A. Werner Mondorf Jürgen E. Scherberich Die normale Niere Bildatlas Mit 107 Abbildungen Friedr. Vieweg & Sohn Braunschweig /Wiesbaden Autoren: Prof. Dr. A. Werner Mondorf Leiter der Medizinischen Poliklinik Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität 6000 Frankfurt am Main PD Dr. Jürgen E. Scherberich Abt. Nephrologie; OA am Zentrum der Inneren Medizin Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität 6000 Frankfurt am Main 1986 Alle Rechte vorbehalten © Friedr. Vieweg & Sohn Verlagsgesellschaft mbH, Braunschweig 1986 Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich ge schützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheber rechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Über setzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verar beitung in elektronischen Systemen. Umschlaggestaltung: M. Wosczyna, Bonn Zeichnungen: P. Newrkla, Wien, und M. Wosczyna, Bonn Satz: Satzstudio Frohberg, Freigericht ISBN 978-3-663-05271-5 ISBN 978-3-663-05270-8 (eBook) DOI 10.1007/978-3-663-05270-8 Vorwort Die rasanten Fortschritte auf dem Gebiet der Nieren Planck-Institut für Biochemie, Martinsried; Herrn Prof. physiologie, Biochemie, Ultramorphologie, Zytoche Dr. G. Wick, Universität Innsbruck; Herrn Prof. Dr. D. mie, Immunologie, Genetik, Nuklearmedizin, bildge Meyer, Abt. Experimentelle Pathologie und Toxikologie, benden Verfahren wie der Computer- und Kernspinto Boehringer Ingelheim; Herrn Prof. Dr. D. Kerjaschki, In mographie, digitalen Subtraktionsangiographie und stitut für Pathologische Anatomie, Universität Wien; Sonographie bedingen zwangsläufig, daß sich ein Atlas Herrn Dr. GA Müller, Medizinische Universitätsklinik der normalen Niere nicht auf eine deskriptive anatomi 111, Tübingen; Herrn Prof. Dr. RA Sinclair, Dept. of Ana sche Darstellung beschränken kann. Der Bildatlas ver tomical Pathology, Prahan, Victoria (Australien); aus steht sich als eine ergänzende Informationshilfe. Neue dem Klinikum der Universität Frankfurt am Main: den re strukturanalytische Verfahren (z.B. Gefrierbruchät Herren Prof. Dr. H. Riemann und Prof. Dr. J. KOllath, zung, Negativkontrastierung, Immun- und Rasterelek Abt. Radiologische Diagnostik, Herrn OA Dr. M. Schnei tronenmikroskopie) führen zu Befunddaten, die fließend der, Zentrum Pathologie, Herrn OA Dr. P. Hanke, Abt. in physiologische Problembereiche der Niere überge Urologie, Herrn Prof. Dr. G. Hör, Abt. Nuklearmedizin hen. Der Bildatlas ist ein Versuch, die Morphologie der und Herrn Prof. Dr. Dr. h.c. D. Starck, em. Direktor des normalen Niere unter Einbeziehung dieser Erkenntnis Senckenbergischen Anatomischen Instituts; des weite zu beschreiben. Wir waren bemüht, neuere und z.T. we ren Herrn Dr. A Kühnert, Radiologisches Institut, Diet niger bekannte Zusammenhänge bildlich begreiflich zenbach. Das restliche Bildmaterial stammt aus Ergeb auch Fachkollegen anderer Disziplinen vorzustellen, nissen unserer Arbeiten in Frankfurt am Main: hier sei wobei vielfältige Kompromisse eingegangen werden besonders den Herren G. Wolf, J. Mauck (z.Zt. Institut mußten. Ein Schwerpunkt war die Verbindung zur Kli für Molekulare Biologie, Universität Berlin), Herrn V. nik; hier könnten die Schemata der Regelkreise, die Im Haase und Herrn Dr. H. Hess für Ihre Mitarbeit gedankt. munhistologie (Zellmarker), Angaben zur renalen Hä Herr Prof. Dr. A. Heidland, Abt. Nephrologie, Universität modynamik, atriorenale Hormone etc. hilfreich sein. Die Würzburg, Herr Prof. Dr. P.C. Weber, Herr Dr. Witzgall, adäquate Einschätzung klinisch-pathologischer Zu Medizinische Klinik Innenstadt, und Herr Prof. Dr. M. sammenhänge basiert auf Kenntnis der "normalen" Horster, Physiologisches Institut, Universität München, Verhältnisse; streckenweise gestaltete sich die Samm Herr Dr. M. Weber und Herr Prof. Dr. F. SCheler, Abt. lung und Wertung physiologisch-struktureller Daten der Nephrologie, Universität Göttingen, Herr PD Dr. B. normalen Humanniere jedoch schwieriger, als dies für Schölkens, Abt. Pharmakologie, Hoechst AG, Frank vergleichbare pathologische Befunde der Fall gewesen furt-Höchst sowie Herr Prof. Dr. W. Kriz, Anatomisches wäre. Institut der Universität Heidelberg, u.a. gaben wertvolle Ohne die Kooperation zahlreicher Fachkolleginnen und Ratschläge und halfen durch Zusendung aktueller Son Fachkollegen, die hervorragendes Bildmaterial zur Ver derdrucke. Herr Prof. Dr. R. Sterzei, Center of Medicine fügung gestellt haben, wäre der vorliegende Band nicht and Pathology, Yale University, West Haven, Conn., hat realisierbar gewesen. das Kapitel "Mesangium" Korrektur gelesen. Unser besonderer Dank gilt unter anderem: Frau PD Dr. Herrn Prof. Dr. W. Schoeppe, Geschäftsführender B. Kaissling, Anatomisches Institut, Biozentrum Basel, Direktor des Zentrums für Innere Medizin, Klinikum der von der Arbeitsgruppe um Herrn Prof. Dr. W. Kriz, Ana Universität Frankfurt am Main und Herrn Prof. Dr. K.J. tomisches Institut der Universität Heidelberg; Herrn Ullrich, Max-Planck-Institut für Biophysik, Frankfurt Prof. Dr. K. Kühn, Abt. Nephrologie, Medizinische am Main, danken wir für ihre kontinuierliche Unterstüt Hochschule Hannover; Herrn Dr. H. von Gise (jetzt zung, stete Diskussionsbereitschaft und wertvollen Rat Schweinfurt) aus der Arbeitsgruppe von Herrn Prof. Dr. schläge. A Bohle, Pathologisches Institut der Universität Tübin Die Zeichnungen sind in hervorragender Weise von gen; den Herren Prof. Dr. R. Taugner und Prof. Dr. M. Herrn Dr. P. Newrkla, Wien, und Herrn M. Wosczyna, Steinhausen, Physiologisches Institut; den Herren Prof. Wiesbaden/Bonn, erstellt worden. Herrn AA. Weis dan Dr. W.G. Forssmann und Prof. Dr. M. Reinecke, Anato ken wir für seine freundliche Hilfe und Mühe bei der misches Institut der Universität Heidelberg; Herrn Prof. technischen Gestaltung und Lesen der Korrektur, dem Dr. P. Kugler, Anatomisches Institut der Universität Verleger für die großzügige Ausstattung des Bandes Würzburg; Herrn Prof. Dr. K.H. Langer, Abteilung Expe und nicht zuletzt der Fa. Bayer, die dieses Projekt er rimentelle Pathologie, Hoechst AG, Frankfurt-Höchst; möglicht hat. den Herren Prof. Dr. R. Rohrbach, Prof. Dr. P.J. Klein und Dr. A Vogt, Pathologisches Institut, Herrn Dr. S. R. Batsford, Institut für Immunologie, Zentrum für Hygiene, AW. Mondorf J.E. Scherberich Universität Freiburg LBr.; Herrn Prof. Dr. R. Timpi, Max- Im Februar 1986 In haltsverzeich n is 1 Ontogenese der Niere .............................. . 2 Topographie der Niere. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 3 Die ableitenden Harnwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 18 3.1 Nierenbecken ....................................... 18 3.2 Ureter ............................................. 20 3.3 Harnblase .......................................... 23 4 Mikroanatomie ...................................... 30 5 Glomerulus......................................... 33 5.1 Bowmansche Kapsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 37 5.2 Kapillarendothel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 39 5.3 Mesangium ......................................... 43 5.4 Glomeruläre Basalmembran ............................ 48 5.4.1 Filtrationscharakteristik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 55 5.5 Podozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 60 6 Intrarenale Gefäßversorgung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 67 7 Juxtaglomerulärer Apparat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 72 7.1 Renin-Angiotensin-System ............................. 76 7.2 Angiotensin Converting Enzyme, Angiotensinasen ..................................... 80 7.3 Prostaglandine (PG), Leukotriene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 85 7.4 Kallikrein-Kinin-System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 89 8 Renale Hämo-, Ultrafiltrationsdynamik . . . . . . . . . . . . . .. 91 8.1 Renaler Blutfluß, Ultrafiltration, Regulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 91 8.2 Klinische Nierenfunktionsprüfung, Clearance, Nierendurchblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 101 8.3 Atriorenale Hormone; Atriales natriure- tisches Peptid (ANP) .................................. 112 Register ................................................ 120 1 Ontogenese der Niere Die menschliche Niere (Nachniere, Metanephros) eingeschränkte Konzentrierfähigkeit gegenüber entwickelt sich über das induktive Signal zweier dem Primärharn wahrscheinlich durch noch wenig unterschiedlicher Zellmaterialien: einmal aus der adaptierte oder ausdifferenzierte Hormonrezepto dem unteren Ende des Urnierenganges (Wolfscher ren, Rezeptor-und Transportproteine bedingt [3-6]. Gang) aussprossenden Ureterknospe, etwa in Höhe des 5. Lendensegments, und zum anderen aus dem der Ureterknospe kappenförmig aufsitzenden metanephrogenen Gewebe (Abb. 1). Beide aszen dieren im retroperitonealen Mesenchym, wobei in der Folge aus der Ureterknospe durch Verzweigun gen und Spaltungsvorgänge in Ureterbäumchen Ureter, Pyelon, Kelchsystem und Sammelrohre ent stehen. Die Ureterknospe und später die Ureter bäumchen induzieren ihrerseits im sie umgebenden nephrogenen Mesenchym rundliche Zeilkondensa te, die in S-förmiger Ausgestaltung nach Entstehung eines Lumens Anschluß an das Gangsystem des Uretersprosses finden. Die normale Tubulogenese setzt die induktive Vermittlung bestimmter membran oberflächengebundener Glykoproteine voraus. So vermag z.B. Tunicamycin als spezifischer Inhibitor von Glykoproteinen einer N-glykosidischen N-Aze tyl-Glucosamin-Asparagin-Bindung die Tubulusfor mation in Zellkulturen zu blockieren [1]. In die untere Schlinge des S-Segments wachsen Angioblasten ein und formieren das Kapillarnetz der prospektiven Glomeruli (Abb. 2). Die Ausdifferenzierung der Nephrone erfolgt zentri fugal, d.h. die mehr kortikal gelegenen Nephrone sind ontogenetisch jünger (Abb. 3, 5). Das Muster an Zellmembranglykoproteinen und die Ausstattung an Enzymen und Isoenzymen der Tubu luszellen etc. unterscheiden sich von der adulten Niere nicht wesentlich (Abb. 4-6; [2, 9]). Gewisse Unterschiede qualitativer und quantitativer Art, ins besondere hinsichtlich Iysosomaler Leitenzyme, glu coneogenetischer Schlüsselenzyme und der Na-K ATPase sind jedoch bekannt (Einzelheiten siehe [3-6,9]). Schnellwachsende, "primitive" Gewebe wie Placen 1 Zölom 4 Uretersproß 2 Urnierengang 5 primäres Nierenbecken tatrophoblast und Nierenadenokarzinome exprimie 3 ventraler Kloakenrest 6 metanephrogenes Blastem ren antigene Determinanten (Epitope), die auch in fetalen, z.T. in ausdifferenzierten Nieren nachgewie Abb.1 sen werden können [7, 9, 10]. Die gemeinsamen Histogenese der menschlichen Nachniere; paramedianer Sagit Epitope sind in der Niere immunhistochemisch sehr talschnitt des caudalen Rumpfabschnitts eines Embryos von 8 mm Scheitel-Steiß-Länge. Darstellung der Nierenanlage mit umschriebenen Nephronsegmenten zugeordnet. Ureterknospe und nephrogener Kappe kurz vor dem Aufstieg im Ungeachtet des frühzeitigen intrauterinen Funk retroperitonealen Mesenchym. Einzelheiten siehe Text; HE-Fär tionsbeginns der Niere ist ihre post partum bekannte bung; Vergrößerung: x ca. 120 (Nach Starck, FrankfurVM.). Induktion: metanephro genes Blastem Tubulus prospektive Sammelrohr Glomerulus (aus kapsel UretersproB) Abb.2 Tubulogenese: Aus dem nephrogenen Mesenchym (metanephrogenes Blastem) differenziert sich nach Aussprossung und Ver zweigung der Ureterknospe durch induktive Einflüsse das Tubulussystem. Ursprünglich als blind endigendes Gangsystem kom muniziert dieses nach Anlagerung und Durchbruch mit dem Sammelrohr (ehemaliger Uretersproß). Modifiziert nach Starck [8]. 2 Abb.3 Zonenabhängige Differenzierung von Nephronen eines mensch jlI'!,"' ,,-\ lichen Feten (ca. 30 cm Scheitel-Fersen-Länge). Die kortikalwärts . I ._.' gelegenen Glomeruli entsprechen jüngeren Reifungsstadien, ei ne vollständige Kapsel fehlt noch; kortikomedulläre Glomeruli wei ~~,.. 'i~ .. sen diese bereits auf. PAS-Färbung; Vergrößerung: x ca. 100. .. :" 6~. . :,. .' . . ~100 .4 ..". .~ t r i " • \. ~ ... "". .. "" . ,. .. ,JIl... .. Abb.4 w;.,y I "i - Frühe segmentspezifische Glykolisierung von Tubuli in der menschlichen Fetalniere (27. Schwangerschaftswoche); proxi male Tubuli der kortikomedullären Region sind luminal typisch (~-~ PAS-positiv (Bürstensaum), während die distalen Tubuli keine "\ PAS-Reaktion ergeben. Vergrößerung: x ca. 600. 3 Abb. 5 Verteilung von Membranglykoproteinen des proximalen Tubulus in der menschlichen Fetalniere (30 cm Scheitel-Fersen-Länge) in Abhängigkeit des Reifestadiums. Im Vergleich zu den Tubuli der äußeren kortikalen Region sind die cortikomedullären Nephrone mit bereits ausdifferenzierten Epithelien stärker markiert (mittlere und untere Bildhälfte). Gefrierschnitt nach Inkubation mit einem Antikörper gegen Con A-affine Membranrezeptoren des Bürsten saums der Erwachsenenniere; indirektes Verfahren über FITC anti-Kaninchen-Gammaglobulin. Vergrößerung: x ca. 80. Abb.6 Histochemische Darstellung der Gamma-Glutamyl-Transpepti dase-Aktivität in Tubuli einer Fetalniere (19.SSW). Starke Fär bung insbesonders der luminalen Epithelbezirke des proximalen Konvoluts im inneren Rindenbereich. Im Vergleich zur ausdiffe renzierten Niere kurzstreckiger Verlauf der enzympositiven Tubu lusabschnitte. Vergrößerung: x ca. 160. 4 Literatur [1] Ekblom, P., Nordling, S., Saxen, L., Rasilo, M.L., Renkonen, of common placental epitopes on differentiation antigens 0.: Cell interactions leading to kidney tubule determination from fetal and adult human kidney: Immunobiol. 170, 62 depend on protein glycosylation. In: Schauer, R. et. al. (Eds.): (1985) Glycoconjugates. Thieme, Stuttgart, New York 1979, p. 421 [8] Schapira, F.: Isozymes and differentiation. Biomedicine 28, [2] Ekblom, P., Miettinen, A., Virtanen, 1.: Lectin binding sites in 1-5(1978) developing mouse metanephros. Prot. Biol. Fluids 27, [9] SCherberich, J.E., Jacob, R., Grünwald, S., Kleemann, B., 463-66 (1980) Gauhl, C., Mondorf, W.: Plasma membrane associated anti [3] Horster, M., Schmidt, U.: In vitro electrolyte transport and gens of human fetal, adult, placental and cancer tissue. In: enzyme activity of single dissected and perfused nephron Lehmann, F.G. (Eds.): Carcinoembryonic Proteins. Elsevier, segments during differentiation. In: Biochemical Nephrology. North Holland Biomed. Press, Vol. 2, 515-22 (1979) Clin. Biochem. 8, 98-106 (1978) [10] Scherberich, J.E., Mauck, J., Hess, H., Mondorf, W., Falken [4] Horster, M., Larsson, L.: Mechanisms of fluid adsorption dur berg, F.W.: Monoclonal antibodies against renal adenocarci ing proximal tubule development. Kidney int. 10,348 (1976) noma: evaluation of epitopes in common with placental and [5] Horster, M.: Exp,ession of ontogeny in individual nephron fetal tissue. Prot. Biol. Fluids 31,845-848 (1984) segments: Kidney Int. 22, 550-559 (1982) [11] Starck, D.: Embryologie, 111. Aufl. Thieme, Stuttgart 1975 [6] Horster, M.F., Wilson, P.D.: Enzyme patterns in nephron on [12] Wachsmuth, E.D., Stoye, J.P.: The differentiation of proximal togeny: Int. J. Ped. Nephrol. 