Dacie y Lewis Hematología Práctica PDF
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Edición en español de la 10.aedición de la obra original en inglés Dacie and Lewis. Practical Haematology Copyright © MMVI, Elsevier Ltd. Traducción Pedro L. Donado Pintado Médico Revisión científica Jordi Juncà i Piera Doctor en Medicina, Especialista en Hematología; Jefe de Sección, Laboratorio de Hematología, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona) © 2008Elsevier España, S.A. Infanta Mercedes, 90, 7.aplanta - 28020 Madrid, España Fotocopiar es un delito (Art. 270 C.P.) Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores, edito- res...). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido. Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones. Ade- más, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes. Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso fuera de los límites establecidos por la legis- lación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema de recuperación de almacenaje de información. ISBN edición original: 978-0-443-06660-3 ISBN edición española: 978-84-8086-229-5 Depósito Legal: BI. 2497 - 2007 Composición y compaginación: Fotoletra, S. A. Impreso en España por Grafo, S.A. Advertencia La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad es- tándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar la dosis reco- mendada, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar las dosis y el tratamiento más indicado para cada paciente, en función de su experien- cia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad algu- na por los daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra. El Editor Autores Barbara J. Bain, FRACP, FRCPath Sue Knowles, BSc, MB, FRCP, FRCPath Imperial College Faculty of Medicine Department of Haematology St. Mary’s Hospital St. Helier’s Hospital Londres, Reino Unido Carshalton, Surrey,Reino Unido Imelda Bates, MD, FRCP, FRCPath Mike Laffan, DM, FRCP, FRCPath Liverpool School of Tropical Medicine Department of Haematology University of Liverpool Imperial College Faculty of Medicine Liverpool, Reino Unido Hammersmith Hospital Londres, Reino Unido Sheena Blackmore CSci, FIBMS Department of Haematology Good Hope Hospital NHS Trust Mark D. Layton, FRCP, FRCPCH Birmingham, Reino Unido Department of Haematology Imperial College Faculty of Medicine Anne Bradshaw, BSc, FIBMS, DMLM Hammersmith Hospital Department of Haematology Londres, Reino Unido Hammersmith Hospital Londres, Reino Unido S. Mitchell Lewis, BSc, MD, FRCPath, DCP, FIBMS Department of Haematology Daniel Catovsky, FRCP, FRCPath, DSc, FMedSci Imperial College School of Medicine Royal Marsden Hospital Hammersmith Hospital The Institute of Cancer Research Londres, Reino Unido Londres, Reino Unido Barbara De la Salle, MSc, CSci, FIBMS Richard Manning, BSc, FIBMS UK NEQAS (H) Department of Haematology Watford General Hospital Hammersmith Hospital Watford, Reino Unido Londres, Reino Unido Inderjeet Dokal, MD, FRCP, FRCPath Estella Matutes, MD, PhD, FRCPath Department of Haematology Royal Marsden Hospital Imperial College Faculty of Medicine The Institute of Cancer Research Hammersmith Hospital Londres, Reino Unido Londres, Reino Unido Barry Mendelow, MD Malcolm Hamilton, MRCP, FRCPath Department of Haematology Haematology Department University of Witwatersrand Good Hope Hospital Johannesburg, Sudáfrica Sutton Coldfield, Reino Unido Jaspal Kaeda, PhD, FIBMS, GiBiol Clare Milkins, BSc, CSci, FIBMS Department of Haematology UK NEQAS (BGS) Hammersmith Hospital Watford General Hospital Londres, Reino Unido Watford, Reino Unido viii HEMATOLOGÍA PRÁCTICA Ricardo Morilla, MSc Noriyuki Tatsumi, MD, PhD Royal Marsden Hospital International Buddhist University Department of Academic Haematology Osaka, Japan Londres, Reino Unido Tom Vulliamy, BA, PhD Fiona Regan, MRCP, MRCPath Department of Haematology Department of