P. Biro D. Vagts U. Emmig T. Pasch Anästhesie bei seltenen Erkrankungen P. Biro D. Vagts U. Emmig T. Pasch Anästhesie bei seltenen Erkrankungen 4., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage 123 PD Dr. med. Peter Biro, DEAA Prof. Dr. med. Thomas Pasch, FRCA Universitätsspital Zürich Sennhofstr. 92 Institut für Anästhesiologie CH-8125 Zollikerberg Rämistr. 100 E-Mail: [email protected] CH-8091 Zürich E-Mail: [email protected] Prof. Dr. med. habil. Dierk A. Vagts, MSc., DEAA, EDIC Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin Dr. med. Uta Emmig Notfallmedizin, Schmerztherapie, Palliativmedizin Ospedale Castelli Krankenhaus Hetzelstift Via Fiume 18 Stiftstr. 10 I-28922 Verbania 67434 Neustadt/Weinstraße E-Mail: [email protected] E-Mail: [email protected] ISBN-13 978-3-642-01046-0 Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Überset- zung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungs- anlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschlandvom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestim- mungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Springer-Verlag GmbH ein Unternehmen von Springer Science+Business Media springer.de © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996, 1999, 2005, 2011 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürfen. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Dr. Anna Krätz, Heidelberg Projektmanagement: Claudia Bauer, Heidelberg Lektorat: Maria Schreier, Laumersheim Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Umschlagbild: © Shear / SPL / Agentur Focus SPIN: 12543618 Gedruckt auf säurefreiem Papier 22/2122/cb – 5 4 3 2 1 0 V Vorwort zur 4. Auflage Das diesem Nachschlagewerk zugrunde liegende Prinzip der Sammlung und Aufarbeitung der neuesten Literatur über seltene Erkrankungen und Syndrome und deren Relevanz für anästhesiologische Belange macht es erforderlich, den Inhalt in regelmäßigen Zeitabständen aufzufrischen und zu ergänzen. Es ist daher mehr als verständlich, dass seit der letzten Auf- lage von 2004 eine solche Revision fällig wurde. Hierfür wurden ca. 1.250 neuere Literatur- stellen aus den letzten 5 Jahren erfasst, wofür sich in erster Linie Prof. Dierk Vagts und seine Mitarbeiter hervorgetan haben. Dieses nicht unerhebliche Material wurde von uns gesichtet, ausgewertet und in das Buch eingearbeitet. Die Auswertung und Verarbeitung der neueren Publikationen hat rund ein Jahr in Anspruch genommen, so dass die Aktualität der berück- sichtigten Literatur nur bis etwa ein Jahr vor dem Erscheinungsdatum dieser Auflage zurück- reicht. Die ausgewerteten Referenzen sind jeweils am Ende der einzelnen Abschnitte auf- geführt. Wie in den früheren Auflagen haben wir darauf verzichtet, im Text unmittelbar auf die Referenzen hinzuweisen, da dies den Lesefluss behindert und das direkte Verweisen auf Literaturstellen von eher nachrangiger Bedeutung ist. Im Rahmen der Bearbeitung der be- reits vorhandenen Kapitel haben wir ältere Literatur teilweise wieder entfernt, es sei denn, es handelt sich um grundlegende, sehr ausführliche und explizit anästhesiologisch relevante Arbeiten, die nach wie vor Gültigkeit haben und nicht durch jüngere Nachfolgepublikationen überflüssig geworden sind. In der Überarbeitung der bereits vorhandenen Kapitel wurden neue Details zu den jewei- ligen Krankheitsbildern, neue Erkenntnisse zum anästhesiologischen Vorgehen und generel- le Anpassungen an den aktuellen Stand des anästhesiologischen Wissens und der üblichen Praxis eingefügt. Der Leser sollte sich jedoch bewusst sein, dass medizinische Erkenntnisse zu seltenen Erkrankungen logischerweise selten und wahrscheinlich unvollständig sind. Ziel unserer Auswertung war es, die Essenz der einzelnen Kasuistiken, in denen bestimmte – und keinesfalls alleinig geeignete oder richtige – Vorgehensweisen beschrieben sind, zu vermitteln. Über die Beschreibung kann auf mögliche oder geeignete Vorgehensweisen geschlossen wer- den; eine Garantie, dass dies die jeweils einzige oder einzig richtige Methodik ist, kann nicht gegeben werden. Oftmals beruhen unsere Schlussfolgerungen auf krankheitsspezifischen pa- thophysiologischen Zusammenhängen, auf Verwandtschaften und Ähnlichkeiten zwischen Erkrankungen und nicht zuletzt auch auf Plausibilitätsannahmen. Naturgemäß ist auch ein Gutteil persönlicher Erfahrung und Einschätzung der jeweiligen Autoren in die anästhesiolo- gischen Schlussfolgerungen miteingeflossen. Dieser Limitation sollte sich jeder Leser und v. a. jeder praktische Anwender dieses Werks bewusst sein. Bei kritischen Fragestellungen ist auch zu empfehlen, die zitierten Publikationen selbst zu lesen. In dieser 4. Auflage sind mehr als ein Dutzend neue Kapitel hinzugekommen, basierend auf neuer Literatur zu diesen Erkrankungen, die erstmals erschienen ist. Eine wichtige Ergänzung ist der erweiterte »Index der Syndrome«. In diesem sind sämt- liche im Text erwähnten Erkrankungen alphabetisch aufgelistet, sowohl solche, die in einem eigenen Kapitel abgehandelt werden, als auch solche, die nur unter den Begriffen »Synonyme«, »Differenzialdiagnosen« oder »Verwandte Formen« erwähnt sind. Die Index-Auflistung er- möglicht einen wesentlich breiteren Zugang zu nützlichen Informationen über seltene Erkran- kungen als die Auflistung in einem Inhaltsverzeichnis. Im Anschluss an die jeweilige Krank- heitsbezeichnung wird im Index auf diejenigen Kapitel verwiesen, in denen der gesuchte Be- griff erwähnt wird. Allerdings gilt die Einschränkung, dass es sich bei ausschließlicher VI Vorwort zur 4. Auflage Erwähnung der Erkrankung im Rahmen eines anderen Kapitels überwiegend um »verwandt- schaftliche« Ähnlichkeiten zum »Heimatkapitel« handelt, und dass Analogien und Parallelen zum anästhesiologischen Vorgehen nur mit Vorsicht und ggf. nach eigener Quellenrecherche anzunehmen sind. Aber auch schon die Erwähnung kann einen Hinweis in die richtige Rich- tung geben und somit die Suche nach verwertbaren Informationen bündeln, denn oft ist bei sehr seltenen Syndromen nichts anderes als die eine oder andere Analogie vorhanden. Da der Inhalt dieses Buchs nur jenes Material reflektiert, zu dem überhaupt anästhesiolo- gisch verwertbare Literatur existiert, ist es nur natürlich, dass viele seltene Erkrankungen mit Anästhesierelevanz unerwähnt bleiben. Umso mehr möchten wir praktisch tätige Anästhesis- ten ermutigen, ihre eigenen Erfahrungen mit seltenen Fällen sorgfältig zu dokumentieren und in der Fachpresse zu veröffentlichen. Nur dann können wir bei künftigen Auflagen die noch allzu vielen »weißen Flecken« auf dieser gewaltigen Landkarte verkleinern. Ihnen gilt unser Dank im Voraus, ebenso wie im Nachhinein den freundlichen und fleißigen Helfern bei der Quellenbeschaffung sowie den Mitarbeiterinnen des Springer Verlags, allen voran Frau Dr. Anna Krätz und Frau Claudia Bauer für ihre kontinuierliche Ermutigung und verständ- nisvolle Unterstützung bei der Erstellung dieses Werks. Zürich, im November 2010 Peter Biro Dierk Vagts Uta Emmig Thomas Pasch VII Inhaltsverzeichnis Index der Syndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI Aarskog-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Achondroplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Addison-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Adrenogenitales Syndrom (AGS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Akrofaziale Dysostosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Akute Porphyrien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Albers-Schönberg-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Alkaptonurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Alpha-1-Antitrypsin-Mangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Amyloidpolyneuropathie