Hemolytic anemia due to red blood cell enzyme and mmeemmbbrraannee ddiissoorrddeerrss BBeellaannggeennvveerrkkllaarriinngg In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ) Naam: REG Schutgens OOrrggaanniissaattiiee:: UUMMCC UUttrreecchhtt (cid:59) Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling Type van verstrengeling / financieel belang Naam van commercieel bedrijf Ontvangst van subsidie(s)/research ondersteuning: Ontvangst van honoraria of adviseursfee: Lid van een commercieel gesponsord ‘speakersbureau’: FFiinnaanncciiëëllee bbeellaannggeenn iinn eeeenn bbeeddrriijjff ((aaaannddeelleenn ooff ooppttiieess)):: Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): Wetenschappelijke adviesraad: BBeellaannggeennvveerrkkllaarriinngg In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ) Naam: HA van Wijk OOrrggaanniissaattiiee:: UUMMCC UUttrreecchhtt (cid:59) Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling Type van verstrengeling / financieel belang Naam van commercieel bedrijf Ontvangst van subsidie(s)/research ondersteuning: Ontvangst van honoraria of adviseursfee: Lid van een commercieel gesponsord ‘speakersbureau’: FFiinnaanncciiëëllee bbeellaannggeenn iinn eeeenn bbeeddrriijjff ((aaaannddeelleenn ooff ooppttiieess)):: Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): Wetenschappelijke adviesraad: Classification hemolytic anemia Hereditary Acquired Hemoglobinopathy Immune mediated Membrane disorders Micro-angiopathic Enzyme deficiency PNH Extravascular Intravascular Macropphagges DIC Liver/spleen AHTR Intrinsic Extrinsic Hemoglobin structure Antibody Membrane Infection/toxin Metabolism Diagnostic strategy 1. Diagnose or exclude immune mediated hemolysis – Auto-immune hemolytic anemia (AIHA) – AAllllo-iimmune hhemollyttiic anemiia – Drug-induced 22. HHeerreeddiittaarryy oorr aaccqquuiirreedd?? – Family history – TTiimmee ooff oonnsseett – Concommitant symptoms Hereditary hemolytic anemias • Intracorpuscular defect of the red bblloodd cellll •• PPrreemmaattuurree rreemmoovvaall ffrroomm tthhee circulation by the spleen and monocyte-macrophage system • Extravascular hemolysis Hereditary hemolytic anemias General clinical features • Highly variable degree of anemia (palor, fatique) • Presentation at variable age • CChhroniic hhemollysiis vs periioddiic hhemollyttiic episodes • Exacerbation of hemolysis during infection/stress • SSpplleennoommeeggaally • Neonatal jaundice / intermittent jaundice • Gall stones • AApllasttiic criises • Iron overload • Leg ulcers • Failure to thrive • Generally good response to splenectomy Case 1 • Male, 1966 • Admitted 9-1984 with headache, tiredness and abdominal pain. • SSplleen enllargedd andd paiinffull • Laboratory: – HHbb 66.22 mmmmooll//LL – Reticulocytes 280 – Bilirubine 81 ((direkt 16)) – LDH 790 – Haptoglobine 0.2 – Directe antiglobine test (Coombs): negatief • Family history: several members with splenomegaly
Description: