Alper Tabur TEZ son#154CE2.2005

86 Pages·2006·1.44 MB·Turkish

T.C.
Sa¤l›k Bakanl›¤›
Dr. Siyami Ersek Gö¤üs Kalp ve Damar
Cerrahisi Hastanesi
Gö¤üs Cerrahisi Klini¤i
fief: Op. Dr. Ilgaz DO⁄USOY
PEKTUS DEFORM‹TELER‹NE CERRAH‹
YAKLAfiIM
(Uzmanl›k Tezi)
Dr. Alper TABUR
‹stanbul - 2005
TEfiEKKÜR
Dr. Siyami Ersek Gö¤üs Kalp ve Damar Cerrahisi Hastanesinde Gö¤üs Cerra-
hisi uzmanl›k e¤itiminde bizlere iyi bir e¤itim ortam› sa¤layan baflta baflhekimimiz
Prof. Dr. ‹brahim YEKELER’e,
Gö¤üs cerrahi klinik flefim Op. Dr. Ilgaz DO⁄USOY’a, bilgi ve deneyimlerin-
den yararland›¤›m klinik flef yard›mc›lar›m, Op. Dr. Tamer OKAY ve Doç. Dr. Mu-
harrem ÇEL‹K’e,
Her türlü yard›mlar› ile daima yan›mda gördü¤üm gö¤üs cerrahisi bafl asis-
tanlar›, Op. Dr. Mehmet YILDIRIM ve Op. Dr. Murat YAfiARO⁄LU’na,
Gö¤üs cerrahisi uzmanlar›, Op. Dr. Oya Uncu ‹MAMO⁄LU, Op. Dr. Bülent
AYDEM‹R, Op. Dr. Sezai ÇEL‹K, Op. Dr. Hatice COfiKUN DEM‹RBA⁄, Op. Dr. Al-
per FINDIKÇIO⁄LU’na, bilgi ve tecrübelerinden yararland›¤›m tüm Kalp ve Damar
Cerrahisi klinik flef, flef yar›mc›lar›, bafl asistan ve uzmanlar› ve asistanlar›na,
Anestezi klinik flefleri, Uzman Dr. Sevim CAN‹K ve Prof. Dr. Zuhal AYKAÇ’›n
flahs›nda tüm anestezi flef muavinleri, uzman ve asistanlar›na,
Gö¤üs Cerrahi klini¤inde birlikte çal›flt›¤›m›z, her konuda bana yard›mc› olan
Dr. Nilay ÇAVUfiO⁄LU, Dr. Murat HANÖZÜ, Dr. Hakan ‹LTER, Dr. Gökhan GÜ-
NEREN, Dr. Elif SUNER, Dr. Recep USTAAL‹O⁄LU, Dr. Zeynep Paçin ve di¤er
asistan arkadafllar›ma,
Klinik sorumlu hemfliremiz Güngör GÜLDALI ve flahs›nda hastanemiz hem-
flire, sekreter ve di¤er tüm personeline sevgi ve sayg›lar›mla teflekkür ederim.
Dr. Alper Tabur
‹stanbul - 2005
‹Ç‹NDEK‹LER
I. G‹R‹fi VE AMAÇ.................................................................................1
II. GENEL B‹LG‹LER.............................................................................2
Tarihçe........................................................................................2
Etyoloji........................................................................................3
‹nsidans......................................................................................6
Tan›m..........................................................................................6
Klinik Görünüm.........................................................................8
Semptomlar................................................................................14
Radyolojik ve Fizyolojik Araflt›rmalar......................................16
III. MATERYAL VE METOD.....................................................................42
IV. BULGULAR.........................................................................................46
V. TARTIfiMA...........................................................................................55
VI. SONUÇ.................................................................................................72
VII. KAYNAKLAR.......................................................................................75
I. G‹R‹fi VE AMAÇ
Pektus ekskavatum ve pektus karinatum gö¤üs duvar› malformasyon-
lar› aras›nda en s›k görülme insidans›na sahip konjenital deformitelerdir[1].
Psikolojik, kozmetik ve fizyolojik problemler yaratabilen pektus ekskavatum
ve pektus karinatumun cerrrahi tedavisi sonunda flikayetler ortadan kalk-
maktad›r.
