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Aktuelle Neuropädiatrie 1990: Neugeborenenneurologie Nichtinvasive Untersuchungsmethoden Anfallsleiden, neurometabolische bzw. neurodegenerative Erkrankungen Infektionskrankheiten des ZNS Extrapyramidale Erkrankungen Medikamentöse Therapie in der Neurolog PDF

462 Pages·1991·15.33 MB·German
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1. Ltitschg (Hrsg.) Aktuelle Neufopadiatrie 1990 Neugeborenenneurologie Nichtinvasive Untersuchungsmethoden Anfallsleiden, neurometabolische bzw. neurodegenerative Erkrankungen Infektionskrankheiten des ZNS Extrapyramidale Erkrankungen Medikamentose Therapie in der Neurologie Mit 189 Abbildungen und 84 Tabellen Springer.ve dag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo HongKong Barcelona Budapest Priv.-Doz. Dr. med. J. Liitschg Kinderklinik Kantonsspital Bruderholz CHA10l Bruderholz ISBN-l 3:978-3-642-76834-7 e-ISBN-13:978-3-642-76833-0 DOl: 10.1007/978-3-642-76833-0 CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek Aktuelle Neuropadiatrie 1990 - Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo; Hong Kong; Barcelona; Budapest: Springer. Teilw. Zusatz zum Hauptsachtitel: ... Jahrestagung der Gesellschaft fur Neuropadiatrie. - Teilw. im Hippokrates-Verl., Stuttgart. - Teilw. im VerI. Thieme, Stuttgart ISSN 0721-6106 NE: Gesellschaft fur Neuropadiatrie 1990 (1991) ISBN-13:978-3-642-76834-7 Dieses Werk ist urheberrechtlich geschtitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Obersetzung. des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfaltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen. bleibcn, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vor behalten. Eine Vervielfiiltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzel fall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundes republik Deutschland vom 9. September 1965 in der Fassung vom 24. Juni 1985 zulassig. Sie ist grundsatzlich vergiitungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterlicgen den Strafbestinunungen des Urheberrechtsgesetzes. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1991 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnahmen. Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeicluumg nicht zu der Annahme, daB soIehe Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jederrnann benutzt werden dtirften. Produkthaftung: Ftir Angaben tiber Dosierungsanweisungen und Applikationsforrnen kann vom Verlag keine Gewahr tibemommen werden. Derartige Angaben mtissen vom jeweiligen Anwen der inl Einzelfall anlland anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit tiberpriift werden. Gesamtverarbeitung: K. Triltsch, 8700 Wiirzburg 2125/3140/543210 - gedruckt auf saurefreicm Papier Ich mochte Herrn Dr. Michael Mandel und Frau Anne-Marie Marchal fur die groBe redaktionelle Mitarbeit ganz herzlich danken. Vorwort Der vorliegende Band "AktueIle Neuropadiatrie 1990" steIlt die Ergebnisse, welche an der 16. Jahrestagung der GeseIlschaft fUr Neuropadiatrie in Basel yom 15.-16.11.1990 vorgetragen wurden, VOL Schwerpunkte sind verschiede ne Aspekte der Neugeborenen Neurologie, der nicht-invasiven Untersuchungs methoden, der medikamentbsen Therapie von neurologischen Erkrankungen, der extrapyramidalen Stbrungen und verschiedene Aspekte neurometaboli scher Erkrankungen. Daneben werden auch neuere Resultate aus der Epilep tologie und der 1nfektionskrankheiten des ZNS behandelt. Bei den Problemen aus der Neugeborenen Neurologie werden verschiedene Aspekte der Neugeborenenkrampfe und der Atemregulationsstbrungen von N eugeborenen