M. Stöhr . J. Dichgans . H. C. Diener U.W Buettner Evozierte Potentiale SEP - VEP - AEP Mit 203 Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH 1982 Prof. Dr. MANFRED STÖHR Prof. Dr. JOHANNES DICHGANS Dr. HANS-CHRISTOPH DIENER Dr. ULRICH W. BUETINER Neurologische Klinik Abteilung Allgemeine Neurologie Liebermeisterstr. 18 - 20 7400 Tübingen 1 ISBN 978-3-662-11715-6 ISBN 978-3-662-11714-9 (eBook) DOI 10.1007/978-3-662-11714-9 CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen BIblIothek Evozierte PotentIale: SEP - VEP - AEP / M. Stohr Berhn, Heldelberg; New York: Spnnger, 1982. ISBN 978-3-662-11715-6 (Berhn, Heldelberg, New York) ISBN 978-3-662-11715-6 (New York, Heldelberg, Berhn) NE: Stöhr, Manfred [Mltverf.] Das Werk ist urheberrechtlIch geschlitzt. DIe dadurch begründeten Rechte, insbesondere dIe der Überset zung, des Nachdrucks, der Entnahme von AbbIldungen, der Funksendung, der WIedergabe auf photome chanischem oder ähnlichem Wege und der SpeIcherung In DatenverarbeItungsanlagen bleIben, auch bel nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Die Vergutungsanspruche des § 54, Abs. 2 UrhG werden durch die "Verwertungsgesellschaft Wort" Mun- chen, wahrgenommen. © 1982 Springer-Verlag Berlin Heidelberg Ursprünglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1982 Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1982 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. In dIesem Werk be rechtIgt auch ohne besondere KennzeIchnung rucht zu der Annahme, daß solche Namen Im Smne der Wa renzeIchen- und Markenschutz-Gesetzgebung als freI zu betrachten waren und daher von Jedermann be- nutzt werden durften. 2131/3130-543210 Vorwort Seit DuBois-Reymond (1848-1884) und dann Caton (1875), spätestens aber seit Berger (1929, 1930, 1935) ist bekannt, daß das Gehirn elektrische Potentiale gene riert, deren Ablauf durch Sinnesreize und motorische Aktionen beeinflußt wird. Die Entwicklung der elektronischen Technik hat es nun möglich gemacht, die Impuls leitung der afferenten Leitungsbahnen des Zentralnervensystems mit quasi physio logischen Reizen für alle Sinnesorgane zu untersuchen. Die Registrierung der auf diese Weise evozierten Potentiale über den peripheren und/oder zentralen Anteilen der einzelnen Sinnessysteme erlaubt es zunehmend, den Menschen gleichsam auf einen Prüfstand zu bringen, auf dem Entmarkungsherde sowie axonale Leitungs unterbrechungen erfaßt und lokalisiert werden können. Die deduktive klinische Neurologie und die objektivierende, aber meist invasive, Neuroradiologie werden insofern durch atraumatische neurophysiologische Methoden ergänzt. In der englischsprachigen Literatur finden sich einige gute Zusammenfassungen, vorwiegend Symposien, zur Technik und Physiologie, weniger auch zu den klini schen Anwendungsmöglichkeiten der evozierten Potentiale, so bei Brazier (1961), Walter u. Brazier (1968), Regan (1972), Desmedt (1977, 1980), Remond (1978) und Barber (1980). Eine systematische Darstellung von Physiologie und Methodik und eine das gesamte Spektrum der klinischen Anwendungsmöglichkeiten umfassende Übersicht - wie sie in dem vorliegenden Buch versucht wurde - fehlen bisher. Nachdem uns die Ableitung von evozierten Potentialen - nicht nur für die Dia gnose und Differentialdiagnose der Multiplen Sklerose und anderer Entmarkungs krankheiten - zum unentbehrlichen Werkzeug geworden ist, haben wir in diesem Buch unsere eigenen Erfahrungen nach mehrjähriger klinischer Anwendung der vi suell, akustisch und somatosensibel evozierten Potentiale zusammengetragen und aus der Literatur ergänzt. Ziel war es, physiologische Grundlagen, Technik der Ab leitung, Indikation zur Untersuchung, Normalbefunde und ihre Abhängigkeit von den Reizparametern und die pathologischen Phänomene so darzustellen, daß der eilige Leser das Wesentliche findet, der bohrend Nachfragende aber auch genügend Literaturhinweise hat, um sich über den Wissensstand zu informieren. Das Ergebnis dieser gemeinschaftlichen Anstrengung wurde durch die Mitarbeit der Kollegen F. Petruch und B. Riffel und der Doktoranden H. Ebensperger, W. Koch, B. Müller, H. Nowak und E. Trost sowie den technischen Beistand von Herrn Dipl.-Ing. W. Bruzek und die Assistenz von M. Andris, M. L. Holder sowie K. Scheglmann erst möglich. Ihnen, den geduldigen Versuchspersonen aus dem Kreis der Klinik- und Familienangehörigen, unserem Fotografen, Herrn Wiehr, Tina VI Vorwort Stöhr, die sich um LiteraturbeschatTung und Dokumentation gekümmert hat, und besonders Frau Herma Gellhaus, die das Manuskript wieder und wieder geschrie ben hat, sowie Herrn Dr. Thiekötter vom Springer-Verlag, danken wir herzlich. Juni 1982 J. DICHGANS Literatur Barber C (ed) (1980) Evoked potentials. MTP Press, Lancaster Berger H (1929) Über das E1ektroenkephalogramm des Menschen, 1. Mitteilung. Arch Psych iatr Nervenkr 87:527-570 Berger H (1930) Über das E1ektroenkephalogramm des Menschen, 2. Mitteilung. J Psychol Neurol (Lpz) 40: 160-179 Berger H (1935) Über das Elektroenkephalogramm des Menschen, 10. Mitteilung. Arch Psychiatr N ervenkr 103: 444-454 Brazier MAB (ed) (1961) Computer techniques in EEG analysis. Electroencephalogr Clin Neurophysiol [Suppl] 20: 1 Caton R (1875) The electrial currents ofthe brain. Br Med J 11: 278 Desmedt JE (1977) Visual evoked potentials in man: New developments. Clarendon, Oxford Desmedt JE (ed) (1980) Clinical uses of cerebral brainstem and spinal somatosensory evoked potentials. Karger, Basel DuBois-Reymond E (1848-1884) Untersuchungen über thierische Electricität. Reimer, Berlin Regan D (1972) Evoked potentials in psychology, sensory physiology and clinical medlcine. Chapman & Hall, London Remond A (ed) (1978) Handbook of electroencephalography and clinical neurophysiology. El sevier, Amsterdam Walter DO, Brazier MAB (eds) (1968) Advances in EEG analysis. Electroencephalogr Clin Neurophysiol [Supp127] Mitarbeiter Prof. Dr. M. STÖHR: Kapitel 1 und 2 Prof. Dr. J. DICHGANS: Mitarbeit bei Kapitel 2-5 Dr. H. C. DIENER: Kapitel 3 und 5 Dr. U. W. BUETTNER: Kapitel 4 Inhaltsverzeichnis Kapitell Physiologie und Pathophysiologie der Impulsleitung 1.1 Einleitung. . . . . . . . . . . I 1.2 Physiologie der Impulsleitung 2 1.3 Pathophysiologie der Impulsleitung 4 1.3.1 Impulsleitung in demyelinisierten Axonen 4 1.3.1.1 Experimentelle Untersuchungen über Impulsleitungsstörungen in demyelinisierten Axonen 5 1.3.1.2 Klinische und elektrodiagnostische Konsequenzen der Impulsleitungsstörungen bei demyelinisierenden Prozessen 9 1.3.2 Impulsleitung bei Axondegeneration 12 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 13 Kapitel 2 Somatosensible Reizantworten von Rückenmark und Gehirn (SEP) 2.1 Einleitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 2.1.1 Klinische Bedeutung von SEP-Ableitungen ....... 