.5.3 Kontraktilitiit 18 2.1.5.4 Herzfrequenz . 21 2.1.6 Analyse der Pumpfunktion des Herzens in der Klinik 22 2.2 Erschlaffung (Relaxation) und FiUlung des Herzens. 24 2.2.1 Phasen der Diastole . 25 2.2.2 Determinanten der diastolischen Druckvolumen- beziehung . 27 2.2.3 Klinische Aspekte der Erschlaffung und Fullung des Herzens . 27 2.2.4 Pharmakologische Beeinflussung der Relaxationsphase . 28 2.3 Koronarkreislauf und Herzstoffwechsel . 29 2.3.1 Funktioneller Aufbau des Koronarkreislaufs 30 2.3.2 GesetzmiiBigkeiten des koronaren Blutflusses 32 2.3.2.1 Der Perfusionsdruck. 33 2.3.2.2 Der Widerstand des KoronargefiiBsystems 35 2.3.3 GroBe der Myokarddurchblutung . 40 2.3.4 Die Koronarinsuffizienz . 41 2.3.5 Stromungsdynamik von GefiiBstenosen. 42 2.3.6 Der Myokardstoffwechsel 43 2.3.6.1 Der Sauerstoffverbrauch des Herzens 44 2.3.6.2 Stoffwechsel der energieliefernden Substrate. 47 2.3.6.3 Bilanz der energiereichen Phosphate . 50 2.3.6.4 Der Herzstoffwechsel unter den Bedingungen der Ischiimie und Reperfusion 51 2.4 Peripherer Kreislauf . 53 2.4.1 Aufbau des GefiiBsystems 54 VIII Inhaltsverzeichnis 2.4.2 Kreislaufhamodynamik 57 2.4.2.1 Druck- und Durchflu13beziehungen im Kreislauf. 57 2.4.2.2. Druckvolumenbeziehungen . 60 2.4.2.3. Venoser Riickflu13 und Herzzeitvolumen 62 2.4.3 Kreisla ufre gula tion 64 2.4.3.1 Riickkopplungsvorgange in physiologischen Regelkreisen . 65 2.4.3.2 Die Regelung der lokalen Durchblutung 66 2.4.3.3 Blutdruckregulation . 73 2.4.4 Mikrozirkulation . 78 2.4.5 Lymphgefa13system 83 2.5 Klinische und technische Untersuchungsmethoden des Herzens 83 2.5.1 Auskultation und Phonokardiographie zur Funktionsbeurteilung des Herzens . 84 2.5.1.1 Herztone 84 2.5.1.2 Phonokardiographie. 88 2.5.2 Carotispulskurve und Apexkardiogramm . 89 2.5.3 Echokardiographie 91 2.5.4 Doppler- Ultraschall- Diagnostik 94 2.5.5 Die Herzkatheteruntersuchung 96 2.5.5.1 Druckmessungen 96 2.5.5.2 Herzzeitvolumenbestimmung . 103 2.5.5.3 Abgeleite1Ce Parameter . 105 2.5.5.4 Angiographie. 109 2.5.6 Stoffwechse1untersuchungen zur Bestimmung von Shunts und Durchblutungsstorungen des Herzens 112 2.5.6.1 Sauerstoff . 112 2.5.6.2 Laktat. 114 2.5.6.3 Weitere Stoffwechselmetabolite 114 2.5.7 Nuklearmedizinische Methoden in der Kardiologie. 114 3 Spezielle Pathophysiologie 119 3.1 Herzinsujfizienz. 119 3.1.1 Definition . 119 3.1.2 Pathophysiologische Veranderungen bei der Myokard- insuffizienz . 120 3.1.2.1 Systolische Funktionsstorung . 120 3.1.2.2 Diastolische Funktionsstorung 123 3.1.2.3 Hamodynamischer Verlauf der Myokardinsuffizienz 124 3.1.2.4 Anpassungsmechanismen des Herz-Kreislauf-Systems 125 3.1.3 Hamodynamik der Myokardinsuffizienz 127 3.1.4 Die Kreislaufinsuffizienz . 