Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde/Advances in Internal Medicine and Pediatrics: Neue Folge

216 Pages·1988·10.71 MB·English

by  G. A. Martini, A. Prader (eds.), G.-A. von Harnack

Ergebnisse der
Inneren Medizin und
Kinderheilkunde
57
Advances in
Internal Medicine and
Pediatrics
Neue Foige
Herausgegeben von
P Frick G.-A. von Harnack K. Kochsiek
G. A. Martini A. Prader
Mit 58 Abbildungen und 28 Tabellen
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
ISBN-13: 978-3-642-73559-2 e-ISBN -13: 978-3-642-73558-5
001: 10.1007/978-3-642-73558-5
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2121/3130-543210
Inhalt
Hepatische Enzephalopathie
P. Ferenci
(Mit 1 Abbildung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Atiologie und Pathogenese der extrahepatischen Gallengangsatresie
F. Schier und C. Schier. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 37
Neuentdeckte strukturelle Chromosomenaberrationen
bei altbekannten Syndromen, Assoziationen und Sequenzen
A. Schinzel
(Mit 4 Abbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 57
Das Menkes-Syndrom
K. Baerlocher und D. Nadal
(Mit 15 Abbildungen). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 77
Das Dubowitz-Syndrom
B.H. Belohradsky, 1. Egger, M. Meiswinkel, M. Knoop, M. Weiss und O. Sauer
(Mit 35 Abbildungen). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 145
Immundefekt und andere parathymische Syndrome bei Thymom
A. Morell und H. Keller
(Mit 3 Abbildungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 185
Hepatiscbe Eozepbalopathie
P. FERENCI 1
1 Klinik: und Diagnose der hepatischen Enzephalopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2
1.1 Psychometrische Tests. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3
1.2 Elekiroenzephalographie.................................. 4
1.3 Intrakraniale Druckmessungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 6
1.4 Laborparameter........................................ 6
1.5 Computertomographie des Gehirns. . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . 7
2 Formen der hepatischen Enzephalopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
3 Probleme in der Erforschung der hepatischen Enzephalopathie. . . . . . . . . . . . . . . .. 9
4 Hypothesen der Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie. . . . . . . . . . . . . . . .. 9
4.1 Veriinderungen der Permeabilitiit der Blut-Hirn-Schranke . . . . . . . . . . . . . . .. 10
4.1.1 Unspezifische Permeabilitiitssteigerung der Blut-Hirn-Schranke. . . . . . . . . . . .. 10
4.1.2 Veriinderung spezifischer Transportsysteme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 11
4.2 Neurotoxine.......................................... 12
4.2.1 Ammoniak. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 12
4.2.2 Mercaptane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 13
4.2.3 Kurzkettige Fettsiiuren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 13
4.2.4 Phenolische Substanzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 13
4.2.5 Molekiile mit MG = 5000-15000 D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 14
4.3 Starungen der Neurotransmission. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 14
4.3.1 Die "falsche Neurotransmitterhypothese" ........................ 15
4.3.2 GABA-Hypothese.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 16
4.3.3 Andere Aminosaureneurotransmitter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 18
4.3.4 Serotonin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 18
4.3.5 Andere Neurotransmitter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 19
4.3.6 Zusammenfassung der Veriinderungen der Neurotransmission
bei hepatischer Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 19
4.4 Zerebrale Energieproduktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 19
5 Therapie der hepatischen Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 21
5.1 Beseitigung der priizipitierenden Ursachen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 21
5.2 Therapieschemata, die auf der Ammoniakhypothese beruhen. . . . . . . . . . . . .. 23
5.2.1 Verminderung ammoniagener Substrate. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 23
5.2.2 Hemmung der intestinalen Ammoniakproduktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 23
5.2.3 Entfemung von Ammoniak aus dem Karper. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 25
5.2.4 Stimulierung der metabolischen Ammoniakentgiftung. . . . . . . . . . . . . . . . .. 25
Universitiitsklinik fiir Gastroenterologie und Hepatologie, Universitiit Wien, Lazarettgasse 14,
A-1090 Wien
2 P. Ferenci
5.3 Therapieschemata, die auf der "falschen Neurotransmitterhypothese" beruhen. .. 26
5.3.1 Verzweigtkettige Aminosiiuren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 26
5.3.2 Ketoanaloga der verzweigtkettigen Aminosiiuren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 28
5.3.3 L-Dopa und Bromocriptin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 28
5.4 Therapien, die auf der GABA-Hypothese beruhen . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 28
5.5 Diiit bei hepatischer Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 29
5.6 Rationelle Therapie der hepatischen Enzephalopathie 1988. . . . . . . . . . . . . .. 29
Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 31
Key words: Hepatische Enzephalopathie - Ammoniak - falsche Neurotransmitter -
Katecholamine - Serotonin - Aminobuttersiiure - Benzodiazepine - Pathogenese -
Therapie
Der Begriff "hepatische Enzephalopathie" beschreibt alle neuropsychiatrischen Syn-
drome, die bei akuten oder chronischen Lebererkrankungen auftreten konnen. Die
hepatische Enzephalopathie ist kein einheitliches Krankheitsbild, ein genaueres Ver-
standnis ihrer Pathogenese und eine etablierte Therapie sind in weiter Ferne.
In dieser Ubersicht sollen zunachst die Klinik und Diagnose, die Einteilung und die
Probleme bei der Erforschung der Pathogenese der hepatischen Einzephalopathie,
die heute gangigen Hypothesen zur Pathogenese und letztlich die Therapie der hepa-
tischen Enzephalopathie diskutiert werden.
1 Klinik und Diagnose der hepatischen Enzephalopathie
Das klinische Bild der hepatischen Enzephalopathie ist oft unspezifisch. In ihrem
FrUhstadium beginnt sie mit Storungen der Merkfahigkeit, einer Umkehr des Schlaf-
Wach-Rhythmus und Stimmungsschwankungen. In spateren Stadien kommt es zu
einem Verwirrtheitszustand mit zeitlicher und raumlicher Desorientierung bis hin zum
Koma Q3inder 1981; Conn u. Lieberthal 1979). Aufgrund der klinischen Verande-
rungen wird das Coma hepaticum bzw. hepatische Enzephalopathie in 4 Stadien unter-
teilt (s. Tabelle 1). Keines der neuropsychiatrischen Veranderungen ist spezifisch fiir
das Leberkoma. Das Vorliegen klinischer Zeichen (Ikterus, Foetor hepaticus, Aszites,
kutane Zeichen) sowie typische Laboratoriumsbefunde einer schweren Lebererkran-
kung erleichtern die Zuordnung des Zustandsbildes als hepatische Enzephalopathie,
ersetzen jedoch nicht eine genaue neurologische Untersuchung. Insbesondere die
Abgrenzung zu alkoholinduzierten Storungen der Hirnfunktion (Alkoholintoxikation,
Alkoholentzug, Wernicke-Enzephalopathie) ist oft sehr schwierig.
Fiir die klihische Beurteilung der Schwere geniigt die Beschreibung der 4 klinischen
Stadien der hepatischen Enzephalopathie. Fiir spezielle Fragestellungen reichen die
Bestimmung der Stadien der hepatischen Enzephalopathie nicht aus, so z.B. zur
Erkennung praklinischer Funktionsstorungen des Gehirns (Stadium 0 der HE) zur
Quantifizierung der Veranderungen der Schwere des Krankheitsbildes (z.B. in klini-
schen Studien) und zur Erfassung von behandelbaren Komplikationen (wie erhohtem
Hirndruck). Hier sind spezielle Untersuchungsverfahren wie psychometrische Tests,
EG-Untersuchungen und Messung des intrakraniellen Drucks notwendig.
Hepatische Enzephalopathie 3
Tabelle 1. Stadien der hepatischen Enzephalopathie (die Einteilung erfolgt aufgrund der Bew~t­
seinslage). Die Xnderung der intellektuellen Funktion, des Verhaltens sowie der neurologischen
Befunde korreliert nicht streng mit der Stadieneinteilung, gleichartige Anderungen konnen in
mehreren Stadien vorhanden sein
Stadium Bewul1.tseinslage Intellektuelle Verhalten Neurologische
Funktion Verlinderung
1 Schlafstorungen Beeintrlichtigung Euphorisch oder Asterixis
Umkehr des Schlaf- nur psycho- depressiv, Tremor,
Wach-Rhythmus metrisch fafl>bar reizbar Apraxie
2 Verlangsamung zeitliche und Personlichkeits- Flapping tremor,
Lethargie rliumliche Des- linderung, verwaschene
orientierung, Inadliquates oder Sprache,
Amnesie, bizarres Benehmen, Ataxie
Flihigkeit zum Enthemmung
Rechnen
herabgesetzt
3 Somnolenz fehlt evtl. Paranoid Nystagmus,
stupor evtl Wutreaktion Hyper- oder
(erweckbar) Hyporeflexie,
klonische
Krlimpfe,
Rigiditlit
4 Bew~tlos, selbst fehlt fehlt Koma,
durch Schmerzreize Opisthotonus,
nicht erweckbar Pupillendilation,
Fehlendes
Pupillenreflexes
1.1 Psychometrische Tests
Zur Erfassung der subklinisehen hepatisehen Enzephalopathie bzw. des Stadium I
der HE bewahren sieh psyehometrisehe Tests. Die Testpsyehologie verwendet seit
lahrzehnten zahllose Tests urn versehiedene Aspekte der Hirnfunktion mog1iehst
quantitativ zu messen. Mit diesen Methoden kann z.B. die Intelligenz, die Depressivi-
tat, die Merkfahigkeit etc. getestet werden. Die Wertigkeit vieler Tests ist bei ver-
sehiedenen organisehen Hirnsehaden ausftihrlieh dokumentiert worden. Bei Patienten
mit hepatiseher Enzephalopathie wurden versehiedene Tests und Testbatterien zur
Quantifizierung der Hirnfunktionsstorung besehrieben und ihre Wertigkeit unter-
einander und im Vergleieh mit anderen Methoden wie z.B. EEG untersueht (Conn
1977, Binder 1981, Rikkers et al. 1978; Schomerus et al. 1981). Die meisten Tests
sind zeit- und personalintensiv und eignen sieh nieht fUr die tagliche Praxis. Daruber
hinaus erlauben die meisten Tests keine Abgrenzung zu anderen organisehen Hirn-
sehadigungen, insbesondere nieht zu alkoholbedingten Enzephalopathien. FUr die
Routine haben sieh nur wenige Tests bewiihrt:
4 P. Ferenci
Die Schriftprobe. Bei diesem Test wird der Patient gebeten, seinen Namen bzw.
einen kurzen Text zu schreiben. Aus dem Schriftbild kann man sehr schon Ande-
rungen der BewuBtseinslage erkennen. Dieser einfache Test eignet sich nicht fill
klinische Studien, da er nicht quantifiziert werden kann.
Nachzeichentests. Bei diesem Test wird der Patient aufgefordert, eine Figur, z.B.
einen Stern nachzuzeichnen. Dieser Test ist sehr simpel, erlaubt jedoch auch keine
exakte Quantifzierung.
Reitan-Test (Zahlenverbindungstest). Bei diesem Test solI der Patient 25 zuf:illig
angeordnete Zahlen (Test A) bzw. eine Folge von Zahlen und Buchstaben (Test B)
in ihrer Reihenfolge erkennen und miteinander verbinden. Der Zeitaufwand ftir diesen
Test ist gering. Gemessen wird die Zeit, die der Patient zur erfolgreichen Beendigung
des Tests braucht. Der Test HiBt sich leicht quantifizieren und eignet sich somit sowohl
ftir die Routine als auch ftir klinische Studien (Conn 1977). Die Anwendbarkeit des
Tests ist durch den Lerneffekt lirnitiert.
Linien nachfahren. Bei diesem Test muB der Patient ein vorgedrucktes Kurvenbild
nachfahren. Gemessen wird die benotigte Zeit und die Zahl der Fehler. Dieser Test
miBt die Apraxie und den Tremor und eignet sich wie der Reitan-Test gut fUr die
klinische Routine.
Messung derReaktionszeit. Die Messung der Reaktionszeit auf optische und akustische
Signale ist ein einfaches Verfahren und erlaubt bei kooperativen Patienten wieder-
holte Untersuchungen. Gerate sind kommerziell verfUgbar, wie z.B. der Wiener Deter-
minationstest. Mit diesem Test konnen die zerebralen Funktionsstorungen bei hepa-
tischer Enzephalopathie von jenen bei anderen organischen Hirnsyndromen diskrimi-
niert werden (Elsass et al. 1985).
1.2 Elektroenzephalographie
Wie bei anderen Formen der Funktionseinschrankung des Gehirns eignet sich auch bei
der hepatischen Enzephalopathie das EEG zur Dokumentation und zur Quantifizie-
rung der Schwere des Krankheitsbildes. Es kommt zunachst zu einer Abnahme der
Frequenz, in spateren Stadien auch zu einer Abnahme der Amplitute der EEG-Wellen.
1m Stadium III der hepatischen Enzephalopathie treten auBerdem typische triphasi-
sche Potentiale auf. Zur Beschreibung der Veranderungen des EEG wurden verschie-
dene Kriterien erarbeitet, die gebrauchlichsten sind die Kriterien nach Parsons-Smith
et a1. (1957) und Jones et al. (1967) (Tabelle 2). Das EEG ist besonders hilfreich,
wenn EEG-Befunde aus der Zeit vor dem Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie
verfUgbar sind. EEG-Veranderungen haben auch eine prognostische Bedeutung, be-
sonders das Auftreten triphasischer Potentiale geht mit einer schlechten Prognose
einher (McGillivary 1975). Dariiber hinaus ist das EEG unerlaBlich zum AusschluB
anderer neurologischer Erkrankungen und muB daher als Routinebefund bei jedem
Patienten mit hepatischer Enzephalopathie erhoben werden. Beim akuten Leberver-
sagen konnen plotzliche Veranderungen im EEG auf eine Hypoglykamie oder einen
erhohten Hirndruck hinweisen (Pappas u. Jones 1983a).
Hepatische Enzephalopathie 5
TabeUe 2. Stadien der EEG-Veranderung bei hepatischer Enzephalopathie
a) Kriterien nach Pearsons-Smith et al. (1957)
Grad
A Unterdriickung des at-Rhythmus
B Unstabiler at-Rhythmus, eingestreut Wellen mit 5-7 cps
C Wellen mit mittlerer Amplitude und einer Frequenz von 5 -6 cps;
frontal und temporal, gelegentlich at-Rhythmus
D Konstante Frequenz von 5-6 cps in allen Abteilungen
E Bilateral synchrone Wellen mit einer Frequenz von 2-3 cps,
gelegentlich schnellere Rhythmen
b) Kriterien nach Jones et al. (1967)
Grad
1 Normaler at-Rhythmus
2 Langsamer at-Rhythmus
3 90 % der Wellen mit einer Frequenz <6 cps
4 90% der Wellen mit einer Frequenz <4 cps
5 90% der Wellen mit einer Frequenz < 3 cps
6 90% der Wellen mit einer Frequenz <2 cps
Zur besseren Quantifizierung der EEG-Veranderungen eignen sich computerge-
stlitzte Analyseverfahren wie die Errechnung dominanter EEG-Frequenzen, von Inter-
vallhistogrammen oder Frequenzprofilen (Hawkes et al. 1970; Holm et al. 1977;
De Bruijn et al. 1983; Van der Ryt et al. 1984). Besonders wertvoll sind solche Ana-
lysen zur Dokumentation von Therapieeffekten, insbesondere bei subklinischen
Stadien und beim Stadium I der hepatischen Enzelphalopathie. Veranderungen der
Frequenzprofile des EEG sind sensiblere Indikatoren zur Erfassung frliher Funktions-
storungen als psychometrische Tests (Pappas u. Jones 1983a).