Pektus karinatum ve pektus ekskavatum do¤ufltan var olan bir defor-
mite olup, bazen bebeklikte farkedilmeseler bile progresif bir deformite ol-
duklar› için daha ileriki yafllarda kendini belli etmektedirler. Bu tez çal›flma-
s›nda; deformitenin düzeltilmesinde operasyonun zamanlamas›, endikas-
yonlar›, cerrahi tekni¤in seçimi, postoperatif komplikasyonlar, cerrahinin so-
nuçlar›, preop ve postop FVC ve FEV1 de¤erlerinin karfl›laflt›r›lmas› litera-
tür bilgileri ›fl›¤›nda tart›fl›lm›flt›r.
1
II. GENEL B‹LG‹LER
TAR‹HÇE
Literatürde ilk defa 1594 y›l›nda Johan Schenek taraf›ndan düzenlenen
vaka takdimleri kitab›nda Johan Bauhinus adl› Alman hekimin bir pektus
ekskavatum vakas›n› tarif ederek sundu¤u görülmektedir. Bu konu üzerine
araflt›rmalar yapan Alman hekim Wilheim Ebstein 1882 y›l›nda bu toraks
duvar› deformitesine TRICHTERBRUST yani huni gö¤üs terimini
kullan›larak yay›nlam›flt›r. Yine 1860 y›l›nda Paris Gazette des Hospitaux
adl› dergide nadir görülen bir toraks deformitesi fleklinde tarif edilmifl ve hu-
ni biçiminde gö¤üs olarak adland›r›lm›flt›r. Tarif edilen vakan›n 1.80 cm bo-
yunda oldu¤u, ailesinde baflka bir patoloji bulunmad›¤›, hastan›n normal ko-
nuflup merdiven ç›kabildi¤ini fakat uzun süreli bir egzersize veya a¤›r bir ifle
dayanamad›¤› tarif edilmifltir. Woillez bu vakan›n Vozaczek ad›nda 27 yafl›n-
da Vienal› bir t›p ö¤rencisi oldu¤u ve bu hastan›n çocuklu¤undan beri ster-
numun alt ucunda bir çöküklük oldu¤unu, fakat bunun 12 yafl›na kadar pek
fazla de¤ifliklik göstermedi¤ini belirtmifl, gö¤üs içindeki kaviteyi 25 cm
uzunlu¤unda 18 cm geniflli¤inde 7 cm derinli¤inde tarif etmifl ve sternum ile
vertebra aras›nda 1 cm mesafe hesaplam›flt›r[2].
Daha sonralar› Theodore Williams 1872 y›l›nda pektus ekskavatumun
familyel insidans›na dikkati çekmifl ve 17 yafl›nda bir erkek çocu¤un, ileri
derecedeki deformitesini tan›mlayarak kalbin yer de¤ifltirdi¤ini ve tekrarla-
yan pnömoni ataklar› oldu¤unu belirterek literatüre geçirmifltir[2].
2
ETYOLOJ‹
Pektus ekskavatum
‹lk defa 1594 y›l›nda Bauhinus deformitenin bir diafragma anomalisin-
den kaynakland›¤›n› bildirmifltir[2].
Hutchison 1897 y›l›nda deformitenin diafragman›n santral tendonu ta-
raf›ndan oluflturulan traksiyondan kaynakland›¤›n› öne sürmüfltür[2].
Woillez diafragman›n santral tendonunu sternum ve gö¤üs arka duva-
r› aras›nda tek ba¤lant›n›n oldu¤unu öne sürerek bunun kal›c› bir kontrak-
türe dönüfltü¤ünü öne sürmüfltür. Di¤er eski otörler konjenital sifilis, rafliti-
zim, intrauterin bas›, mesleki bas› (Kundurac› gö¤sü) gibi faktörleri etyoloji
aç›s›ndan araflt›rm›fl ve bunlar›n birer etiolojik faktör olmad›¤›n› ortaya koy-
mufllard›r[2].
Hagman 1880 y›l›nda deformitenin sternumun kotlar›n geliflimine
oranla gecikmifl veya daha yavafl geliflmesine ba¤l› oldu¤unu savunmufltur[2].
Pektus ekskavatum cerrahisinin öncülerinden olan Lincoln Brown
1939 y›l›nda yapt›¤› bir çal›flmada posterosternal ya da substernal bir liga-
man›n varl›¤›ndan bahsetmifltir[3].
Ravitch ve Chin yapt›klar› kendi serilerinde bu flekilde önem tafl›yan
bir ligamentöz yap›n›n bulunmad›¤›n› sadece posterior periost ve rektus ade-
lesinin sternuma yap›flt›¤› yerde fibröz bantlar›n oldu¤unu belirtmifltir[2,4].
Daha sonralar› Brodkin’in teorilerine büyük önem verilmifltir. Burada
embriyolojik dönemde septum transversumda diafragman›n ön k›sm›n›n ge-
liflmemesinin kostakondral eklemlerde ve kondriumlarda çökmeye neden ol-
du¤u öne sürülmüfltür[5].
