h Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren mit pathologischer Klassifikation, Nuklearmedizin, interventioneller Therapie Martin Breitenseher Martin Dominkus Gabriele Amann Mit Beiträgen von F. Abdolvahab H. Kubiena G. Amann A. Kurtaran M. Breitenseher I.-M. Nöbauer-Huhmann T. Brodowicz C. Novotny M. Dominkus B. Pokrajac K. Eigenberger T. Rand M. Frey 886 Abbildungen 21 Tabellen Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Impressum Bibliografi sche Information Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklun- der Deutschen Nationalbibliothek gen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkennt- nisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. So- Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen weit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der National bibliografi e; detaillierte bibliografi sche Daten sind im Internet über Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt http://dnb.d-nb.de abrufbar. darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Ver- lag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gege- benenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenü- ber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Be- nutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. © 2008 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14 Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich ge- 70469 Stuttgart macht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen wer- Deutschland den, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Telefon: +49/(0)711/8931-0 Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Unsere Homepage: www.thieme.de Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Ver- Printed in Germany vielfältigungen, Übersetzungen, Mikro verfi lmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Zeichnungen: Gabriele Amann, Wien; Heike Hübner, Berlin; Martin Breitenseher, Horn Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Umschlag: Martina Berge, Erbach Satz: F3media, Holzgerlingen gesetzt aus Adobe InDesign Druck: Offsetdruckerei Grammlich GmbH, Pliezhausen ISBN 978-3-13-143131-8 1 2 3 4 5 6 IV Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Widmung Unseren Tumorpatienten gewidmet V Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Vorwort Vorwort Dieses Buch will einen systematischen Zugang zu den Weichteiltumoren interventioneller Radiologie und Psychologie. Das fachüberschreitende vermitteln. Die Weichteiltumoren hatten den Ruf einer unspezifischen Verständnis und positiv freundschaftliche Verhältnis zu vermitteln, ist bzw. undifferenzierten Diagnostik und einer schlechten Behandelbarkeit des Weiteren Ziel der Autoren. im Falle einer Malignität. Neue diagnostische Methoden in allen Diszi- Weichteiltumoren sind selten aber keine Rarität. So sind Weichteiltu- plinen und differenzierte therapeutische Optionen haben die Weichteil- moren häufiger als primäre Knochentumoren. Den Weichteiltumoren tumoren zu einem interessanten Betätigungsfeld neben den klassischen kann bereits mit der Beachtung weniger Prinzipien in der Diagnostik Knochentumoren gemacht. Besonders die neue WHO-Klassifikation und Therapie sehr ernsthaft begegnet werden. Diese Prinzipien will 2002 war für die Herausgeber dieses Buches eine spannende Antriebsfe- dieses Buch mit einer sehr präzisen Didaktik vermitteln. Dass diese be- der. Damit wurde erstmals im Fach der Pathologie für die Weichteiltu- sonders anschaulich ausgefallen ist, ist einem äußersten Bildreichtum zu moren zwischen der Gruppe der Benignität und der Gruppe der Malig- verdanken. Ganz wesentlich ist der kontinuierliche Praxisbezug. Dieser nität eine neue Gruppe der sog. intermediären Tumoren geschaffen und Praxisbezug findet sich in allen systematischen Kapiteln, wo Häufiges auch erstmalig in größerem Umfang die Gruppe von Tumoren ohne Zu- und Wichtiges betont, Seltenes verkürzt dargestellt wird. Der zweite Teil ordnung zu einem Ursprungsgewebe definiert. Diese vielen Neuerungen des Buches zeigt über 40 Kasuistiken, die im Sinne eines Quizfalles erar- aller beteiligten Disziplinen in ein verständliches und praxisrelevantes beitet werden können. Mit diesem Praxisbezug kann das Buch als Nach- Buch umzusetzen, war das Ziel der