cardiologie

49 Pages·2004·0.71 MB·Romanian

REVISTA ROMÅN~ DE
CARDIOLOGIE
Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
REVISTA ROMÅN~ DE CARDIOLOGIE
Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
COLECTIVUL DE REDAC}IE
Redactor {ef
Prof. Dr. Costin Carp
Redactori Coordonatori
Prof. Dr. Eduard Apetrei
Prof. Dr. Cezar Macarie
Secretar
Prof. Dr. Carmen Ginghinã
Colegiul de redac]ie
Prof. Dr. Dan Bratu (Tårgu Mureº)
Prof. Dr. Ion Bruckner (Bucureºti)
Prof. Dr. Alexandru Cåmpeanu (Bucureºti)
Prof. Dr. Radu Cãpålneanu (Cluj)
Prof. Dr. Mircea Cintezã (Bucureºti)
Prof. Dr. Radu Cristodorescu (Timiºoara)
Prof. Dr. Maria Dorobanþu (Bucureºti)
Prof. Dr. ªtefan Iosif Drãgulescu (Timiºoara)
Prof. Dr. Bradu Fotiade (Bucureºti)
Prof. Dr. Constantin Georgescu (Tg. Mureº)
Prof. Dr. George Georgescu (Iaºi)
Prof. Dr. Leonida Gherasim (Bucureºti)
Prof. Dr. Alexandru Ioan (Bucureºti)
Prof. Dr. Dan Dominic Ionescu (Craiova)
Dr. Matei Iliescu (Bucureºti)
Prof. Dr. Ion Maniþiu (Sibiu)
Prof. Dr. Nour Olinic (Cluj)
Dr. Doina Rogozea (Bucureºti)
Prof. Dr. Ion Þintoiu (Bucureºti)
Prof. Dr. Dumitru Zdrenghea (Cluj)
Corector
Dr. Irina ªerban
Traducere în limba românã
COLECTIVUL CLINICII I MEDICALà CARIOLOGIE „C.I.NEGOIÞÓ,
SPITALUL CLINIC DE URGENÞÃ „SF. SPIRIDON“ IAªI:
Prof. Dr. M. D. Datcu, Prof. Dr. Georgeta Datcu, Dr. Antoniu Petriº,
Dr. Irina Costache, Dr. Ileana Antohe, Dr. Viviana Aursulesei,
Dr. Dan Iliescu, Dr. Liliana Slãtineanu, Dr. Ciprian Acasandrei,
Dr. Oana Ionaºcu, Dr. Hellen Rotinberg, Dr. Ana-Maria Boanþã
ISSN - 1583-2996
DDiiaaggnnoossttiiccuull ººii ttrraattaammeennttuull ddiisseeccþþiieeii ddee aaoorrttãã
RReeccoommaannddããrriillee GGrruuppuulluuii ddee LLuuccrruu ppeennttrruu DDiisseeccþþiiaa ddee AAoorrttãã,, SSoocciieettaatteeaa
EEuurrooppeeaannãã ddee CCaarrddiioollooggiiee
Grupul de Lucru pentru Disecþia de Aortã al Societãþii Europene de Cardiologie (ESC)
Raimund Erbel, MD, FESC, FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Essen,
Germania
Fernando Alfonso, MD, FESC, Unitatea de Cardiologie Intervenþionalã, Spitalul Universitar
San Carlos, Madrid, Spania
Catherine Boileau, Spitalul Necker — Pediatrie, Clinica Maurice Lamy, Franþa
Olaf Dirsch, MD, Departamentul de Patologie, Universitatea Essen, Germania
Bernd Eber, MD, FESC, Departamentul de Medicinã Internã Spitalul Barmherzige Schwestern,
Wels, Austria
Axel Haverich, MD, Divizia de Chirurgie toracicã ºi Cardiovascularã, Hannover Medical School,
Germania (reprezentantul Societãþii Europene de Chirurgie Cardiacã)
Kjell Radegran, MD, Departamentul de Chirurgie Toracicã Spitalul Karolinska, Stockholm,
Sweden (reprezentantul Societãþii Europene de Chirurgie Cardiacã)
Harry Rakowski, MD, FACC, Toronto, Canada (reprezentantul Colegiului American de
Cardiologie, preºedinte al Societãþii Americane de Ecocardiografie)
Udo Sechtem, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie ºi Pulmonologie, Robert-Bosch-
Krankenhaus, Stuttgart, Germania
Julien Struyven, MD, Departamentul de Radiologie, Spitalul Erasme, Universitatea Bruxelles,
Belgia (reprezentantul Societãþii de Radiologie Cardiovascularã ºi Intervenþionalã (CIRSE))
James F.N.Taylor, Spitalul de Copii Great Ormond Street NHS Trust ºi Institutul pentru sãnãtatea
copiilor, Londra, Marea Britanie (reprezentantul Societãþii Europene de Cardiologie Pediatricã)
Christoph L. Zollikofer, MD, Institutul de Radiologie, Kantonspital Winterthur, Schweiz
(reprezentantul Asociaþiei Europene de Radiologie)
Consiliul Societãþii Europene de Cardiologie (ESC) ºi Comitetul pentru Iniþiative ªtiinþifice
ºi Clinice (SCI) – Supervizori
Maarten Simoons, MD, FESC (Preºedinte), FACC, Tho-raxcenter, Spitalul Universitar
Rotterdam, Olanda
Lars Ryden, MD, FESC (Fost Preºedinte), FACC, Departamentul de Cardiologie, Spitalul
Karolinska, Stockholm, Suedia
Jean Pierre Bassand, MD, FESC (Preºedinte Ales), FACC, Departamentul de Cardiologie, Pole
Coeur Poumon, Spitalul Universitar Jean-Minjoz, Besanc¸on, Franþa
Werner Klein, MD, FESC (Preºedinte al Comitetului SCI), FACC, Departamentul de Cardiologie,
Universitatea Graz, Austria
Barbara Mulder, MD, Centrul Medical Academic, Amsterdam, Olanda
Adam Torbicki, MD, FESC, Departamentul de Medicina Toracicã, Institutul de Tuberculozã ºi
Afecþiunii Pulmonare, Varºovia, Polonia
Luis A. Providencia, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Coimbra,
Portugalia
European Heart Journal (2001) 22, 1642-1681
3
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
SSuummaarr
Preambul ........................................................................................................................................ 5
Introducere .................................................................................................................................... 5
