Die klinische Elektromyographie in der Differentialdiagnose von Neuro- und Myopathien: Eine Bilanz PDF
Preview Die klinische Elektromyographie in der Differentialdiagnose von Neuro- und Myopathien: Eine Bilanz
Schriftenreihe Neurologie - Neurology Series 7 Herausgeber H.J. Bauer, Gottingen . H. Ganshirt, Heidelberg· P. Vogel, Heidelberg Beirat H. Caspers,Munster· H. Hager, GieBen . M. Mumenthaler,Bern A. Pentschew,Baltimore· G. Pilleri, Bern· G. Quadbeck, Heidelberg F.Seitelberger, Wien . W. Tonnis, Koln Karl-Heinz Puff Die klinische Elektromyographie in der Differentialdiagnose von Neuro- und Myopathien Eine Bilanz Mit 12Abbildungen Springer-VerlagBerlin· Heidelberg. New York 1971 Professor Dr. med. KARL-HEINZ PUFF LeitenderOberarztderNeurologischen Universitatsklinik und Poliklinik,Hamburg-Eppendorf ISBN-13: 978-3-642-65258-5 e-ISBN-13: 978-3-642-65257-8 DOl: 10.1007/978-3-642-65257-8 Das Werk ist urheberrechtlich geschUtzt. Die dadurch begrUndeten Rechte, insbesondere die der Obersetzung, des Nachdrud<es, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe auf photomechanischem oder ahnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiser Ver- wertung, vorbehalten. Bei Vervielfaltigungen fUr gewerbliche Zwed<e ist gemaB §S4 UrhG eine VergUtung an den Verlag zu zahlen, deren Hohe mit dem Verlag zu vereinbaren ist. ©by Springer-Verlag Berlin'Heidelberg 1971. LibraryofCongress CatalogCard Number 74-169704. SoftwarereprintoftheHardcover1stedition1971 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden dUrften. Herstellung: KonradTriltsch, GraphischerBetrieb, 87WUrzburg Geleitwort Elektromyographie, Muskelbiopsie und Enzymstudien haben die Kennt nisse uber Krankheiten, welche mit Muskelschwund und/oder Muskelschwache einhergehen, in einem ungeahnten MaBe erweitert. Die Kranken konnen besser analysiert werden, Konduktoren lassen sich erfassen. Der Klinik wurden zahl reiche neue Probleme aufgegeben. Das EMG wurde zum unentbehrlichen HiIfsmittel des Klinikers, besonders bei der Analyse der strukturellen - neurogenen oder myogenen - Myo pathien; die Bedeutung fur die Erforschung der funktionellen Myopathien ist auch nichtgering. Das EMG laBt sich nur in einem beschcankten Umfang maschinell aus werten. DieVerantwortung des untersuchendenArztesistgroB. WasBUCHTHAL deutlich ausgesprochen hat, wird jeder bald bemerken, daB man namlich auch aus gesunden Muskeln Registrierungen erhalten und abbiIden kann, die als Zeichen fUr bestimmte pathologische Veranderungen ausgegeben werden konn ten. Deswegen hielt ich es fur ratsam, daB einer meiner klinisch besonders er fahrenen Mitarbeiter sich der Muhe unterzog, die Methode beherrschen zu lernen und andere anzuleiten, damit nach einem gewissen Zeitraum berichtet werden konnte, welche Moglichkeiten und Grenzen der klinischen Elektromyo graphievon uns erfahrenworden sind. Die Studie stutzt sich auf mehr als 3000elektromyographische Einzelunter suchungen bei etwa 1200 Patienten mitchronischen neuromuskularenProzessen und Myopathien in einem Zeitabschnittvon 5Jahren; aus der Literaturist bis her kein annahernd gleichwertiges Kollektiv einheitlich untersuchter Patienten mit myositischen Myopathien bekannt. Bei der Bedeutung der klinischen EMG hat sich die Frequenz des Labora toriums zunehmend gesteigert, mehrere Arzte mussen die Untersuchungstechnik beherrschen. Aufgrund unserer langjahrigen Erfahrungen mit der klinischen Elektro myographie wird zu Problemen der Ableitetechnik und Befunderhebung, der Interpretation und Dokumentation Stellung genommen; differentialdiagno stische Probleme fur die Gruppen der sog. Systematrophien, der Polyneuro pathien und der Myopathien werden anhand exemplarischer FaIle diskutiert. Der Wert der Studie liegt darin, daB einerseits die zwischen Arzt und Spezial laboratorium auftauchenden Probleme im einzelnen durchgesprochen werden, VI Geleitwort daB andererseits aufgrund derErfahrungeinerKlinikeine allgemeineStellung nahme zu einschHigigenThemen der klinischen EMGerfolgt. In der vorliegenden Studie berichtet ein EMG-Spezialist, aber ein solcher, dessen Schwerpunkt in der allgemeinenKlinik liegt; zahlreicheDiskussionen in Konferenzen und an Krankenbetten sowie die Anleitung heranreifender EMG Spezialisten haben sein Urteil gescharft. Die Arbeit iibernimmt eine m. E. not wendige und fallige Aufgabe; die Bilanz wird den Klinikern von Nutzen sein. Hamburg, im August 1971 R. JANZEN Inhaltsverzeichnis I. Einfuhrung . 1 II. Untersuchungsmaterial 2 III. Methodik . 4 IV. Elektromyographische Befunderhebung 5 Stellungnahme zu Besonderheiten der Ableitung mit Nadelelektroden1 5 V. Probleme der Klinik bei Neuro- und Myopathien . 6 Differentialdiagnostische Aufgaben der Elektromyographie 6 VI. Ergebnisse und Diskussion . . . . 10 A. Systematrophien 10 Bedeutung elektromyographischer Kriterien fur die Diagnosen: "Neurogene Muskelatrophie" und "Vorderhornprozesse" . 10 1. Sonderformen spinaler progressiverMuskelatrophien . 13 a) KUGELBERG-WELANDER . . 13 b) WERDNIG-HOFFMANN (und sogenanntes "myatones Syndrom") . 16 Elektromyographische Besonderheiten im Sauglings- und Kleinkindesalter . . . . 16 2. Syndrom der myatrophen Lateralsklerose. . . 18 3. NeuraleMuskelatrophie . 22 Zur Problematik der Elektromyographie und Muskelbiopsie bei chronisch neurogenen Prozessen .... 22 B. Gruppe der Polyneuropathien . 23 GleichzeitigStellungnahmezurAusbildunginderklinischenElektro- myographie . 23 1. Die uberwiegend motorischen Polyneuropathien . 25 Bedeutung der Elektromyographie fur Prognostik und Therapie 25 a) Motorische Polyneuropathien . . . . . 25 b) Gemischte Polyneuropathien . . . . . 27 c) Differentialdiagnose umschriebener neurogener Storungen 28 1 Zwisdteniibersdtriften sind als Hinweis auf grundsatzlidte Diskussion elektromyographi sdterBefunde an Hand von Erfahrungund Literaturgedadtt. Diese Teile sind in den einzelnen Absdtnitten jeweils durdt Einriicken des Textes hervor gehoben. VIII Inhaltsverzeichnis 2. Die (iiberwiegend) sensiblen Polyneuropathien 30 Stellungnahme zu routinemaBigenelektromyographischenUnter- suchungen 30 3. Neuropathien und Diabetes mellitus. . 31 a) Diabetische Spatkomplikationen . 31 b) Sogenannte diabetische Amyotrophien 32 Gleichzeitig Stellungnahme zu den sogenannten "Neuromyo- pathien" . 34 C. Myopathien mit Muskelschwund ("strukturelle" M.) 35 Zur elektromyographischen Untersuchungstechnik bei Verdacht auf Myopathie . 36 1. Muske1dystrophien 36 a) Progressive Muskeldystrophien 37 b) Myotone Dystrophie . 39 2. Sogenannte Spatmyopathien yom dystrophischen Typ . 41 3. Spatmyopathien yom myositischen Typ und die Dermato-(Poly-) Myositis . 43 a) Polymyositis und Dermatomyositis . 45 b) Primar chronische Myositis. 49 Vorteile der "klinischen" Elektromyographie . 49 c) Verdacht auf Muske1defekte nach Myositis 51 VII. Zusammenfassung undBesprechung der wichtigsten allgemeinenErgebnisse 53 Literatur . 64 Sachverzeichnis 71 Bildteil 77 I. Einfiihrung Die Elektromyographie* hat sich in den letzten Jahren zu einem wichtigen Hilfs mittel in der Differentialdiagnose muskuHirer Storungen entwickelt, seien sie struk tureller oder funktioneller Natur; fiir die Erkennung mancher Prozesse ist sie unent behrlich. Die Zeit der ersten Begeisterung iiber die Erkenntniserweiterung durch diese Methode ist vorbei, die Zeit ist gekommen, fiir eine Bilanz anhand eines Materials, das einheitlich untersucht und beurteiltworden ist, urn die Grenzen undMoglichkeiten der"klinischen"EMG epikritisch zu untersuchen und gleichzeitig die noch anstehenden Aufgaben zubeleuchten. Ableiten, verstarken und aufzeichnen von Muskelaktionspotentialen am Menschen kann man seit mehr als 100Jahren. Der erste Bericht wird DUBOIS REYMOND im Jahre 1851 zu geschrieben (LICHT). Ein wichtiger Fortschritt war die Einfiihrung koaxialer Hohlnadel elektroden durch ADRIAN u. BRONK im Jahre 1929, die eine Beurtei!ung der Funktion klei ner Muskelfasergruppen in beliebiger Tiefe ermoglichten. ADRIAN hatte noch 4Jahre zuvor in seiner Oliver·,sharpex Lecture »Interpretation of the electromyogram" festgestellt, daB das EMG kaum eine Bedeutung fiir die praktische Medizin erlangen werde, wei! mit der Ableitung von Summationspotentialen durch Oberflachenelektroden die Ergebnisse un befriedigendseien. Die Bedeutung der Methode fiir die Klinik haben DENNy-BROWN (1949), KUGELBERG (1953) und LICHT (1956) aufgezeigt. Verbesserungen und Vereinfachungen der Registrier gerate schufen die Voraussetzungen fiir einen breiten Eingang der Methode in die klini schen Laboratorien. Die von dem Physiologen BUCHTHAL geschaffenen Ausbildungsmoglich keiten an seinem Institut in Kopenhagen trugen zur Verbreitung der Methode in Europa bei. Die erste umfassende Darstellung der EMG, unter Beriicksichtigung der klinischen Be lange, in der deutschsprachigen Literaturerfolgte durch ESSLEN u. MAGUN (1958). Die Voraussetzungen fiir klinische Routineuntersuchungen sindseit etwa 10Jahren gegeben. Da das Einfiihren und die Verlagerung der koaxialen Nadelelektroden Schmerzen verursacht, muB auf eine routinemaBige allgemeine emg Untersuchung in der Regel verzichtet werden zugunsten von Ableitungen aus denjenigen Muskeln, die fiir die Be urteilung des Klinikers wichtig sind. Die EMG bedarf daher bei jedem Patienten der gezielten Fragestellung durch den urteilenden Kliniker. Da der Untersuchungsgangge andert werden muB, wenn besondere Befunde dies erfordern, ist die EMG ausschlieB lich dieTatigkeiteines spezialisiertenArztes. Zeitaufwand fiir die einzelne Priifung und die erforderliche - nicht schnell zu erwerbende - emg Erfahrung des Untersuchers bedingen, daB Publikationen aus Spezialinstituten, mit nur loser Anlehnung an die Klinik, iiberwiegen. Bereits das "II. International EMG-Meeting" in Kopenhagen 1963 hat die Forderung nach star kerer Einschaltung der Gesichtspunkte der Kliniker verdeutlicht. Die nachfolgende Studie will dieser Aufgabedienen. * das EMG = Elektromyogramm, die EMG = Elektromyographie, emg= elektromyo graphisch. II. Untersuchungsmaterial Der Arbeit liegen mehr als 3000EMG-Untersuchungen zugrunde. Diese Zahl ge winnt dadurch an Wert, daB die Beurteilungskriterien einheitlich sind. Etwa 500 Untersuchungen der Berichtszeitsind von Dr. ZSCHOCKE ausgefiihrt worden, seinerzeit noch unterAnleitungoderKontrolle durch denVerfasser. Die Untersuchungsergebnisse stammen von 2134Patienten in 5Jahren (1960 bis 1964). Dieser Zeitraum wurde gewahlt, weil der Verfasser noch aile Untersuchungen selbst durchgefiihrt oder kontrolliert hat. Sofem seit 1965 wesentliche Erkenntnisse hinzugetreten sind, sind sie im Nachfolgenden beriicksichtigt. Dies gilt insbesondere fiir die Verlaufsbeobachtung bei Patienten mit myositischer Myopathie; auch in diese Gruppe sind jedoch keine Patienten zusatzlich aufgenommen worden, die der Ver fasser nicht personlichemg untersucht hat. Die EMG mittels koaxialer Nadelelektroden wurde bei 1284 Personen mannlichen und 689 weiblichen Geschlechtes wahrend der Berichtszeit durchgefiihrt, femer bei 161 Kindem biszum 10.Lebensjahr, darunter 13Sauglingen. Einen Oberblick iiber das Gesamt-Material vermittelt Tabelle 1, die Gruppen bildung ergibt sichaus der klinischen Indikationzur EMG. TabeIle1. EMG-Untersuchungen: (1960-1964) I. Verletzungen bzw. SchiidigungperiphererNerven Schulterregionund Plexuscervicalis 150FaIle Armnerven 324 » Plexuslumbo-sacralis und Beinnerven 110 » Isolierte periphereFacialisschaden (43 posttraumatisch oder post-op.) 190 » 774FaIle II. DifferentialdiagnoseneuromuskuliirerProzesse A. Gruppe dersog. Systematrophien 268faIle B. Gruppe der Polyneuropathien (einschlieBlich der Sonderfalle) 158 » C. Gruppe der Myopathien (94faIle von Myositis) 279 » D. AusschluBeinergeneralisierten Storung bei umschriebenen Muskelatrophien 315 » E. Untersuchungen bei unklarer Muskelschwache ohne erkennbare Muskelatrophien 170 » 1190FaIle Insgesamt 2134FaIle (= 3083 Untersuchungen) Untersuchungsmaterial 3 Unsere Erfahrungen uber die Bedeutung der EMG fur die Verlaufsbeobachtung nach peri pheren Nervenverletzungen und fur die Indikation zuroperativen Intervention haben wiran hand von Teilergebnissen fruher herausgestellt (PUFF, 1960 u. 1963). Uber spezielle Probleme wird spater berichtetwerden. Bei den 1190Patienten, die wir im Rahmen der Thematik innerhalb von 5Jahren emg untersucht haben, wurde zur weiteren Sicherung der Diagnose 141mal auch die Muskelbiopsie durchgefiihrt; in115Fallen konnte morphologischeine sichereDiagnose gestellt werden. Die Beurteilung der Excisa erfolge durch Prof. SEITZ, der 1963/65 die Ergebnisse, die an unserer Klinik im Verlauf von 15 Jahren erhoben worden sind, kritisch zusammengestellt hat. AuBerdem standen weitere 35Muskelbiopsien zur Ver fiigung, durchgefiihrt von der Universit1its-Hautklinik Hamburg bei Patienten mit Verdacht aufDermatomyositis*. .. Herro Prof.Dr.HERZBERG (jetztHautklinikBremen) binichfur die nochmaligeBefund kontrolle und die Uberlassung von histologischen und klinischen AbschluBdiagnosen zu Dank verpflichtet.
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