BIOCHEMISTRY, PATHOLOGY AND GENETICS OF PULMONARY EMPHYSEMA Proceedings of an International Symposium held in Sassari, Italy, 27–30 April 1980 J. BIGNON Centre Hospitalier Intercommunal, Créteil, France G.L. SCARPA Cattedra di Medicina Sociale dell’ Università, Sassari, Italy 2 Table of Contents Cover image Title page Copyright FOREWORD SECTION 1: PATHOLOGY AND BIOCHEMISTRY OF LUNG CONNECTIVE TISSUE Chapter 1: PATHOLOGICAL AND PATHOGENETIC ASPECTS OF CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE: ASPECTS PATHOLOGIQUES ET PATHOGÉNÉTIQUES DES MALADIES PULMONAIRES OBSTRUCTIVES CHRONIQUES ABSTRACT ANIMAL DATA HUMAN DATA CONCLUSIONS RÉSUMÉ Chapter 2: EVALUATION OF THE PROTEASE-ANTIPROTEASE THEORY OF HUMAN 3 DESTRUCTIVE LUNG DISEASE: ÉVALUATION DE LA THÉORIE PROTÉASE-ANTIPROTÉASE DANS LES MALADIES PULMONAIRES DESTRUCTIVES ABSTRACT PROTEASES AND ANTIPROTEASES RELEVANT TO PATHOGENESIS OF DESTRUCTIVE LUNG DISEASE MECHANISMS OF INCREASED ELASTASE BURDEN WITHIN THE HUMAN ALVEOLAR STRUCTURES ANTIELASTASES OF THE HUMAN ALVEOLAR STRUCTURES CONCLUSIONS RÉSUMÉ ROUND TABLE BIOCHEMISTRY OF CONNECTIVE TISSUE COMPONENTS IN EMPHYSEMA Chapter 3: LUNG ELASTIN CONTENT IN NORMAL AND EMPHYSEMATOUS LUNGS: LE CONTENU EN ÉLASTINE DES POUMONS SAINS ET EMPHYSÉMATEUX ABSTRACT INTRODUCTION METHODS 4 RESULTS DISCUSSION Acknowledgements RÉSUMÉ Chapter 4: THE MEASUREMENT OF ELASTIN TURNOVER BY THE RADIOIMMUNOASSAY OF URINARY DESMOSINE EXCRETION: MESURE DU TAUX DE RENOUVELLEMENT DE L’ÉLASTINE PAR DOSAGE RADIO-IMMUNOLOGIQUE DE L’EXCRÉTION URINAIRE DE LA DESMOSINE ABSTRACT RÉSUMÉ Chapter 5: ANTIGENICITY OF HUMAN LUNG ELASTIN PEPTIDES: POUVOIR ANTIGÉNIQUE DES PEPTIDES DE L’ÉLASTINE PULMONAIRE HUMAINE ABSTRACT METHODS RESULTS DISCUSSION RÉSUMÉ 5 Chapter 6: MEASUREMENT OF ELASTIN DEGRADATION IN VIVO BY DESMOSINE RADIOIMMUNOASSAY: MESURE DE LA DÉGRADATION DE L’ÉLASTINE IN VIVO PAR DOSAGE RADIO-IMMUNOLOGIQUE DE LA DESMOSINE ABSTRACT INTRODUCTION MATERIALS AND METHODS RESULTS DISCUSSION RÉSUMÉ Chapter 7: BIOCHEMICAL MEASUREMENT OF LUNG CONNECTIVE TISSUE: MESURE BIOCHIMIQUE DU TISSU CONJONCTIF PULMONAIRE ABSTRACT INTRODUCTION MATERIALS AND METHODS RESULTS CONCLUSIONS 6 RÉSUMÉ Chapter 8: MODIFICATIONS OF 14C-GLUCOSAMINE INCORPORATION INTO HAMSTER LUNG GLYCOCONJUGATES IN ELASTASE INDUCED EMPHYSEMA: MODIFICATIONS DE L’INCORPORATION DE LA GLUCOSAMINE 14C DANS LES GLYCOCONJUGUÉS DE POUMONS DE HAMSTERS AU COURS DE L’EMPHYSÈME INDUIT PAR L’ÉLASTASE ABSTRACT INTRODUCTION MATERIAL AND METHODS RESULTS DISCUSSION RÉSUMÉ Chapter 9: GLYCOSAMINOGLYCANS IN ELASTASE INDUCED EMPHYSEMA: LES GLYCOSAMINOGLYCANNES DANS L’EMPHYSÈME A L’ÉLASTASE ABSTRACT INTRODUCTION MATERIAL AND METHODS 7 RESULTS DISCUSSION RÉSUMÉ Chapter 10: GLYCOSAMINOGLYCANS (GAG) IN THE PATHOGENESIS OF THE FLACCID LUNG SYNDROME: GLYCOSAMINOGLYCANNES ET PATHOGÉNIE DU SYNDROME DE POUMON FLASQUE ABSTRACT RÉSUMÉ Chapter 11: LUNG SCLEROPROTEINS IN YOUNG AND ADULT RAT AND IN RAT WITH SPONTANEOUS EMPHYSEMA : COMPARATIVE STUDY BY BIOCHEMICAL AND HISTOCHEMICAL APPROACH: LES SCLÉROPROTÉINES PULMONAIRES CHEZ LE RAT JEUNE ET ADULTE ET CHEZ LE RAT AVEC EMPHYSÈME SPONTANÉ : ÉTUDE COMPARATIVE BIOCHIMIQUE ET HISTOCHIMIQUE ABSTRACT MATERIALS AND METHODS RESULTS CONCLUSIONS RÉSUMÉ 8 SECTION 2: ANIMAL MODELS Chapter 12: THE TISSUE RESPONSE TO EXOGENOUS ELASTASE: LA RÉPONSE TISSULAIRE A L’ÉLASTASE EXOGÈNE ABSTRACT INTRODUCTION THE ACUTE PHASE PROGRESSION REPAIR RÉSUMÉ Chapter 13: ELECTRON AND LIGHT MICROSCOPIC STUDIES OF THE LUNGS OF CHLORAMINE-T TREATED DOGS: ÉTUDES AU MICROSCOPE ÉLECTRONIQUE ET OPTIQUE DE POUMONS DE CHIENSTRAITÉSA LA CHLORAMINE-T ABSTRACT INTRODUCTION METHODS RESULTS DISCUSSION 9 RÉSUMÉ Chapter 14: THE TIGHT-SKIN MOUSE : AN ANIMAL MODEL OF INHERITED EMPHYSEMA: LA SOURIS A PEAU TENDUE : UN MODÈLE ANIMAL D’EMPHYSÈME HÉRÉDITAIRE ABSTRACT INTRODUCTION MATERIALS AND METHODS RESULTS DISCUSSION RÉSUMÉ Chapter 15: ULTRASTRUCTURAL EVIDENCE OF MUCOCILIARY FUNCTION IMPAIRMENT INDUCED BY ELASTASE: PREUVE ULTRASTRUCTURALE DE L’ALTÉRATION DE LA FONCTION MUCO-CILIAIRE INDUITE PAR L’ÉLASTASE ABSTRACT INTRODUCTION MATERIAL AND METHODS RESULTS 10