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Bioquimica De Harper (14ed) PDF

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Bioquímica de Harper Índice de Capítulos Capítulo 1: Bioquímica y medicina Capítulo 2: Biomoléculas y métodos bioquímicos Capítulo 3: Agua y pH Sección I Estructura y funciones de proteínas y enzimas Capitulo 4: Aminoácidos Capítulo 5: Péptidos Capítulo 6: Proteínas. Estructura y función Capítulo 7: Proteínas. Mioglobina y Hemoglobina Capítulo 8: Enzimas. Propiedades generales Capítulo 9: Enzimas. Cinética Capítulo 10: Enzimas. Mecanismos de acción Capítulo 11: Enzimas. Regulación de la actividad enzimática Sección II Bioenergética y el metabolismo de carbohidratos y lípidos Capítulo 12: Bioenergenética. La función del ATP Capítulo 13: Oxidación biológica Capítulo 14: Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa Capítulo 15: Carbohidratos de importancia fisiológica Capítulo 16: Lípidos de importancia fisiológica Capítulo 17: Panorama del metabolismo intermediario Capítulo 18: El ciclo del ácido cítrico. Catabolismo de la acetil-CoA Capítulo 19: Glucólisis y oxidación del piruvato Capítulo 20: Metabolismo del glucógeno Capítulo 21: Gluconeogénesis y control de la glucosa sanguínea Capítulo 22: Vía de la pentosa fosfato y otras vías del metabolismo de las hexosas Capítulo 23: Biosíntesis de ácidos grasos Capítulo 24: Oxidación de los ácidos grasos. Cetogénesis Capítulo 25: Metabolismo de ácidos grasos insaturados y de los eicosanoides Capítulo 26: Metabolismo de acilgliceroles y esfingolípidos Capítulo 27: Transporte y almacenamiento de lípidos Capítulo 28: Síntesis, transporte y excreción del colesterol Capítulo 29: Integración del metabolismo y el suministro de energéticos tisulares Sección III Metabolismo de proteínas y aminoácidos Capítulo 30: Biosíntesis de aminoácidos no esenciales en la nutrición Capítulo 31: Catabolismo de proteínas y del nitrógeno de aminoácidos Capítulo 32: Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos Capítulo 33: Conversión de aminoácidos en productos especializados Capítulo 34: Porfirinas y pigmentos biliares Sección IV Estructura, función y replicación de las macromoléculas informativas Capítulo 35: Nucleótidos Capítulo 36: Metabolismo de los nucleótidos de purina y pirimidina Capítulo 37: Estructura y función de los ácidos nucleicos Capítulo 38: Organización y replicación del DNA Capítulo 39: Síntesis, procesamiento y metabolismo del RNA Capítulo 40: Síntesis de proteínas y el código genético Capítulo 41: Regulación de la expresión genética Capítulo 42: Tecnología del DNA recombinante Sección V Bioquímica de la comunicación extracelular e intracelular Capítulo 43: Membranas. Estructura, ensamble y función Capítulo 44: Acción de las hormonas Capítulo 45: Hormonas de hipófisis e hipotálamo Capítulo 46: Hormonas tiroideas Capítulo 47: Hormonas que regulan el metabolismo del calcio Capítulo 48: Hormonas de la corteza suprarrenal Capítulo 49: Hormonas de la médula suprarrenal Capítulo 50: Hormonas de las gónadas Capítulo 51: Hormonas del páncreas y vías gastrointestinales Sección VI Tópicos especiales Capítulo 52: Estructura y función de las vitaminas hidrosolubles Capítulo 53: Estructura y función de las vitaminas liposolubles Capítulo 54: Nutrición Capítulo 55: Digestión y absorción Capítulo 56: Glucoproteínas Capítulo 57: Matriz extracelular Capítulo 58: Músculo Capítulo 59: Proteínas plasmáticas, inmunoglobulinas y coagulación sanguínea Capítulo 60: Eritrocitos y leucocitos Capítulo 61: Metabolismo de xenobióticos Capítulo 62: Cáncer, oncogenes y factores de crecimiento http://booksmedicos.blogspot.com Bioquímica y medicina Roberf K. Murray, MD, PhD INTRODUCCIÓN químicos relacionados con las células vivas. Para lograr este objetivo, los bioquimicos han necesitado La bioquirnica es la ciencia que estudia las diversas mo- aislar las numerosa moléculas de que se componen liculas que ce presentan en las células y organismos las cé1u]a1 determinar sus est~-~ctuYr aa nalizar la vivos, asi como las reacciones quimicas que tienen forma en que funcionan. Para dar un ejem~lo1~0s e~füermsd e numerosos bioquímicos Para comprender lugar en los mismos. Una comprensibn más completa la base mOlecular de la -proceso quc de todas 1% manifestaciones de la vida, demanda el acompaiia de preferencia, pero no de manera exclu- conocimiento de la bioquímica. AdemBs, los estu- siva, a las células musculares- han emprendido la diantes de que adquieren una base siilida de purificación de muchas moléculas, siniples y comple- la bioquimica estarhn en una posición firme para jas, seguida por detallados estudios de esh-uctura-fun- enfrentarse, en la práctica y la investigación, a los dos cibn. A iraves de estos esfuerzos, se han encontrado intereses centrales de las ciencias de la salud: 1) la algunas de los fundamentos muleculares comprensión y conservación de la salud y 2) la apre- de la contracción muscular. ciación y tratamiento eficaz de la enfermedad. Un obietivo adicional de la bioqliímica es intentar la comprensión del origen de la vida; este fascinante La bioquímica es la química tema aún se encuentra en la etapa embrionaria. de la vida El campo de la bioquimica es tan amplio como la vida misma. Dondequiera que hay vida, se prodiicm La bioquimica puede definirse de manera más forma1 procesos quimicos. Los bioquimicos los estudian en como la ciencia que se ocupa de la base química de microorganismos, vegetales, insectos, peces, aves, la vida (del griego, bios: vida). mamíferos y en el ser humano. Es lbgico que los La cblula es la unidad estructural de los sistemas estudiantes de ciencias biomédicas centren su interes vivientes. La concfderaci0n de este concepto conduce en la bioquimica de los dos últimos grupos. No obs- a una definicion funcional de la bioquímica como la tante, una apreciaci6n respecto a formas de vida ciencia que se ocupa de los constituyentes químicos menos complejas tiene a menudo relevancia directa de las células vivas y de las reacciones y procesos que con la bioquimica humana. Por ejemplo, las teorías experimentan. Con esta definición, la bioquimica contemporaneas sobre la regulación de las activida- abarca extensas heac de la biología celular, la biología des de genes y enzima5 en el ser humano provienen de molecular y la genkitica moIecular. estiidios pioneros en pan enmohecido y bacterias. El campo del DNA recombinante surgió de estudios en El objetivo de la bioquímica es describir bacterias y sus virus; su rapidez para la multiplicacibn y explicar, en términos moleculares, y la facilidad para extraer su material genético los hace adecuados para análisis y manipulaciones gentticas. todos los procesos químicos El cor,ocimiento logrado por el estudio de genes vi- de las células vivas rales causantes de ciertos tipos de cáncer en animales (oncogenes viraIes) ha permitido avanzar profunda- El interés principal de la bioquimica es la compren- mente-en el modo en que la célula humana se torna sión completa a nivel rnolecular de todos los procesos cancerosa. 2 Bioquim icu d~ JIarper (Capitulo I) El: conocimiento de la bioquímica es las ciencias de la salud, en particular médicos, son la esencial en todas las ciencias comprensión y mnservacibn de la salud y la comprensión de la vida, incluyendo la medicina y tratamiento eficaz de las enfcmedades. !,a hio- quimica tiene un impacto tremendo en ambos. De Los fundamentos de la genética se apoyan en la blo- hecho, la interrelación entre bioquimica y medicina es química de los ácidos nucleicos; a su vez, los enfoques un amplio camino de doble sentido. Los estudios geneticos han dilucidado numerosas áreas de la bio- bioquimicos han ilurriinado numerosos aspectos de química. La fisiologia, estudio de la función corporal, salud y enfermedad y, de manera inversa, cl estudio se traslapa casi por completo con la bioquimica. La de éstas ha abierto areas nuevas en bioquimica. En la inmunoIogía, por su parte, emplea numerosas técnicas figura 1-1 se muestran algunos casos de esta via de bioquimicas y muchos de los aspectos inmunol0gicos doble dirección. Por ejemplo, fue necesario el cono- han encontrado uso extenso eiitre bioquimicos. cimiento de la estructura y Ilinción de las proteinas para Asimismo, la farmacologia y la farmacia se apoyan en dilucidar la sencilla diferencia bioquimica entre la hcmo- un co~iocimientos blido dc bioquimica y Ilsiologia; glnbina normal y la de las células falcifonnes. Por otra en particular, la mayoría de los firmacos son metabo- parte, el analisis de esta última ha conwibuido de mancra lizados por reacciones catalizadas por enzimas y las significativa a la comprensibn de la estructura y función comple,jas interacciones entre fármacos se compren- dc la hemoglobina normal y de otras proteínas. Po- den mejor desdc el punto de vista bioquimico. Tam- drian citarsc ejemplos análogos del beneficio reciproco bién los venenos actúan por medio de rcaccjones o entre bioquimica y medicina para los demhs pares de procesos bioquimicos y este es el terna de la toxi- conceptos mostrados en la figura 1 -1 . Otro ejemplo cologia. Cada vez más se emplean enfoques bioquimi- es el trabajo pionero de Garrod, mkdico inglCs, a cos en el estudio de aspectos básicos de la patología principios de este siglo. Estudió pacientes con cierto (estudio de la enfermedad}, como inflamación, lesión número de trastornos relativamente raros (alcap- celular y cancer. Muchos profesionales en rnicro- tonuria. alhinismo, pentosuria y cistinuria; descritos biologia, 7001ogía y botanica emplean métodos bio- en loc últimos capítulos) y estableció que su origen era químicos casi de manera exclusiva. Estas relaciones genciico. Garrod designb a estas enfemcdades como 110 sorprenden, debido a que la vida como se conoce errores congdnitos del metabolismo. Sus punros de dcpende de reacciones y procesos bioquirnicos. De vista proporcionaron una base importante para el desa- hecho, han caído las viejas barreras entre las ciencias rrollo del campo de la genktica bioquímica humana. de la vida y la bioquirnica se toma cada vez mas su La relaciún entre medicina y bioquímica tiene lenguaje común. implicaciones filosóficas importantes para la primera. Hasta donde el tratamiento medjco se asiente en el conocimiento de la bioquimica y otras ciencias básicas Una relación recíproca entre pertinentes (como fisiología, microbiologia y nu- la bioquímica y la medicina tricibn), la práctica de la medicina tendrá una base ha estimulado adelantos mutuos racional que puede acomodar nuevos conocimientos. Esto contrasta con culros de saliid no ortodoxos, que Como se estableciii al principio de este capítulo, las a menudo se elevan a poco más que un mito sin dos preocupaciones principales de los estudiosos de fundamento intelectual alguno. t Actdos nucEelc05 Proteína Lípidos Carbohidratos I Anemia de células Aterosclerosis Diabetes geneticas sacarina falciforme5 t MEDICINA Figura 1-1. Ejemplos de la via de doble dirección (interrelación) que existe entre la bioquímica y medicina. El conocimiento de los Compuestos mostrados en la porci6n superior del diagrama ha esclarecido las enfermedades mencionadas en la porcion inferior; de manera inversa, análisis de los trastornos mostrados abajo han despejado numerosas áreas de la bioquimica Debe aclararse que la anemia de cklulas falciformes es una enfermedad genetica y que tanto la aterosclerosis como la diabetes sacarina tienen componentes geneticos Bioquímicuy medicina 3 LOS PROCESOS BIOQU~MICOS Cuadro 1-1. Principales causas de enfermedad. NORMALES SON LA BASE Tc dasl as ca irsiisenuni eradas actiian bajo tia DE LA SALUD dt! varios rn ecanisnl os bioquírnicos t la o t: n el cuerpo* . La Organización Mundial de la Salud (OMS) define 1. ..A g-c ..n t- - c.s fis-pi. c.o s- ~.. r - a-i -- i a-tismor necánico~ a la salud como