Bolile peretelui aortic .................................................................................................................... 6
Boli congenitale .............................................................................................................. 6
Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în copilãrie ............................................................ 8
Îmbãtrânirea aortei .......................................................................................................... 8
Etiologia anevrismului ºi disecþiei de aortã ................................................................... 10
Stadializarea disecþiei de aortã ..................................................................................................... 11
Disecþia aorticã clasicã (clasa 1) ................................................................................... 12
Hematomul / hemoragia intramuralã (clasa 2) .............................................................. 12
Disecþia aorticã discretã / minimã (clasa 3) ................................................................. 13
Ruptura / ulceraþia plãcii (clasa 4) ................................................................................. 13
Disecþia aorticã traumaticã / iatrogenã (clasa 5) ............................................................ 13
Evaluare clinicã ........................................................................................................................... 14
Tablou clinic .................................................................................................................. 14
Algoritm de diagnostic în camera de urgenþã ................................................................ 15
Iniþierea tratamentului ................................................................................................... 16
Metode necesare diagnosticului ................................................................................................... 17
Disecþia aorticã acutã sau în evoluþie ............................................................................ 17
Informaþii adiþionale ..................................................................................................... 20
Tehnici imagistice ........................................................................................................................ 22
Ecocardiografia transtoracicã / ecocardiografia transesofagianã (TTE / TEE) ............. 22
Tomografie computerizata (CT) .................................................................................... 23
Imagistica prin rezonanþã magneticã ............................................................................. 24
Aortografia .................................................................................................................... 25
Ecografie intravascularã (IVUS) .................................................................................. 27
Tratament chirurgical ºi intervenþional ........................................................................................ 28
Tratament chirurgical .................................................................................................... 28
Terapia intervenþionalã: implantare percutanã de stent ºi/sau fenestrare percutanã ...... 32
Tehnici intervenþionale .................................................................................................. 33
Rezultatele terapiei intervenþionale ............................................................................... 34
Complicaþiile terapiei intervenþionale ........................................................................... 35
Urmãrirea pacienþilor cu disecþie de aortã ................................................................................... 35
Istoria naturalã ºi prognosticul disecþiei de aortã ........................................................... 35
Supravegherea pacienþilor cu sindromul Marfan .......................................................... 36
Explorarea imagisticã în perioada de urmãrire .............................................................. 37
Reintervenþia chirurgicalã ............................................................................................. 37
Bibliografie .................................................................................................................................. 39
4
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
PPrreeaammbbuull
Ghidul provizoriu a fost realizat de cãtre Grupul Lucru au fost prezentate la congresul ESC din august
de Lucru pentru Disecþia de Aortã al ESC la sugestia 1999 de cãtre U. Sechtem în conferinþa referitoare la
Comitetului pentru Iniþiative ªtiinþifice ºi Clinice ºi a ghidurile din urgenþe.
fost aprobat de cãtre Consiliul de Conducere al ESC În final, documentul a fost distribuit pentru
la ºedinþa sa de pe 17 iunie 1997. corectare ºi girare tuturor membrilor ºi a fost revãzut
Acest Grup de Lucru este format din 11 membri
periodic în privinþa consistenþei de cãtre revizori
incluzând reprezentanþi ai Asociaþiei Europene de
interni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toate
Radiologie ºi al Societãþii Europene de Cardiologie
dovezile importante referitoare la diagnosticul ºi
Pediatricã ca ºi dintr-un membru desemnat de cãtre
tratamentul disecþiei de aortã. Membrii au fost
Colegiul American de Cardiologie în scopul de a
preveniþi cã, în ceea ce priveºte testele de diagnostic
dobândi girul ACC (ACC endorsement). Aceºti
ºi procedurile chirurgicale ºi intervenþionale, nu sunt
membri au fost toþi acceptaþi de cãtre Consiliul de
disponibile date medicale bazate pe dovezi pentru
Conducere al ESC pe baza sugestiilor formulate de
grupul Aºi B, astfel încât a fost utilizatã o gradare a
cãtre comitetul pentru Iniþiative ªtiinþifice Clinice. În
consensului membrilor. Gradul CI reprezintã consen-
plus, subiectele controversate au fost dezbãtute între
sul tuturor membrilor, gradul CII reprezintã consensul
membri pe baza unei platforme e-mail cât ºi pe calea
majoritãþii membrilor dar fãrã date suficiente care sã
conferinþelor telefonice.
susþinã aceastã decizie, gradul CIII - absenþa
A fost pregãtitã trecerea în revistã a literaturii ºi
consensului, date absente/puþine care sã susþinã un
luãrile de poziþie. La solicitarea comitetului pentru
punct de vedere.
Iniþiative ªtiinþifice Clinice poziþiile Grupului de
IInnttrroodduucceerree
Bolile cardiovasculare reprezintã cauza majorã de decursul ultimilor ani conducând la un diagnostic ºi
deces în þãrile dezvoltate ca ºi în numeroase þãri în la luarea mai precoce a deciziilor2-6.
curs de dezvoltare aºa cum a raportat Grupul de În pofida acestui progres rapid, încã nu s-a obþinut
Lucru al Societãþii Europene de Cardiologie, opinie consensul general referitor la strategia de abordare a
care este probatã de statisticile europene referitoare acestor pacienþi. Din acest motiv, Grupul de Lucru a
la mortalitatea ºi morbiditatea cardiovascularã1. solicitat opinii unei largi varietãþi de experþi cu
Bolile aortei contribuie la creºterea mortalitãþii
scopul de a formula recomandãri care sã conducã la
cardiovasculare globale. Noi metode imagistice -
cele mai bune strategii diagnostice. Procesul de
ecocardiografia transesofagianã, imagistica prin
diagnosticare se va baza pe evaluarea clinicã ºi pe
rezonanþã magneticã nuclearã, computer-tomografia
utilizarea unor diverse tehnici imagistice disponibile
spiralã, computer-tomografia cu fascicul de electroni
în scopul de a stabili un diagnostic rapid ºi corect
au fost introduse în practicã în ultima decadã. Aceste
evitând riscurile ce decurg din întârzirea formulãrii
noi tehnici imagistice conduc la un diagnostic mai
acestuia. În final, Grupul de Lucru va comenta strate-
corect ºi mai precoce al afecþiunilor aortice chiar în
giile terapeutice aplicate pacienþilor cu sindroame
condiþii de urgenþã. Aceste noi tehnici imagistice au
aortice acute.
modificat abordarea terapeuticã a pacienþilor în
5
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
Bolile peretelui aortic criterii includ mai multe cerinþe stringente pentru
diagnosticul sindromului Marfan la rudele pacienþilor
Toate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistenþa cu afectare neechivocã. O atenþie specialã s-a acordat
peretelui aortic, în special a laminei media, conduc la atingerii scheletice, consideratã ca un criteriu major
un stress parietal crescut care poate induce dilatarea dacã cel puþin patru din opt manifestãri tipice ale bolii
aortei ºi formarea anevrismului, generând eventual erau prezente ca ºi contribuþiei potenþiale a analizei
disecþia de aortã sau ruptura acesteia. moleculare la diagnosticul sindromului Marfan ºi al
delimitãrii de criteriile de diagnostic ale altor afecþiuni
Bolile congenitale
moºtenite care se suprapun pe sindromul Marfan.
Deoarece anomaliile colagenului ºi elastinei sunt
Trei afecþiuni congenitale majore sunt cuprinse în
caracteristicile proeminente ale acestei afecþiuni,
acest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos
sindromul Marfan a fost considerat mult timp ca fiind
ºi alte forme familiare ale anevrismelor ºi disecþiilor
urmarea unui defect al uneia sau a alteia dintre acestea.
aortei toracice.
Totuºi, studiul proteinelor ºi al genelor acestora a
Sindromul Marfan demonstrat cã nici una dintre ele nu sunt implicate.
Sindromul Marfan7,8 este o afecþiune a þesutului Sakai ºi colaboratorii au identificat o nouã proteinã a
conjunctiv transmisã autosomal dominant cu o inci- matricei extracelulare pe care au denumit-o “fibrilinã”9.
denþã estimatã de 1/5000; totuºi, peste 25% dintre Aceastã proteinã este un constituent major al
cazuri sunt probabil sporadice. Acest sindrom microfibrilelor identificate în matricea extracelularã,
intereseazã numeroase sisteme: schelet, ochi, cardio- sub formã de agregate izolate sau asociatã strâns cu
vascular, pulmonar, tegumente ºi derm precum ºi fibrele de elastinã. Pânã în prezent peste 100 de mutaþii
duramater. În 1986 un grup internaþional de experþi a diferite au fost identificate în gena fibrilinei-1 la
convenit asupra unor criterii diagnostice care sã pacienþii cu sindrom Marfan10. Mutaþia a fost
diferenþieze sindromul Marfan de alte afecþiuni identificatã în formele complete ºi incomplete ale
similare. Acest set de criterii este cunoscut sub sindromului Marfan dar ºi în spectrul afecþiunilor
denumirea de “nosologia Berlin”7. Deoarece aceastã conexe, unele dintre ele asociate de asemenea cu
nosologie nu cuprindea toate posibilitãþile întâlnite în disecþia de aortã: sindromul Shprintzen-Goldberg11,
practicã au fost propuse recent o serie de criterii revi- formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 ºi
zuite cunoscute ca noua “nosologie Gent”8. Aceste noi fenotipul “MASS”13. Aceste rezultate definesc un nou
grup molecular – cel al “fibrilinopatiilor de tip I”14.
Figura 1. Reprezentarea schematicã a diferitelor etiologii ale afectãrii aortei ce pot determina disecþia de aortã cu includerea
progresiei ºi regresiei afecþiunii.
6
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
Variabilitatea clinicã observatã în cadrul sindro- 10% dintre pacienþii la care se efectueazã protezare
mului Marfan este doar parþial explicatã printr-un mare valvularã aorticã pentru insuficienþã aorticã purã23.
numãr de mutaþii identificate ale genei fibrilinei-1. Douã studii recente au analizat agregarea familialã a
Heterogenitatea geneticã ºi implicarea unei a doua gene dilatãrii ºi disecþiei aortei toracice. Riscul relativ al
(MFS2 pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fost tatãlui, fraþilor ºi surorilor pacientului de a dezvolta un
demonstratã într-o familie de francezi. anevrism aortic a fost de 1-8, 10-9 ºi respectiv 1-810.
Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cu Acest raport oferã de asemenea probe în favoarea unei
mutaþii ale MFS2 este necunoscut. Totuºi, prin studii afecþiuni transmise prin cromosomii sexuali. În 38-5%
ale proteinelor, câteva echipe de cercetãtori au stabilit dintre familii existau dovezi ale unei transmiteri
cã 7-16% dintre pacienþii cu sindrom Marfan prezintã autosomal dominante, în 23-1% din cazuri - autosomal
un metabolism normal al fibrilinei16,17. dominante sau legate de cromosomul X ºi în 26-9% din
cazuri - recesiv atât autosomal cât ºi legat de
Rezumat cromosomul X24. Aceste rapoarte nu numai cã
Sindromul Marfan prezintã o semnificativã subliniazã importanþa agregãrii familiale dar ºi
variabilitate clinicã. Au fost identificate un numãr de existenþa foarte probabilã a unei heterogenitãþi genetice.
mutaþii, în particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1). Au fost identificate pânã acum cinci mutaþii ale
Criteriile genetice sunt utile în identificarea formelor genei FBNI la pacienþi prezentând atât forme sporadice
incomplete de sindrom Marfan. cât ºi familiale de anevrisme ºi disecþii ale aortei
toracice13,25. Alte gene pot fi de asemenea implicate.
Examenul histologic al peretelui aortic evidenþiazã
Sindromul Ehler-Danlos
pierderea fibrelor elastice, depozite de material
Sindromul Ehler-Danlos (SED) reprezintã un grup asemãnãtor mucopolizaharidelor ºi anomalii chistice
heterogen de afecþiuni moºtenite ale þesutului ale mediei aºa cum se întâlnesc în sindromul Marfan26.
conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articularã, Nu au fost întâlnite anomalii ale colagenului tip I ºi III
hiperextensibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã. sau ale fibrilinei în culturile de fibroblaºti. În plus,
Au fost decrise 11 tipuri de SED. Prevalenþa SED nu studiile de imunofluorescenþã indirectã a dispunerii
este clar cunoscutã. O incidenþã estimatã de 1/5000 microfibrilare a fibrelor nu au evidenþiat leziunile
naºteri este deseori amintitã; aceasta reprezintã asociate tipic cu sindromul Ehler-Danlos sau Marfan.
frecvenþa agregatã a afecþiunii. Nu existã predispoziþii
Anevrisme ºi disecþii ale aortei abdominale
rasiale sau etnice18 ale afecþiunii. Interesarea aortei este
observatã în principal în SED tip IV19, care este Formarea anevrismului aortei abdominale sau a
transmis autosomal dominant. Totuºi, aproximativ 50% disecþiei sale este rarã înaintea celei de-a ºasea decade
din cazuri reprezintã mutaþii noi19. Într-o nosologie de viaþã. Un numãr mare din cazuri sunt simptomatice
revizuitã recent, SED tip IVreprezintã doar un membru ºi procesul este deseori asociat cu leziuni aortice situate
al “SED tip vascular”20. Afecþiunea este produsã de mai proximal27. Numeroase studii raporteazã agregarea
defectele structurale ale lanþului proalfa1(III) al familialã a anevrismelor aortei abdominale28. Riscul
colagenului tip III codat de gena COL3A1 situatã pe pacienþilor având o rudã de gradul întâi cu aceastã
cromozomul 2q3121,22. afecþiune creºte de 11-6 ori. Majoritatea pacienþilor sunt
de sex feminin; bãrbaþii afectaþi sunt mai tineri decât
Rezumat femeile care prezintã aceastã afecþiune. Riscul de
Interesarea aorticã este tipicã sindromului Ehler- rupturã pare a fi intens corelat cu afectarea familialã;
Danlos, o afecþiune a þesutului conjunctiv caracteri- 63% dintre aceºti pacienþi sunt de sex feminin ºi 37%
zatã prin hipermobilitate articularã, hiperexten- bãrbaþi29. Analizele de segregare a informaþiilor prove-
sibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã. Aceastã nind din 91 de familii evidenþiazã faptul cã boala pare a
afecþiune este determinatã de cãtre defectele struc-
fi determinatã cel mai frecvent de un locus diallelic
turale ale lanþului proalfa1 (III) al colagenului tip III.
autosomal major sau de alele generatoare de afecþiuni
recesive30. În urma analizei a 313 de pedigree-uri a fost
descrisã o caracteristicã autosomal dominantã cu o frec-
Ectazia anulo-aorticã ºi disecþia aorticã venþã de 1/250 pentru alelele purtãtoare ale afecþiunii ºi
familialã o penetranþã legatã de vârstã, nu mai mare de 0-431.
Afecþiunea este probabil extrem de heterogenã la
Termenul de ectazie anulo-aorticã a fost utilizat
nivel genetic. Mai mult, o examinare atentã a pedigree-
prima datã în 1961 de cãtre Ellis et al pentru a descrie
urilor a evidenþiat deseori nu doar afectarea aortei
o entitate clinicã acum recunoscutã a fi prezentã la 5-
abdominale, dar ºi a unor segmente mult mai distale, ca
7
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
ºi o serie de caracteristici clinice sugestive pentru cazuri apãrute în cadrul populaþiei cu sindrom
sindromul Marfan ºi Ehlers-Danlos. Actualmente este Marfan33,34. Disecþia a fost, totuºi, raportatã la copii
dificil de a diferenþia formele familiale pure de normali post-infecþie35 ºi ca o consecinþã a unui trau-
anevrism/ disecþie de aortã abdominalã de anevrismele/ matism chirurgical36. Dilatarea primarã cu balon a unei
disecþiile aortei toracice cu o componentã abdominalã. coarctaþii de aortã ca ºi dilatarea unei re-coarctaþii pot
Aceast fapt este subliniat ºi de constatarea cã singurul produce leziuni ale aortei cu dezvoltarea consecutivã a
defect molecular raportat în acest sens este o mutaþie pe unui anevrism. Întotdeauna poate apare un grad de
gena COL3A132. Cu toate cã au fost investigate rupturã intimalã ºi de disecþie37. Disecþia cu originea la
numeroase gene candidate care codificã variate tipuri nivelul canulãrii aortei, mai ales dacã peretele aortic
de colagen, fibriline, fibruline, glicoproteine asociate este subþire reprezintã o complicaþie recunoscutã a by-
microfibrilelor, metaloproteine matriceale ºi inhibitorii pass-ului cardio-pulmonar38.
acestora, nu a fost identificatã nici o altã mutaþie. Nici chiar în sindromul Marfan disecþia de aortã nu
este întotdeauna asociatã cu dilatarea anevrismalã a
Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în
rãdãcinii aortei39, disecþia poate porni dintr-o arie
copilãrie nedilatatã a arterei, independent de dimensiunile
rãdãcinii aortei. Acest lucru a fost raportat în cadrul
Diametrul aortei creºte continuu în cursul vieþii.
unei serii mari de operaþii la copii cu sindrom Marfan40.
Sunt descrise locaþiile pentru mãsurãtorile standard ale
O asociere strânsã pare sã existe între bicuspidia valvei
rãdãcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicate
aortice ºi dilatarea aortei ceea ce determinã insuficienþa
nomograme care stabilesc legãturi între dimensiunile
aorticã, formarea anevrismului ºi disecþia aortei.
aortei ºi aria suprafaþei corporale (BSA- body surface
Disecþia a fost raportatã în asociere cu coarctaþia de
area) (Fig. 3)33.
aortã, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediului
coarctaþiei. Aceastã complicaþie nu a fost observatã în
copilãrie, ci ca o complicaþie a coarctaþiei netratate - de
obicei în a treia decadã de viaþã sau mai târziu ºi în
asociere cu hipertensiunea arterialã. Disecþia interesând
aorta descendentã dedesubtul sediului coarctaþiei a fost
raportatã ca o complicaþie a sarcinii41. Disecþia poate
surveni la adulþii tineri dar nu ºi la copii cu valve aortice
bicuspide ºi dilatarea aortei ascendente42.
Deºi homocistinuria este asociatã cu un fenotip
similar sindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fi
de naturã tromboticã sau ocluzivã43. Nu sunt raportate
disecþii ale aortei abdominale în copilãrie dar sunt
Rezumat
Mãsurãtorile standard ºi nomogramele sunt utile
în evaluarea dimensiunilor rãdãcinii aortice în
Figura 2. Prezentare schematicã din incidenþã funcþie de aria suprafeþei corporale. Disecþia de aortã
parasternalã longitudinalã cu cele patru regiuni în care
este rarã în primii ani de viaþã ºi în copilãrie.
sunt mãsurate diametrele aortei în cursul supravegherii
Disecþia a fost raportatã în asociere cu dilatarea din
sindromului Marfan. VS = ventriculul stâng; AS = atriul
coarctaþia ºi re-coarctaþia de aortã.
stâng; 1 = inelul valvular; 2 = sinusul aortei;
3 = joncþiunea sinotubularã; 4 = aorta ascendentã
proximalã. (Reprodusã din Am J Cardiol, volumul 64, înregistrate anevrisme ale aortei abdominale44.
Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J.
Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in Îmbãtrânirea aortei
children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta
La adult au fost raportate urmãtoarele (Tabelul 1)
Medica Inc.).
valori normale ale dimensiunilor aortei.
Rata de expansiune în cursul a 10 ani este de
aproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistenþa
Disecþia de aortã este rarã în primii ani de viaþã ºi la
peretelui aortic pot conduce la formarea anevrismului.
copii sub 16 ani ºi nu este întotdeauna asociatã cu
Conform legii Laplace (σ=p x r/2h), stressul parietal (σ)
sindromul Marfan sau cu altã boalã a þesutului
într-un model de perete vascular subþire este direct
conjunctiv. În ultimii 10 ani au fost descrise doar douã
proporþional cu presiunea (p) ºi raza (r) ºi invers
8
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
proporþional cu grosimea parietalã (h). Aceasta face ca vrismului de aortã pare a fi legat de diametrul aortei
hipertensiunea arterialã ºi necroza chisticã a mediei sã
Diametru
conducã la apariþia afecþiunii arteriale51-53. Rata de
Inelul aortei
expansiune54 a anevrismului aortei ascendente este de Bãrbaþi 2,6 +/- 0,3 cm TTE33
aproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 ºi al anevrismului ab- Femei 2,3 +/- 0,2 cm TTE33
dominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametrele Sinusul Valsalva
aortei în loturile cu ºi fãrã disecþie de aortã au fost Bãrbaþi 3,4 +/- 0,3 cm TTE33
Femei 3,0 +/- 0,3 cm TTE33
identice (6 cm vs 6,4 cm)55. Aceaºi constatare a fost
Rãdãcina aortei < 3,7 cm TTE33
fãcutã ºi în cazul sindromului Marfan: diametrul aortei
Aorta ascendentã proximal
ascendente a fost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) în cazurile cu Bãrbaþi 2,9 +/- 0,3 cm TTE33
disecþie de aortã ºi 6,9 cm (5,3-9,0 cm) în cazurile fãrã Femei 2,6 +/- 0,3 cm TTE33
disecþie39,56,57. Raportul dintre diametrul anevrismului ºi Aorta ascendentã 1,4 – 2,1 cm . m-2 TTE45
< 3,8 cm (2,5 – 3,8) CT2
diametrul aortei normale, cu valori sub 2,2, indicã un
< 3,7 cm TTE46
risc redus de rupturã al aortei abdominale58. Raportul Aorta descendentã 1,0 – 1,6 cm . m-2 TTE45
este de 2,7 la pacienþii simptomatici ºi 3,4 în grupul cu < 2,8 cm (1,7 – 2,8) CT2
disecþia prezentã59. Astfel, riscul de rupturã al ane- Grosime parietalã
Perete aortic < 4 mm CT47
< 3 mm Angio48
< 4 mm TTE49
Figura 3. Modificãrile diametrului aortei în funcþie de aria suprafeþei corporale (BSA) în cele patru regiuni descrise în Fig.
2., utile în studiile de supraveghere ºi de depistare a dilatãrii anormale a aortei în cazul sindromului Marfan. (Reprodusã
din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensional
echocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).
9
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
(Tabelul 2). risc crescut de rupturã (61%) comparativ cu anevris-
mele aortei abdominale67. Ruptura aortei este întâlnitã
Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la adulþi
în 0-9% dintre cazurile de moarte subitã. Disecþia de
Creºterea diametrului aortei în cazul anevrismelor aortã este prezentã la 62% dintre aceºti pacienþi,
pre-existente este mai redusã la nivelul aortei toracice anevrismele aterosclerotice la 37% iar falsele
faþã de aorta abdominalã52, manifestare ce este posibil anevrisme la 1-6%67.
legatã de absenþa vasa vasorum la nivelul aortei abdo- Principalul factor de risc pentru formarea anevris-
minale64. Dacã este prezentã disecþia de aortã, se esti- melor de etiologie ateroscleroticã este hipertensiunea
meazã o ratã de expansiune de 5-20 mm în 3 ani. Rata arterialã care este întâlnitã la 85% dintre cazurile de
este de 1 mm an-1 pentru disecþiile non-comunicante ºi rupturã ºi la 52% dintre cazurile fãrã ruptura anevris-
de 2-3 mm ani-1 pentru disecþiile comunicante65. melor67. Factorii de risc, de exemplu tabagismul ºi
hipercolesterolemia sunt asociaþi de asemenea cu o
Etiologia anevrismului ºi disecþiei de
creºtere a incidenþei anevrismelor aortice68. Totuºi, 60%
aortã dintre pacienþi prezintã valori ale colesterolului sub 240
mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68.
