Dementielle Erkrankungen: Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie PDF
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W.-u. Weitbrecht (Hrsg.) Dementielle Erkrankungen Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo PD Dr. med. W.-U. Weitbrecht Kreiskrankenhaus Gummersbach Neurologische Klinik Wilhelm-Breck ow-Allee 20 5270 Gummersbach ISBN-13:978-3-540-19307-4 e-ISBN-13:978-3-642-73738-1 DOl: 10.1007/978-3-642-73738-1 CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek Dementielle Erkrankungen : Diagnose\ Differentialdiagnose u. Therapie / w.-u. Weitbrecht (Hrsg.). -Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo: Springer, 1988 ISBN-13:978-3-540-19307-4 NE: Weitbrecht, W.-U. [Hrsg.] Dieses Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Obersetzung, des Nachdrucks, des Vor trags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfaltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfaltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der Fassung vom 24. luni 1985 zulassig. Sie ist grundsatzlich vergiitungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheber rechtsgesetzes. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1988 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeich nungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kenn zeichnung nicht zu der Annahme, daB solche N amen im Sinne der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden diirften. Produkthaftung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewahr iibernommen wer den. Derartige Angaben miissen vom jeweiligen Anwender im Einzel fall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden. Gesamtverarbeitung: G. Appl, Wemding 2127/31401543210 Inhaltsverzeichnis Einfiihrung w.-u. Weitbrecht 1 Pathologische Anatomie dementieller Prozesse G. Ebhardt .............................. 3 Epidemiologie und Pathobiochemie dementieller Prozesse primiir degenerativer und vaskuliirer Genese L. Frolich und S. Hoyer ...................... 26 Differentialdiagnose dementieller Prozesse unter Beriick sichtigung psychopathologischer Befunde S. Kanowski . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 44 Positronenemissionstomographie in der Differentialdiagno stik und Therapiekontrolle dementieller Erkrankungen B. Szelies, K. Herholz, G. Pawlikund W.-D. Heiss 51 Klinische Differentialdiagnose dementieller Erkrankungen unter Beriicksichtigung neurophysiologischer Befunde W.-U. Weitbrecht .......................... 74 Neurochirurgische Differentialdiagnose und Therapie dementieller Prozesse 1. Schramm .............................. 83 Pharmakotherapie dementieller Erkrankungen E. Ladurnerund W.-u. Weitbrecht ............... 120 v Sozialpsychiatrische Probleme bei der Betreuung und The rapie von Patienten mit dementiellen Erkrankungen A. Kurz, R. Feldmann, M. MiUlers-SteinundB. Romero .. 130 Sachverzeichnis ........................... 141 VI Mitarbeiterverzeichnis Ebhardt, Gisela Institut fUr Pathologie, Sektion Neuropathologie der Kranken anstalten Koln, Koln-Merheim, Ostmerheimer Str. 200, 5000 Koln 91 Feldmann, R. Psychiatrische Klinik der Technischen UniversiHit Miinchen MohlstraBe 26, 8000 Miinchen 80 Frolich, L. Psychiatrische Universitatsklinik Wiirzburg FiichsleinstraBe 15, 8700 Wiirzburg Heiss, W.-D. Universitatsklinik fUr Neurologie loseph-Stelzmann-StraBe 9, 5000 Koln 41 Herholz, K. Psychiatrische Klinik der Technischen Universitat Miinchen MohlstraBe 26, 8000 Miinchen 80 Hoyer, S. Arbeitsgruppe Hirnstoffwechsel, Institut fUr Pathochemie und Allgemeine Neurochemie, Universitat Heidelberg 6900 Heidelberg VII Kanowski, S. Abteilung Gerontopsychiatrie, Universitatsklinikum Charlottenburg ReichsstraBe 15, 1000 Berlin 19 Kurz, A. Psychiatrische Klinik der Technischen Universitat Munchen MohlstraBe 26, 8000 Munchen 80 Ladurner, G. Neurologische Abteilung der Landesnervenanstalt Salzburg Ignaz-Harrer-StraBe 79, 5020 Salzburg, Austria Mailers-Stein, M. Psychiatrische Klinik der Technischen Universitat Munchen MohlstraBe 26, 8000 Munchen 80 Pawlik, G. Universitatsklinik fur Neurologie loseph-Stelzmann-StraBe 9, 5000 Koln 41 Romero, B. Psychiatrische Klinik der Technischen Universitat Munchen MohlstraBe 26, 8000 Munchen 80 Schramm, J. Neurochirurgische Klinik der Universitat Erlangen-Nurnberg Schwabachanlage 6, 8520 Erlangen Szeiies, B. Universitatsklinik fur Neurologie loseph-Stelzmann-StraBe 9,5000 Koln 41 Weitbrecht, w.-U. Kreiskrankenhaus Gummersbach, Neurologische Klinik Wilhelm-Breckow-Allee 20,5270 Gummersbach VIII EinfGhrung W. -U. Weitbrecht Mit dem Begriff "dementielle Erkrankungen" mochte sich dieser Band hinwegsetzen iiber die mehr akademische Nomenklaturdis kussion der "Demenzen". Ziel der folgenden Ausfiihrungen ist es, die neuropathologischen und klinischen Kenntnisse der Diffe rentialdiagnose und Therapie von Hirnleistungsstorungen darzu ste11en, urn so dem Kliniker einen Leitfaden zu geben. Dennoch solI kurz auf den Gebrauch der Begriffe im Folgenden eingegan gen werden. Vnter Demenz solI hier nicht nur ein Defektzustand nach langem, prozeBhaften Hirnabbau verstanden werden, son dern das erworbene, sich im Erwachsenenalter manifestierende Leistungsdefizit unterschiedlicher Genese, eine "dementie11e Erkrankung". Nicht eingegangen wird auf die vererbten oder friih zeitig erworbenen Leistungsdefizite im Kindesalter, die Oligo phrenien. Die Verfeinerung der neuropathologischen Aufschliisselung von Erkrankungen, die klinisch mit einer Demenz einhergehen, hat ebenso wie die verbesserte klinische Diagnostik mit differenzierte ren neurologischen, neurophysiologischen, laborchemischen und humangenetischen Vntersuchungsmoglichkeiten und nicht zuletzt auch den durch die Computertechnik in den letzten Jahren rasant weiterentwickelten und erweiterten bildgebenden Verfahren zu einer Ausgrenzung einer groBen Zahl behandelbarer Erkrankun gen gefiihrt, die in ihrer Fii11e nur gestreift und im Rahmen dieses Bandes nicht in allen Einzelheiten erschopfend behandelt werden konnen. Auch hat sich hierdurch die klinische Differentialdia gnose zwischen vaskularen und primar degenerativen Demenzen veriindert. Kern der klinischen Symptomatik dementieller Erkrankungen ist das hirnorganische Psychosyndrom, das in 1 Abhiingigkeit von der Atiologie der Erkrankung unterschiedliche Facetten haben kann. Die im hOheren Lebensalter zunehmende Inzidenz dementieller Erkrankung hat in Zusammenhang mit der Zunahme des mittle ren Lebensalters Erkrankungen mit Hirnleistungsstorungen zu einem klinischen Problem werden lassen, das versHirkt in das BewuBtsein der klinischen und Grundlagenforschung gebracht werden muB. VersHirkt werden sollte auch das BewuBtsein des Klinikers dafiir, daB es sich bei Hirnleistungsstorungen um das Symptom einer Erkrankung und nicht um eine Erkrankung an sich handelt, mit der Konsequenz vor einer symptomatischen Therapie zunlichst nach Moglichkeiten einer litiologischen zu suchen. Dies betrifft natiirlich in erster Linie leichte und mittelschwere demen tielle Syndrome. Bei einer groBen Zahl der in Pflegeheimen oder gerontopsychiatrischen Pflegestationen versorgten schwer Dementen kommen die diagnostischen und therapeutischen Bemiihungen zu split. Hiervon sind vor allem die an primlir dege nerativen Demenzen erkrankten alten Menschen betroffen. Den noch soIl hier aufgezeigt werden, daB symptomatische Pharmako therapie, physikalische und ergotherapeutische MaBnahmen zusammen mit sozialpsychiatrischen Bemiihungen schwerer Erkrankten eine llingere Versorgung in der gewohnten Umgebung ermoglichen kann. 2 Pathologische Anatomie dementieller Prozesse G. Ebhardt Einleitung Dem klinisehen Begriff Demenz liegen pathologiseh-anatomiseh die versehiedensten Krankheitsbilder zugrunde. Mit Demenz ver bindet man im allgemeinen Erkrankungen des Priiseniums und des Seniums. Jedoeh aueh die kindliehen Stoffweehsel-bzw. Speieher krankheiten gehen mit Demenz sowie mit dem Verlust bereits erworbener men taler Fiihigkeiten und Funktionen einher. Das Spektrum der mit Demenz einhergehenden Erkrankungen ist so groB, daB in der vorliegenden Arbeit nur die Erkrankungen des Erwaehsenenalters besproehen werden und dabei gewisse Sehwer punkte gesetzt werden mussen (Tabelle 1). Das physiologische Altern des Gehimes Bis vor wenigen Jahren galt als das wesentliehe gestaltliehe Merk mal des Alterns des Gehirnes die Atrophie, die auf NervenzeIlde generation und Untergang der Neurone bezogen wurde. Naeh dem seehzigsten Lebensjahr verringert sich die Hirnmasse urn etwa 1 Prozent mit einer mittleren Gewichtsabnahme bis zum neunzigsten Lebensjahr urn rund 100 Gramm [19]. Ab Erreiehen des Erwaehsenenalters sollen etwa 1000 Nervenzellen pro Tag sehwinden [2]. Diese global erreehnete Zahl sei der Mittelwert aus ortlieh in den versehiedenen Hirnregionen sehr untersehiedlieh ausgepriigten, von Nervenzelltyp zu Nervenzelltyp untersehiedli ehen Absterberaten [27]. 3
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