dargesteIlt. Es soIl v. a. auf die Schwierigkeiten eingegangen werden, die das Erfassen derartiger Regulationsstbrungen darsteIlt. Ein zentrales Kapitel sind die nicht-invasiven Untersuchungsmethoden. Gerade in den letzten J ahren wurde die Palette dieser Methoden stark erweitert. Bei den bildgebenden Verfahren steht der MR1 im Zentrum. Daneben konnen mit der Magnetresonanz-Spektroskopie auch die Stoffwechselvorgange des Neugeborenen Gehirns studiert werden. Wesentlich fUr die Durchblutungsmes sungen im Gehirn sind die Doppler-Untersuchungen und die Single Proton Emission Tomographie (SPECT). Die Grenzen der beiden Methoden werden in zwei Artikeln diskutiert. Daneben wurden die neurophysiologischen Methoden durch die schmerzlose Magnetstimulation erweitert. Damit kann die Physio logie und Pathophysiologie der motorischen Bahnen studiert und untersucht werden. 1m Kapitel medikamentbse Therapie soIl gezeigt werden, daB die medika mentbse Therapie neurologischer Erkrankungen viele neue wichtige Ansatze bietet. Vor aIlem in der Therapie von extrapyramidal en Stbrungen, aber auch von neuromuskularen Stbrungen konnten verschiedene Fortschritte gemacht werden. Wie schon bei frtiheren Tagungen wurden wieder verschiedene Resultate von neurometabolischen Erkrankungen vorgesteIlt. Dank del' Untersttitzung durch die GeseIlschaft fUr Neuropadiatrie konnte die Tradition der Veroffentlichung der Beitrage an unserer J ahrestagung fortgesetzt werden. Es ist zu hoffen, daB die Beitrage der Mitglieder weiterhin fUr diese Art von Publikation eingesetzt werden konnen. Basel, Juli 1991 Jtirg Ltitschg Inhaltsverzeichnis N eugeborenenneurologie Phenytoin-Komedikation als effektive Therapie bei Phenobarbitalresistenten Neugeborenenkrampfen T. Schmitt-Mechelke, B.Walther, D. Schranz, H. Stopfkuchen 3 Therapieresistente epileptische Syndrome bei Neugeborenen und jungen Sauglingen U. Stephani, I. Matschke, F. Hanefeld ...................... 12 Zusatztherapie mit Vigabatrin (Gamma-Vinyl-GABA) zur Behandlung therapieresistenter Neugeborenenkrampfe C. E. Petersen, B. Wilken, F. Aksu, F. Tegtmeyer ............. 18 Zentral bedingte Atemstbrungen bei Neugeborenen K. Bentele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Prognostische Wertigkeit kardiorespiratorischer Dysregulationen im Schlaf von Frtih- und Neugeborenen D. Dralle, M. Hessler, C. Lohr, G. Neuhauser ................ 41 Neurologische Prognose bei Small-for-date (SGA)-Kindern N. Veelken, K. Stollhoff, M. Claussen ...................... 48 Prognostische Auswertung der ausgetragenen Risikoneugeborenen S. Apak, M. (:ali~kan, M. Ozmen, S. Gbkhan, A. (:. (:oban ...... 54 Postnatale CPK-BB-Messungen bei Frtihgeborenen mit posthamorrhagischer Ventrikeldilatation P. S. Htippi, M. Amato ................................. 57 Die Bedeutung der Magnetresonanz-Tomographie (MRT) des Gehirns im Sauglings- und Kleinkindalter I. Brandt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 X Inhaltsverzeichnis Arthrogryposis multiplex congenita - Klinik - Genetik - Therapie H. Bauer, E. Redemann, M. Cohen, 1. Corell. . . . . . . . . . . . . . . . . 72 Zwerchfellparese als seltene Erstmanifestation eines Morbus Werdnig-Hoffmann A. Weissofner ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 Manifestation eines Prader-Willi-Syndroms als neonatale Muskelhypotonie bei einem Fruhgeborenen E. Wilichowski, C. Speer, F. Hanefeld ...................... 84 Repetitive, altemierende und sequentieIIe Bewegungsabfolgen im Alter von 7-10 lahren bei termin- und fruhgeborenen Kindem R. H. Largo, M. Riederer, L. Molinari, U. Hunziker, G. Due 92 Chronobiometrie der Rhythmogenese in Neugeborenen R. Sammeck, U. Stephani ............................... 