H. Fichsel (Hrsg.) Aktuelle Neuropädiatrie 1986 Nichteitrige Entzündungen des ZNS Neuroendokrinologie (Störungen der Neurohormone bei neurologischen Erkrankungen) Zentrales anticholinerges Syndrom Pharmakotherapie der kindlichen Epilepsien Springer-Verlag Berlin Heidelberg NewYork London Paris Tokyo Prof. Dr. med. Helmut Fichsel Universitäts-Kinderklinik Adenauerallee 119 5300Bonn 1 12. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie ISBN 978-3-642-47571-9 ISBN 978-3-642-47569-6 (eBook) DOI 10.1007/978-3-642-47569-6 Dieses Werk ist urheberrechtlieh geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speiche rung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutsch land vom 9. September 1965 in der Fassung vom 24. Juni 1985 zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechts gesetzes. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1987 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1987 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anband anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Z119/3140/543210 Vorwort Von vielen Kollegen wurde die monographische Zusammenfassung der auf den Tagungen der Gesellschaft für Neuropädiatrie dargestellten Themen in den zurück liegenden Jahren als willkommene und vor allem aktuelle Ergänzung der wenigen im deutschen Sprachraum existierenden Monographien der kindlichen Neurologie empfunden und aufgenommen. Diese Tradition soll auch mit den Referaten und Beiträgen der 12. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie ihre Fortsetzung finden. Eingehende Darstellungen der Klinik, der neuen Erkenntnisse der Pathogenese und der modemen Therapie der kindlichen Virusmeningoenzephalitiden einschließlich der zerebralen AIDS-Manifestationen sowie der Borrelieninfektion markieren aktu elle Schwerpunkte der Neuropädiatrie. Ein besonderes Anliegen war es mir, die rasch zunehmenden Erkenntnisse auf dem Gebiet der Neuroendokrinologie den interessierten Kollegen nahezubringen und deren Bedeutung und enge Verflechtung mit neurologischen Erkrankungen des Kindesalters herauszuheben. Über weitere Schwerpunkte, wie das zentrale anticholinerge Syndrom, Beiträge zur kindlichen Epileptologie und vor allem die Pharmakotherapie der Epilepsien im Kindesalter, mag sich der Leser anhand der eingehenden Referate umfassend informieren. Fortbildende Referate über die kindliche Migräne und die Elektromyographie im Kindesalter ergänzen die aktuellen neuropädiatrischen Schwerpunktthemen. Aus der Fülle der freien Beiträge werden nicht wenige anregende Impulse auf die Arbeit in Praxis, Klinik und Forschung ausgehen. So wünsche ich diesem Buch unter den mit neurologischen Erkrankungen des . Kindesalters befaßten Kollegen eine weite Verbreitung. Der Fa. Ciba-Geigy und der Fa. Labaz möchte ich für die großzügige Unterstützung der Publikation dieses Bandes ganz herzlich danken. Mein Dank gilt auch Herrn Dr. Graf-Baumann und Herrn Fran~ois Wolter sowie ihren Mitarbeitern vom Springer Verlag, die durch ihr verständnisvolles Eingehen auf meine Wünsche, das Erscheinen dieses Buches in seiner vorliegenden Gestalt ermöglicht haben. Bonn, Oktober 1987 H. Fichsel Inhaltsverzeichnis Nichteitrige Entzündungen des ZNS Die nichteitrigen Meningoenzephalitiden: Klinik, Verlaufsformen, Therapie 3 G. Neuhäuser Pathogenetische Aspekte viraler Meningoenzephalitiden 21 H. W. Kreth Prozeßdynamik liquoreigener Immunglobuline bei der Mumpsmeningoenzephalitis . . . . . . . . . . . 31 A. Statz, T. Statz, K. Felgenhauer Erythema-migrans-Borreliose und Frühsommermeningoenzephalitis 35 R. Ackermann Zur Klinik und Diagnostik der Lyme-Borreliose im Kindesalter 50 H.