Dysplasie du Ventricule Droit arythmogène et aptitude aéronautique PDF
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Journée scientifique commune MEDSUBHYP/SOFRAMAS du 22 novembre 2014 Dysplasie du Ventricule Droit Arythmogène et aptitude aéronautique J. MONIN O. MANEN, AP. HORNEZ, G. ROUL, JF. OLIVIEZ, S. COSTE, D. DUBOURDIEU, J. DEROCHE, PE. BERTRAN et E. PERRIER CAS CLINIQUE • 45 ans, chasse, M2000/Rafale • 2009 : ESV sur ECG systématique – Retard gauche, couplage long – Holter : 1200/24h, 2 doublets – Echo cœur : normale – Epreuve d’effort : disparaissent à l’effort – Pas de PTV => Suivi régulier (Holter++, échocoeur, E.d’effort) CAS CLINIQUE • Fin 2013 : Holter – 3200/24h, 37 doublets, 1 triplet et… Une Salve de TVNS de 6 complexes DVDA : définition et intérêt • Cardiomyopathie VD • Risque de troubles du rythme ventriculaires graves et de mort subite (MS): – 3 à 10% des MS inexpliquées avant 65 ans – 20% des MS du sportif • Profil type : – Jeune <40 ans (80% des cas) – Masculin (sex ratio 2 à 3/1) – ATCD familial de MS ou DVDA (1 cas sur 3) MARON et al, J Am Coll Cardiol, 1996 TABIB et al, Circulation, 2003 THIENE et al, N Engl J Med, 1988 physiopathologie Maladie génétique Autosomique dominante Pénétrance variable Diagnostic positif Histoire familiale ATCD MS ou DVDA Syncope, palpitations Signes fonctionnels À l’effort Plusieurs critères ESV ECG Troubles de repolarisation Onde epsilon Examens Écho, IRM, angio morphologiques Akinésie, dyskinésie histologie Biopsie Diagnostic positif I : dysfonction segmentaire ou globale et altérations structurales à l’imagerie (échographie, IRM, angiographie) Critères majeurs Akinésie, dyskinésie segmentaire ou anévrysmes Critères proposés par Task Force en 2010 : + dilatation du VD ou atteinte de la fonction systolique du VD. Critères mineurs Même signes mais atteinte plus modérée II : aspect histologique en biopsie Diagnostic certain si : Critères majeurs Moins de 60% de myocytes résiduels sans fibrose Critères mineurs 2 critères majeurs Entre 60 et 75% de myocytes résiduels sans fibrose III : Anomalies de la repolarisation 1 majeur + 2 mineurs Critères majeurs T<0 en V1, V2, V3 ou plus chez un sujet de plus de 14 ans sans BBD 4 mineurs Critères mineurs - T<0 en V1, V2 chez un sujet de plus de 14 ans sans BBD ou en V4, V5, ou V6 - T<0 en V1, V2, V3, V4 chez un sujet de plus de 14 ans avec BBD complet IV : Anomalies de la dépolarisation/conduction Critères majeurs Diagnostic douteux si : Onde epsilon dans les dérivations droites (V1 à V3) Critères mineurs 1 majeur + 1 mineur - Au moins 1 critère de potentiel tardif sur ECG à haute amplification avec QRS<110ms sur ECG standard 3 mineurs V : Troubles du rythme Critères majeurs TVS ou TVNS à retard gauche et axe supérieur Critères mineurs - TVS ou TVNS à retard gauche et axe indéterminé ou inférieur Diagnostic possible si : - >500 ESV/24h au Holter VI Histoire familiale 1 majeur Critères majeurs -DVDA confirmée chez un parent du 1er degré, de manière histologique ou selon les 2 mineurs critères de la Task Force - Identification d’une mutation génétique associée à la DVDA Critères mineurs - Notion de DVDA chez un parent du 1er degré chez qui une confirmation diagnostique est impossible - Mort subite survenue avant 35 ans chez un parent du 1er degré avec suspicion de => Difficile !!! DVDA - DVDA confirmée chez un parent du 2nd degré, de manière histologique ou selon les critères de la Task Force MARCUS, Circulation, 2010 ECG Onde epsilon Onde T négative ESV ECG Onde epsilon ECG à haute amplification Détection de potentiels tardifs ventriculaires Recherche de critères mineurs (1critère suffit): -QRSf>114ms -Durée QRS faible amplitude >38ms -Voltage RMS des 40ms QRS inf <20µV -Fin QRS V1/2/3 > 55ms en l’absence de BBD
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