3
Lester deformitenin diafragman›n santral tendonunun k›sa olmas›ndan
kaynakland›¤›n› savunmufl, gevflemifl durumunda olan diafragman›n domunu
düzlefltiren k›sa santral tendonun inspiryum esnas›nda diafragman›n kas›lma-
s› sonucu, diafragman›n tutundu¤u sternum alt ucunun arkaya do¤ru çekilme-
sini ve bunun zamanla bir çökme deformitesi oluflturdu¤unu bildirmifltir[6].
Chin 1957 y›l›nda Brodkin’in öne sürdü¤ü görüfllere tamamen inanarak di-
afragman›n santral ve anterior k›s›mlar›n›n yetersiz oldu¤u teorisini analiz et-
mek için çökme deformitesi olan çocuklar›n diafragmalar›ndan biopsi yapm›fl ve
bunlar›n mikroskopik olarak normal olmas›na karfl›l›k makroskopide defektli di-
afragmalar›n çok ince oldu¤u ve hemen peritonun a盤a ç›kt›¤›n› belirtmifltir[2,4].
Sanger 1963’de sternumun displase olmas›n›n primer defekt oldu¤unu
kostal kartilajlardaki de¤iflikliklerin onu takip etmek durumunda oldu¤unu bil-
dirmifltir[2].
Kenneth Mullard’›n 1967’de pektus ekskavatum etyolojisine yönelik çal›fl-
malar›nda diafragmatik kas›lma teorilerini terk etmifl ve bu deformitelerin pri-
mer olarak toraks duvar›n›n yap›s›n›n respiratuar gradyentten etkilenerek de-
forme olmas›ndan kaynakland›¤›n› belirtmifltir. Mullard bu tezinde bir osteoge-
nez ve kondrogenez yetmezli¤i oldu¤unu ve deformitenin respiratuvar bas›nç
fark›na karfl› koyamayacak kadar yumuflak olan kot ve kartilajlar›n sonucu ol-
du¤unu öne sürmüfltür[7].
Gerçekte yenido¤an döneminden adolesan döneme kadar geçen periyodda
genellikle minimal bir pektus karinatum mevcut olup bu oluflum geçen dönem
içerisinde ekskavatum fleklini almaktad›r. Bu de¤ifliklik respiratuvar grad-
yentin etkisiyle olmaktad›r. Bu geliflme döneminde yeterli kemik ve kartilaj do-
kusunun geliflmesinden, simetrik veya asimetrik deformite oluflmaktad›r. Bunu
destekleyen di¤er bir teori de, kotlar›n kemikleflme fleklidir. Burada kemiklefl-
4
menin bafllad›¤› merkez kotlar›n angulusunda yer almaktad›r. Kemikleflme
bu merkezlerden uçlara do¤ru olmaktad›r. Bu nedenle kotlar›n ön uçlar›
e¤ilmeye daha müsait olmaktad›r. Kemikleflmede bir yetersizlik oldu¤unda
deformitenin ortaya ç›kmas› daha kolay olmaktad›r. Bu deformitelerin ço¤u
do¤umsal olup çocukluk döneminde daha belirgin olmaktad›r.
Pektus Karinatum
Etyolojisi tam aç›klanamam›flt›r. Kostal kartilajlar›n fazla büyümesi ile
sternumun öne yer de¤ifltirip ileriye deplase olmas› ile karakterizedir. Aile
öyküsü olanlarda insidans yüksektir. Hastalar›n %26’s›nda gö¤üs deformite-
si, %12’sinde skolyoz öyküsü vard›r. Erkeklerde k›zlara oranla daha fazla gö-
rülmektedir. ‹liflkili kas iskelet deformitelerinden en s›k skolyoz ve vertebra
deformiteleri tespit edilir. Pektus karinatum genellikle çocuklukta ortaya ç›-
kar ve hastalar›n yaklafl›k yar›s›nda deformite 11 yafl›na kadar tan›mlan-
maz. Do¤umda hafif belli olmakla beraber erken çocukluk ve ergenlik ça¤›n-
da deformite ilerler. Kontromanübriel deformiteye kontrogladiolar tipin ak-
sine s›kça do¤umda raslan›r. Bu hastalarda virgül fleklinde sternum ile ster-
nal segmentasyon yoklu¤u ya da sternal stürlerin prematür obliterasyonu
bulunur. Pektus karinatum ile artm›fl do¤umsal kalp hastal›¤› insidans› ris-
ki bildirilmifltir. Bununla beraber sternal füzyon anormalileri de belirtilmifl-
tir. Bu hastalar›n %18’inde konjenital kalp hastal›¤› tespit edilmifltir.
