HHeemmoollyyttiicc AAnneemmiiaass Abdul Hafeez Siddiqui, MD Assistant Professor of Pediatrics Division of Hematology & Oncology University of South Alabama DDiisscclloossuurree IInnffoorrmmaattiioonn AAbbdduull HH.. SSiiddddiiqquuii,, MMDD NNoo ssppeeaakkeerr bbuurreeaauuss oorr oonnggooiinngg ccoonnssuullttaattiivvee rreellaattiioonnsshhiippss NNoo ddiissccuussssiioonn ooff uunnllaabbeelleedd uusseess SSyynntthheessiiss ooff HHeemmggoolloobbiinn HHeemmaattooppeeiissiiss It all starts here RReedd BBlloooodd CCeellllss RRBBCC BBiiccoonnccaavvee ddiisscc;; ddiiaammeetteerr:: 77..55 uumm SShhaappee aalllloowwss ddeeffoorrmmaabbiilliittyy aass tthhee eerryytthhrrooccyytteess mmoovvee tthhrroouugghh ccaappiillllaarriieess NNoorrmmaall lliiffee ssppaann 110000 –– 112200 ddaayyss RRBBCC SSttrruuccttuurree CCeellll mmeemmbbrraannee LLiippiidd bbiillaayyeerr TTrraannssmmeemmbbrraannee pprrootteeiinnss aanncchhoorreedd ttoo ccyyttoosskkeelleettoonn BBaanndd 33,, ggllyyccoopphhoorriinnss CCyyttoosskkeelleettoonn SSppeeccttrriinn,, aannkkyyrriinn,, aaccttiinn HHeemmoogglloobbiinn OOtthheerrss EEnnzzyymmeess,, eelleeccttrroollyytteess RRBBCC SSttrruuccttuurree The Inherited Metabolic Diseases by A J Grimes, 1994; Churchill Publishers RRBBCC MMeettaabboolliissmm NNoo nnuucclleeuuss,, mmiittoocchhoonnddrriiaa,, rriibboossoommee SSoo,, ddeeppeennddss oonn aannaaeerroobbiicc mmeettaabboolliissmm RReeqquuiirreess ccoonnttiinnuuoouuss ssuuppppllyy ooff OO ffoorr eenneerrggyy 22 EEnneerrggyy nneeeeddss && eennzzyymmee aaccttiivviittiieess ↓↓wwiitthh aaggee ooff RRBBCC EEnneerrggyy ssuupppplliieedd bbyy ggllyyccoollssiiss && uusseedd ttoo:: MMaaiinnttaaiinn mmeemmbbrraannee sshhaappee && ccaattiioonniicc bbaallaannccee PPrreevveenntt ooxxiiddaattiivvee ddaammaaggee ((bbyy pprroovviiddiinngg rreedduucceedd gglluuttaatthhiioonnee)) PPrroovviiddee 22,,33--DDPPGG MMaaiinnttaaiinn HHbb iinn ffuunnccttiioonnaall ffoorrmm AAnnaaeerroobbiicc GGllyyccoollyyssiiss iinn RRBBCC Glucose Hexokinase Hexose to pentose G6P Monophosphate Shunt Glucosephosphate produces NADPH & isomerase F6P reduced Glutathione F1,6DP G6PD G3P Met Hb Reduction 1,3DPG Produces 2, 3DPG 3DPG 2DPG PEP Pyruvate Kinase Pyruvate Lactate Net result 2 mols of Dehydrogenase Lactate ATP/Glucose
Description: