Die homonymen Hemianopsien: Klinik und Pathophysiologie zentraler Sehstörungen

169 Pages·1988·5.766 MB·German

by  Professor Dr. Hans Wolfgang Kölmel (auth.)

Hans Wolfgang K6lmel
Die homonymen
Hemianopsien
Klinik und Pathophysiologie zentraler SehstOrungen
Mit 40 Abbildungen
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
Professor Dr. HANS WOLFGANG KOLMEL
Oberarzt der Neurologischen Abteilung,
Freie Universitat Berlin,
Universitatsklinikum Rudolf Virchow,
Standort Charlottenburg,
Spandauer Damm 130
0-1000 Berlin 19
ISBN-13: 978-3-540-18974-9 e-ISBN-13: 978-3-642-73443-4
DOl: 10.1007/978-3-642-73443-4
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Vorwort
Unter dem Titel "Die homonyme Hemianopsie" erschien vor 70 Jahren
ein umfangreiches Werk, in dem die Arne Wilbrand und Saenger alles
damals Bekannte zu Klinik und Pathophysiologie zentraler Sehstorungen
zusammengetragen hatten. Aus der gleichen Zeit stammen die Arbeiten
von Poppelreuter und von Gelb und Goldstein, die die Kenntnisse uber
die zentralen Sehstorungen aus ihrer teils psychophysischen, teils neuro
psychologischen Sicht erweiterten. Lange Zeit war man darauf angewie
sen, entweder durch auBerlich sichtbare Verletzungen oder durch die
Autopsie, das neuroanatomische und neuropathologische Korrelat zu
seinen klinischen Befunden herzustellen. Das enzyklopadische Werk von
Polyak aus dem Jahre 1957 vermittelt einen Eindruck davon. Mit der
EinfUhrung von Computer-, Kemspin- und Positronenemissionstomo
graphie hat sich die Situation entscheidend verandert. In dem vorliegen
den Buch versuchte ich - an die Tradition anknupfend -, die anatomi
schen und physiologischen Befunde zur Sehbahn und die klinischen
Kenntnisse uber die Storungen in ihrem suprachiasmatischerr Verlauf
zusammenzufassen, eigene Erfahrungen hinzuzufUgen und mit den
Befunden der bildgebenden Verfahren zu verbinden.
Das Buch wendet sich vor allem an in Klinik oder Praxis tatige Arne,
sieht seinen Anspruch aber auch dann erfullt, wenn wissenschaftliche
Fragestellungen daraus erwachsen sollten. In manchen Teilen, speziell
jenen der Neuropsychologie, mochte es Wissen und Anregung vermit
teln, kann aber, da die Zahl der VerOffentlichungen kaum ubersehbar
geworden ist, nicht mehr als in das Gebiet einfUhren.
Freilich ist das Buch nicht ohne Mithilfe zahlreicher Personen entstan
den. Neben den Mitarbeitem unserer Abteilung mochte ich besonders
die Arne Heinrich Fischer, Waltraud Garten, Manfred Hummel, Hein
rich Kortke, Hans Jurgen Nabel und Michael Seyda nennen. Ihnen
mochte ich vielmals danken. Fur das groBziigige Uberlassen von Befun
den gilt mein Dank Herrn Prof. Josef Wollensak von der ophthalmologi
schen und Herrn Prof. Roland Felix von der radiologischen Abteilung
unseres Klinikums. Einweisung in die Computerbedienung erhielt ich
von meinem Sohn Philipp. Einige Graphiken wurden mit seiner Hilfe,
der GroBteil von Herrn Peter Lagerstein aus unserem Klinikum erstellt.
Die sorgfaltige sprachliche Durchsicht ubemahm Herr Reimar Klein.
Danken mochte ich auch dem Springer-Verlag, Herrn Hans-Peter Dorr
fUr das gewissenhafte Copy-editing und Herrn Dr. Thomas Thiekotter,
der das Erscheinen des Buches moglich machte.
Berlin im Januar 1988 HANS WOLFGANG KOLMEL
Inhaltsverzeichnis
1 Sehbahn .......... . 1
1.1 Anatomischer Aufbau . . . 1
1.1.1 Retina und Nervus opticus 2
1.1.2 Chiasma und Tractus opticus 2
1.1.3 Ganglion geniculatum laterale . 3
1.1.4 Radiatio optica 3
1.1.5 Sehrinde ............ . 5
1.1.6 Visuelle Felder . . . . . . . . . 5
1.2 Funktioneller Aufbau des visuellen Kortex 7
1.3 Sekundares visuelles System . 8
1.4 GefiiBversorgung . . . . . 9
2 Sehscharfe und Perimetrie 12
2.1 Sehschiirfe. . . . . . . 12
2.2 Perimetrie....... 13
2.2.1 Qualitative Perimetrie 13
2.2.2 Quantitative Perimetrie . 14
2.2.2.1 Kinetische Perimetrie . 14
2.2.2.2 Kampimetrie am Bjerrum-Schirm . 15
2.2.2.3 Statische Perimetrie ..... 15
2.2.2.4 Andere Perimetriemethoden . 16
3 Gesichtsfeld . . . . . . . . . . 18
3.1 Nasale und temporale Gesichtsfeldhiilfte 19
3.2 Zentraler Gesichtsfeldbereich . . . . 19
3.2.1 Theorien zur makularen Aussparung 20
3.2.1.1 Folge funktioneller Anpassung .. 20
3.2.1.2 Folge bilateraler Reprasentation . 21
3.3 Intermediarer Gesichtsfeldbereich 22
3.4 Temporaler Balbmond . . . . . . . 22
4 Okulo-und Pupillomotorik. Optokinetischer Nystagmus.
Visuell evozierte Potentiale . 24
4.1 Okulomotorik. . . . . . . . 24
4.2 Optokinetischer Nystagmus 27
VIII Inhaltsverzeichnis
4.3 Pupillomotorik . , 29
4.4 Visuell evozierte Potentiale 30
5 Anosognosie . . . . . . . . . 32
6 Hemiamhlyopie ond Amhlyopie 36
6.1 VerkUrzte Lokaladaptation. . . 37
6.2 Abfall der Inkrementschwellen 38
6.3 Statokinetische Dissoziation . 39
6.4 Halbseitige Reizsuppression . 40
6.5 Zentrale Hemiachromatopsie und Achromatopsie ..... 41
6.5.1 Hemiachromatopsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
6.5.2 Zentrale Achromatopsie . . . . . . . . . . 45
6.6 Photophobie ....... . . . . . . . . . . 45
7 Homonyme Hemianopsien 48
7.1 Unilaterale homonyme Hemianopsien 50
7.1.1 Fovea und Makula ............. . 51
7.1.2 Homonyme parafoveale Skotome . 53
7.1.3 Quadrantenanopsien ....... . 55
7.1.3.1 Obere Quadrantenanopsie .... . 56
7.1.3.2 Untere Quadrantenanopsie ... . 56
7.1.4 Sektoriale Anopsien ....... . 58
7.1.5 Hemianopsien· .......... . 59
7.1.6 Temporaler Halbmond ausgefallen oder erhalten 60
7.2 Bilaterale homonyme Hemianopsien 61
7.2.1 Kortikale Blindheit .. ..... . 62
7.2.2 Rohrensehen . . . . . . . . . . . . . 64
7.2.3 Zentralskotom ........... . 66
7.2.4 Hemianopsia horizontalis inferior/superior ........ . 67
7.2.5 Gekreuzte Quadrantenanopsie 68
8 Pathogenese . . . . . . . . 71
8.1 Tumoren ......... . 73
8.1.1 Tractus opticus und CGL 74
8.1.2 Temporallappen .... . 76
8.1.3 Parietallappen ...... . 77
8.1.4 Okzipitallappen. . . . . . . 78
8.2 Infarkte .............. . 79
8.2.1 A. choroidea anterior. . . . . . . . 80
8.2.2 A. cerebri media . . . . . . . . . . 82
8.2.3 A. cerebri posterior . 82
8.3 Migriine ...... . 85
Inhaltsverzeichnis IX
8.4 Himverletzungen . 88
8.4.1 Stumpfe Traumen 88
8.4.2 SchuBverletzungen 89
8.5 Neurochirurgische Eingriffe ... . 90
8.6 Entziindungen .......... . 93
8.7 Kongenitale oder perinatale Himschaden . . . 95
9 VisueUe Halluzinationen und lllusionen . . . . . . . . 97
9.1 Visuelle Halluzinationen . . . . . . 98
9.1.1 Photopsien . . . . . . . . . . . . . .' ............ . 99
9.1.2 Komplexe Halluzinationen 102
9.2 Illusionen....... 106
9.2.1 Visuelle Perseveration 106
9.2.1.1 Palinopsie . . . . . . . 106
9.2.1.2 Polyopie . . . . . . . . . ..... . 109
9.2.2 MonokuUire Diplopie ...... . 110
9.2.3 Dysmorphopsien und andere visuelle Illusionen 112
10 Stiirungen des visueUen Erkennens . . . . . . . . . 114
10.1 Storungen des raumlichen Sehens und des visuellen
Raumerkennens .................... 115
10.1.1 Stereoskopie ...................... 116
10.1.2 Storungen des Raumerkennens und der raumlichen
Orientierung ...................... 118
10.1.3 Visuelles Neglect . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
10.1.4 "Seelenlahmung des Schauens" . . . . . . . . . . . . . . .. 123
10.2 Farbagnosie .. 123
10.3 Prosopagnosie 124
10.4 Visuelle Alexie ohne Agraphie .. 128
10.5 Simultanagnosie 129
10.6 Objektagnosie .. 130
10.7 Okzipitale Aninesie. . . . . . 131
11 Therapie und Rehabilitation . 132
11.1 Spontanbesserung ........ . 133
11.2 Allgemeine Verhaltensregeln und Ergotherapie . . . . . .. 134
11.3 Lesestorung und Lesetraining . . . . . . . . . . . . . . . .. 136
X Inhaltsverzeichnis
11.4 Neglect und Hemineglect 137
11.5 N europhysiologisches Sehtraining 138
11.6 Sehhilfen 138
Literatur .... 139
Sachverzeichnis 159
1 Sehbahn
1.1 Anatomischer Aufbau riickgefUhrt. Moglicherweise war es Hitzig
(1874), der schlieBlich die Sehrinde zum
Okzipitallappen verlegte. Viele Fragen,
Bis zur Mitte des 19.Jahrhunderts waren wie etwa die nach der Makulareprasenta
Daten zur Anatomie der Sehbahn schon tion (v. Monakow 1883/1885), blieben
zahlreich gesammelt, einheitliche Vorstel aber noch offen. Ein von Ferrier 1881 pu
lungen uber ihre funktionellen Zusam blizierter Vortrag verdeutlicht, wie weiter
menhange aber noch nicht entwickelt wor hin auch noch im ausgehenden 19.Jahr
den. Gennari (geb.1750) und Vicq d'Azyr hundert urn die Tatsachen der Neuroana
(1748-1794) hatten die anatomische Auf tomie gerungen wurde.
falligkeit der Sehrinde beschrieben (Gold Mit der Empfehlung der Kampimetrie
blatt 1986), und Gratiolet (1815-1865) ent durch von Graefe (1856) und wenig spater
deckte die schon von Gall (1758-1828) der Perimetrie an einem urn eine Achse
vermutete Verbindung zwischen Chiasma schwenkbaren Halbkreisbogen durch den
opticum und okzipitalem Kortex. Die For Ophthalmologen Forster (1867) waren die
scher taten sich allerdings schwer, den optimalen Untersuchungbedingungen fur
rechten Zusammenhang dieser Regionen die Gesichtsfelder und damit auch eine
mit dem visuellen System herzustellen. Zu naturliche Basis fUr die weitere klinisch
erst war es vor allem die partielle Seh orientierte Erforschung der Sehbahn ge
nervkreuzung im Chiasma, die zu Ver schaffen. Bald folgten die ersten aus"
standnisschwierigkeiten fUhrte (Hirsch schlaggebenden, schon erstaunlich genau
berg 1876). Dann hielt man das Corpus en Beschreibungen, die wohl am engsten
geniculatum laterale (CGL) fUr die End mit dem Namen Henschen verbunden
station der Sehbahn mit anschlieBender sind. Henschen (1890/1892, 1896) ordnete
Verbindung zum gesamten Gehim. Gratio die Gesichtsfeldausfalle der jeweiligen
let und spater selbst noch Munk (1881) Himlasion zu und konnte mit seinen Be
hatten in ihren Aufzeichnungen das CGL, funden den Grundstein zum Verstandnis
dessen Existenz zu dieser Zeit eigentlich der Retinotopie der Area 17 legen. Es
schon gut bekannt war, als wichtige Re folgten die Untersuchungen an den zahl
laisstation der Sehbahn auBer acht gelas reichen Himverletztender groBen Kriege,
sen. die eine weitere anatomische Prazisierung
Dem Italiener Panizza (1785-1867) wird der Sehbahn ermoglichten. Hervorzuhe
zugeschrieben, erstmals eine Verbindung ben sind die Arbeiten von Wilbiand (1890,
zwischen Himschadigung und Blindheit 1907), Inouye (1909), Uhthoff (1915),
hergestellt zu haben. Er hatte 2 Patienten Holmes u. Lister (1916), Holmes (1918a,
untersucht, welche nach Himinfarkten b) und von Brouwer u. Zeeman (1925). Po
blind geworden waren, die Sehstorung lyak (1932, 1957) hat schlieBlich den Fa
dann aber auf eine parietale Lasion zu- serverlauf vom CGL zum visuellen Kortex
2 1 Sehbahn
beschrieben und eine ausfUhrliche Uber N.olfactorius. Zwischen Schadelbasis und
sicht uber die bis dahin vorliegenden ana Dienzephalon durch die Zisterne ziehend
tomischen Kenntnisse des visuellen Sy erreicht er das Chiasma opticum.