Mittels moderner elektrophysiologischer MeBmethoden kann auch die Reizantwort
des Gehirns auf bestimmte Reize gemessen werden. Bei diesen Untersuchungsver-
fahren werden standardisierte Reize (z.B. Lichtblitze, bestimmte Tone) in regelmaBi-
gen Abstanden wiederholt und mittels eines Computers die reizabhangigen EEG-
Veranderungen herausgefiltert und summiert. Die dabei entstehenden Kurvenbilder
werden als evoziert~ potentiale bezeichnet. Je nach der Art des Stimulus spricht man
von visuell-evozierten Potentialen (VEP) , somatosensorischen-evozierten Potentialen
(SEP) oder akustisch-evozierten Potentialen (AEP).
Evozierte Potentiale bestehen aus mehreren positiven und negativen Zacken, die
durch ihre Latenz (Abstand zum Reiz) und ihre Amplitude charakterisiert sind. Mit
diesen Verfahren kann die Schwere der hepatischen Enzephalopathie bei zahlreichen
Tiermodellen des akuten Leberversagens gut qantifiziert werden (Zeneroli et al.
1982b; Schafer et al. 1984; Pappas et al. 1984a). Erste Studien beim Menschen zeigen
ebenfalls Veranderungen von YEP (Zeneroli et al. 1984) und SEP (Yang et al. 1985),
6 P. Ferenci
die gut mit dem klinischen Stadium der hepatischen Enzephalopathie korrelieren.
Keine Anderungen finden sich ingegen bei Hirnstamm-AEP (Yang et al. 1986). Nach-
dem bereits fahrbare Gerate zur Registrierung evozierter Potentiale verfiigbar sind,
konnen Patienten auf Intensivstationen problemlos untersucht werden. Zur end-
giiltigen Beurteilung des Stellenwertes von evozierten Potentialen zur Verlaufsbe-
urteilung der hepatischen Enzephalopathie sind jedoch Studien notwendig, bei denen
die hepatische mit anderen metabolischen Enzephalopathien verglichen wird.
1.3 Intrakraniale Druckmessungen
Durch subdural oder extradural plazierte Drucktransduktoren kann der Hirndruck
kontinulierlich tiberwacht werden. Eine kontinuierliche Dberwachung des Hirndrucks
hat sich insbesondere bei Patienten mit fulimantem Leberversagen und Koma bewahrt.
Durch eine frtihzeitige Diagnose einer Drucksteigerung im Gehirn konnen rechtzeitig
therapeutische Ma~nahmen (wie z.B. die Infusion von Mannit) zu einer Besserung und
zur Verhinderung der lebensbedrohlichen Komplikationen der Hirndrucksteigerung
beitragen. Allerdings kann die Hirndrucksteigerung von erfahrenen Intensivmedi-
zinern durch wiederholte klinisch-neurologische Untersuchungen oder durch EEG-
Untersuchungen mit fast gleicher Sensitivitat erfa~t werden, besonders durch Unter-
suchung des Pupillenreflexes in Smintitigen Abstanden. Da die Implantationen von
Drucktransducern die Gefahr einer BIutung und einer Infektion in sich birgt, und eine
entsprechende Ausrtistung voraussetzt, hat die kontinuierliche Messung des Hirn-
drucks bisher keinen Eingang in das Routinemanagement von Patienten mit fulminan-
tern Leberversagen gefunden. Dieses Verfahren sollte derzeit nur im Rahmen von
Therapiestudien eingesetzt werden (Pappas u. Jones 1983a).
1.4 Laborparameter
Es gibt bis heute keinen Laborparameter, der die sichere Diagnose einer hepatischen
Enzephalopathie erlaubt. Die Erhebung der tiblichen Laborparameter sollte daher
dazu dienen, das Vorhandensein und die Schwere einer Lebererkrankung sowie mag-
liche Komplikationen des Leberversagens wie eine Hypoglykamie oder eine Alkalose
rechtzeitig zu erkennen.
Die Wertigkeit der Bestimmung von Ammoniak im BIut ist umstritten. Der Stellen-
wert der Ammoniakhypothese bei der Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie
wird spater diskutiert. Da ein Gro~tei1 des Ammoniaks im arteriellen Blut yom Muskel
aufgenommen,wird, ist die Ammoniakkonzentration im venosen BIut von der Muskel-
masse und yom Muskeistoffwechsel abhangig. Somit ist die Bestimmung des Am-
moniaks im venosen BIut nicht aussagekraftig. Die Ammoniakkonzentration im
venosen Blut kann so gar normal sein, wenn im arteriellen Blut eine betrachtliche
Hyperammonamie besteht (Stahl 1963). Da die toxischen Effekte von Ammoniak
ausschlieBlich mit der arteriellen Ammoniakkonzentration korrelieren, sollte nach
Moglichkeit Ammoniak nur im arteriellen BIut bestimmt werden. Eine Interpretation
des venosen Ammoniakspiegeis ist nur bei suffizienter Kenntnis des individuellen
Muskeistoffwechseis moglich. Eine Hyperammonamie kann nicht nur bei der hepa-
Hepatische Enzephalopathie 7
tischen Enzephalopathie, sondern auch bei angeborenen Storungen des Harnstoff-
zyklus und bei Harnwegsinfekten auftreten. Andererseits findet sich bei etwa 10%
der Patienten mit hepatischer Enzephalopathie ein normaler Ammoniakspiegel (Stahl
1963). Daher ist die Bestimmung von Ammoniak kein Suchtest zur Diagnose der
hepatischen Enzephalopathie. Er sollte jedoch bei allen Patienten mit ungekHirtem
Komazustand bestimmt werden. Alle anderen Veriinderungen im Blut, die mit der
Entstehung der hepatischen Enzephalopathie in Zusammenhang gebracht wurden
(s. unten), sind nur fUr wissenschaftliche Fragestellungen interessant.
1.5 Computertomographie des Gehims
Sofern technisch moglich, sollte bei jedem komatosen Patienten eine Computer-
tomographie des Gehirns durchgeftihrt werden. Diese Untersuchung ist nicht invasiv
und erlaubt eine Abgrenzung des Krankheitsbildes von anderen neurologischen Krank-
heiten. Dberdies kann durch die Computertomographie des Gehirns ein HirnOdem
beim fulimnanten Leberversagen bzw. eine Hirnatrophie bei der chronisch hepatischen
Enzephalopathie gut dokumentiert werden.
2 Formen der hepatischen Enzephalopathie
Es gibt zahlreiche Einteilungsmoglichkeiten des klinischen Syndroms der hepatischen
Enzephalopathie. Die moglichen Einteilungen der hepatischen Enzephalopathie sind in
folgender Dbersicht zusammengefailJt.
1. Nach·der zugrunde liegenden Lebererkrankung
akut
chronisch (portosystemische Enzephalopathie)
Mischform ("acute on chronic")
2. Nach der Auslosungsursache
primar durch Verschlechterung der Leberfunktion bedingt
sekundar - durch extrahepatische Faktoren ausgelost (siehe Ubersicht S. 21)
3. Nach dem Verlauf
akut
akut-rezidivierend: zwischen den Attacken restitution ad integrum
chronisch-rezidivierend: Schwere der neuropsychiatrischen Storungen andert sich,
aber Normalzustand wird nicht mehr erreicht
chronisch-persistierend: Dauerschaden
4. Nach dem klinischen Stadium (siehe Tabelle 1)