Haematology Hammersmith Hospital Hammersmith Hospital Londres, Reino Unido Londres, Reino Unido Barbara Wild, PhD, FIBMS David Roper, FIBMS, MSc Department of Haematology Department of Haematology King’s College Hospital Hammersmith Hospital Londres, Reino Unido Londres, Reino Unido Megan Rowley, FRCP, FRCPath Nay Win, FRCP, FRCPath Department of Haematology Red Cell Immunohaematology Kingston Hospital National Blood Service: Tooting Centre Kingston, Reino Unido Londres, Reino Unido David Swirsky, FRCP, MRCPath Mark Worwood, BSc, PhD, FRCPath, FMed Sci Department of Haematology Department of Haematology Leeds General Infirmary Cardiff University School of Medicine Leeds, Reino Unido Heath Park, Cardiff, Reino Unido Prefacio Esta 10.ª edición celebra el 55 aniversario de Hematología ternet que son importantes para la hematología, inclu- Práctica. Tanto la primera edición de J.V. Dacie de 1950 yendo los de los fabricantes de dispositivos y reactivos como las sucesivas ediciones con Mitchell Lewis como especializados. coautor se basaron en el curso de hematología para el Lon- Los científicos biomédicos son, cada vez más, los res- don University Diploma of Clinical Pathology (DCP) y pos- ponsables del trabajo de laboratorio, de la misma forma teriormente en la licenciatura en Hematología en la enton- que los hematólogos, médicamente cualificados, están más ces llamada Royal Postgraduate Medical School. implicados en la asistencia clínica a los pacientes. Sin em- La ciencia médica ha crecido de forma exponencial en el bargo, ambos grupos deben ser conscientes de la impor- último medio siglo; sin embargo, ninguna disciplina se ha tancia de la organización y la dirección eficaz de un labo- expandido más que la hematología, tanto en sus aspectos clí- ratorio, de la necesidad de mantener unos estándares téc- nicos como de laboratorio. Inicialmente, la hematología de nicos elevados con controles de calidad bien establecidos y laboratorio se restringía casi al «recuento sanguíneo» con del conocimiento de la importancia clínica de las investi- una cámara de recuento y un microscopio. El recuento san- gaciones hematológicas. Los principios de buena práctica guíneo sigue siendo una prueba esencial porque proporciona de laboratorio los estableció Dacie en su 1.ª edición, cuan- un componente importante para el diagnóstico y el trata- do escribió: «Todos aquellos implicados en el trabajo de la- miento del paciente; sin embargo, los instrumentos automá- boratorio deben comprender cuál es la importancia de las ticos actuales analizan las propiedades fisicoquímicas de las pruebas que realizan, el valor relativo de las investigacio- células sanguíneas individuales y ofrecen datos metrológicos nes hematológicas y el orden en que deben emprenderse». precisos sobre los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetas Hemos intentado mantener su enfoque por lo que hace al a una velocidad inimaginable en aquellos primeros tiempos. contexto y al estilo, si bien actualizado para satisfacer la La sofisticada tecnología permite que los análisis más com- práctica actual. plejos sean realizados de forma rutinaria en muchos labora- Deseamos expresar nuestro agradecimiento a todos nues- torios; entre ellos se incluyen los estudios de ADN, el inmu- tros colaboradores, y también a otros colegas que nos fa- nofenotipado para la clasificación de las leucemias, el cilitaron consejo experto en temas específicos; entre ellos diagnóstico de las anemias megaloblásticas y las mediciones debemos mencionar especialmente a Michel Deenmamode con radioisótopos. No obstante, tenemos que admitir que no (Radioisótopos), Mark Griffin (Salud y seguridad), Julia todos los laboratorios disponen de las pruebas más sofistica- Howard (Citogenética), John Meek (Química clínica), An- das y dedicamos un capítulo a las pruebas esenciales en los drew Osei-Bimpong (Hematología general). laboratorios con pocos recursos y en los centros de salud. Como especial homenaje con ocasión del 55 aniversario, También tenemos en cuenta el uso creciente de los dispositi- esta edición está dedicada a Sir John Dacie, a sus estudian- vos listos para su uso, comercialmente disponibles, para mu- tes de diversos países, cuyas posteriores y distinguidas ca- chas pruebas de laboratorio, y la tendencia a la realización rreras se inspiraron en él, y al centro que él mismo fundó de algunas de estas pruebas en el punto de asistencia; apor- en la antigua Royal Postgraduate Medical School de la tamos sugerencias sobre el papel de soporte del laboratorio Universidad de Londres, actualmente Faculty of Medicine para garantizar la fiabilidad de esta última práctica. of Imperial College at Hammersmith Hospital. Otro avance de enorme impacto es Internet, mediante el cual se puede localizar cualquier tema, a menudo con S. Mitchell Lewis una abrumadora cantidad de información, a partir de una Barbara J. Bain sola palabra clave. Indicamos unos cuantos sitios de In- Imelda Bates Sir John V Dacie, MD, FRCPath, FRS 1912–2005 Abreviaturas ACD ácido citrato dextrosa DAB diaminobenzidina AcMc, anticuerpo monoclonal DE desviación estándar AcMo DMSO dimetilsulfóxido ACRES sitio de amplificación creado por enzimas de 2,3 DPG 2,3-difosfoglicerato restricción (del inglés, amplification created DTT ditiotreitol restriction enzyme site) EDTA ácido etilendiaminotetraacético ADA adenosindesaminasa EGIL Grupo europeo para la clasificación ADE amplitud de la distribución eritrocitaria inmunológica de las leucemias (del inglés, ADH amplitud de distribución de la hemoglobina European Group for the Immunological ADN ácido desoxirribonucleico Classification of Leukaemias) ADP adenosindifosfato ELISA análisis de inmunoabsorción ligada a enzimas AET 2-aminoetil-iso-tiouronio EN eritrocito nucleado AHA anemia hemolítica autoinmunitaria ENE esterasa no específica ANAE alfa naftil acetato esterasa ER enzima de restricción ANB alfa naftil butirato FAB francés-americano-británico (clasificación) AP activador del plasminógeno FAG fosfatasa alcalina granulocítica APAAP fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (del FE ficoeritrina inglés, alkaline phosphatase anti-alkaline FSc dispersión de la luz hacia delante (del inglés, phosphatase) forward light scatter) ARN ácido ribonucleico FVL factor V de Leiden ASB albúmina de suero bovino g gramos o fuerza centrífuga relativa, según ASOH hibridación de oligonucleótidos específicos contexto de alelos (del inglés, allele-specific G6PD glucosa-6-fosfato deshidrogenasa oligonucleotide hybridization) GPI glucosilfosfatidilinositol AT antitrombina Hb hemoglobina o concentración de hemoglobina ATP adenosintrifosfato HbCO carboxihemoglobina BCSH Comité británico de normalización en HCM hemoglobina corpuscular media hematología (del inglés, British Committee HEMPAS multinuclearidad eritroblástica hereditaria con for Standards in Haematology) prueba del suero acidificado positiva (del C complemento inglés, hereditary erythroblastic multinuclearity C3, C3d, componentes del complemento with positive acidified-serum test) C3sg Hi metahemoglobina CAE naftol AS-D cloroacetato esterasa HiCN cianometahemoglobina CD cúmulo de diferenciación HPF hemoglobinuria paroxística por frío CFA capacidad de fijación del anticuerpo HPLC cromatografía en fase líquida de alta resolución CHAD enfermedad por hemoaglutinina fría (del inglés, (del inglés, high performance liquid cold haemagglutinin disease) chromatography) CHCM concentración de hemoglobina corpuscular HPN hemoglobinuria paroxística nocturna media Hto hematocrito Cp citoplasmático ICSH Comité internacional para la normalización en CPD citrato-fosfato-dextrosa hematología (del inglés, International Council CTP citosintrifosfato for Standardization in Haematology) CV coeficiente de variación IDR inmunodifusión radial xii HEMATOLOGÍA PRÁCTICA IEF enfoque isoeléctrico (del inglés, isoelectric PHHF persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal focusing) pI punto isoeléctrico Ig inmunoglobulina PK piruvatocinasa IgA inmunoglobulina A PML proteína codificada por el gen PML IgD immunoglobulina D POE procedimiento operativo estándar IgE immunoglobulina E PVP polivinil pirrolidina IgG immunoglobulina G QSC quantum simply cellular IgM immunoglobulina M RE recuento eritrocitario IP immunoperoxidasa RFLP polimorfismo de la longitud de fragmentos ITCF isotiocianato de fluoresceína de restricción kb kilobase RL recuento leucocitario LCP leucemia de células peludas RTCN recuento total de células nucleadas LELV linfoma esplénico con linfocitos vellosos RVH región hipervariable LISS medio salino de baja fuerza iónica (del inglés, SDS dodecil sulfato de sodio low ionic strength saline) SHb sulfahemoglobina LLA leucemia linfoblástica aguda SMD síndrome o síndromes mielodisplásicos LLC leucemia linfática crónica SmIg immunoglobulina de superficie (del inglés, LLC/PL leucemia linfática crónica con aumento surface immunoglobulin) de prolinfocitos SMRA sistema de mutación refractario a la LLTA leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto amplificación LMA leucemia mieloide aguda SP sangre periférica LMC leucemia mieloide crónica SSc dispersión de la luz lateral (del inglés, sideways LPLB leucemia prolinfocítica de células B light scatter) 2-ME 2-mercaptoetanol SSCP polimorfismo de conformación monocatenario MESF moléculas de fluorocromo soluble equivalente (del inglés, single-strand conformation MGG May-Grünwald-Giemsa polymorphism) MO médula ósea TAE tris-acetato EDTA (tampón) MPO mieloperoxidasa TBE tris-borato EDTA (tampón) NEQAS evaluación externa de la calidad nacional (del TBS salino tamponado con tris inglés, national external quality assessment) TCR receptor del linfocito T NISS medio salino de fuerza iónica normal (del inglés, TE tris–EDTA (tampón) normal ionic strength saline) TEB tris-EDTA-borato (tampón) OMS Organización Mundial de la Salud TP tiempo de protrombina p/v peso/volumen t-PA activador del plasminógeno tisular PAI prueba de antiglobulina indirecta TR transcriptasa reversa PAS ácido peryódico de Schiff TT tiempo de trombina pb par de bases TTPA Tiempo de tromboplastina parcial activado PBS medio salino tamponado con fosfato (del inglés, UI unidades internacionales phosphate-buffered saline) UIBC capacidad no saturada de fijación del hierro PBS- medio salino tamponado con fosfato que (del inglés, unsaturated iron-binding capacity) azida- contiene azida sódica y albúmina de suero UV ultravioleta BSA bovino v/v volumen/volumen PCR reacción en cadena de la polimerasa VCM volumen corpuscular medio PCR-TR reacción en cadena de la polimerasa VIH virus de la inmunodeficiencia humana de la transcriptasa reversa vol volumen PDA prueba directa de antiglobulina VPM volumen plaquetario medio PDF productos de degradación de la fibrina/fibrinógeno xiii NOTA sar la concentración de hemoglobina, hemos empleado g/l según la convención internacional. Para convertir esta Siguiendo las recomendaciones de la Organización Inter- cantidad en g/dl, basta con dividirla por 10. nacional de Estandarización (ISO), la Organización Mun- Hemos indicado la fuente de un reactivo, equipo o dis- dial de la Salud (OMS) y otras autoridades internacionales, positivo en caso de que haya un único fabricante o cuan- hemos utilizado el sistema internacional (SI) para expresar do se recomienda una fabricación específica. Si no se indi- las cantidades y las unidades (v. págs. 592-593). La con- ca la fuente, el material o el equipo adecuado estarán centración de las soluciones se expresa en mol/l (para las disponibles, por lo general, en diferentes suministradores. concentraciones de las sustancias) o en g/l (para las con- Los catálogos de estos fabricantes y la información deta- centraciones de la masa). Aunque somos conscientes de llada sobre el uso de sus equipos exclusivos pueden encon- que en algunos países aún se utilizan los g/dl para expre- trarse en sus páginas web. 1 Recogida y manipulación de la sangre S. Mitchell Lewis y Noriyuki Tatsumi Precauciones ante el riesgo biológico 1 Suero 5 Procedimiento estándar 1 Anticoagulantes 5 Sangre venosa 1 Efectos del almacenamiento sobre Bandeja de flebotomía 1 el recuento sanguíneo 6 Sangre capilar 3 Efectos del almacenamiento sobre Obtención de muestra de sangre capilar 3 la morfología de las células sanguíneas 7 Preparación de la extensión sanguínea 4 Homogeneidad de la muestra 8 Diferencias entre sangre venosa y capilar 4 Al investigar la función fisiológica y las disfunciones de siempre en autoclave o en horno de aire caliente a 160 °C la sangre, es esencial seguir una metodología precisa y durante 1 h (v. pág. 556). exacta para garantizar, tanto como sea posible, que las pruebas no proporcionen una información falsa por causa de errores técnicos. La obtención de la muestra es el primer PROCEDIMIENTO ESTÁNDAR paso de los procedimientos analíticos. Es importante utili- zar los contenedores sanguíneos adecuados y evitar los fa- Los componentes de la sangre pueden alterarse debido a llos en la recogida de la muestra, en su almacenamiento y diversos factores, que se enumeran en la tabla 1.1. Es im- en el transporte hasta el laboratorio. Generalmente se uti- portante disponer de un procedimiento estándar para la re- liza sangre venosa para la mayoría de los exámenes hema- cogida y la manipulación de las muestras sanguíneas. Se tológicos y las pruebas químicas; las muestras obtenidas han publicado recomendaciones para la normalización de por punción capilar cutánea pueden ser igualmente satis- los procedimientos1-3. factorias para algunos fines, a condición de que se obten- ga un flujo adecuado de sangre (v. pág. 3), pero, en gene- ral, este procedimiento debe reservarse para los niños y SANGRE VENOSA para determinadas pruebas de detección en el «centro de atención» que sólo requieran una o dos gotas de sangre. La Actualmente, lo habitual es que la recogida de muestras la aspiración de la médula ósea se describe en el capítulo 6. realicen flebotomistas que han recibido una formación es- pecial para ello, y existen directrices publicadas para esta- blecer un programa de entrenamiento adecuado1,4. PRECAUCIONES ANTE EL RIESGO BIOLÓGICO Bandeja de flebotomía Hay que prestar un cuidado especial para evitar el riesgo elito. de infección por diversos patógenos durante todas las eta- Es conveniente disponer de una bandeja que contenga todo lo n d pas realizadas en el laboratorio y seguir en lo posible los necesario para la obtención de la muestra de sangre (tabla 1.2). u es procedimientos de seguridad descritos en el capítulo 25 a ón la hora de extraer sangre. El operador debe utilizar guan- Jeringas de plástico y agujas desechables orizaci tes desechables de goma fina o de plásticoa. También es Las agujas no deben ser demasiado finas, demasiado gran- ut aconsejable la utilización de un delantal o de una bata pro- des o demasiado largas; las de 19 o de 21Gb son apropia- a sin tectora y, si es necesario, gafas o protectores oculares. Hay piar que tener cuidado para evitar las lesiones, sobre todo al oco manejar jeringas, agujas y lancetas. a Algunos individuos pueden presentar una reacción alérgica tanto a Fot los guantes de goma como a los de plástico (v. pág. 556). er. Si es posible, hay que utilizar jeringas, agujas y lancetas bLa International Organization for Standardization ha establecido una ©Elsevi elisztaécriiólens, dleosse cphraobdluesc tyo sn ore ruetuiltiizlaizbalrelsa ss en udnecbae. nT reasst esrui liuztai-r ndiosrtminato (sI ScOa li7b8r6e4s:) 1q9uGe e=s t1a,b1l emcem l;o 2s 1dGiá =m e0t,r8o sm smig;u 2ie3nGt e=s 0p,a6r am lmos. 1
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