17 2.1.2 Übersicht über wichtige Stimulations-und Ableitetechniken 18 2.2 Anatomie und Physiologie des somatosensiblen Systems 20 2.2.1 Rückenmark und Himstamm 22 2.2.2 Thalamus . . . . . . . . . 24 2.2.3 Cortex. . . . . . . . . . . 25 2.2.3.1 Primäre sensible Rinde 25 2.2.3.2 Verbindungen zwischen sensiblem Cortex und anderen Himarealen . . . . . . . . . . . 26 2.2.3.3 Evozierte Potentiale im somatosensiblen Cortex 27 2.2.3.4 Deszendierende Hemmung im somatosensiblen System 29 2.3 Methodik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 2.3.1 Äußere und innere Untersuchungsbedingungen 30 2.3.2 Stimulationsorte . . . . . . 32 2.3.2.1 Obere Extremitäten . 33 2.3.2.2 Untere Extremitäten 35 VIII Inhaltsverzeichnis 2.3.2.3 Gesicht . . . 38 2.3.2.4 Rumpf- und Gliedmaßendermatome 38 2.3.3 Reizparameter . . . . 39 2.3.4 Ableiteorte . . . . . . . . . . . . . 43 2.3.5 Verstärker und Averager . . . . . . . 49 2.3.6 Potentialregistrierung und -ausmessung 51 2.3.7 Klinische Daten. . . . . . . . 51 2.4 Normalbefunde . . . . . . . . . . . . . . 52 2.4.1 SEP nach Armnervenstimulation 53 2.4.1.1 Spinale und subkortikale Reizantworten 53 2.4.1.2 Kortikale Reizantworten . . . . . . . 70 2.4.1.3 Anhang: SEP-Untersuchungen bei Neugeborenen und Kleinkindern. . . . . . . . . . . . . . 81 2.4.2 Somatosensible Reizantworten nach Beinnervenstimulation 83 2.4.2.1 Lumbosakrale Reizantworten (LSEP) 84 2.4.2.2 Zervikale Reizantworten . . . . . . . . . . 93 2.4.2.3 Kortikale Reizantworten (SSEP) . . . . . . 95 2.4.3 Kortikale Reizantworten nach Trigeminusstimulation 103 2.4.4 Beeinflussung der somatosensiblen kortikalen Reizantworten durch physiologische, pharmakologische und untersuchungstecJ:1nische Faktoren. . . . . . . . . 108 2.4.4.1 Einflüsse der Bewußtseinslage und sedierender Medikamente. . . . . . . . . . . . . . 108 2.4.4.2 Einflüsse reizinduzierter myogener Potentiale 109 2.4.4.3 Untersuchungstechnische Einflüsse . . . . 110 2.5 Somatosensible Reizantworten bei Erkrankungen des peripheren und zentralen Nervensystems ............ 111 2.5.1 Erkrankungen des peripheren Nervensystems (PNS) 112 2.5.1.1 Pathophysiologische Vorbemerkungen. . . 112 2.5.1.2 Kompressionssyndrome peripherer Nerven . 113 2.5.1.3 Traumatische, operative und radiogene Nerven- und Plexusläsionen . . . . . . . . . . . . . 118 2.5.1.4 Polyneuropathien. . . . . . . . . . . . . . 131 2.5.1.5 System erkrankungen des peripheren Nervensystems 133 2.5.1.6 Nervenwurzelläsionen . 136 2.5.2 Myelopathien. . . . . . . . 141 2.5.2.1 Spinale Tumoren . . . 142 2.5.2.2 Zervikale Myelopathie . 149 2.5.2.3 Syringomyelie . . . . 153 2.5.2.4 Traumatische Rückenmarksläsionen . 153 2.5.2.5 SEP-Ableitungen während Rückenmarks- und Wirbelsäulenoperationen . . . . . . . . . . 156 2.5.2.6 Vaskuläre Myelopathie . . . . . . . . . . 158 2.5.2.7 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen (außer MS) 160 2.5.2.8 Friedreichsche Krankheit . . . . . 