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Darm und Peritoneum. Hernien PDF

1010 Pages·1976·33.766 MB·German
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Spezielle pathologische Anatomie Bin Lehr- und Nachschlagewerk Band 2 . Tei12 Herausgegeben von Prof. Dr. Wilhelm Doerr, Heidelberg· Prof. Dr. Gerhard Seifert, Hamburg Prof. Dr. Dr.h.c. Erwin Uehlinger, Zurich H.F.Otto· M.Wanke. 1.Zeitlhofer Darm und Peritoneum G. Tondury Hernien Mit 393 zum Teil farbigen Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg NewY ork 1976 Professor Dr. Wilhelm Doerr Direktor des Pathologischen Instituts der Universitiit Heidelberg Professor Dr. Gerhard Seifert Direktor des Pathologischen Instituts der Universitiit Hamburg Professor Dr.Drs.h.c.Erwin Uehlinger em. Direktor des Pathologischen Instituts der Universitiit Zurich Privatdozent Dr. Herwart F. Otto Pathologisches Institut der Universitiit Hamburg Professor Dr. Gian Tondury Zollikon/ Schweiz Professor Dr. Michael Wanke Pathologisches Institut Rendsburg Professor Dr. Johann Zeitlhofer Kaiser Franz-Josef Spital Pathologisch-Bakteriologisches Institut Wien X ISBN-13 :978-3-642-80599-8 e-ISBN-13: 978-3-642-80598-1 DOl: 10.1007/978-3-642-80598-1 Library of Congress Cataloging in Publication Data (Revised) Doerr, Wilhelm, 1914-, ed. Spezielle pathologische Anatomie; ein Lehr-und Nachschlagewerk. Vol. edited also by Gerhard Seifert. Half title; each v. has also special t. p. Includes bibliographies. CONTENTS. - Bd.1. Mundhohle, Mundspeicheldriisen, Tonsillen und Rachen, von G. Seifert. :lalme und Zahnhalte apparat, von K. Haupl und H. Riedel. - Bd. 2. T. 1. Oesophagus, von H. Chiari und M. W. Wanke. [etc.] 1. Anatomy, Pathological-Collected works. I. Uehlinger, Erwin A., joint ed II. Seifert, Gerhard, 1921 - joint ed III. Title. RB25.D55 616.07 65-26982 Das Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der tlbersetzung, des Nachdruckes, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, die Wieder gabe auf photomechanischem oder ahnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungs anlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Bei Vervielfaltigungen fiir gewerbliche Zwecke ist gemaB § 54 UrhG eine Vergiitung an den Verlag zu zahlen, deren Hohe mit dem Verlag zu vereinbaren ist. © by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1976 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1976 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden diirften. Vorwort der Herausgeber Mit der Einfiihrung der Endoskopie in die Diagnostik und Therapie gastro enterologischer Erkrankungen haben sich fiir die morphologisch orientierte For schung neue Moglichkeiten ergeben, die Entstehung und den Verlauf zahlreicher Darmkrankheiten zu studieren und damit eine Briicke zu den Ergebnissen tier experimenteller Studien zu schlagen. Verwiesen sei auf den Einsatz der Cytochemie zur Analyse der Biirstensaumenzyme und der intracelluHiren Resorptionsvorgange, auf die Anwendung der Autoradiographie zur Messung der Proliferationskinetik enteraler Zellen, auf die Hinzuziehung immuncyto- und histologischer Methoden zur Aufklarung immunologischer Reaktionen bei Darmentziindungen oder die Durchfiihrung elektronenmikroskopischer Untersuchungen sowohl zum Studium der Oberflachenstrukturen als auch zur Differenzierung struktureller Alterationen der Zellorganellen im pathogenetischen Ablauf von metabolischen, entziindlichen oder neoplastischen Darmveranderungen. Durch eine enge interdisziplinare Zu sammenarbeit zwischen Klinikem, Biochemikem, Mikrobiologen, Serologen und Pathologen sind auf vielen Gebieten Fortschritte in der Atiologie, Pathogenese und Klassifikation der Darmkrankheiten erzielt worden, die zu einer Verbesserung der Friihdiagnose, Therapie und Prognose beigetragen haben. Dies gilt in besonderem MaBe fiir das Malabsorptions-Syndrom, den Morbus Crohn, die Colitis ulcerosa, die Endokrinopathien des Darmes, die anorektalen Erkrankungen und die Darm tumoren. Durch die stiirmische Entwicklung, die die modeme Gastroenterologie in den letzten Jahren genommen hat, und die damit verbundene Fiille neuer Daten war fiir die pathologische Anatomie die schwere Aufgabe entstanden, eine kritische Bestandsaufnahme vorzulegen und eine modeme, differenzierte Klassifikation der Darmkrankheiten aufzustellen, welche sowohl die Bediirfnisse des Pathologen und Klinikers bei der Erfiillung der taglichen Routineaufgaben befriedigt als auch den aktuellen Stand unseres Wissens reprasentiert. Die Schwierigkeit der Losung einer solchen Aufgabe geht aus der langen Entstehungsgeschichte dieses Bandes hervor. Herr Prof. Dr. JOHANN ZEITLHOFER, Wien, hatte noch zu Lebzeiten von Professor Dr. HERMANN CHIARI, dessen Andenken der Band 2/Teill (Oesophagus, Magen) unserer Reihe gewidmet ist, damit begonnen, das weitverstreute Schrifttum zu sichten und Material fiir die Gestaltung des Bandes zu sammeln. Herr Professor Dr. MICHAEL WANKE, der das umfangreiche Kapitel iiber den Magen erfolgreich zum AbschluB gebracht hat, setzte diese Arbeit in Heidelberg und spater in Rends burg fort. Um jedoch den AnschluB an die modeme Entwicklung zu finden und die neuen, aktuellen Befunde zu integrieren, bedurfte es der Gewinnung einer weiteren dynamischen Personlichkeit, die etwas losgelOst von der Last der taglichen VI Vorwort der Herausgeber Routinearbeit und auf Grund einer besonderen gastroenterologischen "Speziali sierung" in der Lage war, eine synthetische Darstellung des Gesamtgebietes vor zulegen. Herr Priv.-Doz. Dr. HERWART F. OTTO, Hamburg, der seit vielen Jahren wissenschaftlich und praktisch auf dem Gebiet der Gastroenterologie tatig ist und bereits zwei Monographien zu dieser Thematik vorgelegt hat ("Die intestinale Paneth-Zelle", 1974, und "Morbus Whipple", 1975), ist es auf der Basis einer groBen eigenen Erfahrung und einer subtilen Kenntnis der Literatur gelungen, die spezielle pathologische Anatomie des Darmes als weiteren Band un serer Reihe zu vollenden. Die jetzt vorliegende Fassung tragt die spezielle Handschrift von Herrn Priv.-Doz. Dr. OTTO. Das Bildmaterial stammt, soweit nicht anders angegeben, aus dem Pathologi schen Institut der Universitat Hamburg. Ein zusatzliches Kapitel - die Lehre von den Hernien - hat Herr Professor Dr. GIAN TONDURY, Zurich, verfaBt, dem wir nicht nur fur seine wertvolle Mit arbeit, sondern auch fur die groBe Geduld dank en mochten, die er im Hinblick auf das Erscheinen dieses Hernienkapitels aufgebracht hat. Bezuglich der vorwiegend in den Tropen auftretenden Darmkrankheiten (Cho lera, Protozoonosen, Cestodes- und Nematodes-Infektionen, Filarien, Schisto somiasis, Kwashiorkor und tropische Sprue) wird auf die ausfiihrliche Abhandlung in Band 8 (Tropenkrankheiten) dieser