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Gelenkpathologie: Historische Grundlagen, Ursachen und Entwicklungen von Gelenkleiden und ihre Pathomorphologie PDF

629 Pages·2000·31.784 MB·German
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WINFRIED MOHR Gelenkpathologie Historische Grundlagen, Ursachen und Entwicklungen von Gelenkleiden und ihre Pathomorphologie Springer Berlin Heidelberg New York Barcelona Hongkong London Mailand Paris Singapur Tokio Winfried Mohr Gelenkpathologie Historische Grundlagen, Ursachen und Entwicklungen von Gelenkleiden und ihre Pathomorphologie Unter Mitarbeit von ROSA ENDRES-KLEIN Mit 404 Abbildungen und 51 Tabellen Springer Professor Dr. med. WINFRIED MOHR Universitat Ulm Abt. Pathologie Albert-Einstein-Allee 11 89081 Ulm ISBN 3-540-65971-4 Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme Mohr, Winfried: Gelenkpathologie : historische Grundlagen, Ursachen und Entwicklungen von Gelenkleiden und ihre Pathomorphologie I Winfried Mohr. - Berlin; Heidelberg; New York; Barcelona; Hongkong ; London; Mailand ; Paris; Singapur ; Tokio: Springer, 2000 ISBN 3-540-6597l-4 Dies~s Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Ubersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der VervielfaItigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfaltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulassig. Sie ist grundsatzlich vergiitungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbe stimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer-Verlag ist ein Unternehmen der Fachverlagsgruppe BertelsmannSpringer. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2000 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden diirften. Produkthaftung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewahr iibernommen werden. Derartige Angaben miissen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden. Einbandgestaltung: Design & Produktion, 69121 Heidelberg Satz: Mitterweger & Partner GmbH, Plankstadt Herstellung: PRO EDIT GmbH, 69126 Heidelberg Gedruckt auf saurefreiem Papier SPIN: 10565808 24/3135/Re - 5 4 3 2 1 0 Widmung Meinem ersten Lehrer in Pathologie, Professor Dr. Walter Sandritter (7. 7.1920-12.11.1980) cler mich lehrte, class Pathologie mehr ist als Pathomorphologie. Vorwort D'ont forget you talk about my painful knee Ein Poster, entworfen von Professor Paul Otte (Mainz) fur den Kongre6 der Deutschen Gesellschaft fUr Rheumatologie 1980 in Konstanz, steht an stelle eines einleitenden "Sinnspruches". Es moge mit seinem liebenswiirdigen Schreibfehler das Anliegen der Monographie aufzeigen. Obwohl Gelenkkrankheiten haufig sind - nach den Angaben des statistischen Jahrbuches 1992 fUr die Bundesrepublik Deutschland fielen 3.157.650 Arbeitsun fahigkeitsfalle der Pfiichtmitglieder der Allgemeinen Krankenversicherung 1988 auf Krankheiten des Skeletts, der Muskeln und des Bindegewebes - leidet die uberwiegende Anzahl der Patienten an nur wenigen Krankheitseinheiten. Die Haufigkeitszunahme dieser Krankheiten mit steigendem Lebensalter darf in Po pulationen mit sich mehrender Zahl alterer Menschen als gesundheitspolitisches Problem nicht unterschatzt werden. Berucksichtigt werden mussen wegen be sonderer Therapiemoglichkeiten aber auch seltene Leiden, die die Lebensqualitat vermindern. Mit ihrem Einschlu6 ubersteigt die Anzahl der moglichen Gelenkaf fektionen sicher die etwa 160 verschiedenen Grundkrankheiten mit dominanter oder fakultativer Gelenkbeteiligung, die von Huskisson u. Hartl zusammenge fasst wurden. Fortschritte in Pathobiochemie und insbesondere Pathoimmunologie aber auch Pathobiomechanik tragen weiter zur Klarung von Teilaspekten der Krank heiten des Bewegungsapparates bei - ein vollstandiges Verstandnis fur ihre Ur sachen und pathogenetischen Schritte liegt aber immer noch in weiter Ferne. Eine Pathomorphologie, in der hin und wieder auch uberkommene Ansichten in Frage gestellt werden, solI zu einem besseren Verstandnis dieser Leiden bei tragen und evtl. auch Ansatzpunkte fUr die weitere Forschung aufzeigen. Die Gelenkpathologie ist das Ergebnis einer mehr als 25-jahrigen Auseinan dersetzung mit Ursachen, Entwicklungen und pathologisch-anatomischen