-J. Christen, H. Fichsel, F. Hanefeld Weitere klinische Erfahrungen mit der Lyme-Borreliose im Kindesalter 58 M. Sauer, H.-M. Straßburg, J. Forster, W. Peuckert, N. Krämer Epstein-Barr-Virusenzephalitis 67 V. Schuchardt, R. Heitmann Multiple Sklerose im Kindesalter. LiteratuTÜbersicht und eigene Beobachtungen 72 W. K. Baier Chronisch rezidivierende Entmarkungsenzephalitis mit primär psychotischer Symptomatik im Kindesalter ......................... 80 D. Wenzel, D. Harms, I. Kunick, K. Felgenhauer VIII Inhaltsverzeichnis Neuroeudokrinologie - Stönmgen der Neurohormone bei neurologischen Erkrankungen Neuroendokrinologie: Endokrinologie oder Neurologie? 89 A. Attanasio, D. Gupta Tag-Nacht-Rhythmen von Melatonin und anderen Neurohormonen bei neurologisch kranken Kindern ................ . 101 A. Attanasio, C. Jetter, M. Buchwald-Saal, I. Krägeloh, R. Michaelis, D. Gupta Tag-Nacht-Rhythmen von Neurohormonen bei epileptischen Kindern vor und unter Carbamazepinmonotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 112 R. Roßkamp, A. Attanasio, H. Fichsel, V. Fuchs, F. Müller Endokrine Konsequenzen kindlicher Hirntumoren 123 M. Zachmann, H. Bucher Intra-und extraaxiale Tumoren des Dienzephalon im neurologisch-ophthalmologisch-endokrinologischen Symptomenvergleich . 134 G. Weiermann, G. Jacobi Neurohormonelle Störungen bei Kindern mit septooptischer Dysplasie. Literaturübersicht und eigene Beobachtungen ......... 148 B. Strasser, H. Holthausen, J. Egger, B. Belohradsky, H. Dörr Ein weiterer Aspekt hypothalamischer Dysfunktion nach Operation eines ausgedehnten Kraniopharyngeoms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 153 K. Bentele, K. Stollhoff Phasenhafte Störungen des Wasser-Elektrolyt-Haushalts nach Totalentfernung zerebraler Mittellinientumoren bei Kindern 157 M. Koca, G: Hildebrandt, J. Zierski, H. Müller, Z. M. Rap, D. Dralle Pubertas praecox durch ein Hamartom des Hypothalamus 167 F. Kotlarek, H. Brückmann, L. Haferkorn Zentrales anticholinerges Syndrom Das zentrale anticholinerge Syndrom: Klinik und Therapie 177 P. M. Lauven, H. Stoeckel Inhaltsverzeichnis IX Physiologische und pharmakologische Aspekte des zentralen anticholinergen Syndroms 186 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Ko Löffelholz Phannakotherapie der kindlichen Epilepsien Wirkungsmechanismen klinisch gebräuchlicher Antiepileptika 201 Wo Löscher Pharmakokinetische Besonderheiten der Antikonvulsiva im Kindesalter 220 Mo Albani Pharmakotherapie der BNS-Krämpfe 230 Ho Fichsel Pharmakotherapie des myoklonisch-astatischen Petit mal und des Lennox-Syndroms 237 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 R. Nolte Pharmakotherapie der Absenceepilepsien 249 Eo Dieterich Pharmakotherapie des kindlichen Grand mal 253 H.-Mo Weinmann Pharmakotherapie der Partialanfälle im Kindesalter 263 H.-Eo Boenigk Zusammenfassung und Konklusion 275 R. Kruse Beiträge zur kindlichen Epileptologie Sistieren von Neugeborenenkrämpfen und Normalisierung des GABA-Gehalts im Liquor nach Gabe von Vitamin B 283 6 0 0 Go Kurlemann, Wo Löscher, Do Go Palm, R. Korinthenberg Therapie von BNS-Krämpfen mit Natriumvalproat: eine Alternative zur ACTH-Therapie? 286 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Ho Siemes, Ho-L. Spohr, To Michael, A. Vo Moers, No Nau X Inhaltsverzeichnis BNS-Anfälle: Behandlung mit 7-S-Immunglobulin G 291 B. Reitter, B. Walther, T. Schmitt Multizentrische Therapiestudie "West-Syndrom". Bericht über erste Ergebnisse . . . . . . . . . . . 296 R. Nolte, H.-J. Christen, F. Hanefeld, E. Dieterich, H. Doose, H. Fichsel, R. Heyer, D. Palm, D. Scheffner, H. M. Weinmann Erste Erfahrungen mit der Progabidemonotherapie bei epileptischen Kindern 301 H. Fichsel, H. Stefan, W. Burr Progabide-Valproat-Monotherapie im Cross-over-Versuch bei kindlichen Absenceepilepsien ............................ 