98 Nichtinvasive Untersuchungsmethoden VisueII evozierte Potentiale bei Kindem mit Migrane M. M. Millner, M. G. Schimek, A. Schneider. . . . . . . . . . . . . . . . .. 107 Pradiktiver Wert akustisch evozierter Himstammpotentiale in der padiatrischen Intensivmedizin H. Lauffer, T. Rupprecht, 1. Scharf, D. Wenzel, D. Wolfel 115 Bedeutung und Grenzen der akustisch evozierten Himstammpotentiale in der Neonatologie und Padiatlie P. A. Despland, C. Gander, S. Winstanley ................... 120 Die Entwicklung der kontralateralen Reizantwort bei fruhen akustisch evozierten Potentialen A. Giebel, E. Redemann, H. Bauer ........................ 125 Elektrisch ausgeloste Long-latency-Reflexe der Handmuskeln im Kindes- und lugendalter - Normwerte und Veranderungen bei peripheren und zentralnervosen Stbrungen M. Sauer, C. Weiser ................................... 127 Die mittels Magnetstimulation ermittelten motorischen evozierten Potentiale C. W. Hess .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Inhaltsverzeichnis XI Nichtinvasive Elektromyographie motorischer Einheiten - Vorstellung einer neuen Methodik und erste klinische Erfahrungen im Kindesalter V. T. Ramaekers, J. Schneider, C. DiBelhorst-Klug, J. Silny, G. Rau, R. Forst, F. Kotlarek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Magnetresonanzuntersuchungen bei Kleinkindern E. Boltshauser, C. Boesch, E. Martin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 149 Berechnete T2-Werte als Entwicklungsmarker der weiBen Substanz R. I. Hassink, B. Hiltbrunner, S. Muller, G. Hagberg, H. P. Hafner, J. Lutschg ........................................... 158 MRI-Befunde bei nichtprogredienter zerebelHirer Ataxie M. Steinlin, M. Zurrer, M. Good, P. O. Brunner, C. Boesch, E. Martin, E. Boltshauser ............................... 164 Stellenwert der zerebralen Doppler-Sonographie in der Neuropiidiatrie H. Bode, S. Das-Kundu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Prognostischer Wert der Doppler-Sonographie beim kindlichen HirnOdem T. Rupprecht, K. H. Deeg, H. Lauffer, D. Wolfel, D. Wenzel. . . . . 182 Sonographie und Magnetresonanz bei Agenesie des Corpus callosum: 1st eine prognostische Einschatzung moglich? G. Bernert. G. Zoder, D. Wimberger, H. Imhof, A. Rosenkranz 188 SPECT in der neuropadiatrischen Diagnostik M. Weissert, A. Bekier ................................. 196 SPECT bei Kindern mit benigner Epilepsie und zentrotemporalen Spitzen M. C. Laub, R. Funke, C.-M. Kirsch, U. Oberst . . . . . . . . . . . . . . . 210 Anfallsleiden Diagnostisch richtungsweisende EEG-Muster G. Kurlemann, E. M. Menges, K. Kuchelmeister, M. Kohler, D. G. Palm ........................................... 219 Die TSH-Sekretion epileptischer Kinder unter Carbamazepin H. Fichsel, V. Fuchs, R. Rosskamp ........................ 227 Therapieresistente Krampfanfalle und spastisch-dystone Zerebralparese als Manifestation einer atypischen nichtketotischen Hyperglyzinamie G. C. Korenke, U. Stephani, F. Hanefeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 XII Inhaltsverzeichnis Hochdosierte Vitamin-B -Behandlung bei BNS-Anfallsleiden 6 J. Pietz, C. Benninger, H. Schafer, G. Mittermaier, D. Sontheimer, D. Rating ........................................... 238 Immunglobuline und IgG-Subklassenspiegel bei epileptischen Kindern unter Natriumvalproat- oder Carbamazepintherapie C. Panteliadis, E. Kontopoulos, G. Parlalos, P. Avgustidou, F. Kanakoudi-Tsakalidou ............................... 242 Neurometabolische bzw. neurodegenerative Erkrankungen Volumenselektive Protonen-Spektroskopie des Gehirns bei Kindern mit neurodegenerativen Erkrankungen 1. Krageloh-Mann., W. Grodd, U. Klose, R. Michaelis . . . . . . . . . . .. 247 Letale Valproat-Unvertraglichkeit bei progressiver zerebraler Poliodystrophie Alpers H. M. StraBburg, M. Sauer, U. P. Ketelsen, N. Bohm, M. Schwab, B. Yolk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 258 Das Hallervorden-Spatz-Syndrom - eine Verdachtsdiagnose intra vitam mittels Magnetresonanztomographie G. Kurlemann, G. Bongartz, G. Fahrendorf, K. Kuchelmeister, D. G. Palm .......................................... 264 B1-Variante einer GM2-Gangliosidose - Fallbeschreibung eines seltenen Krankheitsbildes C. Benninger, G. Mittermaier, J. Pietz, M. Cantz, H. P. Schmitt, S. S. Zhan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Die Bedeutung der Kernspintomographie (MRT) bei der Diagnose des Morbus Pelizaeus-Merzbacher (MPM) V. Griebel. 1. Krageloh-Mann, W. Grodd, R. Michaelis. . . . . . . . .. 274 Klinische Variabilitat bei 2 Patienten mit Aspartoacylase-Defekt (Leukodystrophie Typ Canavan) A. von Moers, T. Michael, J. Sperner, T. M. Shutgens, D. Scheffner 281 Knochenmarktransplantation bei einem Jungen mit spatinfantiler metachromatischer Leukodystrophie (MLD) J. M. Penzien, A. Gratwohl, V. Gieselmann, F. Vassella, N. Herschkowitz ...................................... 288 Inhaltsverzeichnis XIII Asymptomatische Makrozephalie als Friihsymptom von Organoazidopathien G. F. Hoffmann, F. K. Trefz, P. G. Barth, F. Hanefeld, J. Valk, E. Christensen, N. Amir, O. N. Elpeleg, H.-J. Bremer, D. Rating 292 Untersuchungen bei mitochondrialen enzephalomyopathie-Syndromen mit Hilfe der Protonen-NMR-Spektroskopie und der DNA-Analyse - Bedeutung fUr Atiologie und Pathogenese E. Wilichowski, A. Bruhn, F. Hanefeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 Wemicke-Enzephalopathie als todliche Komplikation bei akuter lymphatischer Leukamie H.-J. Christen, W. Briick, M. Lakoniek, F. Hanefeld . . . . . . . . . . .. 311 Peroxisomale BiogenesesWrung bei einem Madchen mit klinischen und biochemischen Befunden eines Zellweger-Syndroms R. Sauter, J. Dietrich. H. Gotze, T. Klemm .................. 315 Infantile Refsumsche Erkrankung - Eine peroxisomale Storung mit charakteristischem klinischen Bild H. Schafer, D. Sontheimer, C. Benninger, J. Pietz, D. Rating, D. H. Hunnemann, R. B. H. Schutgens, R. J. A. Wanders ....... 320 Infektionskrankheiten des ZNS Transiente oligoklonale Liquorbanden bei Neuroborreliose (NB) M. M. Millner, R. R. Miillegger, O. Wawschinek ............... 327 Diagnostischer Score flir die Neuroborreliose (NB) M. M. Millner, R. R. Miillegger, K. D. Spork, G. Stanek 332 Positive Borrelientiter bei Kindem mit frischer Mumpsmeningitis M. M. Millner, M. G. Schimek, R. R. Miillegger, G. Stanek ...... 337 Konnatale Toxoplasmose mit Meningoenzephalitis H. Otremba, C. Lee, E. Bachmann, R. Gysler, J. Laimbacher, P. Waibel, M. Weissert ................................. 341 Intraspinale Echinokokkose als Ursache eines Querschnittsyndroms - Ein Beitrag zur Differentialdiagnose von Riickenmarkstumoren M. Wolff, S. Huber, J. Zentner, A. Pilz, R. Sauter, M. Schoning . .. 344

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Die Aktuelle Neurop{diatrie 1990 fa~t die Ergebnisse der Jahrestagung der Gesellschaft f}r Neurop{diatrie zusammen, die vom 15. bis 17. November in Basel stattgefunden hat. Im Mittelpunkt stehen die Neugeborenen Neurologie, nicht in- vasive Untersuchungsmetho- den sowie Aspekte der neurometa- bolisc
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