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De Barrett à Zollinger-Ellison Quelques cas historiques en gastroentérologie PDF

135 Pages·2008·5.762 MB·French
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De Barrett à Zollinger-Ellison : quelques cas historiques en gastroentérologie Springer Paris Berlin Heidelberg NewYork HongKong Londres Milan Tokyo De Barrett à Zollinger-Ellison Quelques cas historiques en gastroentérologie ISBN : 978-2-287-77032-6 Springer Paris Berlin Heidelberg New York © Springer-Verlag France, Paris, 2008 Imprimé en France UnepremièreéditiondecetouvrageéditéeenfasciculesséparésaétépubliéeparleséditionsALNaveclesoutiendeslaboratoiresTakeda. Cetouvrageestsoumisaucopyright.Tousdroitsréservés,notammentlareproductionetlareprésentation,latraduction,laréimpression, l’exposé,lareproductiondesillustrationsetdestableaux,latransmissionparvoied’enregistrementsonoreouvisuel,lareproductionpar microfilmoutoutautremoyenainsiquelaconversationdesbanquesdedonnées.Laloifrançaisesurlecopyrightdu9septembre1965dansla versionenvigueurn’autoriseunereproductionintégraleoupartiellequedanscertainscas,etenprincipemoyennantlepaiementdesdroits. Toutereprésentation,reproduction,contrefaçonouconservationdansunebanquededonnéesparquelqueprocédéquecesoitestsanctionnée parlaloipénalesurlecopyright. L’utilisationdanscetouvragededésignations,dénominationscommerciales,marquesdefabrique,etc.mêmesansspécificationnesignifiepas quecestermessoientlibresdelalégislationsurlesmarquesdefabriqueetlaprotectiondesmarquesetqu’ilspuissentêtreutilisésparchacun. Lamaisond’éditiondéclinetouteresponsabilitéquantàl’exactitudedesindicationsdedosageetdesmodesd’emplois.Danschaquecas,il incombeàl’usagerdevérifierlesinformationsdonnéesparcomparaisonàlalittératureexistante. Maquettedecouverture:Jean-FrançoisMontmarché AVANT-PROPOS Du syndrome d’ABAZA (Syndrome gravidique d’origine hormonale, somatotrope ou corticosurrénale) à celui de ZUELZER (hyperœsinophilie considérablechezlesgrandsenfants),lamédecinefoisonned’illustrespraticiens qui laissèrent leur nom à un signe ou à une maladie. La pathologie digestive n’est pas en reste. Mais qui étaient BARRETT, BOERHAAVE, CROHN, CRUVEILHIER, DIEULAFOY, ELLISON, LYNCH, MALLORY, MENDELSON, MÉNÉTRIER, WEISS, WHIPPLE, ZOLLINGER, et tant d’autres? À quelle époque vécurent- ils? Quelle fut leur histoire personnelle? Dans quelles conditions ce signe ou cette maladie leur fut-il, ou elle, attribué(e)? Vingt et unième siècle et troisième millénaire ont commencé. Chaque année, les praticiens verront se développer davantage de progrès technologiques, ils accèderontauxconnaissanceslesplusextrêmesdesmécanismeslesplusintimes du fonctionnement cellulaire, ils toucheront au plus profond des mystères de la vie et de la mort. Pour autant, il est impératif que tout médecin garde en mémoire la connaissance des découvertes de ses prédécesseurs, qu’il ait conscience des doutes, des errements et des erreurs de ceux-là mêmes dont les noms figurent dans tant de livres et tant de publications, tant il est vrai que le futur se construit dans le présent à l’expérience du passé. Traditions et progrès ont toujours coexisté et doivent se compléter harmonieusement et non se combattre. Àproposd’unemaladieàlaquelleestattachéunnomdevenucélèbre,unexpert contemporainrapporteetanalyselapublicationprinceps,puislivresaréflexion surl’évolutiondesidéesrelativesàcetteaffection.Ildépeintégalementlestraits de caractère, les petites manies ou les grands défauts de ce personnage illustre. Dans un texte mêlant science, histoire et humour, nous est présenté l’essentiel de ce qu’il ne faut pas oublier. Fernand VICARI Arsène PAPAZIAN SOMMAIRE Avant-propos 5 Fernand VICARI, Arsène PAPAZIAN L’œsophage de Barrett 9 Norman Rupert Barrett : un homme chaleureux René LAMBERT Le syndrome de Boerhaave 19 Hermann Boerhaave (1668-1738) : médecin, philosophe, théologien, naturaliste expert en botanique, mathématicien, chimiste et clinicien d’un tel niveau d’enseignement qu’il devint le « magnus ille medicorum universae Europae praeceptor » Alain SÉGAL La maladie de Crohn 35 Burrill Bernard Crohn, celui qui voulait distinguer l’iléite au sein des granulomatoses intestinales Philippe MARTEAU L’ulcère de Cruveilhier 45 Jean Cruveilhier : séminariste par vocation et médecin par obéissance Jacques FREXINOS L’exulceratio simplex de Dieulafoy 55 Georges Dieulafoy (1839-1911) : un modèle d’enseignant médecin, convaincu de l’importance des explorations paracliniques et de la prise en charge médico-chirurgicale des maladies Guillaume CADIOT 8 DeBarrettàZollinger-Ellison:quelquescashistoriquesengastroentérologie Le syndrome de Lynch 65 Henry Thomson Lynch, un itinéraire exemplaire de la génétique clinique à la biologie moléculaire Claude MATUCHANSKY Le syndrome de Mallory-Weiss 79 George Kenneth Mallory et Soma Weiss : deux personnalités et deux trajectoires très différentes Guillaume CADIOT Le syndrome de Mendelson 91 Curtis Lester Mendelson : obstétricien et cardiologue, pionnier de la sécurité anesthésique Jean-Pierre HABERER La maladie de Ménétrier 103 Pierre Eugène Ménétrier, amoureux par naissance des lettres et de l’Histoire Iradj SOBHANI La maladie de Whipple 115 George Hoyt Whipple : anatomopathologiste, chercheur, prix Nobel de médecine Claude MATUCHANSKY Le syndrome de Zollinger-Ellison 127 Robert M. Zollinger et Edwin H. Ellison, deux chirurgiens (le maître et l’élève respectivement), physiologistes, chercheurs et raisonnant bien Michel MIGNON Les auteurs 137 L’œsophage de Barrett NormanBARRETT Documentaimablementconfié parleProfesseurRobertGIULI Norman Rupert Barrett : un homme chaleureux René LAMBERT Norman Rupert Barrett, d’origine anglaise, est né en 1903 à Adélaïde (Australie).LafamilleretournapeuaprèsenAngleterre,oùNormanbéné- ficia de la traditionnelle éducation d’Eton et du Trinity College à Cambridge. Après de brillantes études médicales et des fonctions de résident à l’hôpital SaintThomas,ilfutnommé,en1928,Masterenchirurgie.En1935,bénéficiant d’une bourse Rockefeller, il passa un an aux États-Unis à la Mayo Clinic. Ce stagerévélasapersonnalitéalorsqu’ilétaitexposéauxavancéesrapidesdela chirurgie américaine de l’époque, ceci contrastant avec les méthodes relative- mentsobresquiétaientenvoguedel’autrecôtédel’Atlantique.Dèslors,plu- sieurslienssolidesetamicauxsesontcréésavecleséquipesaméricainesqu’il pututiliserparlasuite. Sonimpact,sonenthousiasmeetsonhabiletéfurentrapidementreconnus.À sonretour,ilfutnommé,en1936,danslestaffdel’hôpitalSaintThomaspuis aussi dans celui de l’hôpital Brompton. C’est à ce moment qu’il décida de s’orienter vers la chirurgie thoracique, spécialité alors non reconnue et même suspecte. Il n’était donc pas question de solliciter la constitution d’une unité dechirurgiethoracique. En 1948, dès qu’il fut nommé Senior Surgeon et qu’il lui fut attribué des lits personnels,ilopérad’unefaçonquiallaitdevenirchezluiunehabitude,enne demandantaucuneautorisationauxcomitésresponsables.Ildécréta,unjour, quel’unitéquiluiétaitattribuéeseraitdésormaisconsacréeexclusivementàla chirurgiethoracique.Cettedéclarationfutproclaméeàlasœurresponsablede l’unité ainsi qu’aux assistants, et suivie de la mise en pratique rapide. Le milieu, quelque peu scandalisé, de l’hôpital Saint Thomas se trouva ainsi, malgré lui, en possession d’une unité chirurgicale hautement spécialisée. Normanprocédaainsi,toutaulongdesacarrière,ens’illustrantparlecourt- circuit des travaux de commissions et des inaugurations : il construisit ainsi Norman fut aimé pour sa joie de unetrèsconsidérableunitédesoinsintensifs. vivre, son incapacité à être triste, autant que pour ses qualités Normanfutaimépoursajoiedevivre,sonincapacitéàêtretriste,autantque d’enseignant. pour ses qualités d’enseignant. La chaleur de son accueil, sa tendresse, sa 10 DeBarrettàZollinger-Ellison:quelquescashistoriquesengastroentérologie gentillesse furent connues de ses résidents et assistants tout autant que les épisodes agressifs où il devenait brusquement impossible. Dans l’ensemble, Normansuscitaitl’enthousiasmeetledévouementdel’équipemédicale.Ilfut alorsunanimementconnusouslesurnomdePatsy. Endehorsdesonactivitéprofessionnelle,Patsyserévélaêtreunboncuisi- nier mais surtout un amoureux de la mer qu’il se plaisait à peindre avec talent. Bon marin, il fut également consultant chirurgical de la marine. Il épousa Betty, issue d’une famille de marins, et ils eurent deux filles. Patsy mourut le 9 janvier 1979 dans sa 75e année. Pendant sa carrière, Patsy reçut bien des honneurs et parvint au sommet desaprofession.IlfutéditeurdujournalThoraxde1946à1971,membredu Council du Royal College of Surgeons de 1963 à 1974, et chairman de nom- breux comités. Les liens professionnels de ce passionné de la mer ne se sontpaslimitésàl’axetransatlantiquedesajeunessepuisqu’ilcultiva,avec Son amitié avec autantdedynamisme,latraverséeduChannel.SonamitiéavecJean-Louis Jean-Louis Lortat-Jacob Lortat-Jacob s’est maintenue au travers des controverses sur la création s’est maintenue au travers d’une spécialité d’œsophagologie et sur la description de la maladie qui des controverses. porte son nom. C’est ce lien entre ces deux personnalités qui permit de fonderl’associationOESO,sousl’impulsiondeRobertGiuli,élèvedévoué de Jean-Louis Lortat-Jacob. LES PRÉCURSEURS Barrett ne fut pas le premier Barrettnefutpaslepremieràdémontrerlaprésencedemuqueusegastrique à démontrer la présence dans l’œsophage. L’hétérotopie de la muqueuse gastrique fut décrite, en de muqueuse gastrique 1805,parA.Schmidtquiinsistasursesdimensionsréduitesetsursaloca- dans l’œsophage. lisation proximale dans l’œsophage. L’ulcère chronique de l’œsophage fut, quant à lui, présenté à Boston en 1906 par Tileston qui en collecta 46 cas. Il le définissait comme s’agissant d’un ulcère peptique de l’œsophage et insistait sur l’allure gastrique de la muqueuse environnante. 1950 : Première description par Norman Rupert Barrett Pour lui, il s’agit bien d’un Dans sa description princeps, en 1950, Barrett définit l’œsophage comme segment intrathoracique tubulisé un segment du tube digestif distal au pharynx, et revêtu d’une muqueuse de l’estomac et donc d’une épidermoïde jusqu’à l’estomac, lui-même revêtu d’une muqueuse cylin- anomalie congénitale. drique. Il décrit un ulcère chronique de l’œsophage dans le segment intra- thoracique,placésurunépithéliumdetypecylindriquegastrique.Pourlui, il s’agit bien d’un segment intrathoracique tubulisé de l’estomac Il faut remarquer que et donc d’une anomalie congénitale. L’œsophage revêtu de muqueuse la description est entièrement épidermoïde est court : c’est un brachyœsophage. Il faut remarquer que orientée sur un œsophage porteur la description est entièrement orientée sur un œsophage porteur d’un d’un ulcère. ulcère. Barrett insiste enfin sur deux points : – Toutd’abord,cetulcèrechroniquedetypegastriquedoitêtretotalement séparé des ulcères de l’œsophagite et du reflux œsophagien tels qu’ils viennent d’être décrits dans la période 1945-48 par Allison. L’ulcère de l’œsophage est un ulcère peptique vrai, développé sur une muqueuse de type pylorique dans l’œsophage moyen ou distal ; il ne dépend pas de l’effet agressif du reflux œsophagien mais bien de la sécrétion acido- peptique de cette muqueuse en position ectopique. – Enfin, cet ulcère gastrique intrathoracique ne se développe pas sur une zone d’hétérotopie gastrique. Cette anomalie congénitale très fréquente, L’œsophagedeBarrett 11 retrouvée chez 70 % des sujets dans la région sous-cricoïdienne de l’œso- phage proximal, est très rarement à l’origine de complications, et ne saurait sécréter assez d’acide pour générer un ulcère. 