vom Typ 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Angelman-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Angioödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Apert-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Arnold-Chiari-Malinformation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Arthrogrypose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Aspirinunverträglichkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Atypische Cholinesterase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 Axenfeld-Rieger-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Basedow-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Bechterew-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Brugada-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 CHARGE-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 Cherubismussyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Chromosomale Aberrationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Chronisches familiäres Granulomatosesyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44 Churg-Strauss-Syndrom (CSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 Cohen-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Conn-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Cornelia-de-Lange-Syndrom I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Crigler-Najjar-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 Crouzon-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Cushing-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 Dermatomyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 Dévic-Syndrom (Neuromyelitis optica) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Down-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 Duchenne-Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 VIII Inhaltsverzeichnis Ebstein-Anomalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 EEC-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 Ehlers-Danlos-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Eisenmenger-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Epidermolysis bullosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 Eulenburg-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 Familiäre periodische Lähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 Freeman-Sheldon-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Friedreich-Ataxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Fruchtwasserembolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Fruktoseintoleranz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 Gaucher-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Glykogenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Goldenhar-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Gordon-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Grey-Platelet-Syndrom (GPS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Guillain-Barré-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Hallermann-Streiff-François-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Hämolytisch-urämisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Hecht-Beals-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 HELLP-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Heparin-induzierte Thrombozytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 H-H-H-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 Hippel-Lindau-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Holt-Oram-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Hunter-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Huntington-Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Huntington-Krankheit im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Hurler-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Hypereosinophiliesyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Hyperexzitabilitätssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Hyperimmunglobulin-E-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Hyperparathyreoidismus (HPT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Hypoparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 Hypothyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Idiopathisches Hypoventilationssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 Karnitinmangelsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Kartagener-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 Karzinoidsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Kawasaki-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 IX Inhaltsverzeichnis Kieferbogensyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 King-Denborough-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 Klippel-Feil-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 Kongenitales adrenogenitales Syndrom (kAGS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Kongenitale Stäbchenmyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Kongenitale Trismussyndrome (KTS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Kugelberg-Welander-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Larsen-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 Leigh-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 Lesh-Nyhan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Leukodystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Long-QT-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Ludwig-Angina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Maligne Hyperthermie (MH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 Malignes neuroleptisches Syndrom (MNS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 Marfan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Mastozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 McKusick-Kaufman-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Mediastinale Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Melkersson-Rosenthal-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 Menkes-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 Mitochondriale Myopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Morquio-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Moyamoya-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Multiples Endokrinopathiesyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Multiples Pterygium-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 Multiple Sklerose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Myasthenia gravis pseudoparalytica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Myopathiesyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 Myositis ossificans progressiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Nager-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187 Neuronale Ceroidlipofuszinosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 Noonan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Okulodentale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Omodysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Osler-Rendu-Weber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Osteogenesis imperfecta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196 Ovarienhyperstimulationssyndrom (OHSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Pallister-Killian-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Parkinson-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 Pätau-Syndrom (Trisomie 13) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
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