Reihe verwiesen. Mit dem Erscheinen dieses Darmbandes verbinden wir die Hoffnung, daB die vorgelegte Darstellung nicht nur fUr den Pathologen und Kliniker in der taglichen Diagnostik hilfreich ist, sondern auch das Wechselgesprach zwischen Morphologie und Klinik vertieft, weil nur aus einer umfassenden Sicht ein weiterer Fortschritt in der Krankheitsforschung erzielt werden kann. W. DOERR G. SEIFERT Heidelberg, Hamburg und Zurich, Herbst 1976 E. UEHLINGER Inhaltsverzeichnis Darm und Peritoneum H. F. Otto, M. Wanke, J. Zeitlhofer Erstes Kapite/ Embryologie des Darmes. . . . . . . . . . . . . . 1 1. Die normale Entwicklung des Mitteldarmes . 2 2. Die normale Entwicklung des Enddarmes. . 4 3. Zur Histogenese des Diinn-und Dickdarmes 5 4. Die normale Entwicklung der Z61omhohle und der Mesenterien 7 Zweites Kapitel Der Diinndarm (Intestinum tenue) . 10 A. Topographie, makroskopische Anatomie und Histologie . 10 1. Topographie und mikroskopische Anatomie . 10 1. Duodenum. . . . . . . . . . . . 10 2. Jejunum und Ileum . . . . . . . . 11 3. Die Blutversorgung des Diinndarmes . 12 4. Die Lymphdrainage des Diinndarmes 14 5. Die nervose Versorgung des Diinndarmes . 15 II. Histologie. ... . . 19 1. Mukosa .............. . 19 1.1. Enterozyten . . . . . . . . . . . 21 1.1.1. Die Regeneration des resorbierenden Epithe1s 26 1.2. Becherzellen und Paneth-Zellen 27 1.2.1. Der Regenerationszykius . . . . . 29 1.3. Endokrine Zellen . . . . . . . . . . . 29 104. Epithel-assoziierte, nicht-epitheliale Zellen 35 1.5. Stratum proprium mucosae. 36 2. Submukosa. . . . . 38 3. Muscularis propria . 38 4. Subserosa und Serosa 39 B. Physiologie . . . . . . . . 39 1. Die Motorik des Diinndarmes . 39 1. Basaler elektrischer Rhythmus und Segmentation 39 2. Propulsive Pendelbewegungen. . . . . . . 40 3. Transportbewegungen (propulsive Peristaltik) 40 4. Schleimhaut-und Zottenbewegungen . 41 5. Retrograder Transport. Darmumkehr . . . 41 VIII Inhaltsverzeichnis 6. Bulbus duodeni. . 41 7. Sphincter ileo-coecalis . 42 8. Extraintestinale Nerven 42 II. Die physiologische Bedeutung einzelner Zellsysteme 42 1. Enterozyten . 42 2. Becherzellen . . 46 3. Paneth-Zellen. . 47 4. Endokrine Zellen 47 4.1. Sekretin . . 48 4.2. Enterogastron 51 4.3. "Gastric inhibitory polypeptide" (GIP) . 51 4.4. Bulbogastron. . . . . . . . . . . 51 4.5. Cholezystokinin-Pankreozymin . . . 51 4.6. "Vasoactive intestinal peptide" (VIP). 52 4.7. Motilin . . . . . . . . . 52 4.8. Glukagon (Enteroglukagon) . . . . 52 4.9. Serotonin . . . . . . . . . . . . 53 5. Epithel-assoziierte, nicht-epitheliale Zellen, Zellsysteme der Lamina propria mucosae. . . . . 54 III. Resorptionsmechanismen . . . . . . 56 IV. Die Absorption einzelner Stoffklassen 58 1. Absorption von Kohlehydraten 58 2. Absorption von EiweiB . 59 3. Gallensiiuren 60 4. Absorption von Fetten . 61 5. Wasser und Elektrolyte . 62 5.1. Wasser und Natrium 62 5.2. Chloride . 63 5.3. Kalium . 63 5.4. Kalzium . 64 5.5. Eisen . . 66 5.6. Wasserlosliche Vitamine 67 C. Kongenitale Fehlbildungen . . . . 67 I. Lage- und Lichtungsanomalien. 68 1. Rotations- und Fixationsanomalien 68 2. Die Atresien des Dtinndarmes 74 3. Die Stenosen des Dtinndarmes . . 77 4. Doppelbildungen (Duplikaturen) . 77 5. Die Persistenz des Ductus omphaloentericus 79 5.1. Das Meckel'sche Divertikel. . . . . . 80 5.2. Persistierender Ductus omphaloentericus, Enterokystom und Omphalozele . . 83 6. Seltene Fehlbildungen 85 II. Heteroplasien . . . . . 86 III. Hamartien . . . . . . 87 1. Das Peutz-leghers-Syndrom (sog. "Pigmentfleckenpolypose") 87 Inhaltsverzeichnis IX 2. Die juvenile Polypose . . . . . 89 3. Das Cronkhite-Canada-Syndrom 89 4. Das Gardner-Syndrom. . . . . 91 5. Die generalisierte Neurofibromatose (v. Recklinghausen) 91 6. Hamartome der Brunner-DrUsen 91 7. HamangiomatOse Lasionen. . 93 8. LymphangiomatOse Lasionen . . 95 8.1. Lymphangiome. . . . . . 96 8.2. Primare intestinale Lymphangiektasien . 96 8.3. Lymphzysten. . . . . 96 D. Mechanisch bedingte Erkrankungen 98 I. Enteroptose. . . . . . . . . 98 II. Invagination (Intussuszeption) . 98 III. Volvulus . . . . . . . . . . 102 IV. DUnndarmobstruktionen . . . 104 I. Die sog. Bolus-Obstruktion . 104 2. Duodenaldivertikel 105 Anhang: Ileus . . . . . 107 E. Malabsorptions-Syndrome 113 I. Kongenitale Storungen der Darmresorption 116 1. Disaccharid-Malabsorption. . . . . . 116 1.1. Kongenitale Laktose-Malabsorption (Holzel-Syndrom) . 118 1.2. KongenitaleLaktose-Intoleranz mit Laktosurie (Durand- Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 118 1.3. Kongenitale Saccharose-Isomaltose-Malabsorption .. 118 1.4. Die erworbene Laktose-Malabsorption der Erwachsenen 119 1.5. Symptomatische sekundare Syndrome . . . . . . . 119 2. Kongenitale Glucose-Galaktose-Malabsorption . . . . . 120 3. StOrungen des Aminosaurestoffwechsels (Aminoacidurien) 120 3.1. Cystinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 3.2. Hartnup-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . 122 3.3. Tryptophan-Malabsorption ("Blaue-Windel-Syndrom") 122 3.4. Methionin-Malabsorption ("Oast-House-Syndrom") . 123 3.5. Sekundare Storungen des Aminosauretransportes 123 4. A-P-Lipoproteinamie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) 124 5. Acrodermatitis enteropathica. . . . . . . . . . . 125 6. Isolierte Vitamin-B -Malabsorption . . . . . . . . 125 12 7. Kongenitale Chlorid-DiarrhOe (kongenitale Alkalose mit DiarrhOe) . . . . . . . . . . 127 II. Primare Malabsorptions-Syndrome . 127 1. Zoliakie, einheimische Sprue . . 127 1.1. Definition . . . . . . . . 127 1.2. Zur Geschichte der Zoliakie. 128 1.3. Histomorphologische Befunde der unbehandelten floriden Zoliakie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 129 x Inhaltsverzeichnis 1.3.1. Stereomikroskopische Befunde 129 1.3.2. Histologische Befunde . . . . 132 1.3.3. Elektronenmikroskopische Befunde 134 1.4. Die Diinndarmschleimhaut unter glutenfreier Dilit . 136 1.5. Anmerkungen zur Atiologie und Pathogenese . 137 1.5.1. Enzymdefekte. . . . 138 1.5.2. Immundefekte. . . . . . . 139 1.6. Komplikationen der Zoliakie . . . 142 1.6.1. Osteomalazie - Osteoporose 142 1.6.2. Lymphome. . . . . . . . 143 1.6.3. Intestinale Ulzerationen . . 146 Anhang: "Sojaprotein-Intoleranz" und "kollagene Sprue" . 146 III. Sekundlire Malabsorptions-Syndrome . . . . . . . 147 1. Postoperative Malabsorptions-Syndrome . . . . . 147 1.1. Die Diinndarmresektion ("short bowel"-Syndrom) . 147 1.2. Das Syndrom der "blinden Schlinge" ("blind loop"-Syndrom) 148 2. Entziindliche Darmerkrankungen 150 3. Tumoren. . . . . . . . . 150 4. Systematische Erkrankungen 151 4.1. Sklerodermie . . . . . 151 4.2. Generalisierte Mastozytose (Urticaria pigmentosa) . 153 4.3. Psoriasis. . . . . . . . 