Coartación aórtica e interrupción de arco aórtico.

14 Pages·2005·0.15 MB·Spanish

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COARTACION DE AORTA E
INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO

Dr. Luis García Guereta.
Servicio de Cardiología Pediátrica
Hospital Universitario La Paz. Madrid

I. COARTACIÓN AÓRTICA

A B
CD CI CD CI
SI SI
SD SD
CoAo
Istmo
Aórtico
Aorta
transversa
Fig. 1. A. Esquema de arco aórtico. B. Esquema de coartación aórtica SD:
subclavia derecha. CD: Carótida derecha.CI: Carótida izquierda SI:
subclavia izquierda. Co Ao: Coartación aórtica

DESCRIPCIÓN habiéndose abandonado los términos
coartación preductal y postductal. Se
El término coartación de aorta se refiere producen por una hipertrofia de la capa
a un estrechamiento de la arteria aorta media de la porción posterior del vaso
que causa una obstrucción al flujo aórti- que protruye hacia el interior y reduce
co1-3. Típicamente se localiza en la aorta la luz del vaso. Se puede acompañar de
torácica descendente distal al origen de hipoplasia de la aorta transversa (zona
la arteria subclavia izquierda. La mayo- de la aorta desde el origen del tronco
ría de las coartaciones se localizan en la braquiocefálico hasta el origen de la ar-
zona de la pared posterior de la aorta teria subclavia izquierda) y/o de la zona
opuesta a la inserción del ductus y se del istmo aórtico (zona de la aorta desde
suelen denominar yuxtaductales, el origen de la subclavia izquierda hasta
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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10

la inserción del ductus). En un 4-5% de PRESENTACIÓN CLÍNICA
los casos se asocia con arteria subclavia
derecha anómala que nace por debajo de Los pacientes con coartación aórtica
la coartación. En los casos no interveni- pueden diagnosticarse cuando se estudia
dos se va desarrollando una red de va- un recién nacido con insuficiencia car-
sos colaterales desde las arterias mama- diaca severa, o cuando se estudian pa-
rias internas a las iliacas externas a tra- cientes asintomáticos con alteraciones
vés de las venas epigástricas en la por- en la exploración clínica (soplo, dife-
ción anterior del cuerpo y desde las ti- rencia de pulsos, hipertensión arterial).
rocervicales a la aorta descendente vía Su presentación clínica va a depender
arterias intercostales que se hace patente de la severidad de la lesión y de la aso-
durante la adolescencia y en la edad ciación con otras malformaciones intra-
adulta pero que no suelen estar presen- cardiacas.
tes durante los primeros años de vida1. El ductus arterioso juega un papel tras-
De forma infrecuente la coartación se cendental en el caso de coartaciones
localiza en la aorta torácica descendente aórticas severas, ya sean aisladas o aso-
o en la aorta abdominal 1-4. ciadas a otros anomalías complejas. El
La coartación aórtica se puede asociar flujo sanguíneo a aorta descendente en
con otras malformaciones intracardiacas estas ocasiones proviene del ventrículo
sobre todo cuando se asocia con hipo- derecho a través del ductus. El ductus
plasia de la aorta. Se puede asociar a en el RN normal se cierra en 48h pero
CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a en casos de coartación puede permane-
válvula aórtica bicúspide entre un 30- cer abierto varias semanas con una luz
85%3, y en ocasiones se acompaña de muy pequeña3. La disminución severa
otras lesiones obstructivas izquierdas de calibre del ductus o el cierre del
(15%) como estenosis subaórtica, hipo- mismo produce un fallo ventricular iz-
plasia de ventrículo izquierdo y lesiones quierdo con congestión severa, cortocir-
obstructivas mitrales (Síndrome de cuito izquierda derecha por foramen
Shone). También es frecuente que se oval y sobrecarga de volumen que rápi-
asocie coartación de aorta a malforma- damente desemboca en una situación
ciones complejas intracardiacas. de shock con dificultad respiratoria se-
vera, acidosis y ausencia de pulsos en
INCIDENCIA miembros inferiores. Estas situaciones
se hacen más patentes si hay CIV y le-
La coartación de aorta supone aproxi- siones obstructivas izquierdas asocia-
madamente el 5.1% (3-10%) de las mal- das. Los casos de coartación severa se
formaciones cardiacas congénitas y suelen manifestar en la primera o en las
constituye la octava malformación car- dos primeras semanas de vida. Si la
diaca por orden de frecuencia. Su preva- coartación no es tan severa, una vez que
lencia se estima en 2.09 por 10.000 re- se cierre el ductus únicamente se mani-
cién nacidos vivos2. Su incidencia es festará por las alteraciones en la explo-
mayor en varones en relación 2:1. Es ración clínica haciéndose evidente una
una malformación típicamente asociada diferencia de intensidad de los pulsos en
con el Síndrome de Turner1-3. La mayo- la zona proximal y distal a la coartación
ría de los casos aparecen como casos así como una diferencia de tensión arte-
aislados que responden al patrón de rial presentando hipertensión en miem-
herencia multifactorial descrito para la bros superiores.