un estado de "bienestar fisico, mental tcinper aturas extremas, cambios repentinos cn la y social completo y no unicamente fa ausencia de prcsióri atmosférica, radiacibn, choque elkctrico enferrnedad o dolencia". Desde un punto de vista 2. A-ee nte quirnicos y famacos: Ciertos comnuestos bioquimico estricto, puede considerarse a la salud tvxicoc, , agentes terapéutica: ;, etcétera como la situación en donde las miles de reaccioiies 3. Agente hiológicos: Vinis. ri ckettsias, b ln- intra y extracelulares que tienen lugar en el cuerpo gos, fo rmas superiores de p:! ~rásilos. proceden a velocidades adecuadas a su supervivencia . 4. ~5iicncidae o~igenoF: alta de Tumrnlsrro sangulneo, máxima en el estado fisialogico. Sin embargo, este es deficiencia en la capacidad sanpiiinea pa ra t~mspor:ai r un concepto sumamente reduccionista; es necesario oxigeno, intouicaciiin de las enzimns oxi dativas enfatizar que atender la salud de los pacientes no sólo 5. Gen6tica: Alteraciones congenita~o rn ,~,,,,,,,, requiere de un extenso conocimiento de los funda- 6. oiies ininuii oliigicas: Anafilaxia nd mentos biológicos sino tambien de principios sociales y psicolbgicos. nunológic; 1 7. iilihrio nut r-ic-o nal: DÍ: ficiencia r :S, A- -M:---. u> La investigación bioquimica tiene 8. Dtsequilibrio en docrino: 1> eficiencias o excesos impacto en la nutrición y la medicina hurmonates -- preventiva * i\dapiado con autori7acion ae KObblnS SL,C olram RS,K izmm V Tlie Pafhologic Rasis ojDtseasr, 3rd ed. Saunders, 19R4 Un prerrequisito importante en la conservaci6n dc la salud es la ingestión óptima de cierto numero de compuestos qufmicos; de entre ellos los principales a Io Eargo del libro. No obstante, aquí se presentan s61o son vitaminas, varios aminoficidos, &cidos grasos, siete ejemplos breves para ilustrar la envergadura del minerales y agua. Dado que el objeto de la bioquimica tema y estimular e1 interés del lector. y la nutrición es precisamente el estudio de los diver- sos aspectos de estos compuestos, hay una selaci~n I) Los seres humanos deben ingerir cierto numero de estrecha entre las dos ciencias. AdemBs, con la inten- rnol&culaso rgánicas comple,ja~ll amadas vitaminas ci6n de restringir 30s costos en aumento del cuidado para conservar la salud. Si en la dieta hay deficien- médico, se enfatizan los esfiierzos sistemáticos para cia de determinada vitamina, se comprometen las conservar la salud y anticiparse a la enfermedad, es reacciones en que participan. Esta situación puede decir, la medicina preventiva. Por tanto, cada vez manifestarse como una enfermedad por deficiencia tiende a considermsc m6s el aspecto nutricional, por como escorbuto o raquitismo (resultado de Ingestidn ejemplo, en la prevención de aterosclerosis y chcer. insufíciente de vitamina C y D, respectivamente). El conocimiento de la nutricibn depende en alto grado Dilucidar la actividad de las vitaminas o sus deri- de la bioquimica. vados con acción biolbgica ha sido una inquietud constante de bioquimicos y nutri6logos desde el Todas las enfermedades tienen principio del siglo. Una vez que el estado patologico una base bioquímica por deficiencia de una vitamina se estableció, es racional tratarla mediante la administracidn de la Las enfermedades son manifestaciones de anorrnati- vitamina apropiada. dades de molécu tas, reacciones quimicas o procesos. 2) El hecho de que numerosos vegetales en África son En el cuadro 1-1 se enumeran tos principales factores deficientes en uno o más aminohcidos esenciales como causa de padecimientos en el ser humano y los (es decir, aminoacidos que deben ingerirse con los animales. Todos ellos afectan a una o más reacciones qui- alimentos para conservar la salud) ayuda a explicar micas criticas Q rnaleculas del cuerpo. la desnutrición debilitante (kwashiorkor) que padecen quienes dependen de esos vegetales como Los estudios bioquimicos contribuyen fuente principal de proteínas. El tratamiento de al diagnóstico, pronóstico y trataltiiento deficiencias de aminoácidos esenciales es racional pero, desafortunadamente, no siempre es posible. Existe un caudal de información respecto al uso de la Consiste en proporcionar una alimentacibn ba- biaquimica en la prevención, diagnóstico y lanceada que contenga cantidades suficientes de tratamiento de la enfermedad; muchos casos se citarhn tales aminoácidos. 3) Los esquimales Tnuit de Gruenlandia consumen malidad en la proteina transmembrana; de igual cantidades abundantes de aceites de pescado ricos modo, podría introducirse un gen normal en las célu- en ciertos acidos grasos poliinsaturados y se sabe las pulmonares por manipulaciiin genética. Ida que su concentración plasrnática de colesterol es fenilcetonuria y la fibrosis quistica son ejemplos baja, lo mismo que la frecuencia de aterosclerocis. de enfermedades geiaicas (cuadro 1-1 ). Estas observaciones han estimulado el interés en el 6) El análisis del mecanismo de accihn de la toxina uso de esos Bcidos para reducir los valores plas- bacteriana que causa el cálera ha proporcionado rná~icosd e colesteral. infonacibn importante sobre el modo en que ocu- Las enfermedades por deficiencia vitamínica rren las manifestaciones clínicas de la enfermedad o de aminoácidos esenciales son ejemplos de dese- (diarrea copiosa y pérdida de sal y agua). qui librios nutricionales (cuadro 1 -1 ). La aterosclerosis 7) El hallazgo de que los mosquitos transmisores de puedc considerar~eu n desequilibrio de la nu- parásitos (plasmodios) que causan el paludismo tricjon, pero tambikn intervienen otros factores pueden desarrollar resistencia bioquímica a la ac- (corno el genético). ción de insecticidas, tiene consecuenciac importan- 4) El estado conocido como fcnilcetonuria si no se tes sobre los intentos para erradicar esta trata, puede cotiducir en la infancia a retraso mental enfermedad. Este caso y el anterior, son ejemplos grave. Desdc 1953, se conoce la base bioquimica de enfermedades causadas por agentes bioliigicos de este trastorno, el cual está. detcrminado gencti- (cuadro 1-1). carnente y se debe a la actividad escasa o nula de la enzima que convierte el aminoácido fenilalanina Muchos estudios bioquirnicos aclaran en tirosina. Esto, a su vez, eleva la concentración mecanismos patológicos y, a su ver, sanguínea de fenilalanina, lo que dafia al sistema las enfermedades inspiran estudios nervioso central en desmollo. Cuando se descu- en áreas especificas de la bioquímica brió la naturaleza del daAo bioquímico, se trató la enfermedad haciendo que los lactantes afectados ingirieran una alimentación pobre en fenilalanina. Las observaciones iniciales reali~adasp or el mhdico Una vez que se dispuso de pruebas bioquimicas inglés Archibald Garrod en un grupo pequeño de selectivas para diagnosticar feni lcetonuria al errores congknitos del metabolismo al principio del nacimiento, pudo instituirse el tratamiento desde el decenio de 1900, estimulb la investigación de las vias principio en el niño afectado. hiliqiiimicas afectadas en estas alteraciones. Los es- 5) La fibrosis quistica es una enfermedad genMica fuerzos para comprender la base de la enfermedad común de las glindulas exocrinas y las glhndtilas genktica conocida como hipercolesterr)lemia fami- sudoríparas ecrinas. Se caracteriza por secseciones liar, que lleva a aterosclerosis grave a edad temprana, anomalmente viscosas que obstruyen los conduc- condujeron al notable progreso en el conocimiento de tos secretores del phncreas y los bronquiolos. los receptores celulares de los mecanismos de cap- Ademhs. los pacientes con esta afección muestran tación ddel colesterol por las cÉlulas. Los estudios actuales una concentración elevada de cloruro en el sudor. de los onrogenes en células cancerosas han dirigido A menudo, las víctimas mueren a temprana edad la atención a mecanismos moleculares que interv-ncn por infecciones pulmonares. En 1989, se inform6 en el control de la inultiplicacibn celular normal. Estos sohrc el aislamiento y la secuencia completa del y otros numerosos ejemplos posibles ilustran la forma gen causante de esta enfermedad. El gen normal en que el estudio de la enfermedad puede abrir areas codifica una proteína transrnembrana (regulador enteras de la funci6n celular para la investigación de la conductancia transmembrana en la fibrosis bioquimica bhsica. quísticaj formada de 1480 arninoacidos, la cual funciona como un conducto del cloruro. En 70% de los pacientes con la enfermedad se ha observado ESTE TEXTO AYUDARÁ A RELACIONAR una deleción de tres bases en el gen, lo cual hace CONOCIMIENTOS BIOQU¡MICOS CON que en la proteina transmembrana falte el ami- noacido 508, un residuo de fenilalanina. Se esth PROBLEMAS CL~NICOS determinando la forma en que esta omisión altera la hnciún de la proteína transmembrana con produc- En cl texto se encuentran dispersas, breves descripcio- cion de moco demasiado denso. Este importante nes de los mecanismos bioquímicos en que sc basan estudio facilitarii la identificacion de portadores del muchas enfermedades. En particular, las capítulos 63, gen de la fibrosis quistica y se espera que conducirá 64 y 65 se refieren a las bases bioquimicas de varias a un tratamiento rnás racional dc la enfermedad que enfermedades importantes. En el apcndice se analizan el existente hasta ahora, Por ejemplo, quizfi será brevemente algunos conceptos basicos para interprc- posible desarrollar fhrrnacos que corrijan la anor- tar los resultados de las pruebas bioquimicas de labo- Bioyuimicu y medicina 5 Cuadro 1-2. Algunas investigaciones bialhgicas y pruebas de laboratorio aplicadas al estudio de las enfermedadi -::"- --" -- - - - .- .. .- - .. -. - -... - "." Ejemplo -1. Revelar , ;I ,,u,, Au,,uu,,,L,,,ules y los mccanicmo2s- d-Lc.u - Dernostr~lai,, ,,,,,,, de l.o s -de,, ,,, ,,,,,,,,va -la la enfermedad isis quistic:I 2. Sugerir tratamientos racionales de las enfi ileo de una dieta baja en fenilalan ina para e to . con base en las causas mencionadas antes ( i fenilcetuiii ui-ia .. 3. Ayudar al diagnóstico de enfermedades especirlcas ... de Ia enrima pila. qrnac. tica creatina. cina.s .r.i tv, ln (CK-MR) 4 , Actuar col mo pruebas para deteccibn y dlagnóstid: O en r I diagniistico de infarto de rniocardio tcmpranci dc ciertas cnfemedades l'm~il eo de mediciones de tiroxina sangiilnea o d na 5 . Ayudar ein la vigilancia de le. evolucifin (por qemp, lo , estirn ulante del tiroidcs (TSH. del inglCs rhiroii TK ",,P,r,ll,n,P,,-,rlc ien, empeoramiento. remisibn o recaid,1,1 1 ,h.un,r r, nnne) en el diagnostico neonatal del hipotiroidismo de ciertas en remidades ;hito 6. Ay udar a evaluar la respuesta dc las cnfcrmedad de laenzirr ca alaninaíi minotransf erasa /AI,l') al tratamiento i vigilancia ucibn de lai- h-e patitis i nfrcciosa r,irilileo de mrurL1uiie.i de anti~eiiu~ a~iriuernbrionario (CEA) sanguíneo en cierta s tratados por cáncer de ratorio y se presenta una lista de las mas empleadas La bioquimica y la medicina tienen una relacion junto con el intervalo en el cual varian sus valores estrecha. La salud depende del equilibrio armonioso normales. El propbsito global es animar at lector a dar de [as reacciones bioquimicas que tienen lugar en cl a SU ~0nocitTlient0d e bioquimica Un USO ~linic0e fi- ,,,mo, . y- la enfermedad en caz. biornold~ulas,r eacciones bioquimicas o procesos Las inve~tigacionesb ioquimicas en relacion con biológicos, las enfermedades se resumen en el cuadro 1-2. En Los adelantos en el conocimiento bioquirnico han varias secciones de este libro se presentan ejemplos iluminado numerosas áreas de la medicina. De modo de muchos de estos usos. inverso, a menudo el estudio de las enfermedades ha revelado aspectos previamente no sospechados de la bioquimica. RESUMEN Con frecuencia, un enfoque bioquímico es funda- mental para aclarar las caus& de Ias enfermedades e La bioquimica es la ciencia que se ocupa del estudio idear terapéuticas de las diversas molkculas que componen las células y apropiadas+ EE uso racional de varias pruebas bioquimicas de organismos vivos así cono de sus reacciones quimi- laboratorio es un componente integral del diagnhstico cas, Debido a que la vida depende de estas reacciones, la bioquimica se ha convertido en el lenguaje b;isico Y vigilmcia de todas las ciencias biológicas. Un conocimiento sólido de la bioquimica y de bioquímica se interesa en la totalidad de las otras disciplinas bQsicasr elacionadas es esencial para forma? vivientes, desde virus y bacterias, relativamente la practica racional de la medicina y ciencias de la simples, hasta les cornpIejos seres humanos. salud afines. I REFERENCIAS Garrod AE: Inhorn errors of metabolism (Croonian Lec- Scriver CR et al. (editors): The Melabelfc andiIhlecular tures). Lance[ 1908;2: 1.73, 142,2 14. Bases nJ Inherited Disease, 7th cd McGraw Hill. Kornberg A: Basic rssearch: The lireline of medicine 1995. FASBB J 1992:6:31 43. Willilims DL, Marks V: Scient13c Fooundaiions of Bio- chemi.~tryi n Clin~calP ractice, 2nd ed. Bunenuorth- 1 leinemann, 1994. RiornoAéculas y métodos bioquímicos EL CUERPO HUMANO SE COMPONE DE UNOS CUANTOS ELEMENTOS Este capitulo tiene cinca objetivos. El primero se QUE COMBINADOS FORMAN UNA refiere a la camposici6n del cuerpo y a las princi- EXTENSA VARIEDAD DE MOLÉCULAS pales clases de moléculas que se encuentran en 61. El estudio de estas mol&culasc onfonnagrnn parte de este Los principales elementos san carbono, texto. hidrágeno, oxígeno y nitrógeno La ctluIa es la principal unidad estructural y funcional de la biología. La mayor parte de las reac- ciones químicas dentro del cuerpo tienen lugar en las Se ha determinado la composición elemental del cuerpo c6lulas. Por tanta, el segundo objetivo es dar una humano y en el cuadro 2-1 se muestran los principales descripci6n concisa de los componentes de las c&lulas resultados. El carbono, oxígeno, hidrbgeno y ni- y de la forma en que pueden aislarse; los detalles de trógeno son los constituyentes principales de casi las funciones de estos componentes constituyen gran todas las biomol&culas. El fosfato es un componente parte de la estructura del libro. de los Iicidos nucleicos as1 como de otras moléculas y El tercer objetivo concierne al hecho de que la tambikn se distribuye ampliamente en su forma ioni- biquimica es una ciencia experimental. Es importante zada en el cuerpo humana. Por su parte el calcio tiene comprender y apreciar el enfoque experimental y los una funci6n importante en innumerables procesos mbtodos usados en bioquimica, para permitir que su biolbgicos y sobre él esta enfocada buena parte de la estudio se convierta en un ejercicio rutinario del investigacibn. Los elementos enumerados en la ter- aprendizaje. Más aún, la bioquímica no es un cuerpo cera columna desempefían diversas funciones. inmutable de conocimiento, sino un campo en evolución Muchos de ellos se manejan casi diariamente en la constante. Los adelantos, como en otras lireas de la prhctica mkdica al atender a pacientes con desequili- bioquímica, dependen de la innovación en el enfoque brios electroliticos (K', Na', C1- y Mg2+},a nemia por experimental y tecnológico. deficiencia de hierro (Fe2+) y enfermedades de la El cuarto objetivo consiste en resumir de manera tiroides (1-1. breve los principales logros obtenidos en bio- química. La visibn concisa de la ciencia, que se pre- Las cinco principales biomolécufas sentad aquí, ayudará a impartir en el lector un sentido complejas son DNA, RNA, proteínas, de la direccibn global del resto del texto. El quinto objetiva se dirige a destacar lo poco que polisacaráridos y Iípidos complejos conocemos en ciertas Areas, por ejemplo, sobre el desarrollo, la di ferenciacidn y funcibn cerebral, el cáncer Como se muestra en el cuadro 2-2, las principales y muchas otras enfermedades humanas. Quizá esto biomol~culasc