4, 133-44 (1983) and distal tubules in the male rat kidney. The appearance of [7] Mauck, J., Wolf, G., Scherberich, J.E., Hess, H.: Monoclonal aldolase isoenzymes, aminopetidase, and alkali ne phos antibodies generated against placenta trophoblast: evidence phatase during ontogenesis. Histochemistry 47,315 (1976) 5 2 Topographie der Niere Lage beider Nieren paravertebral im Spatium retro den Columnae renales im Ultraschall-Schnittbild ei peritoneale (Abb. 7); physiologischer Tiefstand der nen Impedanzsprung auf und sind daher gut differen rechten Niere (BW 12-LW 3) im Vergleich zur linken zierbar(Abb.13-16). Niere (BW 11-LW 2). Eine lage- und respirationsab Nierenbecken (Pelvis renalis): hängige Verschieblichkeit der Nieren ist möglich: Nierenkelch (Calyx renalis) umfaßt mehrere Papillae Atemverschieblichkeit maximal bis zu 10 cm; Absin renales, die einer hierachischen Abstufung entspre ken der Niere im Stehen bis zu ca. 4-5 cm ohne Vor chend (Calyces minores, Calyces majores) in das liegen einer klinisch relevanten Nephroptose. Die gemeinsame Pyelon einmünden (Abb. 17, 18). Es kraniale Vorderfläche der rechten Niere steht mit der finden sich ampulläre, dendritische (lineare) oder in Leber, der rechte untere Nierenpol mit der Flexura termediäre Formvarianten. Im Ultraschall-Schnittbild colica dextra, der mediale Rand der rechten Niere mit zeigt das Nierenbecken einen intensiven Reflex dem Duodenum in Berührung. Die linke Niere grenzt (zentrales Reflexband); die metrische Relation vom dorsoventral an den Magenfundus (Bursa omenta Nierenparenchym zum Pyelon liegt bei 2:1 (Abb. 13, lis), lateral an die Milz, weiter kaudal an den Pankre 15, 16) asschwanz, der untere Nierenpol an die Flexura coli ca sinistra (Abb. 7; Lit. [6]). Der Nierendurchmesser beträgt im Ultraschall-Schnittbild kraniokaudal 12,0 ± 2,0 cm, frontal (Breite) ca. 5 cm, der Tiefendurch messer liegt zwischen 4 und 7 cm; geringgradige ge schlechtsabhängige Variation: Niere beim Mann 13 x 6 cm, bei der Frau 12 x 6 cm. Der Abstand der dor salen Nierenoberfläche zur Rückenhaut mißt ca. 5-9 cm. Gewicht der Einzelniere ca. 150 g. Neigung der Längsachsen nach ventral und nach oben kon vergierend. Die Nebennieren (Glandulae suprarena les) sitzen dem kranialen Nierenpol auf. Die Nieren oberfläche ist glatt, gelegentlich sind Renculi im UI traschall-Schnittbild nachweisbar (persistierende Legende zu Abb. 7 1 V. cava in!. fetale Lappung). Einscheidung der Niere in die Cap 2 Vv. hepaticae sula fibrosa, die sich so no morphologisch nicht dar 3 Diaphragma stellen läßt. Diese ist umgeben von der Capsula adi 4 Capsula adiposa renis posa, die mit der Fascia ileopsoica nach dorsal in 5 Lunge Verbindung steht. Nach ventral ist die Niere durch 6 Glandula suprarenalis dextra 7 P.H. Leber das Peritoneum abgegrenzt. 8 V. renalis dextra Die topographischen Beziehungen lassen sich unter 9 Ureter dexter klinischen Bedingungen gut mit der Computertomo 10 P.H. Colon ascendens graphie und der Kernspinresonanztomographie dar 11 A. u. V. spermatica dextra 12 Aa. u. Vv. iliacae communes dextrae stellen (Abb. 8-12). 13 Vesica urinaria Nierenparenchym (Abb. 13-17): 14 Rektum 15 M. psoas Parenchymbreite im Ultraschall-Schnittbild ca. 1,5 16 P.H. Colon descendens cm. Am Präparat ist die Rinde fein gekörnt und zeigt 17 Recessus duodenalis Radiärstreifen (Markstreifen). Zwischen den Mark 18 Ureter sinister pyramiden liegt rindentypisches Parenchym (Colum 19 A. u. V. spermatica sinistra nae renales, Abb. 17). Unterteilung des Marks in eine 20 A. u. V. renalis sinistra 21 V. suprarenalis sinistra dunklere Außen- und helle Innenzone. Die Spitzen 22 Truncus coeliacus der Markpyramiden ragen als Papillae renales in die 23 P.H. Milz Kelchhälse. Die Markpyramiden weisen gegenüber 24 Cardia ventriculi 6