129 3.1.5 Klinik und F ormen der Herzinsuffizienz 129 3.1.5.1 Linksinsuffizienz 130 3.1.5.2 Rechtsinsuffizienz . 131 Inhaltsverzeichnis IX 3.2 Schock 131 3.2.1 Definition des Schocks. 131 3.2.2 Nosologie und Pathogenese des Schocks 132 3.2.3 Auswirkung des Schocks auf die Organfunktionen . 134 3.2.3.1 Herz 134 3.2.3.2 Niere . 135 3.2.3.3 Lunge. 135 3.2.3.4 Zentrales Nervensystem 137 3.2.3.5 Mikrozirkulation . 137 3.2.4 Einteilung der Schockformen . 139 3.2.4.1 Der hypovoliimische Schock 139 3.2.4.2 Septischer Schock. 140 3.2.4.3 Anaphylaktischer Schock 140 3.2.4.4 Endokriner Schock 140 3.2.4.5 Kardiogener Schock. 140 3.3 KoronarinsuJJizienz 144 3.3.1 Angina pectoris. 145 3.3.2 Veriinderungen des Herzstoffwechsels 147 3.3.3 Veriinderungen der Myokardfunktion (Kontraktion und Relaxation) 147 3.3.4 Herzrhythmusstorungen wiihrend der Myokardischiimie . 148 3.4 Akuter Myokardinfarkt 150 3.4.1 Entwicklung und GroBe des Infarktes 150 3.4.2 Pathophysiologische Veriinderungen beim Infarkt 151 3.4.3 Hiimodynamische Folgen des akuten Myokardinfarktes 152 3.4.4 Der Infarkt des rechten Ventrikels . 155 3.4.5 Komplikationen des akuten Infarktes 156 3.4.5.1 Elektrische Komplikationen 156 3.4.5.2 Mechanische Komplikationen. 158 3.5 Erworbene HerzklappenJehler . 160 3.5.1 Mitralstenose. 160 3.5.2 Mitralinsuffizienz . 164 3.5.2.1 Das Mitralklappenprolapssyndrom 167 3.5.3 Aortenstenose 168 3.5.4 Aorteninsuffizienz. 170 3.5.5 Trikuspidalstenose 172 3.5.6 Trikuspidalinsuffizienz . 173 3.5.7 Pulmonalinsuffizienz 174 3.5.8 Erkrankung mehrerer Klappen 174 3.5.8.1 Mitralstenose und Aorteninsuffizienz 174 3.5.8.2 Mitralstenose und Aortenstenose 175 3.5.8.3 Aortenstenose und Mitralinsuffizienz 175 3.5.8.4 Aorteninsuffizienz und Mitralinsuffizienz . 175 3.6 Angeborene Herz- und GeJiij3Jehler . 176 X Inhaltsverzeichnis 3.6.1 KurzschluBverbindungen zwischen rechtem und linken Herzen 177 3.6.1.1 Vorhofseptumdefekt (ASD). 177 3.6.1.2 Endokardkissendefekte 179 3.6.1.3 Varianten des Vorhofseptumdefektes . 181 3.6.1.4 Ventrikelseptumdefekt (VSD) . 182 3.6.1.5 SinguHirer Ventrikel . 185 3.6.2 KurzschluBverbindungen zwischen den groBen GefaBen 186 3.6.2.1 Offener Ductus arteriosus Botalli 186 3.6.2.2 Aorta-pulmonales Fenster 188 3.6.2.3 Truncus arteriosus communis . 188 3.6.2.4 Aneurysma des Sinus valsalvae 190 3.6.2.5 Koronararterienfistel 191 3.6.2.6 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie (Bland-White-Garland-Syndrom) . 191 3.6.2.7 Arteriovenose Fisteln der Lungenarterie 192 3.6.3 Klappen- und GefaBmiBbildungen mit oder ohne KurzschluBverbindung. 193 3.6.3.1 Aortenisthmusstenose (Koarktation) . 193 3.6.3.2 Hypoplastisches Linksherzsyndrom 195 3.6.3.3 Cor triatriatum . 196 3.6.3.4 Trikuspidalatresie . 196 3.6.3.5 Ebstein-Syndrom . 197 3.6.3.6 'Double-outlet left ventricle' 197 3.6.3.7 Periphere Pulmonalstenose . 198 3.6.3.8 Pulmonalstenose 198 3.6.3.9 Pulmonalstenose mit Ventrikelseptumdefekt (Fallot'sche Tetralogie). 202 3.6.4 Fehlbildungen des Ursprungs der groBen Arterien und Venen (Transpositionen) . 203 3.6.4.1 Komplette Transposition der groBen Arterien (D-Transposition) . 203 3.6.4.2 Korrigierte Transposition der groBen Arterien (L-Transposition) . 205 3.6.4.3 Inkomplette Transposition 206 3.7 Kardiomyopathien . 206 3.7.1 Definition und Einteilung 206 3.7.2 Kongestive Kardiomyopathie . 207 3.7.2.1 Definition und Hamodynamik 207 3.7.2.2 Spezielle Formen . 210 3.7.2.3 Klinischer Verlauf. 210 3.7.3 Hypertrophe Kardiomyopathie 210 3.7.3.1 Definition . 210 3.7.3.2 Hamodynamik und Verlauf. 211 3.7.4 Restriktive Kardiomyopathie . 215 3.7.4.1 Definition . 215 3.7.4.2 Hamodynamik und Klinik 215 Inhaltsverzeichnis XI 3.8 Erkrankungen des Perikards 216 3.8.1 Herzbeuteltamponade . 216 3.8.2 Pericarditis constrictiva 216 3.9 Arterielle Hypertonie 217 3.9.1 Definition und Formen 217 3.9.2 Essentielle Hypertonie . 219 3.9.2.1 Primare pathogenetische Mechanismen. 219 3.9.2.2 Zusatzliche Mechanismen zur Pathogenese der essentiellen Hypertonie. 220 3.9.3 Sekundare Form der Hypertonie 222 3.9.3.1 Definition . 222 3.9.3.2 Renale Hypertonie 222 3.9.3.3 Endokrine Hypertonie . 224 3.9.4 Hypertonie in der Schwangerschaft 227 3.9.5 Neurogene Hypertonie. 227 3.9.6 Kardiovaskulare Hypertonie 228 3.9.7 Blutdruckerhohung nach Herzoperation 228 3.9.8 Die hypertensive Krise. 228 3.10 Arterielle Hypotonie . 229 3.10.1 Definition und Einteilung 229 3.10.2 Primare, essentielle Hypotonie 231 3.10.3 Sekundare Hypotonien 232 3.10.3.1 Endokrine Hypotonien 232 3.10.3.2 Neurogene Hypotonien 233 3.10.3.3 Infektios-toxische Hypotonien 234 3.10.3.4 Medikamentose Hypotonien 234 3.10.3.5 Kardio-vaskulare Hypotonien 234 3.11 Erkrankungen der groj3en Gefaj3e 236 3.11.1 Das Aortenbogen-Syndrom. 236 3.11.2. Das Marfan-Syndrom . 238 3.11.3 Aortenaneurysmen 239 3.11.4 Sinus valsalvae-Aneurysma 240 3.11.5 Weitere Aneurysmen im intrathorakalen Bereich. 240 3.11.6 Anomalien der Aorta, des Aortenbogens und der groBen Arterien. 240 3.11.7 Rechtsliegender Aortenbogen und kompletter Aortenring . 241 3.12 Erkrankung der peripheren Gefaj3e 242 3.12.1 Definition und Einteilung 242 3.12.2 Pathophysiologische GesetzmaBigkeiten der peripheren Durchblutung 242 3.12.2.1 Arterielles System. 243 3.12.2.2 Venoses System. 244 3.12.3 Arterielle Durchblutungsstorungen 245 3.12.3.1 Arterielle VerschluBkrankheit (AVK). 245