Ateroscleroza este cauza principalã a anevrismului
15-20% dintre decese survin prin traumatisme
aortic66,67. Ateroscleroza conduce la îngroºarea impor-
aortice în condiþiile accidentelor de circulaþie datorate
tantã a intimei. Intima prezintã fibrozã masivã ºi
excesului de vitezã, Aproximativ 95% dintre leziuni
calcificãri precum ºi creºterea cantitãþii de acizi graºi
survin la nivelul zonei de stress parietal înalt, respectiv
extracelulari. Integritatea acestui strat poate fi alteratã
în zona istmului aortei ºi doar 5% la nivelul aortei
prin degradarea matricei extracelulare de cãtre
ascendente69. Ruptura aortei poate fi limitatã la nivelul
histiocite. Modificãrile degenerative adiþionale pot
intimei sau poate interesa întregul perete. Anevrismele
evolua cãtre þesut de fibrozã. Aceste modificãri sunt
cronice tind sã devinã simptomatice sau sã se rupã în
reprezentate de reducerea celularitãþii ºi hialinizarea
decurs de 5 ani. Ruptura aortei poate aparea la numeroºi
fibrelor de colagen. Ambele mecanisme pot determina
pacienþi în principal dupã formarea de pseudoanevris-
ruptura intimalã care se produce cel mai frecvent la
me care se pot extinde ºi comprima structurile înveci-
nivelul marginilor plãcii de aterom.
nate cum ar fi, de exemplu, artera pulmonarã70. Ruptura
Îngroºarea intimalã creºte distanþa dintre stratul
aortei dupã contuzia peretelui toracic este asociatã
endotelial ºi medie, cu compromiterea aportului nutritiv
frecvent cu contuzia miocardicã care poate determina
ºi de oxigen Fibroza adventicei poate determina
insuficienþã cardiacã, infarct miocardic sau tamponadã
obstrucþia vaselor mici intramurale, vasa vasorum.
cardiacã.
Reducerea aportului nutriþional al mediei determinã
Formarea anevrismelor ºi ruptura aortei pot apare,
îngroºarea acesteia secundar necrozei iniþiale a fibrelor
de asemenea, dupã intervenþii chirurgicale pe aortã ºi
musculare netede. O altã consecinþã este modificarea
chiar dupã resuscitãri cardio-pulmonare71-73. Undele de
fibroticã a structurilor elastice ale mediei64. Toate aceste
ºoc extracorporale pot produce la rândul lor leziuni
modificãri contribuie la creºterea rigiditãþii vasculare ºi
aortice74. O altã cauzã de traumatism este cateterismul
la o mai mare vulnerabilitate la stresul de forfecare
cardiac efectuat în scop diagnostic sau intervenþional75.
conducând la formarea anevrismelor ºi la disecþie în
Disecþia de aortã poate fi întâlnitã la pacienþi la care s-
special în segmentul aortei infrarenale66.
a efectuat anterior protezarea valvularã aorticã. Inter-
În cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestui
valul de timp dintre înlocuirea valvei ºi disecþie variazã
vas intereseazã peste 70% din suprafaþa sa, la apro-
mult76,77. Mecanismul de apariþie implicã o arie de rezis-
ximativ 90% din pacienþi68. Rupturile se întâlnesc mai
tenþã condensatã la nivelul pertelui aortic, ce are la bazã
frecvent la nivelul aortei ascendente (65%) ºi sunt mult
leziunea de jet care determinã apariþia dilatãrii post-
mai puþin frecvente la nivelul aortei abdominale (32%).
stenotice a aortei ascendente similar afectãrii peretelui
Anevrismele fuziforme ale aortei toracice prezintã un
aortic din cursul stenozei ºi insuficienþei aortice. Totuºi,
Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu ºi fãrã disecþie: indicaþii pentru chirurgie în diferite grupuri de
pacienþi
Autori Rezultate Lot ºi metodã
Lemon60 Fãrã diferenþe între diametre cu ºi fãrã disecþie (angiografie)
McDonald et al61 > 5,5 cm sindrom Marfan - chirurgie
Roberts51 > 5,3 cm sindrom Marfan - disecþie
White et al62 > 6,0 cm Computer-tomografie (CT)
Tijon-A-Meeuw63 0,2 – 0,4 cm/an Creºterea diametrului aortei
> 5 cm chirurgie, 30% rupturã în < 2 ani
Sütsch55 chirurgie înainte de 6 cm Ecocardiografie transesofagianã
10
REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004