Elektrodiagnostik in der Ophthalmologie Springer Berlin Heidelberg New York Barcelona Budapest Hongkong London Mailand Paris Santa Clara Singapur Tokio E. Alexandridis H. Krastel Elektrodiagnostik in der Ophthalmologie Ein Kompendium für den Augenarzt 2., völlig überarbeitete und aktualisierte Auflage Mit 64 Abbildungen in 113 Einzeldarstellungen , Springer Professorem.Dr.med.EVANGELOSALEXANDRIDIS FruhererArztlicherDirektorderAbteilung furklinischeexperimentelleAugenheilkunde derUniversiti:its-Augenklinik 1mNeuenheimerFeld400,D-69121Heidelberg ProfessorDr.med.HERMANNKRASTEL UniversWits-Augenklinik 1mNeuenheimerFeld400,D-69121Heidelberg DieDeutscheBibliothek-CIP-Einheitsaufnahme Alexandridis,Evangelos: ElektrodiagnostikinderOphthalmologie:einKompendiumfiirden Augenarzt/Evange!osAlexandridis;HermannKraste!.-2.,vollig uberarb.undaktualisierteAuf!.- Berlin;Heidelberg;NewYork; Barcelona;Budapest;Hongkong;London;Mailand;Paris;Santa Clara;Singapur;Tokio:Springer,1997 ISBN·13:978·3·642·64564-8 e-ISBN·13:978·3·642·60810-0 DOl:10.1007/978·3·642·60810-0 DiesesWerkist urheberrechtlichgeschutzt. DiedadurchbegriindetenRechte,insbesonderedie der Cher setzung,desNachdrucks,desVortrags,derEntnahmevonAbbildungenundTabellen,derFunksendung,der MikroverfiImungoderderVerfieWiltigungaufanderenWegenundderSpeieherunginDatenverarbeitungs anlagen,bleiben,auchbeinurauszugsweiserVerwertung,vorbehalten.EineVervielfaltigungdesWerkesoder vonTeilendiesesWerkesistauchimEinzelfallnurindenGrenzendergesetzlichenBestimmungendesUrhe berrechtsgesetzesderBundesrepublikDeutscWandyom9.September1965inderjeweilsgeltendenFassung zulassig.Sieistgrundsatzlichvergutungspflichtig.ZuwiderhandlungenunterliegendenStrafbestimmungen desUrheberrechtsgesetzes. ©Springer.VerlagBerlinHeidelberg1997 Softcoverreprintofthehardcover1stedition1997 DieWiedergabevonGebrauchsnamen,Handelsnamen,Warenbezeiehnungenusw.indiesemWerkberechtigt auchohnebesondereKennzeiehnungniehtzuderAnnahme,daBsolcheNamenimSinnederWarenzeichen und Markenschutz-Gesetzgebungals frei zubetrachtenwaren unddahervonjedermannbenutztwerden durften. Produkthaftung:FurAngabenuberDosierungsanweisungenundApplikationsformenkannyomVerlagkeine Gewiihrubernommenwerden.DerartigeAngabenmussenyom jeweiligenAnwenderimEinzelfallanhand andererLiteraturstellenaufilireRichtigkeituberpruftwerden. UmscWaggestaitung:de'blik,KonzeptundGestaltung,10435Berlin Satz:Fotosatz-ServiceKoWerOHG,97084Wiirzburg SPIN:10529886 26/3134- 5 4 3 2 1 0- GedrucktaufsaurefreiemPapier Vorwort zur 2. Auflage Die zweite Auflage dieses Buches ist eine komplette Neugestaltung. Alle Kapitel wurden überarbeitet, viele völlig neu geschrieben. Die aktuelle Technologie der Potentialableitung und der rechnergestützten Signal verarbeitung wurde berücksichtigt. Kapitel über Phaenokopien der RP, über tumorassoziierte Retinopathien und Fundustumoren kamen hinzu. Damit wurde der außerordentlich vielfältigen methodischen Entwicklung auf dem Gebiet der Messung visueller Elektropotentiale in den letzten 10 Jahren und der Erschließung neuer Gebiete bei der Anwendung der ophthalmologischen Elektrodiagnostik Rechnung getragen. Die Einbeziehung der Elektrodiagnostik zur Früherkennung und Dif ferentialdiagnose verschiedener Funduserkrankungen in der Praxis des niedergelassenen Augenartzes hat in den letzten Jahren spürbar zuge nommen. Dem dadurch gestiegenen Bedarf an einem Kompendium - Leitfaden bei der Indikationsstellung zur Anwendung der Methode und bei der Befundinterpretation - zu entsprechen, ist das Hauptziel dieser Auflage. Dabei finden die ISCEV-Empfehlungen (International Society of Clinical Electrophysiology of Vision) zur Standarisierung der Routine untersuchungen besondere Beachtung. Frau Petra Weimer danken wir für ihre stets bereite Hilfe bei der Zu sammenstellung der Befunde, dem Verlag danken wir für die reibungslose Zusammenarbeit und Berücksichtigung aller unserer Wünsche. Heidelberg, Sommer 1997 E. ALEXANDRIDIS H.KRASTEL Vorwort zur 1. Auflage Mit diesem Buch wollen wir dem Augenarzt in Weiterbildung und Praxis einen Leitfaden für den Einsatz der ophthalmologischen Elektrodiagno stik an die Hand geben. Zwei Gruppen von Fragen sollten beantwortet werden: 1. bei welchen Anlässen soll man Patienten der ophthalmologischen Elek- trodiagnostik zuführen? 2. welche diagnostischen Aussagen können erwartet werden? Wir haben deshalb die technischen Modalitäten der Elektrodiagnostik nur kurz abgehandelt. Das Hauptgewicht der Darstellung liegt auf den praktisch relevanten elektro ophthalmologischen Befunden in ihrem Zu sammenhang mit den klinischen Daten und mit der Topographie und Natur der Schadensprozesse. Wir meinen, daß auch dem vorwiegend nutzungsorientierten Leser besserer Zugang zu den ihn beschäftigenden Fragen geboten wird, wenn die Darstellung ein Stück Kausalkette sichtbar macht. Zur Erarbeitung des jetzt vorliegenden elektro ophthalmologischen Erfahrungsschatzes sind seit den grundlegenden Untersuchungen von Granit, Karpe und Adrian eine sehr große Zahl experimenteller und klini scher Studien notwendig gewesen, die in zahlreichen Labors inner- und außerhalb Europas erbracht wurden. Lebendiger Ausdruck dieser welt weiten Aktivitäten sind die jährlichen Treffen der ISCEV, der Internatio nalen Gesellschaft für Elektrophysiologie des Sehens. Die Sitzungsberichte des ISCEV, jetzt in Form von Periodica (Docu menta ophthalmologica) sind wichtigste Quellen weiterführender Litera tur, ebenso wie eine Reihe von Übersichtsarbeiten und Monographien, die dem Literaturverzeichnis vorangestellt sind. Die Anzahl der zitierten Originalarbeiten mußte begrenzt werden, um die Lesbarkeit des Buches als klinischen Leitfaden zu erhalten. In dieser klinischen Ausrichtung sehen wir das Buch auch in der Tradition der "Elektroretinografie" von VIII Vorwort zur 1. Auflage W. Straub, die hiermit jetzt nach 25 Jahren einen Nachfolger im deutschen Sprachraum erhält. Nicht nur in Deutschland hat die ophthalmologische Elektrodiagnostik in besonderer Weise durch die Arbeiten im Kerckhoff Institut, Bad Nau heim, unter E. Dodt ProfIl und Verbreitung gewonnen. Dieser Linie fühlen wir uns auch verbunden. Die Arbeitsrichtung der Heidelberger Klinik unter W. Jaeger hat es schließlich ermöglicht, zahlreiche Erfahrungen auf dem Gebiet der Elek trodiagnostik hereditärer Augenleiden zusammenzutragen, die eine der Grundlagen unseres Buches bilden. Unser Dank gilt auch den Kollegen, durch deren Zuweisung von Patien ten wir vielfältige Erfahrungen sammelten, und er gilt auch Frau Ulrike Schibel für die Zeichnungen, Frau Elisabeth Vorreuther für die Photo graphien, Frau Ingeborg Hungerbühler und Frau Sabine Pfisterer für das Schreiben der Manuskripte und nicht zuletzt dem Springer-Verlag und dessen Mitarbeitern für ihre Mühen bei der Herstellung des Buches. Heidelberg, Sommer 1986 E. ALEXANDRIDIS H.KRASTEL Inhaltsverzeichnis Teil A: Zur Physiologie und Untersuchungsmethodik der visuellen Elektropotentiale 1 Einleitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 1.1 Zur Aussagekraft der elektroophthalmologischen Befunde 4 2 Retinale Potentiale ..................... 8 2.1 Das klinische Licht-oder Helligkeits-Elektroretinogramm (H-ERG) ....................... 8 2.1.1 Vom photo chemischen Primärprozeß zum ERG . . . 