Hemolytic Anemia in children - USU OCW

30 Pages·2010·0.69 MB·English

HHeemmoollyyttiicc AAnneemmiiaa iinn cchhiillddrreenn
Hematology-Oncology Division
CChhiilldd HHeeaalltthh DDeeppaarrtteemmeenntt
Sumatera Utara University
Hemolytic anemia
PPrreemmaattuurree ddeessttrruuccttiioonn ooff eerryytthhrrooccyyttee oorr rreedd bblloooodd
(cid:132)
cells (RBC)
Anemia: rate of destruction exceeds the capacity of
(cid:132)
the marrow to produce RBC
RBC survival is shortened, RBC count
(cid:132)
ffaallllss,eerryytthhrrooppooeettiinn iiss iinnccrreeaasseedd
Classification
11..CCeelllluullaarr:: TThheerree aarree ffoouurr mmaaiinn
(cid:132)
types of Inherited
- Intrinsic
Hemolytic anemia:
abnormalities of the
membrane
1.Hemoglobinopathies
- Enzymes
2.Thalassemia
- Hemoglobin
3.Enzyme defects
Virtually: Inherited
4.Membrane defects
22..EExxttrraacceelllluullaarr AAccqqiiuurreedd hheemmoollyyttiicc
(cid:132)
anemia
- antibodies
Immune:
- mechanical factors
Direct complement
- plasma factors -
mediated
Virtuallyy : Acqquired
Autoimmune HA (cid:198)
-
Warm ab(cid:198) IgG
CCoolldd aabb(cid:198)(cid:198) IIggMM
….Classification
2.Non-Immune :
66..OOxxyyddaattiivvee ddrruuggss oorr
chemical
1.Mechanical trauma:
7.Severe burns
HHUUSS, TTTTPP,DDIICC
8.Venom
2.Thermal injury
9.Infection:
3.Acanthocyytosis
Malaria,babesiasis,
4.Severe
hypophosphatemia bartonellosis,Trypanos
55.WWiillssoonn’ss ddiisseeaassee, oommiiaassiiss, ggrraamm
Copper poisoning
negative/positive
Table 3. Some common druggs and chemicals
that can induce hemolytic anemia
Acetanilide Niridazole
Doxorubicin Nitrofurantoin
Furazolidone Phenazopyridine
Methylene blue Primaquine
Nalidixic acid Sulfamethoxazole
N Eng J Med 1991; 324;171
Mayor catagory
11..IImmmmuunnee mmeeddiiaatteedd ((aallllooiimmmmuunnee oorr
(cid:132)
autoimmune)
2.Membrane defects ((sppherocyytosis,,
(cid:132)
elliptocytosis)
3.Enzym defects ( G6PD deficiency ,
(cid:132)
pyruvate kinase deficiency)
4.Hemoglobin defects ( sickle cell disease,
(cid:132)
tthhallassemiia ))
Approach to diagnosis
11. CClliinniiccaall ffeeaattuurreess ssuuggggeessttiinngg hheemmoollyyttiicc
(cid:132)(cid:132)
disease
22. LLaabboorraattoorryy
(cid:132)(cid:132)
3. Special hematologic investigation
(cid:132)
Clinical features suggest a hemolytic
process
11. EEtthhnniicc ffaaccttoorrss
(cid:132)(cid:132)
2. Age factors
(cid:132)
33. HHiissttoorryy ooff aanneemmiiaa,jjaauunnddiiccee.ggaallllssttoonneess iinn
(cid:132)
family
44. PPersiisttentt or recurrentt anemiia associiattedd
(cid:132)
reticulocytosis
55. AAnemiia unresponsiive tto hhemattiiniics
(cid:132)
66. IInntteerrmmiitteenntt oorr ppeerrssiisstteenntt iinnddiirreecctt
(cid:132)(cid:132)
hyperbilirubinemia
77. SSpplleennoommeeggaallyy
(cid:132)(cid:132)
8. Hemoglobinuria
(cid:132)
99. MMullttiiplle gallllsttones
(cid:132)
10. Chronic leg ulcers
(cid:132)
11. Exposure to certain drugs
(cid:132)