1951-1956 : Années de controverse Dans les années suivantes, plusieurs éléments vont compléter cette description. En 1951, Boosher et Taylor décrivent des cellules intestinales (et non pyloriques) sur ce segment de l’œsophage et, en 1952, Morson et Belcher y décrivent des cellules caliciformes en signalant la possibilité Les constatations les plus précises d’associationàunadénocarcinome.Lesconstatationslesplusprécisessur sur la nosologie de l’ulcère la nosologie de l’ulcère chronique de l’œsophage sont faites par Allison chronique de l’œsophage sont et Johnstone en 1953. Tout en soulignant le mérite de Barrett, et en faites par Allison proposant d’appeler cette lésion « ulcère de Barrett », ils le contredisent et Johnstone en 1953. franchement sur deux points : – Ils affirment que cette lésion concerne l’œsophage et non un segment d’estomac intrathoracique car l’organe n’est pas péritonisé. La tunique musculaire étant du type œsophagien, il existait des glandes sous- muqueuses comme dans l’œsophage. – Ils ne pensent pas qu’il s’agisse d’une anomalie congénitale et suggè- rent le rôle du reflux gastro-œsophagien, s’inscrivant ainsi dans une conti- nuité avec leurs travaux antérieurs sur l’œsophagite. Lortat-Jacob se range au point Del’autrecôtéduChannel,Jean-LouisLortat-Jacobestvivementintéresséet de vue d’Allison, et propose ced’autantplusqueMadeleine,sonépouse,consacresathèse,en1950,à la terminologie 5 cas d’ulcère peptique de l’œsophage. Lortat-Jacob se range au point de d’endobrachyœsophage. vue d’Allison, et propose la terminologie d’endobrachyœsophage, vocable qu’il consacrera dans une publication datée de 1957. Norman Barrett, sous la double Norman Barrett, sous la double influence d’Allison et de Lortat-Jacob, finit influence d’Allison et de par admettre qu’il s’était trompé, reconnaissant qu’il s’agissait bien d’un Lortat-Jacob, finit par admettre œsophage revêtu d’une muqueuse de type gastrique, mais la présence de qu’il s’était trompé. métaplasieintestinalen’estpassoulignée.Àcetteépoque,Barrett,comme Lortat-Jacob, à l’opposé d’Allison, considère que le reflux gastro-œsopha- gienn’estpasunélémentimportantdanslagenèsedeslésions,etaccorde la priorité à l’origine congénitale. 1957 : Deuxième description par Norman Rupert Barrett En 1957, Barrett, ayant achevé sa mutation, produisit une nouvelle synthèse:cen’étaitplusl’ulcèrechroniquedel’œsophagemaisl’œsophage distal tapissé de muqueuse cylindrique. Cette nouvelle publication, qui reflétait les conceptions de l’époque, fut présentée comme un petit traité d’œsophagologie. Barrett s’appuya d’abord sur l’anatomie comparée et l’analyse de la jonc- tion œsophago-gastrique. Le revêtement épidermoïde de l’œsophage s’interrompantàunehauteurvariableselonlesespècesanimales,ilrappela l’extensiondistaledecetépithéliumchezlesruminantsetchezlerat.Pour lui, une anomalie de développement pourrait expliquer un déplacement proximaldelajonctionsquamo-cylindrique.Ils’agiraitdoncbiend’uneaffec- tioncongénitale. Il classa ensuite méthodiquement et didactiquement les affections œsophagiennes qui prêtaient à confusion avec l’œsophage distal revêtu

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