10 2.1.2 Frühe Rezeptorpotentiale ("early receptor potentials", ERP) . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 2.1.3 Oszillatorische Potentiale (OP) . . . 12 2.1.4 Ableitung des Elektroretinogramms 13 2.1.5 Registrierungsablauf . . . . . . . . 19 2.1.6 Auswertung des ERG ........ 21 2.1.7 Standard-ERG in der Klinik und in der Praxis 22 2.1.8 Spezialmethoden der Elektroretinographie in der Klinik 24 2.1.9 Fehlerquellen und Irrtumsmöglichkeiten beim klinischen ERG 27 2.2 Muster-ERG 28 2.2.1 Entstehung ..... 28 2.2.2 Ableitung . . . . . . 30 2.2.3 Die Muster-ERG-Kurve 31 2.2.4 Fehlerquellen . . . . . 31 2.2.5 Protokoll für das klinische M-ERG 32 3 Potentiale des retinalen Pigmentepithels 33 Das Bestandspotential 33 x Inhaltsverzeichnis 3.1.1 Die indirekte Registrierung des Bestandspotentials des Auges (Elektrookulographie, EOG) ........... 33 3.1.2 Einfluß der Belichtung auf das Bestandspotential ...... 35 3-1.3 Der lichtunabhängige Teil im Bestandspotential (Basispotential) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 37 3.1.4 Die Elektrookulographie (EOG) als klinische Untersuchungsmethode 37 3.1.5 Standard-EOG ........... 38 3-1.6 Auswertung des EOG . . . . . . . . 39 3.1.7 Faktoren, die das EOG beeinflussen 39 3.1.8 Schnelle Oszillationen 40 3.2 Die c-Welle ............. 41 4 Visuell evozierte kortikale Potentiale (VECP oder VEP) 43 4.1 VEP in der Klinik . . . . . . . . . 43 4.1.1 Ableitung . . . . . . . . . . . . . 45 4.1.2 Reizanordnung und Registrierung 46 4.1.3 Auswertung der registrierten Potentiale 47 4.1.4 Fehlerquellen bei der VEP-Registrierung 49 Teil B: Pathologie der visuellen Elektropotentiale und ihre Relevanz für die Klinik 5 Objektive Information über die Funktion von Fundus und Sehbahn bei getrübten Medien ....... . 53 5.1 Objektive Information vor einer Kataraktoperation 53 5.2 Vorbereitung zur Vitrektomie .......... . 56 6 Metallosen 57 7 Intoxikationen 62 7.1 Chloroquin .. 7.2 Indomethazin . 7·3 Ethambutol ................ . 7·4 Chinin .... 7·5 Digitalis . . . 7·6 Phenothiazine Inhaltsverzeichnis XI 7-7 Narkosemittel . . . . . . . . . . . . . . . 72 7.8 Tabak-Alkohol-Amblyopie ....... . 72 7·9 Toxische Amblyopien durch Lösungsmittel 72 8 Entzündliche Erkrankungen des Augenhintergrunds 74 8.1 Uveitis 74 8.2 Optikusneuritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 9 Heredodegenerative Erkrankungen des Augenhintergrunds 80 9·1 Aderhaut 81 9·1.1 Chorioideremie . . . . . . . . . . . 81 9·1.2 Atrophia gyrata . . . . . . . . . . . 84 9·1.3 Zentrale areoläre Aderhautatrophie 86 9·1.4 Kristalline chorioretinale Dystrophie (Bietti) 88 9·2 Bruch -Membran ............. . 89 9·2.1 Dominante Drusen der Bruch-Membran .. 89 9·2.2 Angioide Streifen (Morbus Groenblad-Strandberg) 90 9·2·3 Disziforme Makuladegeneration nach Junius-Kuhnt 90 9·3 Pigmentepithel ............ . 92 9.3.1 Vitelliforme Makuladegeneration (Best) . 92 9.3.2 Adulte vitelliforme Makuladegeneration . 94 9·3·3 "Pseudovitelliforme Makuladegeneration" 94 9·3·4 "Musterdystrophien" des zentralen Fundus 96 9·4 Rezeptorenschicht ............ . 97 9·4·1 Retinitis pigmentosa (RP) ........ . 97 9·4·2 Besondere Verlaufsformen und Befallstypen bei Retinitis pigmentosa ..... . 103 9·4·3 Makuladegeneration nach Stargardt (Stargardt flavimaculatus) ..... 109 9-4·4 Zapfendystrophie (Cone dystrophy) 111 9·4·5 Zapfen -Stäbchen -Dystrophien . . . 114 9·5 Körnerschicht . . . . . . . . . . . . 116 9.5.1 X-chromosomale, juvenile Retinoschisis 116 9.6 Ganglienzell-und·Nervenfaserschicht 118 10 Netzhautdegenerationen im Rahmen von Systemerkrankungen und Syndromen 119 10.1 Atrophia gyrata . . . . . . . . . . . . . . 127