stems gegeben.
Schon fruh richtete sich die Aufmerksam
keit auch auf die visuellen Teilfunktionen
1.1.2 Chiasma und Tractus opticus
(Farb-, Form-, Bewegungswahrnehmung)
und auf das visuelle Erkennen: auf ihre
St6rungen und ihre m6gliche hirntopische Das Chiasma opticum liegt in der Cisterna
Zuordnung (Wilbrand 1892; Poppelreuter optochiasmatica vor dem Infundibulum.
1917; Goldstein u. Gelb 1918). Hier erfolgt die Aufteilung der Neurone:
die Axone der nasalen Retinahalfte wech
seln zur kontralateralen Seite, jene der
temporalen Retinahalfte bleiben auf der
1.1.1 Retina und Nervus opticus
ipsilateralen Seite. Der mediale Teil der
kreuzenden Fasern zieht zuerst etwas in
Die Retina hat sich aus dem Dienzepha die Richtung des kontralateralen N.opti
Ion entwicke1t. Sie enthalt das Geflecht cus, biegt dann um und ge1angt zum Trak
des ersten der drei visuellen Neurone. Die tus; der laterale Teil der kreuzenden Fa
Photorezeptoren, die sich in die zentral sern zieht zuerst in den homolateralen
dicht gepackt liegenden Zapfen und die Traktus, biegt bier um und gelangt zum
zentral wie peripher etwa gleichermaBen kontralateralen Traktus. Diese anatomi
verteilten Stabchen trennen lassen, find en schen Besonderheiten, die von Wilbrand
wir in einer auBeren Schicht. Bipolare (1926) und von Brouwer und Zeeman
Nervenzellen leiten die Impulse zu den (1925, 1926) ausfUhrlich beschrieben wur
groBen Ganglionzellen, die die innere den, machen verstandlich, warum es nach
Schicht der Retina bilden. Nach funktio Lasionen zu irregularen, inkongruenten,
x
nellen Gesichtspunkten lassen sich die homonymen wie heteronymen Gesichts
Zellen, deren Axone ausschlieBlich zum feldausfallen kommt (Traquair 1927). Die
CGL fUhren und die fUr das Erkennen Trennlinie zwischen den beiden Retina
von Konturen und Mustern zustandig halften verlauft vertikal durch die Macula
sind, von den Y-und W-Zellen abgrenzen, lutea, ist aber nicht ganz scharf. Uberlap
deren Axone zum CGL aber auch zum pungen, speziell im Bereich der Fovea, be
Mittelhirn 1eiten und die besonders auf stehen. Hier laufen Axone sowohl zum
Bewegungsreize reagieren (Sur u. Sherman homolateralen wie zum kontralateralen
1982). CGL, ein Befund der fUr die foveale Aus
Aile Axone bundeln sich im Bereich der sparung auch nach Ausfall des gesamten
Papille und durchdringen als N.opticus primaren Sehzentrums einer Hirnhalfte
die Sklera. Dieser Nerv verlaBt die Orbita verantwortlich gemacht wird (Bunt u.
h6hle uber einen eigenen Kanal, der durch Minckler 1977; Perenin u. Vadot 1981).
den kleinen Keilbeinflugel fUhrt. So ge Nach dem Chiasma nervi optici vereini
langt er in die mittlere Schadelgrube und gen sich die jeweiligen Axonportionen
unmittelbar in die Cisterna optocbiasmati zum Tractus opticus. Die einze1nen Axone
ca des Subarachnoidalraumes. Lateral von sind auch hier nicht diffus uber den Quer
ihm liegen dort der Processus c1inoideus schnitt des Traktus verteilt, sondern reti
anterior und die A. carotis interna, uber notop gruppiert. Homologe Fasern der
ihm die A. cerebri anterior und Teile des entsprechenden Gesichtsfe1dhalften lagern