mayoría de las cardiopatías congénitas La exploración física en el caso de los
pero también se han descrito casos fa- recién nacidos puede poner de manifies-
miliares con herencia mendeliana5. to situación de insuficiencia cardiaca
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severa: palidez, frialdad acra, mala per- también perceptibles en la región inter-
fusión periférica, dificultad respiratoria escapular. Puede auscultarse un clic
taquipnea, taquicardia, ritmo de galope protosistólico si se asocia con válvula
y hepatomegalia. La aparición de ede- aórtica bicúspide. Pueden presentarse
mas es poco frecuente pero si aparecen además soplos eyectivos si se asocia a
pueden hacer sospechar síndrome de lesiones obstructivas a nivel valvular o
Turner. En la exploración inicial del re- subvalvular aórtico y soplos sistólico
cién nacido con el ductus abierto puede correspondiente a comunicaciones in-
no advertirse diferencia de pulsos ni de terventriculares que son lesiones fre-
tensión arterial.. Si la situación de insu- cuentemente asociadas.
ficiencia cardiaca está muy establecida
puede ser que no sea evidente la dismi- Métodos diagnósticos
nución de pulsos y de TA en miembros
inferiores porque la TA será baja en to- La radiografía de tórax y el ECG son
do el territorio arterial. pruebas que siempre o casi siempre ma-
La diferencia de pulsos entre miembros nifiestan alteraciones pero que raramen-
superiores y miembros inferiores es la te contribuyen al diagnóstico. La radio-
alteración de la exploración clínica grafía de tórax en el recién nacido con
principal en los casos de coartación aór- coartación severa puede mostrar car-
tica por lo que se debe recalcar la nece- diomegalia moderada o severa acompa-
sidad de palpar los pulsos femorales en ñada de signos de hiperaflujo pulmonar
toda exploración pediátrica. En algunas y de congestión pulmonar. Los niños
circunstancias los pulsos femorales son más mayores pueden presentar radiogra-
difíciles de palpar especialmente en ni- fías normales o con cardiomegalia leve.
ños gordos y en niños con displasia de En pacientes mayores no intervenidos
caderas. Es importante palpar todos los se pueden notar escotaduras en el mar-
pulsos tanto los de los dos brazos como gen inferior de las costillas en su tercio
los carotídeos ya que puede haber coar- medio que se conocen como muescas
taciones de aorta con nacimiento anó- costales y que son secundarias a erosión
malo de la subclavia derecha (distal al producida por las arterias intercostales
punto de obstrucción) o con origen de dilatadas.
la subclavia izquierda distal a la coarta- El ECG puede ser normal en casos no
ción. Los pulsos proximales a la obs- severos. En el recién nacido con coarta-
trucción serán potentes y los distales ción severa muestra hipertrofia de ven-
débiles. trículo derecho mientras que en el niño
Cuando se advierte diferencia de pulsos mayor y en adulto con lesión severa
es preciso tomar la tensión arterial en muestra hipertrofia del ventrículo iz-
los cuatro miembros. Se deben utilizar quierdo.
aparatos fiables de medida y manguitos La ecocardiografía doppler es el método
adecuados al tamaño del miembro. Las diagnóstico fundamental para la detec-
diferencias de presión superiores a 20 ción de coartación aórtica. La definición
mm de Hg son significativas. El gra- de la zona afecta es más fácil en recién
diente tensional puede ser muy elevado nacidos y lactantes que en niños mayo-
superior a 70 mm de Hg y la presion ar- res y adolescentes. Se puede observar
terial en casos severos puede llegar a una escotadura en la pared posterior de
200 en miembros superiores. la aorta torácica y se pueden hacer me-
La mayoría de los niños con coartación diciones del calibre de la aorta ascen-
aórtica tiene alteraciones en la ausculta- dente, de la aorta transversa, del istmo
ción y presentan soplos sistólicos pre- aórtico y de la aorta descendente. Por
cordiales de baja intensidad que son medio del doppler y del doppler color se
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puede observar una aceleración de flujo un periodo de tiempo no inferior a 15
en la zona de la coartación que permite minutos por lo que los niños requieren
evaluar la severidad de la obstrucción. sedación y colaboración de un aneste-
Se puede calcular la diferencia de pre- sista. Por otra parte la calidad de las
sión entre la aorta proximal y distal a la imágenes obtenidas es mayor en pacien-
coartación. Las obstrucciones severas tes mayores que en niños pequeños. El
muestran un patrón de flujo característi- TAC de alta calidad limita la duración
co que se extiende a la diástole6. del estudio pero no exime de radiacio-
El cateterismo cardiaco y la angiografía nes. Ambas técnicas son muy promete-
demuestran la zona coartada, la exten- doras en el futuro. Actualmente aunque
sión y severidad de la misma. Los gra- no son la exploración de primera elec-
dientes obstructivos superiores a 20 mm ción son útiles para la evaluación y el
Hg son significativos. Asimismo se seguimiento de los pacientes.
puede estudiar la presencia de lesiones
asociadas, definir la circulación colate- TRATAMIENTO MÉDICO
ral y evaluar la repercusión hemodiná-
mica. El cateterismo no obstante tiene El recién nacido con coartación severa
sus limitaciones: por una parte puede puede estar en situación muy grave y
ser difícil pasar un catéter por zonas de requiere en primer lugar estabilización
obstrucción severa y por otra pueden clínica incluyendo corrección rápida de
presentarse complicaciones especial- la acidosis y del equilibrio hidroelectro-
mente en pacientes hemodinámicamente lítico, diuréticos y en muchas ocasiones
comprometidos, especialmente los re- ventilación mecánica y perfusión de
cién nacidos. Los pacientes que estén en drogas vasoactivas. Asimismo requiere
situación de insuficiencia cardiaca seve- perfusión inmediata de PGE1 para re-
ra pueden mostrar gradientes tensiona- abrir el ductus. La dosificación de
les falsamente leves y además la per- PGE1 es la estándar a 0.1 mi-
meabilidad del ductus puede hacer más crogr/kg/min durante 20 min. seguida
difícil la correcta evaluación de la seve- de percusión de mantenimiento a 0.03.
ridad de la lesión. Por todas estas razo- Cuando el paciente es mayor de 10-15
nes se desaconseja realizar cateterismos días la utilidad de la PGE1 es baja pero
cardiacos para la evaluación de la coar- ocasionalmente se ha demostrado eficaz
tación de aorta especialmente en el pe- hasta las 4 a 6 semanas de vida3 . Si se
riodo neonatal salvo que no se haya po- reabre el ductus se notará un aumento
dido demostrar por otros métodos1-2. de la TA en miembros inferiores así
En los últimos años se han desarrollado como aumento de la perfusión periférica
otras técnicas de imagen que son muy y mejoría general1-3.
útiles para la evaluación del arco aórtico El niño más mayor que normalmente
y que permiten realizar diagnóstico pre- únicamente presenta hipertensión arte-
ciso de la coartación aórtica7. La angio- rial no responde a los fármacos hipoten-
resonancia magnética (AngioRM) con sores hasta después de la cirugía.
inyección de gadolinio por una vía peri-
férica permite hacer una buena evalua-
ción del arco aórtico y permite hacer TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
una reconstrucción tridimensional que
muestre claramente los defectos. La li- La coartación aórtica se puede resolver
mitación fundamental de la AngioRM quirúrgicamente o a través de procedi-
es que es una técnica que exige la cola- mientos de cardiología intervensionis-
boración absoluta del paciente que debe ta1-3, 8-16. Aunque hay cierta controversia
permanecer totalmente inmóvil durante la mayor parte de los autores recomien-
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dan cirugía para el tratamiento de la ding de la arteria pulmonar si la CIV es
coartación aórtica nativa ya que es más grande y en un segundo tiempo retirar el
elevada la aparición de aneurismas (2- banding y cerrar la CIV sobre la base de
20%) y de recoartaciones (31%) a me- un estudio multicéntrico publicado en
dio plazo después de la dilatación con 1994 que puso de manifiesto que esta
catéter. Algunos grupos han preconiza- estrategia tenía mucha menor mortali-
do la angioplastia con catéter balón in- dad que el abordaje combinado de am-
cluso en el recién nacido pero los resul- bas lesiones18. En los últimos años se ha
tados son peores que los quirúrgicos y reducido la morbilidad y la mortalidad
el índice de complicaciones más alto. de la cirugía extracorpórea en lactantes
La técnica quirúrgica más preconizada y recién nacidos y hay cierta tendencia
es la resección y anastomosis termino- en centros con amplia experiencia en ci-
terminal pero no siempre es posible es- rugía neonatal a la cirugía correctora
pecialmente cuando se asocia con hipo- en un sólo tiempo20
plasia del istmo aórtico o de la aorta La mortalidad de la coartación aórtica
transversa. En estos casos se recurre a aislada es baja pero la mala situación
técnicas de ampliación con parche o con clínica al ingreso en el caso de los re-
tejido proveniente de las subclavia iz- cién nacidos y la presencia de lesiones
quierda (técnica de Waldhausen). Tam- asociadas hace que la mortalidad global
bién se puede recurrir a realizar una para todos los pacientes pueda superar
amplia disección del arco aórtico, ligar el 10%1-3, 8-12. Son frecuentes algunas
la aorta a nivel del istmo, realizar una complicaciones postoperatorias espe-
incisión longitudinal en todo el borde cialmente la hipertensión arterial21, que
inferior de la aorta transversa y del ist- suele ser transitoria y el sangrado, espe-
mo aórtico y suturar la aorta descenden- cialmente en pacientes más mayores o
te de forma término lateral. La proble- reintervenciones. Infrecuentemente se
mas más frecuentes dependientes de la presenta isquemia intestinal postopera-
técnica quirúrgica son la reestenosis que toria (síndrome postcoartectomía) por lo
es especialmente frecuente en la cirugía que se suele retrasar la introducción de
de lactante y de recién nacido (hasta el la alimentación 48 horas. También se
50%) y la aparición de aneurismas que pueden presentar quilotórax, parálisis
es más frecuente con la técnica de am- del nervio recurrente y muy raramente
pliación con parche especialmente si se paraplegia (incidencia del 0.5% en una
asocia a hipoplasia de aorta transversa recopilación de 12000 casos interveni-
pudiendo producirse hasta en un 10% de dos en varios centros) 22.
los pacientes12-13.
En casos de lesiones asociadas las más Cateterismo intervencionista
frecuentes son la CIV y las obstruccio-
nes al tracto de salida del VI. En el caso La coartación aórtica se puede dilatar
de CIV asociadas hay mucha discusión por medio de angioplastia con catéter
sobre el tratamiento quirúrgico de elec- balón. Es la técnica de elección para di-
ción17-20. Las opciones incluyen cirugía latar zonas de reestenosis después de la
aislada de la coartación con cierre pos- cirugía23. Su utilización como método
terior de la CIV si es necesario, cirugía de abordaje de la coartación nativa está
de la coartación y banding de la arteria muy discutido14-16. Los estudios com-
pulmonar con posterior cierre de CIV y parativos entre cirugía y cateterismo
debanding o corrección combinada ini- realizados en la misma época son muy
cial de ambas lesiones. La mayoría de escasos14. La angioplastia con catéter
los centros abogan por realizar una aor- balón es útil para liberar la obstrucción
toplastia en primer lugar y realizar ban- obteniéndose reducciones del gradiente
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de presión y aumentos del calibre del rior al 90% a los 5 y 10 años25,27. La
vaso muy significativos habiéndose rea- técnica quirúrgica influye en el porcen-
lizado con éxito incluso en lactantes pe- taje de recoartación aórtica y en la inci-
queños y recién nacidos15 pero con un dencia de reintervención. Los recién na-
índice más elevado de reestenosis y de cidos presentan hipoplasia frecuente de
aneurismas en la zona de dilatación. Se la aorta transversa y requieren amplia-
deben reservar los procedimientos de ción del arco por diversas técnicas.Con
cateterismo para pacientes mayores, con las técnicas más nuevas de ampliación
lesiones circunscritas o para aquellos de la anastomosis se ha reducido la in-
con alto riesgo por escasa circulación cidencia de recoartación desde un 20-
colateral. Las técnicas que se han utili- 40% a incidencias menores del 10%28.
zado son la angioplastia con catéter ba- Los resultados son peores cuando se
lón y la implantación de stents que son acompañan de comunicación interven-
dispositivos intravasculares circulares tricular grande o múltiple es cercana al
que mantienen la dilatación del vaso 70% al año y del 60% a los 5 y 10 años
producida por los catéteres de dilata- mientras que cuando acompaña a lesio-
ción. La implantación de estos disposi- nes cardiacas complejas no llega al 40%
tivos requiere inserción de catéteres de al año y supera levemente el 15% a los
grueso calibre y su utilidad se reserva 5 y 10 años según datos publicados hace
para pacientes mayores24. 10 años.8 Las series más modernas ofre-
cen una supervivencia superior al
PRONÓSTICO 90%25,27,28

La historia natural de la coartación aór- PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO
tica aislada es mejor que la de la coarta-
ción con lesiones asociadas. Los recién El protocolo de seguimiento debe tener
nacidos con insuficiencia cardiaca tie- en cuenta en primer lugar si el procedi-
nen muy mal pronóstico y una mortali- miento ha sido efectivo o no. La valora-
dad prácticamente total sin intervención ción postoperatoria va encaminada a de-
en las primeras semanas de vida. terminar si hay obstrucción residual, hi-
Aproximadamente un 10% tendrán una pertensión arterial residual o aneurismas
insuficiencia cardiaca más leve y pue- de la zona intervenida. Se considera
den sobrevivir sin intervención hasta la efectiva cuando el gradiente obstructivo
edad adulta. En la adolescencia y en residual es menor de 20-30 mm de Hg
edad adulta es muy frecuente el desarro- sin extensión del mismo a la diástole,
llo de una miocardiopatía hipertensiva y sin hipertensión arterial y sin imagen de
el 90% de los pacientes no tratados fa- dilatación de la zona intervenida.
llece antes de los 50 años, siendo la Las revisiones deben incluir toma de
edad media de muerte a los 351,26. tensión arterial por métodos fiables,
La supervivencia de los pacientes inter- Ecocardiograma y radiografía de tórax.
venidos depende de la severidad de la se deben revisar a los 3, 6 meses, al año
lesión, de la edad y el peso en el mo- y después cada 2 años29. Tienen utilidad
mento de la intervención, del grado de durante el seguimiento en algunas oca-
hipoplasia del istmo o de aorta transver- siones el test de esfuerzo y el Holter de
sa acompañante y de la presencia de le- presión. Puede necesitarse en ocasiones
siones asociadas. Los resultados actua- resonancia magnética especialmente si
les son buenos especialmente en casos hay sospecha de recoartación o de aneu-
de coartación aórtica aislada con morta- risma. El cateterismo no se utiliza como
lidad quirúrgica inferior al 2% y super- método diagnóstico de seguimiento y se
vivencia superior al 95% al año y supe- reserva únicamente para realización de
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dilataciones con catéteres en caso de re- cardiaca que presentaban antes de la in-
coartación aórtica. Se debe valorar el tervención. Es importante una colabora-
momento más adecuado para la realiza- ción estrecha entre el pediatra de cabe-
ción de angioplastia con catéter en pa- cera y el especialista. El pediatra puede
cientes operados que no debe realizarse colaborar en el seguimiento de los pa-
de forma precoz. cientes especialmente los pacientes ma-
yores en los que es relativamente fre-
REVISIONES POR EL PEDIATRA cuente la hipertensión arterial postope-
Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO ratoria. Si se constata hipertensión per-
PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA sistente al retirar o disminuir el trata-
PEDIÁTRICA miento antihipertensivo se debe reenviar
al paciente al especialista para valora-
Tras el tratamiento quirúrgico los pa- ción del resultado quirúrgico8-12,21. En
cientes recién nacidos con coartación algunos casos la hipertensión persiste a
aórtica severa experimentan una mejoría pesar del tratamiento y precisa revisio-
clara recuperan peso rápidamente y des- nes periódicas de seguimiento de hiper-
aparecen los signos de insuficiencia tensión.

II. INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO

CD CI CD CI CD CI
SD SD
SD SI Ductus SI Ductus SI
Ductus
AA AA AA
AD AD AD
Tipo A Tipo B Tipo C
Fig. 2.Interrupciondel arco aórtico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia
izquierda. CD: Arteriacarótidaderecha. CI: Arteria carótida izquierda. AA: Aorta ascendente.
AD: Aorta descendente
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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10

DESCRIPCIÓN Aunque la mayoría de los pacientes con
microdelecciones tienen alteraciones
La interrupción del arco aórtico (IAA) fenotípicas características, pueden pasar
se caracteriza por la falta de continuidad desapercibidas en periodo neonatal por
entre la aorta ascendente y la aorta des- lo que se debe realizar estudio cromo-
cendente. En el año 1959 Celoria y Pat- sómico en todos los casos.
ton hicieron una clasificación basada en
la zona de obstrucción en relación con FORMAS DE PRESENTACIÓN
la salida de los grandes vasos en tipos CLÍNICA
A, B y C 30. El tipo A se produce por in-
terrupción entre el origen de la arteria La mayoría de los pacientes se presen-
la subclavia izquierda y la aorta descen- tan en la primera semana de vida con
dente y supone un 42% de todos los ca- signos de insuficiencia cardiaca, ciano-
sos. En el tipo B la interrupción se pro- sis y dificultad respiratoria. Inicialmente
duce entre la arteria carótida izquierda y no hay diferencia de pulsos ni de ten-
la subclavia izquierda y supone un 53% sión arterial en los territorios proximal y
del total de casos. La interrupción tipo distal a la interrupción. La CIV es gran-
A se refiere a la obstrucción entre el de por lo que se igualan las saturaciones
tronco braquicefálico y la arteria caróti- en ambos ventrículos y no se producen
da izquierda y es la más infrecuente por tanto diferencias de saturación entre
(<5%)31. Casi todos los pacientes con miembros inferiores y superiores a pe-
IAA tienen una CIV grande que en su sar de que el flujo a aorta descendente
mayor parte afecta al septo conal, que se provenga del ventrículo derecho1,3,32.
suele desviar hacia la izquierda y pro- Cuando se cierra el ductus arterioso se
duce una mala alineación del tabique produce un aumento franco de flujo a
que puede producir con frecuencia este- arterias pulmonares y una disminución
nosis subvalvular aórtica1,32. Las ano- de flujo a aorta descendente que desem-
malías asociadas más frecuentes son el boca en una situación de bajo gasto con
truncus y la ventana aorto pulmonar. La flujo pulmonar aumentado y edema
interrupción del arco aórtico sin otras pulmonar3. A nivel clínico se hace pa-
anomalías asociadas es excepcional. tente una disminución de pulsos y de
La aorta ascendente suele tener un cali- TA en miembros inferiores con respecto
bre de aproximadamente la mitad de lo a los superiores si la obstrucción es dis-
normal. La arteria subclavia derecha se tal al origen de la subclavia izquierda
puede originar de forma anómala desde (IAA tipo A); si la obstrucción es entre
la aorta descendente especialmente en la subclavia izda y la carótida izda
los casos de IAA tipo B. (IAA tipo B) la diferencia de pulsos se-
rá entre brazo derecho y brazo izquierdo
INCIDENCIA y miembros inferiores. Si el pulso es
mayor en el brazo izquierdo que en el
La IAA es muy infrecuente, con una in- derecho puede tratarse de IAA tipo A
cidencia de 0.003 por 1000 recién naci- con subclavia derecha anómala y si tan-
dos33. No presenta predominio de sexos. to los pulsos de miembros superiores
La IAA tipo B se asocia con frecuencia como inferiores son débiles en compa-
a microdelección del cromosoma 22 y a ración con los carotídeos puede tratarse
Síndrome de Di George. Un 14% del to- de una IAA tipo B con nacimiento
tal de los pacientes con microdelección anómalo de la arteria subclavia derecha
22 q 11 34 presentan IAA y hasta un por debajo de la interrupción del arco.
50% de los pacientes con IAA tipo B La auscultación no es llamativa en estos
pueden tener microdelección 22q1135. pacientes; suelen tener soplos de bajo
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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10

grado y ritmo de galope. La CIV es El diagnóstico angiográfico de la inte-
grande y las presiones están igualadas rrupción del arco aórtico exige la reali-
en ambos ventrículos por lo que no se zación de angiografías en aorta ascen-
producen soplos significativos a este ni- dente que se puede sondar a través de
vel. un catéter venoso avanzado a través de
Se deben tomar las tensiones arteriales foramen oval, ventrículo izquierdo y
en los 4 miembros y no olvidar palpar aorta ascendente o de forma retrógrada
los pulsos carotídeos. Se deben utilizar por vía arterial a través de catéteres in-
manguitos adecuados para recién naci- troducidos a través de arteria axilar de-
dos. recha siempre que el origen de la sub-
clavia izquierda no sea anómalo en cuyo
Métodos diagnósticos caso nacería distal a la interrupción del
arco. La angiografía en aorta ascendente
El ECG en los casos de IAA suele mos- muestra una aorta ascendente de calibre
trar crecimiento ventricular derecho o inferior al tronco pulmonar. En la IAA
biventricular. Las alteraciones radioló- tipo A los tres troncos supraaórticos na-
gicas no son específicas y suelen mos- cen previos a la obstrucción, en el tipo
trar cardiomegalia con aumento de flujo B nacen el tronco braquiocefálico y la
pulmonar y grados variables de conges- carótida izquierda y en el tipo C única-
tión. mente el tronco braquiocefálico. Tam-
El diagnóstico ecocardiográfico debe bién se puede hacer una inyección de
incluir la visualización de la disconti- contraste en aorta descendente con téc-
nuidad del arco aórtico, la definición de nicas que permiten visualizar relleno re-
la comunicación interventricular y el trógrado del ductus arterioso, de las ar-
diagnóstico de lesiones asociadas terias pulmonares y de los vasos que
1,3,32,36,37. La aorta ascendente tiene un nazcan distales a la obstrucción contri-
calibre claramente menor que el tronco buyendo a una correcta valoración de la
pulmonar. Se puede visualizar la conti- longitud del segmento del arco obstrui-
nuidad del tronco pulmonar con el duc- do. La definición de lesiones asociadas
tus y la aorta descendente. Las ramas en general se hace por ecocardiografía
pulmonares habitualmente están dilata- pero pueden ser necesarias angiografías
das y son confluentes. Se debe hacer en VD o VI para aclarar dudas diagnós-
una correcta valoración del tamaño y la ticas. El diagnóstico hemodinámico de
localización de la comunicación inter- la obstrucción subaórtica tiene sus limi-
ventricular. En general se produce una taciones ya que la CIV es grande y no
reducción del tracto de salida del ventrí- se registran gradientes obstructivos sub-
culo izquierdo por desplazamiento del valvulares aórticos por lo que el catete-
septo conal. No se producen gradientes rismo se limita a la imagen angiográfi-
obstructivos subaórticos porque la CIV ca.
es amplia y no restrictiva por lo que la La necesidad de la realización del cate-
obstrucción subaórtica es más difícil de terismo cardiaco y la angiografía está
diagnosticar. Se han descrito diversas muy discutida por varios motivos. En
medidas de la región subvalvular aórti- primer lugar la visualización de los de-
ca, tanto en valores absolutos (< 4 mm) fectos por ecocardiografía suele ser
como en valores z que buscan predecir buena, el cateterismo no está en absolu-
la aparición de obstrucción subaórtica to exento de riesgos en recién nacidos
significativa en el postoperatorio36-37. graves, existen limitaciones en cuanto a
La asociación con obstrucción subval- la correcta evaluación hemodinámica de
vular aórtica afecta negativamente al la estenosis subaórtica asociada y por
pronóstico36-40. último la realización de angiografías en
aorta ascendente suele precisar catete-
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rismo arterial de miembros superiores cirugía es similar a los casos de coarta-
que puede incluir disección arterial. ción severa; en la IAA tipo B requiere
La resonancia magnética se utiliza muy amplia movilización de la aorta descen-
infrecuentemente para el diagnóstico dente y anastomosis amplia de la misma
inicial de interrupción del arco aórtico. con la aorta ascendente. Puede ser nece-
Se ha extendido más su utilización para sario ampliar la misma con prótesis, con
la valoración postoperatoria especial- la carótida izquierda o la subclavia iz-
mente en pacientes mayores con sospe- quierda.1,8,9
cha de obstrucción residual en el arco
aórtico. PRONÓSTICO

TRATAMIENTO MÉDICO La mayoría de los pacientes con inte-
rrupción del istmo aórtico sin tratamien-
Los pacientes con IIA precisan medidas to quirúrgico fallecen en la etapa de re-
de estabilización inmediatamente des- cién nacido o de lactante. La supervi-
pués del diagnóstico, que incluyen, al vencia ha aumentado claramente a raíz
igual que los casos de coartación aórti- de la aparición del tratamiento con
ca, corrección de la acidosis, del equili- PGE1 que ha permitido la estabilización
brio ácido-base, diuréticos, drogas va- de los pacientes previo al tratamiento
soactivas, ventilación mecánica y perfu- quirúrgico.
sión de PGE11,3,32. Los datos del único estudio multicéntri-
co, realizado entre 1987 y 1992 y, que
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO englobaba a 183 pacientes ofrecía una
supervivencia al mes al año y a los 3
El objetivo del tratamiento quirúrgico es años de la cirugía del 73%, 65% y 63%
restaurar la continuidad del arco aórtico respectivamente y reseñaba como facto-
y corregir las lesiones asociadas. Se res de mal pronóstico el bajo peso, la
puede hacer una cirugía definitiva en un edad precoz de cirugía, la presencia de
tiempo o se puede corregir el arco aórti- CIV restrictiva y la asociación a obs-
co con o sin banding de la arteria pul- trucción subaórtica38. En los últimos
monar y en un segundo tiempo cerrar la años los resultados quirúrgicos referidos
comunicación interventricular. Aunque por algunos grupos están mejorando lo
en los últimos años se tienda a la co- que lleva a la corrección en un sólo
rrección definitiva en un sólo tiempo tiempo con supervivencia a los 5 años
hay muchos grupos que siguen utilizan- cercanas del 70-90%39-41. Los pacien-
do la cirugía paliativa inicial con co- tes con mejor expectativa de supervi-
rrección posterior. La mortalidad com- vencia son los pacientes de buen peso,
binada precoz y tardía de la reparación con CIV aislada grande y que no pre-
en un sólo tiempo se ha referido entre sentan obstrucción subvalvular aórtica.
un 18-42% y la combinada después de La interrupción tipo C tiene un riesgo
cirugía en dos tiempos entre un 35 y un muy alto de fallecimiento pero afortu-
72%8. nadamente es excepcional8
La continuidad del arco aórtico se resta-
blece de forma diferente según la IAA REVISIONES EN CARDIOLOGÍA
sea de tipo A, B o C y de la distancia
que exista entre ambos cabos así como Los pacientes a los que se realiza aorto-
del grado de hipoplasia de aorta ascen- plastia con banding de la arteria pulmo-
dente y de aorta transversa. Es necesario nar como cirugía inicial requieren una
en todos los casos una amplia disección supervisión estrecha para determinar
y la eliminación total del tejido ductal. cuando es el mejor momento para la ci-
En los casos de interrupción tipo A la rugía definitiva. La mayor parte de los
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