311 H. Fichsel, H. Stefan, W. Burr Carbamazepin retard: Fortschritt in der Behandlung kindlicher Epilepsien 318 A. Sälke-Treumann, B. Rambeck, T. May, H.-E. Boenigk Clonazepam zur oralen antiepileptischen Dauerbehandlung? Neue Ergebnisse bei kontrolliertem Absetzen . . . . . . . . . 326 H.-E. Boenigk, U. Specht Einfluß der Epilepsie auf die Zinkplasmakonzentration bei Kindern und Jugendlichen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334 H. Fichsel, H. Schlebusch, E. Kiesewetter Effekte der Antiepileptika auf die Zinkplasmakonzentration epileptischer Kinder und Jugendlicher .......................... 339 H. Fichsel, H. Schlebusch, E. Kiesewetter Einfluß der Antiepileptika auf die Serumlipide 344 C. Panteliadis, E. Kontopoulos Hyperammonämie unter Valproinattherapie 348 H. Holthausen, D. Hebebrand, G. Jäger, A. Enders, J. Egger, C. Förster Manifestationsalter kindlicher Epilepsien und ätiologische Aspekte 352 F. Aksu Zur Bedeutung unterschwelliger Merkmale in der Epilepsiegenetik 358 W. Baier, H. Doose Inhaltsverzeichnis XI Untersuchungen zur Abhängigkeitsstruktur konstitutioneller EEG-Merkmale .................... . 363 H. Doose, W. Baier Reflexsynkopen: Häufige Ursachen von Fehldiagnosen 368 H. Holthausen, J. Egger, C. Döhlemann, C. Förster Freie Themen Akustisch oder somatosensorisch evozierte Potentiale bei Verdacht auf Hirnschädigung im Säuglingsalter? Eine prospektive Studie 375 W. Görke Untersuchungen mit der transkraniellen Doppler-Sonographie (TDS) bei einem Kind mit Moya-Moya-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 H. Bode, M. Sauer, A. Harders Pränatale Ultraschalldiagnostik bei kongenitalen intrakraniellen Tumoren 389 K. Müller, M. Deckert, J. C. W. Kiwit, P. Kozlowski, R. Terinde, W. Wechsler, H. G. Lenard Erniedrigte Membranfluidität von Lymphozyten und Erythrozyten bei juveniler neuronaler Ceroidlipofuszinose (NCL) ....... . 396 C. Hübner, A. Kohlschütter , J. Gärtner Funktionelle und morphologische Befunde nach einem peri- und postnatalen Vitamin-A-Mangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 402 E. Löhle, M. D. Klaeyle, R. Büchsel Vitamin B12 und Hirnentwicklung . . 407 K. Stollhoff, K. H. Bentele, F. J. Schulte Möglichkeiten und Grenzen der Behandlung mit Neurotransmittern bei neuropädiatrischen Erkrankungen ............... . 412 R. Korinthenberg, D. Palm, K. Ullrich, G. Kurlemann "Nerve growth factor" (NGF) im Serum: Nachweis und mögliche klinische Bedeutung ................................. 420 U. Stephani, F. Hanefeld, A. Sutter, A. Zimmermann XII Inhaltsverzeichnis Zur Differentialdiagnose der kongenitalen Hirnnervenausfälle 426 F. Aksu, H.-J. Christen Progrediente Ataxie bei Zöliakie 433 W. Voss, F. Hanefeld Chronische Polyneuropathie mit Hirnnervenbefall 436 L. N. Rossi, F. Vassella, C. Meier, J. Lütschg Liquorcalcium und Liquormagnesium bei Kindern mit Meningitis 438 D. Dralle, U. Scheffler, G. Neuhäuser Zur Diagnostik und Therapie einer kindlichen kongenitalen Fistel im Spinalkanal .......................... . 446 F. Brassel, L. Solymosi, J. Wappenschmidt, D. RedeI, N. Nadstawek Quantifizierung von Störungen der Körperhaltungskontrolle 448 G. Haas Stabilität minimaler zerebraler Dysfunktion im Schulalter 457 G. Esser, M. H. Schmidt Migräneprophylaxe mit Acetylsalicylsäure und Flunarizin 478 R. Pothmann Fortblldung Kindliche Migräne: Ätiopathogenese, Klinik und Therapie 485 F. Vassella Elektromyographie im Kindesalter: Grundlagen und Interpretation der Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500 J. Lütschg