Er scheinungsbildern von Gelenkleiden. Der Darstellung der physiologischen Grundstrukturen folgt eine Betrachtung der Reaktionsformen des organisierten Bindegewebes auf verschiedene Schadigungen - Gemeinsamkeiten, die cler Ent wicklung krankhafter Veranderungen durch unterschiedliche Ursachen zugrun de liegen, werden damit hervorgehoben. Unter Einbeziehung historischer Daten - Bewahrenswertes solI vor dem Zerfall des Papieres gerettet werden - sind im speziellen Teil die einzelnen Krankheiten beschrieben; Hinweisen zu Epidemio logie und Klinik folgen Atiologie und Pathogenese sowie ausfuhrliche Pathomor phologie, oft mit synoptischen Abbildungstableaus belegt. Damit ist das Buch in erster Linie fur Pathologen geschrieben, es wendet sich aber auch an Orthopaden und internistische Rheumatologen sowie Radiologen, Sportarzte, Pharmakolo gen und Forschergruppen, die die unterschiedlichen Gelenkkrankheiten bear beiten. 1 Huskisson EC, Hart FD (1973) Joint diseases: All the arthropathies. John Wright & Sons Ltd., Bristol VIII Vorwort Trotz der Hille der Literatur versuchte der Autor, einer Forderung Cowells2: "The ethical way demands that the author read the entire article, not just the abstract" gerecht zu werden, dass dies nicht immer gelang, ist verstandlich. Um fassende Darstellungen spiegeln zum groBen Teil Kenntnis und Auffassung des Autors wider, dass damit Fehler nicht auszuschlieBen sind, ist ebenfalls verstand lich - nur teilweise sind sie zu entschuldigen mit einer Empfehlung, die Achim von Arnim 1843 den Brudern Grimm3 gab: Von Arnim "meinte, wir sollten nicht so lange damit zuruckhalten, weil bei dem Streben nach Vollstandigkeit die Sa che am Ende liegenbliebe". Ohne die unbewuBte Mitarbeit der klinisch tatigen Freunde und Kollegen ware die Darstellung nicht moglich gewesen. Damit gilt ein besonderer Dank denen, die durch die Bereitstellung von Operationspraparaten oder Gewebspro ben und auch Rontgenbildern die Grundlage fur diese Pathomorphologie liefer ten: Aus Augsburg Gerd Kohler (Abbildungen 81a, 108a-d, 400a), aus Bad Ab bach Heiner Menninger und Dieter Wessinghage (Abbildungen 109a, 236, 285a, c, e, g, 336a, 372a, 395a), aus Bad Kreuznach Reiner Dreher (Abbildung 248a, b) und Heiner Thabe (Abbildungen 243a, 344a), aus Bad Wildbad Sibylle Goethe sowie Hartmut Kalchschmidt und Karl-Bertram Kreuzer (Abbildung 237a), aus Bochum Klaus Schmidt, aus Murnau Harald Hempfling (Abb. 229a), aus Oberammergau Thomas Meier (Abb. 382a), aus Offenburg Lothar Rabenseifner, aus Pforzheim Ludwig Bos (Abb. 186a) und aus Sendenhorst Rolf Miehlke. Fur Rontgenbilder danke ich zudem den Abteilungen Chirurgie I (Abb. 358a) und III (Abb. 189a) der Universitat Ulm. Ein Dankeschon gilt den Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern der Zentrale fur Photo, Graphik und Reproduktion sowie der Universitatsbibliothek Ulm fUr die sorgfaltige Unterstutzung. Dank gilt dem Springer-Verlag, vor allem Frau Dr. Agnes Heinz, die den Weg ebnete, und Frau Stephanie Benko, die die Arbeit koordinierte, sowie Herrn Bernd Reichenthaler von der Firma PRO EDIT, Heidelberg, fur die Gestaltung. Beim Danken darf ich meine Frau Uta nicht vergessen, die mich durch Tole ranz und Ermunterungen unterstutzte. Ulm, Fruhjahr 2000 WINFRIED MOHR 2 Cowell HR (1998) Ethics of medical authorship. J Bone Joint Surg [Am] 80: 151-153 3 An die Frau Bettina von Arnim. Bruder Grimm, Kinder- Hausmarchen. Reclam, Stuttgart, 1984, Band 1, 11 In haltsverzeich nis KAPITEL 1 Bausteine und Organisationsformen des Bindesgewebes ............... . 1.1 Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 1 1.1.1 Fibroblasten, Fibrozyten und Tendozyten ................. 2 1.1.2 Myofibroblasten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 4 1.1.3 Synoviozyten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 4 1.1.4 Chondrozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 5 1.1.5 Fibrochondrozyten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 6 1.2 Matrix. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 7 1.2.1 Kollagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 7 1.2.2 Elastin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 11 1.2.3 Proteoglykane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 12 1.2.4 Adhasive Glykoproteine .............................. 