5
‹NS‹DANS
Clarkve Grenville - Mathers in 1962’de sundu¤u klinik serilere göre in-
sidans 1000/7, erkek k›z oran› ise 2/1 veya 3/1 olarak de¤iflmektedir[8].
Battaglia ve Masini 1955’te genifl bir literatür taramas› yaparak pek-
tus ekskavatumun herediter bir deformite oldu¤unu belirtmifllerdir[9].
Ravitch 1977 y›l›nda canl› do¤umlar›n 1/300-400’ünde bu deformitenin
oldu¤unu ve erkeklerde 4/1 daha s›k görüldü¤ünü bildirmifltir.
1988 y›l›nda Thomas Shields yapt›¤› bir seride 704 olgunun 37’sinin ai-
le hikayesinde bir gö¤üs duvar› deformitesi oldu¤unu, ayr›ca pektus karina-
tum deformitesi olan hastan›n soy geçmiflinde 3-4 tane deformiteli bireyler
oldu¤unu bildirmifltir[10]. Bralow da pektusun genel popülasyondaki s›kl›¤›n›
%0.13 veya %0.4 olarak yay›nlam›flt›r[11].
Pektus ekskavatum insidans› konusunda ülkemizde de yap›lan çal›fl-
malar mevcuttur. Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatri Bölümü’nün
yapt›¤› bir çal›flmaya göre 6-15 yafl aras› çocuklarda konjenital anormali s›k-
l›¤› ve tipi araflt›r›lm›fl pektus ekskavatum ve pektus karinatumun; umbili-
kal herni ve inguinal herniden sonra 7/1000 oran› ile 3. s›kl›kta görüldü¤ü
bildirilmifltir[12].
TANIM
Pektus ekskavatumun klinik görüntüsünü sternum ve kostal kartilaj-
lar›n arkaya depresyonu oluflturur. Pektus ekskavatuma (funnel chest.
trichterbrust) da denir. 1. ve 2. kostalar ve manibrium genellikle normal po-
zisyondad›r. Alt kostal kartilajlar ve sternum gövdesi depresedir. Genç ado-
lesan ve yetiflkinlerde kemik k›k›rdaklar›n en anteriyor parçalar› posteriyo-
ra k›vr›lm›fl olabilir. Sternal ve kartilaj defekleri çok çeflitli olabilir. Bunlar›
6
derecelendirmek için bir kaç metot Hurrent Vivinint Overstut, Welch
(1980), Haller (1987) taraf›ndan tan›mlanm›fl ama hiç biri dünya çap›nda
kabul görmemifltir. Toraks duvar›nda genellikle sa¤ taraf›n sol tarafa göre
daha çok deprese oldu¤u görülür. Sternum anteriyora dönebilir. Ekskava-
tumlu çocuklar›n bir ço¤unda dorsal lordoz görülür. Ayr›ca Huk solder defor-
mitesinde posteriyorda bozukluk kostal k›vr›lma gibi fiziksel özellikler var-
d›r. Pektus ekskavatumlu çocuklar›n %86’s›nda deformite hayat›n ilk y›lla-
r›nda görülmektedir. Deformite nadiren yafl artt›kça düzelir. Ama genellik-
le h›zl› büyüme ça¤›nda kötüleflir.
Pektus karinatum deformitesini ilk kez Brodkin tan›mlam›fl ve defor-
miteyi sternum korpusunun öne ç›k›kl›¤› fleklinde tariflemifltir. Alt kostal
kartilajlar›n simetrik ç›k›nt›s› deformiteye efllik eder.
Üç tip tarif edilmifltir.
1. Kondrogladiolar:
Simetrik ve asimetrik olarak iki flekilde görülür. Pektus karinatum de-
formitesinde alt kostal kartilajlar›n her iki tarafta öne ç›k›nt›s›n›n oldu¤u
simetrik form daha s›k görülürken, kostal kartilajlar›n bir taraftan öne yer
de¤ifltirip, karfl› tarafta normal k›k›rdaklar›n görüldü¤ü asimetrik forma
daha az rastlan›r.
2. Miks:
Karinatum ve ekskavatum deformitelerinin birlikte görüldü¤ü bu tip-
te, bir tarafta karinatum deformitesi di¤er tarafta ise sternal rotasyonla bir-
likte olan depresyon ya da ekskavatum deformitesi görülmektedir.
7