omplejas encontradas en las células y sirva de estimulo a algunos lectores para contribuir a tejidos de los animales superiores (incluyendo al ser la investigacibn de estas Areas. humano) son DNA, RNA, proteínas, polisacfiridos 8 Biuqriim ica de Hrrrper Cuadro 2-1. Composición ekemental aproximada ques estructurales de los Iipidos, aunque éstos no son del cuerpo humano (con base en peso seco)* polimeros de acidos grasos. Al DNA, RNA, proteinas - y polisacaridos se les conoce como hiopolimeros debido a que esthn compuestos de unidades repetidas de Carbono 50 sus bloques estructurales (los mon6meros). Las Ovigeno Azufre rnol~culasa ntes mencionadas constituyen esencial- I lidrógeno mente el "ingrediente vital" de este texto; la rnayor N itrógcno parte se ocupa de describir sus características bio- alcio F.cj sforo químicas y las de sus bloques estructurales. Por lo general se encuentran las mismas moleculas comple- ---- 0.00005 jas en los organismos inferiores, pero pueden diferir * Reproducido con autorizacibn de West ES. lodd WR. T?xzbook de los que se muestran en el cuadro 2-2. Por ejemplo, ofRiochcmist~3. rd ed. Macmillan, 1961. las bacterias no contienen giucogeno o triaci!- gliceroles, pero poseen otros polisacaridos y Iípidos. y lipidos. Lac moiéculac complejas se construyen a Proteínas, I ípidos, carbohid ratos, agua partir de biomoMculas simples, tainbien enumeradas. y minerales son los principales Los bloques estructurales del DNA y el RNA (Ila- componentes del cuerpo humano rnados colectivamente ácidos nucleicoc) son los desoxinucleótidos y los ribonucle6tidos, respccti- Ya se mencionb cual es la composici6n elemental del vamente. Por su parte, las bases estructurales de las cuerpo humano. Su composición quimica se muestra protehas con los arninoitcidos, mientras que los po- en el cuadro 2-3; proteina, grasa, carbohidrato, agua y lisacaridos estan constituidos por carbohidratos sim- minerales son los elementos principales. E1 agua coris- ples; en el caso del glucógeno (polisacárido principal tituye la proporción mayor, aunque su cantidad varia de los tejidos humanos), el carbohidrato es la glucosa. ampliamente en los difcrentes tejidos. Su naturaleza Los ácidos grasos pueden considerarse como los blo- polar y su propiedad de formar puentes de hidrogeno hacen al agua idealmente adecuada para su función como solvente en el cuerpo. En el capítulo 3 se pre- Cuadro 2-2. Biomol&culas orghnicas comptejas sentan con mayor detalle las propiedades del agua. principales de células y tejidos. Los &cidos nucleicos, proteinas y plisadridos son biopolimems, constrriidm a partir de las bases estructurales mostradas. Por lo general, tos lipidos no son biopolimaros y no LA CÉLULA ES LA UNIDAD todos tienen ácidos grasos como bases estructurates BÁSICA DE LA BIOLOG~A -. . . ases - .. - - -. 1 l=a - [es tructurales 1 p~ruinncicpiaolens i La célula fue reconocida como la unidad fundamental - de la actividad biológica por Schleidcn y Schwann y D por otros pioneros como Virchow en el sigloXIX. Sin -" -- .- embargo, en los aRos posteriores a la Segunda Guerra -, " R ?( Ribo-ni - : nolde par sis Pr rotelnica - - - P I ~Amino~Acidos ~ Nume~rosas: p~or lo ge~ne- ~ Cuadro 2-3. Composici6n química normal ral son las moEculas que d Sn que p"esa 65q kg" ---. - -- - -! - -. -P. 0rc..e "-. AD" ."- --- Proteínas 1 11 17.0 Grasas 9 13.8 Carbohidrato I 15 (elucóeeno) Agua? d_ i 51 --- Milierales -.- i' 4. II-- s , L ipidos * Reproducido con autor17a ción de D: avidson SD, Parsmore R, Hrock JF: Iiuman ,l'uiri rion and Di ererrcs, 5th ed. Churchill 1 branas y almaccnaje por Livingstone, 1973. El valor para el agua pucdc variar ampliamente entre los riirc- tiempo prolongado dc rentes tejidos, siendo tan bajo como 22 5% para el hueso sin energía como triacil- mtdula Además, el porcentaje dcf agua tiende a disminuir 1 aliccroles confunnc alimenta 13 grasa curpura)

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