13 1.2.5 Integrine. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 13 1.2.6 Umsatz der Matrix ...................... . . . . . . . . . . .. 15 1.2.7 Degradative Enzyme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 16 1.3 Organisationsformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 17 1.3.1 Gallertiges Bindegewebe .............................. 17 1.3.2 Lockeres Bindegewebe ............................... 18 1.3.3 Straffes Bindegewebe ................................ 18 1.3.4 Kompaktes Bindegewebe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 18 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 18 KAPITEL 2 Morphologie des organisierten Bindegewebes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 27 2.1 Gelenke. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 27 2.1.1 Knorpel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 27 Hyaliner Knorpel ................................... 27 Faserknorpel ...................................... 34 2.1.2 Gelenkkapsel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 37 2.1.3 Synovia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 39 2.2 Spezielle Gelenke ................................... 40 2.3 Zwischenwirbelscheiben. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 42 2.4 Sehnen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 44 2.4.1 Sehnen-Muskel-Insertionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 49 2.4.2 Sehnen-Knochen-Insertionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 49 2.5 Ligamente, Aponeurosen und Faszien .................... 49 2.6 Bursen ...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 50 2.7 Allgemeine Altersveranderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 51 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 53 X Inhaltsverzeichnis KAPITEL 3 Reaktionsformen des organisierten Bindegewebes . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 61 3.1 Synovialmembran . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 62 3.1.1 Entziindungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 62 N eurogene Entzundung .............................. 63 Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 63 Nekrosen ......................................... 63 Zellulare entziindliche Infiltration .... . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 68 Gesteigerte Zellproliferation ........................... 73 Zellemigration durch die Deckzellschicht . . . . . . . . . . . . . . . . .. 75 Entziindlicher Gelenkergu6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 75 Synoviale Ulzerationen ............................... 77 Detritussynovialitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 78 Fibrinexsudation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 79 Granulationsgewebe ................................. 80 Narbengewebe ..................................... 81 Zottenbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 81 Zottenverwachsungen .... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 83 Vermehrung des synovialen Gewebes .................... 83 3.1.2 Reparation synovialer Defekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 83 3.1.3 Synoviale Metaplasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 83 3.1.4 Pathologische Osteoneogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 86 3.1.5 Fremdkorperreaktionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 87 Fremdkorper und Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 88 Fremdkorper und Tumoren ........................... 88 3.2 Hyaliner Knorpel ................................... 89 3.2.1 Folgen der Immobilisation ............................ 89 3.2.2 Thermische Schadigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 93 3.2.3 Mechanische Schiidigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 93 Einmalige direkte Traumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 93 Wiederholte min ore Traumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 93 3.2.4 ZerstOrung bei Entzundungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 97 Zerstorung durch Bakterien, Enzyme und Zellen der Synovia . .. 97 Zerstorung durch veranderte Chondrozytenfunktion ......... 102 Zerstorung durch Pannusgewebe ........................ lO4 3.2.5 Reparationsversuche nach Zerstorung .................... 113 3.3 Faserknorpel ...................................... 120 3.3.1 Folgen der Immobilisation ............................ 120 3.3.2 Mechanische Schadigungen ............................ 123 3.3.3 Zerstorung bei Entzundungen .......................... 123 3.3.4 Reparationsversuche nach Zerstorung .................... 123 3.4 Entzundlicher Knochenumbau ......................... 124 3.5 Pathogenese von Gelenkschmerzen ...................... 125 3.6 Allgemeine morphologische Diagnostik ................... 125 3.7 Erklarung einiger klinischer Bezeichnungen ................ 127 Literatur .......................................... 127 KAPITEL 4 Entwicklungsdefekte ........................................ 141 4.1 Allgemeine Haufigkeit ................................ 141 4.2 Gelenkfehlbildungen ................................. 141 4.3 Huftgelenkdysplasie ................................. 141 Inhaltsverzeichnis XI 4.4 Protrusio acetabuli .................................. 142 4.5 Epiphyseolysis capitis femoris .......................... 142 4.6 Scheibenmeniskus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 4.7 Plica-Krankheit des Kniegelenkes ....................... 146 4.8 Chondrodystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 4.8.1 Achondroplasie ..................................... 146 4.8.2 Spondyloepiphysare Dysplasien ......................... 147 4.9 Hereditare Bindegewebskrankheiten ..................... 148 4.9.1 Marfan-Syndrom ................................... 148 4.9.2 Ehlers-Danlos-Syndrom .............................. 148 4.9.3 Osteogenesis imperfecta .............................. 149 4.10 Arthrogryposen .................................... 149 4.11 Werner-Syndrom ................................... 149 Literatur ........................................ ; . 149 KAPITEL 5 Endokrine Krankheiten ....................................... 153 5.1 Diabetes mellitus ................................... 153 5.1.1 Diabetische Arthropathie .............................. 153 5.1.2 Diabetische Cheiroarthropathie ......................... 154 5.1.3 Idiopathische diabetische Muskelinfarkte .................. 155 5.2 Hyperparathyreoidismus .............................. 155 5.3 Hypothyreose ...................................... 155 5.4 Akromegalie ....................................... 155 5.5 Karzinoid-Syndrom ................................. 157 Literatur .......................................... 157 KAPITEL 6 Stoffwechselkrankheiten ...................................... 159 6.1 Gaucher-Krankheit .................................. 159 6.2 Fabry-Krankheit .................................... 160 6.3 Mukopolysaccharidosen .............................. 161 6.4 Farber-Krankheit ................................... 162 6.5 Mukolipoidosen .................................... 162 6.6 Mannosidose ...................................... 163 6.7 Alkaptonurische Ochronose ........................... 163 6.8 Exogene Ochronose (Pseudoochronose) ................... 166 6.9 Fettstoffwechselsti:irungen ............................. 167 6.9.1 Hyperlipoproteinamien ............................... 167 6.9.2 Zerebrotendinose Xanthomatose ........................ 168 6.9.3 Sitosterinamie ...................................... 169 6.9.4 Lokale Cholesterinkristallablagerungen ................... 170 6.9.5 Hyperlipasamie ..................................... 171 6.10 Amyloidose ....................................... 173 6.10.1 Allgemeine Pathogenese .............................. 173 6.10.2 Allgemeine KlassifIkation ............................. 173 6.10.3 Allgemeine Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 6.10.4 Amyloidosen mit Beteiligung des Bewegungssystems ......... 174 6.10.5 Allgemeine Diagnostik ............................... 180 6.10.6 Amyloidtumoren des Bindegewebes ...................... 180

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