Clinical Retina Edited By David A. Quillen, MD Barbara A. Blodi, MD American Medical Association Physicians dedicated to the health of America AMA Press Vice President, Business Products: Anthony J. Frankos Publisher: Michael Desposito Editorial Director: Mary Lou White Director, Production and Manufacturing: Jean Roberts Senior Acquisitions Editor: Barry Bowlus Developmental Editor: Katharine Dvorak Copy Editor: Maxine Gere Director, Marketing: J. D. Kinney Marketing Manager: Reg Schmidt Senior Production Coordinator: Rosalyn Carlton Senior Print Coordinator: Ronnie Summers © 2002 by the American Medical Association All rights reserved. Printed in the United States of America. Internet address: www.ama-assn.org No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means electronic, mechanical, photocopying, recording, or otherwise, without the prior written permission of the publisher. Additional copies of this book may be ordered by calling 800 621-8335. Mention product number OP856902. ISBN 1-57947-284-2 The authors, editors, and publisher of this work have checked with sources believed to be reliable in their efforts to confirm the accuracy and completeness of the information presented herein and that the information is in accordance with the standard practices accepted at the time of publication. However, neither the authors, editors, and publisher, nor any party involved in the creation and publication of this work warrant that the information is in every respect accurate and complete, and they are not responsible for any errors or omissions or for any consequences from application of the information in this book. In light of ongoing research and changes in clinical experience and in governmental regulations, readers are encouraged to confirm the information contained herein with additional sources, in particular as it pertains to drug dosage and usage. Readers are urged to check the package insert for each drug they plan to administer for any change in indications and dosage and for additional warnings and precautions, especially for new or infrequently used drugs. Library of Congress Cataloging-in-Publication Data Clinical retina / edited by David A. Quillen, Barbara A. Blodi. p. ; cm. Includes bibliographical references and index. ISBN 1-57947-284-2 1. Retina--Diseases. 2. Retina--Diseases--Atlases. [DNLM: 1. Retinal Diseases--physiopathology. 2. Retina--physiology. 3. Retinal Diseases--diagnosis. 4. Retinal Diseases--therapy. WW 270 C6146 2002] I. Quillen, David A., 1964- II. Blodi, Barbara A. RE551 .C575 2002 617.7'35—dc21 2002009372 BP90:02-P-052:10/02 D I C A L A S S O C I A T I O N A M E R I C A N M E To Betsy and our children, Erin, Matthew, and Jack. —DQ To Justin, Jeremy, and Andrea. —BB CONTENTS chapter 1 Anatomy and Physiology of the Retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 Pars Plana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 Ora Serrata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 Vortex Veins and Ciliary Nerves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 Macula . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 Fovea, Foveola, and Umbo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 Neurosensory Retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 Photoreceptors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 Retinal Pigment Epithelium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 Retinal Blood Flow . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 Bruch’s Membrane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 Choroid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 Vitreous . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 Normal Retinal Adhesion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 Blood-Retinal Barrier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 Physiology of the Retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8 Clinical Correlation: Retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10 Clinical Correlation: Retinal Pigment Epithelium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11 Clinical Correlation: Bruch’s Membrane and Choroid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12 Clinical Correlation: Vitreous, Retinal Adhesion, and Blood-retinal Barrier . . . . . . . . . . . . . . . .13 chapter 2 Ancillary Testing for Retinal and Choroidal Diseases . . . . . . . . . . . . . . . . .15 Fluorescein Angiography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .16 Fluorescein Angiography: Hyperfluorescence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18 Fluorescein Angiography: Hypofluorescence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22 Indocyanine Green Angiography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26 Electroretinography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28 Electro-oculography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32 Echography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34 Scanning Laser Ophthalmoscopy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36 Optical Coherence Tomography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38 chapter 3 Clinical Features of Retinal Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41 Bull’s Eye Maculopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .42 Cherry Red Spot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43 Chorioretinal Folds . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44 v vi CC O N T E N T S Choroidal Neovascularization . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45 Cotton Wool Spot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .46 Cystoid Macular Edema . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47 Drusen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .48 Flecked Retina Syndromes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49 Foveal Yellow Spot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50 Intraretinal Hemorrhages . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51 Lipid Exudates . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52 Macular Atrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53 Optic Disc Edema with Macular Star . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54 Peripheral Pigmentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .55 Pigment Epithelial Detachment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .56 Pigmented Lesions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .57 Preretinal Hemorrhage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58 Retinal Crystals . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59 Retinal Neovascularization . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60 Retinitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .61 Rubeosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .62 Subretinal Fluid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63 Tumors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64 Vasculitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65 Vitelliform Lesions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66 Vitreous Hemorrhage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67 Vitreous Opacity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68 White Dot Syndromes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69 White-centered Retinal Hemorrhages . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70 chapter 4 Macular Diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .85 Age-Related Macular Degeneration: Nonexudative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .86 Age-Related Macular Degeneration: Exudative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .90 Angioid Streaks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94 Central Serous Chorioretinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .96 Cystoid Macular Edema . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .98 Epiretinal Membrane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100 Hypotony Maculopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .102 Macular Hole . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104 CC O N T E N T S vii Myopic Degeneration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106 Pattern Dystrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .108 Photic Retinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .110 chapter 5 Retinal Vascular Diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .115 Branch Retinal Artery Occlusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .116 Branch Retinal Vein Occlusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .118 Central Retinal Artery Occlusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .120 Central Retinal Vein Occlusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .122 Coats’ Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .124 Diabetic Retinopathy: Nonproliferative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .126 Diabetic Retinopathy: Proliferative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .130 Eales’ Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .134 Hypertensive Retinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .136 Idiopathic Juxtafoveal Retinal Telangiectasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .138 Leukemic Retinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .140 Ocular Ischemic Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .142 Pregnancy-Related Retinal Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .144 Radiation Retinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .146 Retinal Arterial Macroaneurysms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .148 Retinopathy of Prematurity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .150 Sickle Cell Retinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .152 chapter 6 Hereditary Retinal Disorders . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .157 Albinism . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .158 Best’s Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .160 Choroideremia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .162 Cone Dystrophies/Cone-Rod Dystrophies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .164 Congenital Stationary Night Blindness . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .166 Dominant Drusen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .168 Gyrate Atrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .170 Leber’s Congenital Amaurosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .172 North Carolina Macular Dystrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .174 Retinitis Pigmentosa (Rod-Cone Dystrophies) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .176 Sorsby’s Fundus Dystrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .178 Stargardt Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .180 viii CC O N T E N T S X-Linked Juvenile Retinoschisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .182 chapter 7 Drug Toxicities . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .189 Aminoglycoside Toxicity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19/0 Chloroquine/Hydroxychloroquine Toxicity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .192 Crystalline Retinopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .194 Cystoid Macular Edema-Associated Toxicities . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .196 Iron Toxicity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .198 Phenothiazine Toxicity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .200 chapter 8 Intraocular Tumors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .203 Choroidal Hemangioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .204 Choroidal Melanoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .206 Choroidal Metastasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .208 Choroidal Nevus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .210 Choroidal Osteoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .212 Cogenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .214 Intraocular Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .216 Melanocytoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .218 Phakomatoses: Neurofibromatosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .220 Phakomatoses: Sturge-Weber Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .222 Phakomatoses: Tuberous Sclerosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .224 Phakomatoses: von Hippel-Lindau Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .226 Phakomatoses: Wyburn-Mason Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .228 Retinoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .230 chapter 9 Inflammatory Diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .235 Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .236 Acute Retinal Necrosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .238 Behçet’s Disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .240 Birdshot Chorioretinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .242 Cytomegalovirus Retinitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .244 Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .246 Endophthalmitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .248 Human Immunodeficiency Virus Retinopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .250 Intermediate Uveitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .252 Multifocal Choroiditis and Panuveitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .254