Anästhesie bei seltenen Erkrankungen

274 Pages·2005·3.74 MB·German

by  PD Dr. med. Peter Biro DEAA

P. Biro
D. Vagts
U. Schultz
T. Pasch
Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
P. Biro
D. Vagts
U. Schultz
T. Pasch
Anästhesie bei
seltenen Erkrankungen
3., vollständig überarbeitete und erweiterte Aufl age
1 3
PD Dr. med. Peter Biro, DEAA Dr. med Uta Schultz
Universitätsspital Zürich Klinik für Anästhesiologie
Institut für Anästhesiologie Universitätsklinikum Aachen
Rämistr. 100 Pauwelsstr. 30
CH-8091 Zürich D-52074 Aachen
E-Mail: [email protected] E-Mail: [email protected]
Dr. med. Dierk Vagts, DEAA, EDIC Prof. Dr. med. Thomas Pasch
Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie Universitätsspital Zürich
und Intensivtherapie Institut für Anästhesiologie
Universität Rostock Rämistr. 100
Schillingallee 35 CH-8091 Zürich
D-18055 Rostock E-Mail: [email protected]
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ISBN 3-540-00634-6 3. Aufl age
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ISBN 3-540-64480-6 2. Aufl age Springer Verlag Berlin Heidelberg New York
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Umschlagbild: Videoassistierte direktlaryngoskopische Intubation einer Patientin mit vermutetem schwierigem Atemweg.
Quelle: P. Biro, Zürich
SPIN 10894087
Satz: Stürtz GmbH, Würzburg
Gedruckt auf säurefreiem Papier 106 – 5 4 3 2 1 0
V
Vorwort zur 3. Aufl age
Aus mehreren Gründen wurde es wieder Zeit, die nächste, nämlich die 3. Auflage in Angriff
zu nehmen. Die zunehmend intensiver werdenden Anforderungen des Verlags taten sicher
das ihre, aber es lag in der Natur der Sache, dass in den Jahren seit der letzten Auflage neue
interessante Erkenntnisse und Fallberichte über Anästhesien bei seltenen Erkrankungen
veröffentlicht wurden, die bisher keine Erwähnung gefunden hatten oder zu Ergänzungen
oder Änderungen bei bereits berücksichtigten Krankheiten Veranlassung gaben. Durch die
Berücksichtigung von neuem Material erweiterte sich der Umfang des Buches um ca. ein Drit-
tel, was definitiv die Größenordnung des ursprünglich vorgesehenen Kitteltaschenformats
sprengte. Damit war auch die Möglichkeit eines neuen, ansprechenderen Layouts verbunden.
Dagegen wurde unverändert das bewährte Kapitelschema beibehalten mit der Dreiteilung
in 1. Nomenklatur – Pathomechanismen – Symptomatik – Therapie, 2. Anästhesierelevanz
– Monitoring – anästhesiologisches Vorgehen – Gefahrenhinweise und 3. Literaturliste. Dies
erleichtert die Handhabung der einzelnen Kapitel und erlaubt dem Benutzer, sich sehr schnell
ein Bild von der Anästhesierelevanz der ihn gerade interessierenden Erkrankung zu machen.
Hierbei kann nicht eindringlich genug darauf hingewiesen werden, dass die in diesem Buch
gemachten Empfehlungen nur zum geringen Teil auf evidenzbasierten Daten beruhen. Eine
Zusammenfassung und Interpretation von zufällig vorliegenden Fallberichten ist stets mit
einem gewissen Vorbehalt zu betrachten. Erst aus der Zusammenschau von eindeutig positi-
ven und negativen Erfahrungen mehrerer Autoren mit plausiblen und auf „common sense“
basierenden Schlussfolgerungen ergeben sich klinisch brauchbare Aussagen, die vor der Öf-
fentlichkeit verantwortet werden können.
Aufgrund des zufallsbedingten Erscheinens der relevanten Literatur ergab sich der Verzicht
auf eine systematische Anordnung der behandelten Erkrankungen, die gewohnte alphabeti-
sche Reihung der jeweiligen Kapitel wurde beibehalten. Insbesondere bei den seltenen Erkran-
kungen grassiert die Epidemie der mehrfachen Bezeichnungen, der wuchernden Synonyme
und der sich in vielfacher Hinsicht überlappenden Varianten und Subtypen. Um dem Leser
das Auffinden der gesuchten Information zu erleichtern, sind sämtliche Erkrankungsbezeich-
nungen, ihre Varianten und Synonyme in einem Index der Syndrome zu Beginn des Buches
alphabetisch aufgelistet. Die darin enthaltenen Querverweise führen zu den beschreibenden
Textstellen. Des Weiteren haben wir das Werk mit einem Annex zur perioperativen Begleit-
medikation und einem weiteren zur Beschaffung von Informationen über seltene Erkrankun-
gen und deren anästhesiologisches Management im Internet ergänzt.
Mit dem erheblichen Größenzuwachs des Manuskripts war der Arbeitsaufwand von den bis-
herigen Autoren nicht mehr zu bewältigen. Manfred Abel übergab die Stafette an seine lang-
jährige Mitarbeiterin Uta Schultz, die bereits bei seinen Beiträgen für die 2. Auflage entschei-
dend mitgeholfen hatte. Dierk Vagts wurde aufgrund seiner Erfahrungen und Kompetenz auf
diesem Gebiet von uns zum Mitmachen eingeladen und lieferte den größten Teil des neuen
Materials. Abschließend möchten wir noch der verantwortlichen Planerin Ulrike Hartmann,
den Copy-Editoren Lothar Picht und Dr. Johannes Morawcsik sowie den anderen involvierten
Mitarbeitern des Springer-Verlags danken: sowohl für die gute Zusammenarbeit, mit der sie
diese 3. Auflage so sachkundig und engagiert betreut, als auch für die engelsgleiche Geduld,
mit der sie den sukzessiven Eingang unserer Manuskripte abgewartet haben.
Zürich, im September 2004 Peter Biro, Thomas Pasch
VII
Inhaltsverzeichnis
In dex der Syndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX Fried reich-Ata xie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Frucht was se rem bo lie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
Aars kog-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Fruk to sein to le ranz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Ab do mi nel les Aor tena neu rys ma (AAA). . . . . . . . . . . . 2
Achon dro pla sie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Gau cher-Krank heit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Ad di son-Krank heit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Gly ko ge no sen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
Adi po si tas per ma gna. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Gol den har-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Ad re no ge ni ta les Syn drom (AGS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Grey-Pla te let-Syn drom (GPS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
Aids – Er wor be nes Im mun schwä che syn drom . . . . . 9 Guil lain-Barré-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Akro fa zia le Dys o sto sen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Aku te Por phy ri en. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Hal ler mann-Streiff-François-Syn drom . . . . . . . . . . . . . 87
Al bers-Schön berg-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Hä mo ly tisch-ur ämi sches Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . 88
Al kap tonu rie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Hecht-Be als-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
All er gi sche Dia the se. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 HELLP-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
Al pha-1-An ti tryp sin-Man gel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 He pa rin-in du zier te Throm bo zy to penie. . . . . . . . . . . . 93
Amyloidpolyneuropathie vom Typ 1 . . . . . . . . . . . . . . 21 H-H-H-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Amyo tro phi sche La te rals kle ro se (ALS). . . . . . . . . . . . . 22 Hia tus her nie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
An gio ödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Hip pel-Lin dau-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
Apert-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Holt-Oram-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Ar thro gry po se . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Hun ter-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Aspi ri nun ver träg lich keit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Hun ting ton-Cho rea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
Asth ma bron chia le . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Hun ting ton-Krank heit im Kin desal ter . . . . . . . . . . . . . 100
Aty pi sche Cho li nes tera se . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Hy pe reo si no phi lie syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Hy per ex zi ta bi li täts syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
Ba se dow-Krank heit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Hy pe rim munglo bu lin-E-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Bech te rew-Krank heit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Hy per para thyreo idis mus (HPT). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
Hy po pa ra thy reoi dis mus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
Char cot-Ma rie-Tooth-Hoff mann-Syn drom. . . . . . . . . 38 Hy po thy reo se . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
CHAR GE-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Che ru bis mus syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Idiop at his ches H yp ov ent il at io nss ynd rom . . . . . . . . . 111
Chro mo so ma le Ab er ra tio nen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Chron is ches fam il iä res G ran ul om at os es ynd rom . . . 43 Jer vell-Lan ge-Niel sen-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Conn-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
Cor ne lia-de-Lan ge-Syn drom I. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Kar ni tin man gel syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Crig ler-Na jjar-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Kar ta ge ner-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Crou zon-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Kar zi no id syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
Cur sch mann-Bat ten-Stei nert-Syn drom. . . . . . . . . . . . 50 Ka wa sa ki-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Cus hing-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 Kie fer bo gen syn dro me. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
King-Den bo rough-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Der ma to myo si tis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 Kong en it al es adr en o- gen it al es Synd rom (kAGS). . . 124
Dévic-Syn drom (Neu ro mye li tis op ti ca) . . . . . . . . . . . . 55 Kon ge ni ta le Stäbchenmyopa thie . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Dia be tes mel li tus im Kin desal ter . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 Kon ge ni ta le Trismussyndro me (KTS) . . . . . . . . . . . . . . 127
Down-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
Du chen ne-Mus kel dystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 Lam bert-Ea ton-Roo ke-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Lar sen-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
EEC-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Leu ko dystro phien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
Ehlers-Danlos-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 Lud wig-An gi na. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
Eme ry-Drei fuss-Mus keldystro phie. . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Epi der mo ly sis bullo sa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 Ma lig ne Hy per ther mie (MH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
Epi lep sie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 Ma li gnes neu ro lep ti sches Syn drom (MNS). . . . . . . . . 136
Eu len burg-Krank heit (Pa ra myo to nia con ge ni ta) . . . 69 Mar fan-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Mas to zy to se . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Familiäre periodische Lähmung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Me dias tina le Raum for de run gen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
Free man-Shel don-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Mel kers son-Ro sen thal-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
iinnhhaalltt__ttiitteelleeii..iinndddd VVIIII 1122..1100..22000044 1133::2244::2255
VIII Inhaltsverzeichnis
Men kes-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Schlafap noe syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Mit ochon dria le Myo pa thie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 Si chel zellan ämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Mor quio-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Smith-Lem li-Opitz-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
Moy a mo ya-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Sned don-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
Mul tip les En do kri no pa thie syn drom. . . . . . . . . . . . . . . 150 Strüm pell-Krank heit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
Mul ti ple-Pte ry gi en-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 Stru ma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
Mul ti ple Skle ro se. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Sy rin go mye lie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
My asthe nia gra vis pseu do pa ra ly ti ca. . . . . . . . . . . . . . . 155
My opa thie syn dro me . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Ta ka ya su-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
Myos it is oss ifi cans pro gres si va. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 Tha las sä mie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216
TRA LI-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
Na ger-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 Tran su re thra les Re sek ti ons syn drom. . . . . . . . . . . . . . . 219
Neu ro na le Ce ro id li po fus zi no sen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Tre a cher-Col lins-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
Noo nan-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
VA TER-As so zia ti on. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
Oku lo den ta le Syn dro me. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
Omo dys pla sie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 Wie demann-Beck with-Combs-Syn drom. . . . . . . . . . . 225
Os ler-Ren du-We ber-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Wil le brand-Jür gens-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
Os teo ge ne sis im per fec ta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Wil son-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
Ovar ie nh yp ers tim ul at io nss ynd rom (OHS) . . . . . . . . . 172 Wolff-Par kin son-Whi te-Syn drom (WPW). . . . . . . . . . . 229
Par kin son-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Zen ker-Di ver ti kel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Pätau-Syn drom (Tri so mie 13) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Zent ral-an ti cho li ner ges Syn drom (ZAS) . . . . . . . . . . . 232
Pfaund ler-Hur ler-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 Zys ti sche Fib rose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
Phäo chro mo zy tom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
Pierre-Ro bin-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 An hang
Po ly cy thae mia ru bra vera. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
Pra der-Wil li-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Empf ehl ung en und Hinw eis e zur p er io per at iv en
Prä e klamp sie/Eklamp sie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Be gleit me di ka ti on. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
Pro te in-C-De fi zit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Pro teus-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 Sys te ma ti sche Re cher che von an äs the sie -
Pul mo na le Lym phan gio myo ma to se. . . . . . . . . . . . . . . 189 re le van ter In for ma ti on über sel te ne
Py lo russ te no se . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Er kran kun gen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240
Reck ling hau sen-Neu ro fi bro ma to se . . . . . . . . . . . . . . . 193 Abkürzungsverze ich nis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
Rett-Syn drom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
Re zi di vie ren de Po ly chon dri tis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
Rheu ma toi de Arth ri tis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
Ri ley-Day-Syn drom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
A
IX
Index der Syndrome
Afi bri no ge nämie → Wil le brand-Jür gens-Syn drom
Aglos sie-Adak ty lie-Sy → Na ger-Syn drom; Pierre-
Aars kog-Scott-Sy → Aarsk og-Synd rom R ob in-Synd rom
Aarsk og-Sy → Corn el ia-de-Lang e-Synd rom I; Ahorn si rup-Krank heit → Wils on-Synd rom
Lars en-Synd rom; Noon an-Synd rom Aids → Hyp er imm unglob ul in-E-Synd rom;
Aase-Sy → Holt-Oram-Synd rom Kar ta ge ner-Syn drom
Abd erh ald en-Kaufm ann-Lig nac-Sy → Pfaundl er- Akin et isch-abu l is ches Sy → Par kin son-Syn drom
Hur ler-Syn drom Aki ne tisch-hy po ki ne tisch-ri gi des Sy → Park ins on-
Abd erh ald en-Kaufm ann-Sy → Fam il iä re per io dis che Synd rom
Läh mung Akro chon dro hy per pla sie → Marf an-Synd rom
Abe ta li po pro te in-Sy → Fried reich-Ata xie Akro der ma ti tis en te ro pa thi ca → Zyst is che Fibr ose
Achal as ie → Pyl or usst en os e Akrom eg al ie → Cher ub ism uss ynd rom; Wied emann-
Achard-Thiers-Sy → Ad re no ge ni ta les Syn drom Beckw ith-Combs-Synd rom
(AGS); Kon ge ni ta les ad re noge ni ta les Syn drom Akro sphe no synd ak ty lie; Akro ze pha lo synd ak tylie
(kAGS) → Apert-Syn drom
Achond rod ysp las ie → Achond rop las ie Ak ti no my ko se → Lud wig-An gi na
Achond rog en es is → Achondroplasie Aku te Ap pen di zi tis → Aku te Por phy ri en; Ova ri en hy-
Achon dro ge ne sis, Os teo ge ne sis im per fec ta → per sti mu la ti ons syn drom (OHS);
Achondroplasie Aku te au toim mu ne Neu ro pa thie; Aku te ent zünd-
Achor-Smith-Sy → Fam il iä re per io dis che lic he dem yel in is ier end e Pol yr ad ik ul on e ur op a-
Lähm ung thie → Guill ain-Barré-Synd rom
Acq uir ed imm un e defi c ienc y synd rom e [engl.] Aku te dis se mi nier te En ze pha lo mye li tis → Dévic-
→ Aids Syn drom (Neu ro mye li tis op ti ca)
Ac tiv a ted prot ei n C re si stan ce (APCR) → Pro te in-C- Aku te En ze pha lo mye litiden → Mul ti ple Skle ro se
Defi z it Aku te fe bri le Ka ta to nie → King-Denb or ough-
Acu te in fan ti le he mi ple gia [engl.] → Strüm pell- Synd rom; Mal ign e Hyp ert herm ie (MH); Mal ig nes
Krankh eit neu ro lep ti sches Syn drom (MNS)
Acu te in fl am ma to ry de mye li na ting po ly ra di cu lo- Akute intermittierende Porphyrie → Akute
neuro pa thy (AIDP) [engl.] → Guil lain-Barré- Porphyrie
S ynd rom Aku te Ne phri tis → Ang ioö dem
Ada man ti no me → Cher ub ism uss ynd rom Aku te Po ly n eu ro pa thi en → Guill ain-Barré-
Ad di son-Bier mer-Sy → Add is on-Krankh eit Synd rom
Add is on-Sy → Pol yc yt haem ia rub ra vera Aku te Rücken mar ker kran kun gen → Guill ain-Barré-
Adi po si tas-Hy per ther mie-Oli go me nor rhö-Par otis-Sy Synd rom
(AHOP) → Adi po si tas per ma gna; Pra der-Wil li- Aku tes Ab do men → Aku te Por phy ri en; Ova ri en-
Synd rom hyper sti mu la ti ons syn drom (OHS)
Adip os og yn a nd rism us → Adip os it as perm ag na; Alb ers-Schönb erg-Erk rank ung → Achondroplasie
Pra der-Wil li-Syn drom Al b right-Ha dorn-Sy → Fam il iä re per io dis che
Adip os oh yp og en it al es Sy → Adi po si tas per ma gna; Läh mung; Lam bert-Ea ton-Roo ke-Syn drom;
Pra der-Wil li-Syn drom My asthe nia gra vis pseu do pa ra ly ti ca
Adr enal er Hirs ut ism us → Kon ge ni ta les ad re no - Ale xan der-Sy → Leu ko dystro phien; Mul ti ple
ge ni ta les Syn drom (kAGS) S kler os e; Neur on al e C er oi dl ip of usz in os en; Wils on-
Ad re no ge ni ta les Sy mit Salz ver lust-Sy → Py lo rus- Synd rom
steno se Ali bert-Ba zin-Sy → Aids – Er wor be nes
Ad re no ge ni ta les-Sy → Cush ing-Synd rom; Im mun schwä che syn drom
Ad ren oleu ko dystro phie → Leu ko dystro phien All er gi sche Dia the se → Aspi ri nun ver träg lich keit;
Adyn am ia epis od ic a hered it ar ia → Eul enb urg- Ang ioö dem; Asthm a bronc hial e; Ang ioö dem;
Krank heit (Pa ra myo to nia con ge ni ta) Frucht was se rem bo lie; Hy pe reo si no phi lie -
AEC-Sy → EEC-Synd rom syndrom
X Index der Syndrome
Alle rg is ches Asthm a → Aspi ri nun ver träg lich keit; An hi dro sis con ge ni ta lis; An hy dro sis hy po tri cho ti ca
Asthm a bronc hial e → EEC-Syn drom
(Alle rg is ches) Asthm a bronc hial e → Alle rg is che Ankylob lep har on-Ektod erm ald ysp las ie-Cleft ing-Sy
Dia the se → EEC-Syn drom
Alp ers-Sy → Hy per ex zi ta bi li täts syndrom; Neu ro na le Anky lo sie ren de Spon dy li tis → Bech te rew-Krank heit
C er oi dl ip of usz in os en; Wils on-Synd rom Anky lo sto mi a sis → Hy pe reo si no phi lie syndrom
Al pha-1-Pro te in ase-In hi bi tor-Man gel; Al pha-1-an ti- An stren gungs asth ma → Aspi ri nun ver träg lich keit;
tryps in defi c ienc y [engl.] → Alp ha-1-Ant it ryps in- Asthm a bronc hial e
Mang el An te sy sto lie → Wolff-Par kin son-Whi te-Syn drom
Al pha-sto ra ge pool de fi cienc y [engl.] → Grey- (WPW)
Pla te let-Syn drom (GPS) An ti cho li ner gic syn dro me [engl.] → Zent ral-an ti cho-
ALS → Amyo tro phi sche La te rals kle ro se (ALS) lin erg es Synd rom (ZAS)
Al ve o li tis → Aspi ri nun ver träg lich keit; Asth ma bron- An ti phos pho li pi dan ti kör per-Sy → Pro te in-C-
chial e Defi z it
Amau ro ti sche Idio tie → Fried reich-Ata xie; Neu ro- An ti throm bin de fek te → Pro te in-C-De fi zit
nale Cer oi dl ip of usz in os en Aort enb og en-Sy → Ta ka ya su-Syn drom
δ-Amin oläv ul ins äur eurie → Aku te Por phy ri en Aort en isthm usst en os e → Ta ka ya su-Syn drom
Am nio tic fl uid emb ol ism [engl.] → Fruchtw ass er- Apat hie-Sy → Mul ti ple Skle ro se
embol ie Apert-Cus hing-Sy → Cush ing-Synd rom
Am phet amin in to xi ka ti on → Fruchtw ass er emb ol ie; Apert-Sy → Apert-Syn drom; Ar thro gry po se;
HELLP-Synd rom; Präe k lamps ie/Eklamps ie C rouz on-Synd rom; Freem an-Sheld on-Synd rom
Amy loi do sen und Po ly n eu ro pa thi en → Amyloid- Apop lex ie → Atyp is che Chol in est eras e; Moya m oy a-
polyneuropathie vom Typ 1 Syn drom; Ta ka ya su-Syn drom
Amy opa thic der ma to myo si tis [engl.] → Derm at o- Apud om e → Kar zi no id syn drom; Mas to zy to se;
myos it is P häoc hrom oz yt om
Ana phy lak ti sche Trans fu si ons re ak ti on → TRA LI- Arachn od akt yl ie → Marf an-Synd rom
Syn drom ARDS → Asthm a bronc hial e; TRAL I-Synd rom
Ana phy lak toi de Re ak ti on; Ana phy la xie → Alle rg i- Ar gi na se de fekt → H-H-H-Syn drom
sche Dia the se Ar gi nin bernsteinsäu re-Sy → Menk es-Synd rom;
Anap hyl ax ie nach Oxyt oc in → Fruchtw ass er - Rett-Syn drom
embolie Arg in in os ucc in ats ynt het ased ef ekt → H-H-H-
An äs the ti ka über hang → Idio pa thi sches Syn drom
Hy po ven ti la ti ons syn drom Ari as-Sy → Crig ler-Na jjar-Syn drom
And ers en-Tria s → Zyst is che Fibr ose Arndt-Gott ron-Sy → Hy po thy reo se
And rog enp rod uz ier end e Tum or en → Ad re no ge ni ta- Arn old-Chiar i-Seq uenz → Syr ing om yel ie
les Synd rom (AGS) Ar te ri itis sy phi li ti ca → Ta ka ya su-Syn drom
An ge bo re ne Le ber zir rho se → Crigl er-Naj jar-Synd rom Ar te ri itis tem po ra lis → Ta ka ya su-Syn drom
Ang elm ann-Sy → Dia be tes mel li tus im Kin desal ter; Art er ios kler os e der Aort a → Tak ay as u-
Pra der-Wil li-Syn drom Synd rom
Ang in a Lud ov ic i; Ang in a mal ig na → Lud wig-An gi na Ar throa cha la sis mul ti plex con ge ni ta → Ehl ers-
An gio lei o myo ma to sis be ni g na → Pulm on al e D anl os-Synd rom (EDS); Marf an-S ynd rom
Lymph an gio myo ma to se Art hrod ig it al es Sy → Lars en-Synd rom
Ang iom at os is mil iar is → Karz in oi ds ynd rom Art hrog ryp os e → Kon ge ni ta le Trismussyndro me
An gio ma to sis re ti no ce re bel lo sa → Hipp el-Lind au- (KTS)
Synd rom Ar thro gry po sis mul ti plex con ge ni ta (AMC)
An gio myo ma to se → Pulm on al e Lymp hang io- → Ar thro gry po se; Mul ti ple-Pte ry gi en-Syn drom
myoma to se Ar throo ph thal mo pathie-Sy → Lar sen-Syn drom
Ang ion eur ot is ches Ödem → All er gi sche Dia the se; Arzn eim itt el exa nt hem → All er gi sche Dia the se;
Ang ioö dem Aspi ri nun ver träg lich keit
A–B
XI
Index der Syndrome
Ascher-Sy → Ang ioö dem Bam att er-Franc es chett i-Klein-Sie rr o-Sy → Pfaund-
Ask an az y-Sy → Rez id iv ier end e Pol yc hond rit is ler-Hur ler-Syn drom
Aspi rin in du ced asth ma (AIA) [engl.]; Aspi rin triad Ban nis ter-Krank heit → Ang ioö dem
[engl.] → Aspi ri nun ver träg lich keit Ban noy an-Zo na na-Sy → Pro teus-Syn drom
Asthe nic bul bar pa ra ly sis [engl.] → My asthe nia Bar ten wer fer-Sy → Achondroplasie; Dia be tes mel li-
gra vis pseu do pa ra ly ti ca tus im Kin desal ter
Asthm a bronc hial e → Aspi ri nun ver träg lich keit; Bart hol in-Pätau-Sy → Pätau-Synd rom (Tris om ie 13)
Rez id iv ier end e P ol yc hond rit is; Med iast inal e Bartso c as-Pap as-Sy → Mul ti ple-Pte ry gi en-Syn drom
R aumf ord er ung en Bart-Sy → Epid erm ol ys is bullos a
Ataxia hered it ar ia → Mito chond rial e Myop at hie Bartt er-Sy → Pol yc yt haem ia rub ra vera
Ataxia te lean giec ta ti ca → Hyp er imm unglob ul in- Bas op hil er Hyp erp it uit ar ism us → Cush ing-
E-Synd rom Synd rom
Atax ie-Ss → Fried reich-Ata xie; Mit ochon dria le Bat ten-Stei nert-De lea ge-Sy → Cur sch mann-Bat ten-
Myo pa thie Stei nert-Syn drom
Atemw egso bs trukt ion durch Fremdk örp er → Baze x-Sy → Mas to zy to se
Me dias tina le Raum for de run gen Bean-Sy → Os ler-Ren du-We ber-Syn drom
Aton isch-skler ot is ches Musk eldystrop hie-Sy → Bech te rew-Ma rie-Strüm pell-Krank heit →
Marf an-Synd rom Bech te rew-Krank heit
Atop ie → Aspi ri nun ver träg lich keit; Ato pi sches Bec ker-Kien er-Sy → Derm at om yos it is; Duc henn e-
Ek zem; All er gi sche Dia the se Mus kel dystrophie
Atrop hia musc ul or um prog ress iv a neur ot ic a sive Beckw ith-Wied emann-Sy → Wied emann-Beckw ith-
neura lis → Char cot-Ma rie-Tooth-Hoff mann- Combs-Synd rom
S ynd rom Begbie’s dise ase [engl.] → Ba se dow-Krank heit
Atro phi sche (dys tro phi sche) Myotonie; kon ge ni ta le Behr-Sy → Fried reich-Ata xie
myo to ne Dys tro phieo nie → Curs chm ann-Batt en- Ben ig ne Frukt osu rie → Frukt os eint ol er anz
Stei nert-Syn drom Ben ig ne Leio m yom at os e → Pulm on al e Lymp h-
Aty pi sche Cho li nes tera se → Duc henn e-Musk el- angiomyo ma to se
dystrophie; Lam bert-Ea ton-Roo ke-Syn drom; Beri-Beri → Amyloidpolyneuropathie vom Typ 1
Wils on-Synd rom Berl in-Sy → Ehlers-Danlos-Syndrom
Aty pi sche sep ti sche Gra nu lo ma to se → Chron is ches Bern ard-Serg ent-Sy → Add is on-Krankh eit
fa mi li äres Gra nu lo ma to se syn drom; Hy pe rim mun- Ber nard-Sou lier-Sy → Grey-Pla te let-Syn drom (GPS)
glob ul in-E-Synd rom Bernd orf er-Sy → EEC-Synd rom; Gold enh ar-Syn-
Aty pi sche sep ti sche Gra nu lo mato se mit IgA-Man- drom
gel → Kar ta ge ner-Syn drom Ber ry-Sy → Na ger-Syn drom; Tre a cher-Col lins-
Aur ik ul o-Ost eod ysp las ie-Sy → Art hrog ryp os e; S ynd rom
F reem an-Sheld on-Synd rom Besn ier-B oeck-Schaum ann-Sy → Kar ta ge ner-
Aust in-Sy → Corn el ia-de-Lang e-Synd rom I S ynd rom
AV-Kno ten-Reen try ta chy kar die → Wolff-Par kin son- Best-Sy → Neur on al e C er oi dl ip of usz in os en
Whi te-Syn drom (WPW) Biem ond-Sy → Charc ot-Mar ie-Tooth-
Ayerz a-Sy → Derm at om yos it is Hoffm ann-Synd rom
Ba bing ton’s dis ease [engl.] → Osl er-Rend u-Web er- Bigl er-Hsia-Sy → Gly ko ge no se
Synd rom Biglier i-Sy → Kon ge ni ta les ad re no -ge ni ta les
Bäf vers tedt-Sy → Mas to zy to se S ynd rom (kAGS)
Bak te ri el le Kon ta mi na ti on der Blut pro duk te → TRA- Bins wan ger-Sy → Par kin son-Syn drom
LI-Synd rom Biö rk-Thors on-Sy → Karz in oi ds ynd rom
Balo-Krankh eit → Leu ko dystro phien; Mul ti ple Bleg vad-Haxt hau sen-Sy → Os teo ge ne sis im per-
S kler os e fecta
Ba los kon zen tri sche Skle ro se → Dévic-Synd rom Blep har op him os is-Sy → Oku lo den ta le Syn dro me
(Neu ro mye li tis op ti ca) Bloch-Sulz ber ger-Sy → Mas to zy to se