153 5. Endokrinopathien. . . . . . 154 5.1. Diabetische Enteropathie . 154 5.2. Verner-Morrison-Syndrom 155 5.3. Zollinger-Ellison-Syndrom 155 5.4. Hyperthyreosen, medulllires Schilddriisenkarzinom 156 5.5. Morbus Addison . . . . . . . . . . . . . . . 156 5.6. Hypoparathyreoidismus. . . . . . . . . . . . . . . . 156 6. Verschiedene (meist seltene) Ursachen 156 6.1. Exsudative Gastroenteropathie . . . . . . . . . 156 6.2. Dermatitis herpetiformis Duhring . . . . . . . . 162 6.3. Hypogammaglobulinlimien, selektiver IgA-Mangel. 164 6.4. Bean-Syndrom . . . . . . . . 165 6.5. "Brown bowel"-Syndrom. . . . . . . . . . . . 165 7. Iatrogene (transitlire) Malabsorption. . . . . . . . . 166 8. Chronische Alkoholschaden im Bereich des Intestinaltraktes. 167 Anhang: Die Diinndarmbiopsie 168 1. Instrumentarium . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 2. Komplikationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 3. Die Korrelation histologischer und lupenmikroskopischer Befunde 170 F. Entziindungen. 177 I. Entziindungen durch identifizierbare Mikroorganismen . 178 1. Cholera .......... . 178 2. Enteritis necroticans ("pig bel"). . . . . . . . . . 180 Inhaltsverzeichnis XI 3. Die hiimorrhagisch-nekrotisierende Sauglingsenterokolitis . 181 4. Staphylokokken-Enterokolitis (Staphylokokken-DiarrhOe) 182 5. Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 6. Infektionen mit Yersinia pseudotuberculosis ("retikuIar-abszedie- rende Lymphadenitis Masshoff") 188 7. Salmonellosen. . . . . . 192 7.1. Typhus abdominalis. . . . 192 7.2. Paratyphosen. . . . . . . 196 7.3. Akute Gastroenteritis ("gastroenteritischer Brechdurchfall") 197 II. Viral bedingte Entzlindungen 198 1. Entero- und Adenoviren 198 2. Zytomegalie . . . . . 198 3. InfektiOse Virushepatitis 199 III. Mykosen . . . . . . . . 199 1. Mucormykose (Phycomykose) 199 2. Soor (Candida albicans, Monilia alba) 200 3. Aspergillose . . . . 203 4. Histoplasmose . . . . . . . . . 203 IV. Parasitare Erkrankungen . . . . . . 203 V. Die pseudomembranose Enterokolitis . 205 VI. Morbus Whipple . . . . . . . . . 208 1. Haufigkeit, Alters- und Geschlechtsdisposition. 208 2. Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 3. Morphologische Befunde. . . . . . . . . 210 4. Anmerkungen zur Atiologie und Pathogenese 217 VII. Enteritis regionalis Crohn (sog. Ileitis terminalis) 218 1. Lokalisation . . . . . . . . . 218 2. Anmerkungen zur Epidemiologie 219 3. Anmerkungen zur Klinik. . . . 221 4. Pathomorphologische Befunde . 222 4.1. Die "akute terminale Ileitis" 222 4.2. Die chronisch-sklerosierende Enteritis regionalis Crohn 226 4.2.1. Makroskopie . . . . 226 4.2.2. Histologische Befunde . . . . . . . . . . . 231 5. Lokale Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . 239 6. Enteritis regionalis und maligne TumOl;en des Dlinndarmes 240 7. Systemische Komplikationen 241 7.1. Haut . . . . . . 241 7.2. Gelenkaffektionen. 243 7.3. Leber und Pankreas 243 7.4. Nieren. . . . . . 244 8. Anmerkungen zur Atiologie und Pathogenese 244 Anhang: "Bauhinite oed6mateuse aigue" . . . . . 248 VIII. Verschiedene (meist seltene) entzlindliche Lasionen 249 1. Eosinophile Enteritis und "eosinophiler Granulationspolyp" 249 2. Das unspezifische Dlinndarm-Ulkus: Ulcus simplex . . 252 3. Chronisch-ulzerative (nicht granulomatose) Jejuno-Ileitis .. 254

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