163 2.5.2.9 Sonstige Rückenmarkserkrankungen 166 Inhaltsverzeichnis IX 2.5.3 Multiple Sklerose . . . . . . . . . . . . . . . 167 2.5.3.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . 167 2.5.3.2 Kortikale und zervikale Reizantworten nach Armnervenstimulation ...... . 169 2.5.3.3 Somatosensible Reizantworten nach Beinnervenstimulation . . . . . . 172 2.5.3.4 SSEP nach Trigeminusstimulation 183 2.5.4 Enzephalopathien. . . . . . . 186 2.5.4.1 Hirnstammerkrankungen . 186 2.5.4.2 Thalamusläsionen . 193 2.5.4.3 Zerebrale Prozesse . . . 195 2.5.4.4 Epilepsie. . . . . . . . 212 2.5.4.5 Diffuse und multifokale Enzephalopathien 214 Literatur 215 Kapitel 3 Visuell evozierte kortikale Potentiale (VEP) 3.1 Einleitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 3.1.1 Historische Entwicklung und Begriffsdefinition . . . . . 233 3.1.2 Apparative Ausstattung, Methodik und Auswertung visuell evozierter Potentiale. . . . . . . . . . . . . 236 3.1.2.1 Verschiedene Reize und ihre Darstellung 236 3.1.2.2 Ableitung visuell evozierter Potentiale . . 240 3.2 Physiologie und Topographie visuell evozierter Potentiale 241 3.2.1 Darstellung und Auswertung der VEP .. 243 3.2.2 Altersabhängigkeit . . . . . . . . . . . 248 3.2.~.1 Entwicklung der VEP bei Kindern 248 3.2.2.2 VEP im Erwachsenenalter 250 3.3 Einfluß der Reizparameter . . . . . . . . 251 3.3.1 Leuchtdichte . . . . . . . . . . . 251 3.3.2 Einfluß der Reizmusterkonfiguration 254 3.3.3 Orientierung des Reizmusters . . . 257 3.3.4 Zeitliche Frequenz der Stimulation 257 3.3.5 Kontrasteinflüsse . . . . . . . 258 3.3.6 Farbe . . . . . . . . . . . . 259 3.3.7 Retinaler Ort der Reizabbildung 260 3.3.8 Verschiedenes. . . . . . . . . 262 3.3.8.1 Andere Stimulationsverfahren 262 3.3.8.2 Bewegte Reize . . . . . . . 262 3.3.8.3 Monokulare und binokulare Stimulation 263 3.3.8.4 Aufmerksamkeit . . . . . . . . . . 263 3.3.8.5 Reproduzierbarkeit . . . . . . . . . 263 3.3.8.6 Stabilisierte retinale Abbildung und Augenbewegungen 264 3.4 Visuell evozierte Potentiale in der Ophthalmologie 264 3.4.1 Objektive Messung des Visus und der Refraktion 264 x Inhaltsverzeichnis 3.4.2 Amblyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268 3.4.3 Andere ophthalmologische Erkrankungen ..... 271 3.4.3.1 Trübungen der brechenden Medien, Glaukom 271 3.4.3.2 Nachtblindheit, Retinitis pigmentosa 272 3.4.3.3 Störungen des Farbsinns 273 3.4.3.4 Ischämische Optikusneuritis 273 3.4.3.5 Optikusatrophie. . . . . . 274 3.4.3.6 Funktionelle Sehstörungen . 275 3.5 VEP bei demyelinisierenden Erkrankungen des ZNS 276 3.5.1 VEP bei Retrobulbärneuritis (RBN) . . . . 276 3.5.2 Ergebnisse der musterevozierten Potentiale bei MS und RBN 280 3.5.3 Ergebnisse der transienten und Steady-state-Blitz-VEP bei MS undRBN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287 3.5.4 Einfluß der Körpertemperatur auf die VEP bei MS 289 3.5.5 Einfluß der Leuchtdichte auf die diagnostische Treffsicherheit der VEP bei MS ................. 290 3.5.6 Verlaufsuntersuchungen mit VEP bei Multipler Sklerose 292 3.5.7 Pathophysiologische Überlegungen zur Genese der Latenzverzögerungen im VEP. . . . . . . . . 294 3.6 Visuell evozierte Potentiale bei zentralen Sehstörungen 295 3.6.1 Gesichtsfelddefekte . . . . . . . . . . . . . 295 3.6.2 VEP bei Kompression des Sehnervs und des Chiasmas 298 3.6.3 Stereopsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 3.6.4 Parietale Amplitudenminderungen bei Deprivationsamblyopie 302 3.6.5 Kortikale Blindheit . . . . . . . . . 302 3.6.6 Befunde bei Albinismus . . . . . . . 304 3.7 VEP bei anderen neurologischen Erkrankungen 304 3.7.1 VEP bei Epilepsie . . . . . . . . . . 304 3.7.2 VEP beim Koma . . . . . . . . . . 305 3.7.3 Verschiedene neurologische Erkrankungen 305 3.8 VEP bei psychiatrischen Erkrankungen . . . . 306 3.9 Veränderungen der VEP durch Medikamente und Drogen 307 3.10 VEP im Tierexperiment 308 3.11 Zusammenfassung . 308 Literatur . . . . . . . 309 Kapitel 4 Akustisch evozierte Potentiale (AEP) 4.1 Einleitung. . . . . . . . . . . . 325 4.1.1 Geschichtlicher Rückblick . . 325 4.1.2 Bisherige Anwendungsbereiche 325 4.1.3 Anatomische Grundlagen 326 4.1.4 Physiologische Grundlagen. . 329 Inhaltsverzeichnis XI 4.1.4.1 Schall, Schallmessung, Schalleitung . . . . . . 329 4.1.4.2 Elektrische Phänomene und Impulsverarbeitung 332 4.2 Klassifizierung akustisch~vozierter Potentiale . . . . . . . 333 4.3 Apparative Voraussetzungen und Untersuchungstechnik am Menschen 334 4.4 Frühe akustisch evozierte Potentiale (FAEP) . . . . . . . . . . 338 4.4.1 Elektrocochleographie (ECochG) . . . . . . . . . . . . 340 4.4.2 Frequenzfolgepotentiale (frequency following response, FFR) 342 4.4.3 Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale (AEHP, BAEP) . . 342 4.4.3.1 Definition und Indikation . . . . . . . . . . . . 342 4.4.3.2 Spezielle Methodik und Durchfiihrung der Untersuchung. 342 4.4.3.3 Normalbefunde . . . . . . . . 343 4.4.3.4 Nichtpathologische Variabilität . . . . . 346 4.4.3.5 Identifikation der Komponenten . . . . 352 4.4.4 AEHP bei Läsionen des Gehörs und der Hörbahn 354 4.4.4.1 Allgemeine Beurteilungsprinzipien . 354 4.4.4.2 Schalleitungs-und Innenohrstörungen . . 356 4.4.4.3 Encephalomyelitis disseminata . . . . . 356 4.4.4.4 Raumfordernde Prozesse im Kleinhirnbrückenwinkel und Hirnstamm 362 4.4.4.5 Gefäßmalformationen . . . . . . . . . . . 364 4.4.4.6 Hirnstammischämien . . . . . . . . . . . 366 4.4.4.7 Überwachung von Operationen in der hinteren Schädelgrube . . . 367 4.4.4.8 Koma und Hirntod . . . . . . 368 4.4.4.9 Einzelbefunde . . . . . . . . 368 4.5 Akustisch evozierte Potentiale mittlerer Latenz 371 4.5.1 Myogene Reflexantworten . . . . . . 371 4.5.2 "Crossed Acoustic Response" (CAR). . 373 4.5.3 Akustisch evozierte frühe kortikale Potentiale (AEFCP) . 376 4.6 Akustisch evozierte Potentiale später Latenz . . . . 379 4.6.1 Einleitung und Definition . . . . . . . . . 379 4.6.2 Methodische Besonderheiten und Eigenschaften 380 4.6.3 Objektive Audiometrie (CERA) und weitere Anwendungen 381 4.6.4 Die "Contingent Negative Variation" (CNV) und das Bereitschaftspotential 381 Literatur 383 Kapitel 5 Über die Wertigkeit der somatosensorisch, visuell und akustisch evozierten Potentiale in der Diagnostik der Multiplen Sklerose 5.1 Vergleich verschiedener EP-Methoden in der diagnostischen Sicherung der MS 391 Literatur ... 397 Sachverzeichnis 399