Autoren. schlagewerk und Arbeitsplatzbuch Verwendung finden und die tägliche Die Aufarbeitung der Weichteiltumoren erfolgt interdisziplinär. Dieser Arbeit unterstützen. interdisziplinäre Zugang folgt einer jahrzehntelangen Tradition, zu die- Wir wünschen viel Freude und interessante Stunden beim Lesen sem Thema wöchentliche interdisziplinäre Tumorsitzungen abzuhalten, dieses Buches. so auch am Allgemeinen Krankenhaus Wien als Wiener Orthopädische Horn/Wien, im Frühjahr 2008 Tumorsitzung (www.amsos.at). Beteiligt sind die Fächer Allgemeinme- dizin, Radiologie, Nuklearmedizin und Pathologie von der diagnosti- Martin Breitenseher schen Seite und Orthopädie, Onkologie und Strahlentherapie für die the- Martin Dominkus rapeutische Seite, unterstützt von plastischer Chirurgie, Gefäßchirurgie, Gabriele Amann Hervorhebungen im Text ˇˇ DD Bei dieser Hervorhebung im Text werden wichtige Aussagen nochmals in Das Fazit fasst nochmals kurz und knapp die wichtigsten Punkte eines Text- Form eines Merksatzes herausgehoben. abschnittes zusammen. XX Diese Hervorhebung bedeutet Cave, d. h. der beschriebene Sachverhalt Jeder Fall im kasuistischen Teil schließt mit einer kurzen Zusammenfassung sollte unbedingt vermieden werden. ab, der „take home message“. VI Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Anschriften Anschriften Herausgeber Prof. Dr. med. Martin Breitenseher Dr. med. Gabriele Amann Landesklinikum Waldviertel Horn Allgemeines Krankenhaus Wien Röntgenklinik Klinisches Institut für Pathologie Spitalgasse 10 Währinger Gürtel 18–20 3580 Horn 1090 Wien Österreich Österreich Univ.-Prof. Dr. med. Martin Dominkus Medizinische Universität Wien Universitätsklinik für Orthopädie Währinger Gürtel 18–20 1190 Wien Österreich Mitarbeiter Dr. med. Farshid Abdolvahab Prof. Dr. med. Amir Kurtaran Medizinische Universität Wien Allgemeines Krankenhaus Wien Universitätsklinik für Orthopädie Klinik für Nuklearmedizin Währinger Gürtel 18–20 Währinger Gürtel 18–20 1190 Wien 1090 Wien Österreich Österreich Prof. Dr. med. Thomas Brodowicz Priv.-Doz. Dr. med. Iris-Melanie Nöbauer-Huhmann Allgemeines Krankenhaus Wien Allgemeines Krankenhaus Wien Universitätsklinik für Innere Medizin I Universitätsklinik für Radiodiagnostik Währinger Gürtel 18–20 Währinger Gürtel 18–20 1090 Wien 1090 Wien Österreich Österreich Priv.-Doz. Dr. med. Karin Eigenberger Dr. med. Clemens Novotny Allgemeines Krankenhaus Wien Kaiserin-Elisabeth-Spital Universitätsklinik für Innere Medizin I Huglgasse 1–3 Währinger Gürtel 18-20 1150 Wien 1090 Wien Österreich Österreich Prof. Dr. med. Boris Pokrajac Univ.-Prof. Dr. med. Manfred Frey Allgemeines Krankenhaus Wien Medizinische Universität Wien Universitätsklinik für Strahlentherapie Klinische Abteilung für Plastische Währinger Gürtel 18–20 und Rekonstruktive Chirurgie 1090 Wien Währinger Gürtel 18–20 Österreich 1090 Wien Österreich Univ.-Prof. Dr. med. Thomas Rand Krankenhaus Hietzing mit Dr. med. Harald Kubiena Neurologischem Zentrum Rosenhügel Medizinische Universität Wien Zentralröntgeninstitut Klinische Abteilung für Plastische Wolkersbergenstraße 1 und Rekonstruktive Chirurgie 1130 Wien Währinger Gürtel 18–20 Österreich 1090 Wien Österreich VII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Abkürzungen Abkürzungen A., Aa. Arteria, Arteriae HC Histochemie ADC apparent diffusion coefficient HDR hohe Dosisleistung (Strahlentherapie) AG Antigen HE Hounsfield-Einheit (Computertomographie) AJCC American-Joint-Committee-Klassifikation HMB45 Melanozytenmarker AK Antikörper HPF high power field ALK-Protein Activin-Receptor-like-Kinase-1-Protein ALT atypischer lipomatöser Tumor IHC Immunhistochemie AML Angiomyolipom IR-FFE inversion recovery-preparation fast field echo ANE-Syndrom Anorexie, Nausea und Emesis; diese Symptomtrias ist IZR Intrazellulärraum nach Zytostatikatherapie typisch aRMS alveoläres Rhabdomyosarkom KIT Rezeptor-Tyrosin-Kinase (CD 117) AVF arteriovenöse Fistel KHK koronare Herzkrankheit AVM arteriovenöse Malformation KM Kontrastmittel KS Knochenszintigraphie BW Frequenzbandbreite LAM Lymphangioleiomyomatose CAD-Verfahren computerassistierte Analyse- und Diagnoseverfahren LCA leucocyte common antigen CCST pulmonale Sugartumoren LDR niedrige Dosisleistung (Strahlentherapie) CGH comparative genomic hybridisation Lig., Ligg. Ligamentum, Ligamenta CK Zytokeratin(e) LMS Leyomyosarkom CLAVM capillary-lymphatic arteriovenous malformation mit übermäßi- LVEF linksventrikuläre Ejektionsfraktion gem Gliedmaßenwachstum CLVM capillary-lymphatic venous malformation mit übermäßigem M., Mm. Musculus, Musculi Gliedmaßenwachstum MF Malformation CT Computertomographie, -tomogramm MFH malignes fibröses Histiozytom CTV klinisches Zielvolumen (Strahlentherapie) MFS Myxofibrosarkom MG Malignitätsgrad D Diffusionskoeffizient MIBI 99mTc-Methoxy-Isobutyl-Isonitril DCE-MRI dynamische kontrastmittelverstärkte Magnetresonanzspek- MIP maximum intensity projection troskopie MLS myxoides (myxoid/rundzelliges) Liposarkom DD Differenzialdiagnose mRARE centric-reordered modified rapid acquisition with relaxation DFSP Dermatofibrosarcoma protuberans enhancement DNA desoxyribonucleic acid, DNS MRS Magnetresonanz-Spektroskopie D-PAS Diastase-resistente Periodic-Acid-Schiff- (Perjodsäure-)Färbung MRSI Magnetresonanz-spectroscopic-Imaging (auch MRI) DSCRT desmoplastic small round cell tumor MRT Magnetresonanztomographie DTIC Dacarbazin DTSP Dermatofobrosarcoma protuberans N., Nn. Nervus, Nervi DWI diffusion weighted imaging NCI-System United-States-National-Cancer-Institute-System NF noduläre Fasziitis EGFR epidermal growth factor receptor NF-1 Neurofibromatose Typ 1 EMA epithelial membrane antigen NICH nicht-involuierendes kongenitales Hämangiom EMC extraskelettales myxoides Chondrosarkom NOS Liposarkom not otherwise specified eRMS embryonales Rhabdomyosarkom ETS-Familie Familie von Transkriptionsfaktorgenen OER Sauerstoffverstärkungsfaktor EPI echo planar imaging EpS Epithelioidsarkom PAS-Färbung Periodic-Acid-Schiff- (Perjodsäure-)Färbung EWS Ewing-Sarkom PCR polymerase chain reaction EZR Extrazellulärraum PDGFRα platelet-derived growth factor α PECom Neoplasie mit perivaskulärer epithelioidzelliger Differenzie- FDA Food and Drug Administration rung FDG Fluoro-Desoxyglukose PET Positronenemissionstomographie FISH fluorescent in situ hybridisation PNST peripherer Nervenscheidentumor FNCLCC-System French-Fédération-Nationale-de-Centres-de-Lutte- pPNET peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor contre-le-Cancer-System pRMS pleomorphes Rhabdomyosarkom FOV field of view PTV Planungszielvolumen (Strahlentherapie) FS Fibrosarkom PVNS Pigmentierte villonoduläre Synovialitis PWS Parkes-Weber-Syndrom G Gauge (Einheit des Durchmessers von Biopsienadeln) GANT gastrointestinale autonome Nerventumoren R Resttumor G-CSF granulocyte colony stimulating factor R., Rr. Ramus, Rami GIST gastrointestinaler Stromatumor RARE rapid acquisition with relaxation enhancement GRE Gradienten-Echo RICH rasch involuierendes kongenitales Hämangiom GTV Tumorvolumen (Strahlentherapie) RMS Rhabdomyosarkom VIII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart Abkürzungen RNA ribonucleic acid SUV standardized uptake value ROI region of interest SVS Single-voxel-Spektroskopie RR Resektionsrand RT-PCR Reverse-Transkriptase-PCR T Tesla (Einheit der Feldstärke des statischen Magnetfeldes) RZTS Riesenzelltumor der Sehnenscheiden TE Echozeit TIC time-intensity curve SE Spin-Echo TIRM total internal reflection microscopy SE-DWI Spin-Echo-diffusion-weighted-imaging (Spin-Echo-diffusions- TNF Tumor-Nekrose-Faktor gewichtete Bildgebung) TNM-Klassifikation Tumorklassifikation mithilfe der Faktoren SE EPI Spin-Echo-echo-planar-imaging T = Primärtumor, N = Lymphknoten, M = Fernmetastasen SFT solitärer fibröser Tumor TR Repetitionszeit SI spectroscopic imaging TSE FS fettgesättigte Turbo-Spin-Echo-Sequenz SNR signal-to-noise ratio (Signal-Rausch-Verhältnis) SPECT single-photon-emission-Computertomographie V., Vv. Vena, Venae SS Schnellschnitt VACM capillary-lymphatic arteriovenous malformation SSFP steady state free precession sequence VEGFR vascular endothelial growth factor receptor SSTR Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie STS Natrium-Tetracyclid-Sulfat WHO World Health Organization IX Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus Breitenseher, M., M. Dominkus, G. Amann: Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren (ISBN 9783131431318) © 2008 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart