Auge und Allgemeinerkrankungen: Ein Farbatlas PDF
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Erna E. Kritzinger Barry E. Wright Auge und Allgemein erkrankungen Ein Farbatlas Ubersetzt und bearbeitet von Annette Schildwachter Geleitwort von Gunter Mackensen Mit 150 mehrfarbigen Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Tokyo ERNA E. KRITZINGER, MSc, FRCS, MRCP Consultant Ophthalmologist Birmingham and Midland Eye Hospital and Selly Oak Hospital Birmingham, Great Britain BARRY E.WRIGHT, MD, FACS Associate Director Retina Service Montefiore Hospital and Medical Center New York, NY, USA DR. ANNETTE SCHILD WACHTER Klinikum der Albert-Ludwigs-Universitat U niversitats-Augenklinik KillianstraBe 5 7800 Freiburg i. Br. Titel der englischen Originalausgabe: A Colour Atlas of the Eye and Systemic Disease © Ema E. Kritzinger and Barry E. Wright, 1984 Published by Wolfe Medical Publications Ltd. 1984 CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek Kritzinger, Ema E.: Auge und Allgemeinerkrankungen : e. Farbatlas / Ema E. Kritzinger ; Barry E. Wright. Ubers. u. bearb. von Annette Schildwachter. Geleitw. von Giinter Mackensen. - Berlin; Heidelberg; New York; Tokyo: Springer, 1985. Einheitssacht.: A colour atlas of the eye and systemic disease (dt.) ISBN-13: 978-3-642-93294-6 e-ISBN-13: 978-3-642-93293-9 DOl: 10.1007/978-3-642-93293-9 NE: Wright, Barry E.:; Schildwachter, Annette [Bearb.] Das Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Uber setzung, des Nachdrucks, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe auf pho tomechanischem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur aus zugsweiser Verwertung vorbehalten. Die Vergiitungsanspriiche des § 54, Abs.2 UrhG werden durch die ,Verwertungsgesellschaft Wort', Miin chen, wahrgenommen. © by Springer-Verlag Berlin· Heidelberg 1985 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1985 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk be rechtigen auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jederrnann benutzt werden diirften. Produkthaftung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsforrnen kann vom Verlag keine Gewahr iibemommen werden. Derartige Angaben miissen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden. 2122/3130-543210 Geleitwort E. E. Kritzinger und B. E. Wright haben einen, jetzt von Annette Schildwachter ins Deutsche iibertragenen Atlas zusammengestellt, der dem Augenarzt einen willkommenen Uberblick bietet, aber auch Arzten fUr Aligemeinmedizin und speziell Intemisten, Rheu matologen, Neurologen sowie Dermatologen diejenigen Augen veranderungen anschaulich macht, die haufig mit Aligemeinieiden verbunden sind. Das Buch unterscheidet sich dementsprechend von ahnlichen, die - in erster Linie fUr die augenarztliche Weiter bildung und Fortbildung konzipiert - augenarztliches Wissen vor aussetzen. Die knapp und iibersichtlich formulierten Begleittexte sprechen den interessierten Kollegen an, in dessen Zustandigkeit raut. das Aligemeinieiden Diesem soU der Blick fUr mogliche Au gensymptome, fUr deren rechtzeitige Erkennung und diagnostische Bedeutung gescharft werden. So wird der Atlas auch zur Einlei tung etwa notwendiger Behandlungen der Augenprobleme beitra gen. Freiburg GUNTER MACKENSEN v Inhaltsverzeichnis 1. Angeborene Stoffwechselstorungen . . 9 2. Hereditare Bindegewebserkrankungen 15 3. Erworbene Erkrankungen der Gelenke und des Bindegewebes 19 4. Infektionen, Infestationen und Granulomatosen 27 5. Hauterkrankungen . . . . 37 6. Endokrine Erkrankungen . 40 7. Herz-Kreislauf-und Lungenerkrankungen 48 8. Nierenerkrankungen . . . . . . . . . . . . 52 9. Erkrankungen des hamatopoetischen und lymphoretikularen Systems ........................... 53 10. Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes der Leber- und Gallenwege . . . . . . . . . . . . . . . . 57 11. Erkrankungen der Nerven und Muskeln 58 Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . 68 VII 1 Angeborene Stoffwechselstorungen Unter den vielen hereditaren StoffwechselstO rungen mit Augensymptomen sind die Befunde beim Morbus Wilson pathognomonisch. Eine Storung des Aminosaurestoffwechsels liegt bei der Homozystinurie und dem Albinismus, ein gestOrter Kohlenhydratstoffwechsel bei der Ga laktosamie vor. StOrungen des Fett- und Lipoproteinstoffwech sels fuhren hiiufig zu pathologischen Augenbe funden und sind unter dem Oberbegriff der "Hyperlipidamie" dargestellt. Die fUr die Patho genese der Retinitis pigmentosa verantwortli- chen StoffwechselstOrungen sind noch nicht be- 1 kannt, ein Vitamin A Mangel konnte eine Rolle spielen. Morbus Wilson (hepatolentikuHire Degeneration) Bei dieser autosomal rezessiv vererbten Stoff wechselstorung fUhrt der Mangel an dem kup ferbindenden Plasmaprotein, Coeruloplasmin zu einer Ablagerung von Kupfer in Gehim, Le ber, Nieren und Augen. Zu den Augenbefunden gehoren der Kayser Fleischer-Ring der Komea sowie die sogenann ten "Sonnenblumen" Katarakt; beide sind pa thognomonisch fur den Morbus Wilson. 2 Abb.1. Kayser-Fleischer-Ring. Kupferablagerungen in der Descemet'schen Membran bilden einen rostig-brau nen Ring in der Homhautperipherie Abb.2. "Sonnenblumen" Katarakt. Kupferhydratablage rungen bilden ein speichenfOrmiges Muster in der vorde ren Linsenkapsel, die Sehscharfe ist dadurch meist nicht stark beeintrachtigt 9 Homozystinurie Eine Linseluxation (Ectopia lentis) ist bei bei den Krankheiten haufig. Bei der Homozystin Bei dieser autosomal rezessiv vererbten Stoff urie ist die Linse typischerweise nach nasal un wechselanomalie stOrt der Mangel an Cysta ten und gelegentlich bis in die Vorderkammer thioninsynthetase die Bindegewebssynthese und verlagert. Die Linsenluxation begtinstigt die fUhrt zu hohen Homozystinspiegeln im Blut und Entstehung eines Sekundarglaukoms, einer Ka Urin sowie zu hohen Methioninspiegeln im tarakt oder einer Amotio. Blut. Weitere Anomalien sind Myopie, kongenitales Die Patienten sind in tiber 50% geistig retardiert Glaukom (Buphthalmus), periphere Netzhaut und weisen Skelett- und Augenveranderungen degeneration und Optikusatrophie. Thrombo auf, wie sie auch beim Marfan Syndrom (Sei embolien treten bei der Homozystinurie gehauft te 15) zu beobachten sind, das von der Homozy auf und erhOhen das Risiko operativer Eingriffe stinurie unterschieden werden muB. erheblich. 3 Abb.3. Linsenektopie bei Homozystinurie. Die Linse ist in die Vorderkammer luxiert und liegt vor der Pupille (fUr die Abbildung danken wir Miss EM Eagling) Der okulokutane, Tyrosin-positive Albinismus Albinismus wird ebenso wie die Tyrosin-negative Form die ser Erkrankung autosomal rezessiv vererbt; die Es gibt drei Formen des Albinismus, die durch Erkrankten haben jedoch normale Tyrosinblut eine StOrung der Melaninproduktion bedingt spiegel und weisen eine geringere Symptomatik sind. auf. Photophobie und Nystagmus sind weniger Der okulokutane, Tyrosin-negative Albinismus stark ausgepragt, so daB die Sehscharfe nur ge wird durch das Fehlen des Enzyms Tyrosinase ring herabgesetzt ist und sich mit zunehmender verursacht, die Umwandlung von Tyrosin in Do Pigmentierung wahrend des Kindesalters bes pa bei der Melaninsynthese wird dadurch blok sert. kiert. Der okulokutane Albinismus ist die Der okuliire Albinismus wird entweder x-chro schwerste Form dieser StoffwechselstOrung, bei mosomal oder autosomal rezessiv vererbt und der sich die Erkrankten durch weiBes Haar, betrifft ausschlieBlich das Auge. Das klinische blaB rosa Hautfarbe und eine Oberempfindlich Bild ahnelt dem beim Tyrosin-negativen Albi keit gegen Licht auszeichnen. Die Iris ist blau nismus beschriebenen Befund; obwohl die Iris grau und durchleuchtbar, der Netzhautreflex ist pigmentiert sein kann, ist die Sehscharfe vermin auffallend rot und der Augenhintergrund pig dert. Bei den weiblichen Tragem dieser Erkran mentarm. Photophobie, Hypermetropie, Astig kung ist die Sehscharfe normal, sie haben aber matismus und Nystagmus fUhren haufig zu ei eine durchleuchtbare Iris und Pigmentverande ner Herabsetzung der Sehscharfe. rungen der Retina. 10 4 5 AbbA. Okulokutaner (fyrosin negativer) Albinismus bei Abb. S. Pigmentarmer Augenhintergrund bei Albinismus; einem Neger durch das fehlende Pigment heben sich die retinalen und chorioidalen Gefiif3e von der darunterliegenden weif3en Sklera ab Bei der zweiten, milderen Form dieser Erkran Galaktosamie kung besteht ein Mangel am Enzym Galaktose kinase. Dadurch kommt es zu einer erhohten Es gibt zwei Formen der Galaktosamie; beide Konzentration von Galaktose im Blut und in an sind autosomal rezessiv vererbte StOrungen des deren Geweben. Einziges Symptom ist die Lin Kohlenhydratstoffwechsels. sentriibung. Bei der "klassischen" Galaktosamie fiihrt ein Bei beiden Formen kann die Katarakt angebo Mangel am Enzym Galaktose - 1 - Phosphat - ren sein, haufiger jedoch entsteht die Linsentrii Uridyltransferase zu einer Anhaufung von Ga bung in den ersten Lebenswochen. Eine galakto laktose - 1 - Phosphat und Galaktose im Blut sefreie Diiit wiihrend des friihen Lebensalters und anderen Geweben. Daraus resultieren Ka kann nicht nur ein Fortschreiten der Katarakt tarakt, geistige Retardierung, Hepatomegalie, bildung verhindem, sondem zu einer Aufkla Gelbsucht und Mangelemahrung. rung der Linse fiihren. 6 Abb.6. Katarakt bei Galaktosimie. Das Bild ahnelt einem Oltropfen in der Mitte der Linse; zonulare Triibungen konnen ebenfalls auftreten (fUr die Abbildung danken wir der Abteilung fUr Orthoptik, Children's Hospital Birmingham) 11 Hyperlipidamie Zusatzlich zu den aufgefiihrten Veranderungen zeigt Typ I Xanthomata der Iris; die Typen III, Bei dieser Krankheit flirt der gestOrte Lipopro IV und V haben fruhe arteriosklerotische Veran teinstoffwechsel zu erhohten Triglyzerid und/ derungen der retinalen GeniBe und bei ihnen oder Cholesterin-Spiegeln im Plasma. Nach tritt gehauft ein Diabetes mellitus mit entspre Fredrickson werden diese Storungen nach ihrem chenden Augenbefunden auf (S. 44). Plasmalipoproteinmuster in 5 Formen einge teilt; aIle Formen weisen pathologische Augen befunde auf (s. TabeIle). Typ Augenlider Cornea Fundus eruptive Xanthome Lipidkeratopathie Lipaemia retinae, Auftreten des Morbus Coats bei Erwachsenen II Xanthelasmen Arcus comeae Lipaemia retinae, sehr selten III eruptive Xanthome Arcus comeae, kristalline Lipaemia retinae Homhautdystrophie IV eruptive Xanthome Lipaemia retinae V eruptive Xanthome Lipaemia retinae, retinale GefaBverschlusse 8 Abb.7. Xanthelasmen. Lipidablagerungen finden sich Abb.8. Arcus corneae. Ablagerungen von Phospholipi vor aUem im medialen Lidwinkel und erscheinen als gel den und Cholesterin im Homhautstroma bilden einen be Aecken in der Lidhaut weiBen Ring in der Homhautperipherie, der charakteri stischerweise vom Limbus durch einen Streifen klarer Homhaut getrennt ist. Dieser Befund ist bei alteren Men schen normal (Arcus senilis), soUte aber bei Patienten un ter 50 Jahren an die Moglichkeit einer Hyperlipidamie denken lassen 12 9 10 Abb.9. Lipidkeratopathie. Das Homhautstroma ist von Fettablagerungen infiltriert, die Sehscharfe ist deutlich Abb.10. Lipaemia retinae. Sie tritt bei Plasmatriglyzerid herabgesetzt spiegeln iiber 2000 mg/ml auf. Die Sehscharfe ist nicht beeintrachtigt. Die retinalen GefaBe erscheinen milchig weiB, die Venen gestaut. Dieser Befund kann, wenn auch sehr selten, auch bei einem entgleisten Diabetes mellitus vorkommen; er verschwindet mit der Stabilisierung des Blutzuckerspiegels 11 12 Abb.11. Retinaler Gefiillverschltill. Der untere retinale Abb.12. Morbus Coats. Man sieht retinale Teleangiekta Arterienast ist verschlossen, die infarzierte Netzhaut ist sien in der Fundusperipherie inmitten von Exsudaten. blaB Als Kompiikationen treten exsudative Netzhautablo sung und ein hamorrhagisches (N eovaskularisations-) Glaukom auf. Diese Erkrankung kommt sonst nur bei Kindem vor, in der Verbindung mit einer Hypercholeste rinamie ist sie auch bei Erwachsenen beschrieben 13
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