135-149 Derleme Balta ve ark. Enkondrom ve Kondrosarkom

15 Pages·2012·0.47 MB·Danish

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2016;8(3): 135-149
Derleme Balta ve ark.
Enkondrom ve Kondrosarkom: Klinik, Radyolojik ve Patolojik Ayrımı Mümkün Mü?
Literatürün Gözden Geçirilmesi
Is It Possible to Differentiate Enchondroma and Chondrosarcoma with Radiology and
Pathology: Review of the Literature
1Orhan Balta, 2Kürşad Aytekin, 1Murat Aşçı, 3Recep Kurnaz, 4Mehmet Burtaç Eren,
1Bora Bostan

Özet
1Gaziosmanpaşa
Günümüzde enkondrom ve düşük dereceli kondrosarkom
Üniversitesi Tıp
arasındaki ayırıcı tanı problem olmaya devam
Fakültesi, Ortopedi ve
etmektedir. Uzman radyolog ve patologlar tarafından
Travmatoloji A.D,
Tokat değerlendirildiğinde dahi uzun kemiklerdeki kıkırdak
lezyonlarının malignite potansiyeli belirlenememektedir.
2Giresun Üniversitesi
Bu makalede uzun kemik enkondromu olan hastaların
Tıp Fakültesi, Ortopedi
sistematik değerlendirilmesi sırasındaki risk faktörleri,
ve Travmatoloji A.D,
tanı-tedavi seçilecek metodun yararlılığı, ameliyat ve
Giresun
ameliyat dışı tedavi seçenekleri ve hepsinden
3Acıbadem Hastanesi,
kondrosarkom gelişme olasılığını tahmin etmeyi öngören
Ortopedi ve
kılavuzlar sunulmuştur.
Travmatoloji Kliniği,
Anahtar Kelimeler: Enkondrom, kondrosarkom, tanı,
Eskişehir
radyoloji, patoloji
4Tatvan Devlet
Hastanesi, Ortopedi ve Abstract
Travmatoloji Kliniği, Today, the differential diagnosis between enchondroma
Bitlis and low-grade chondrosarcoma remains a problem. Even
when evaluated by an expert radiologist and pathologist,
Sorumlu Yazar:
malignant potential of cartilage lesions in long bones can
Yrd. Doç. Dr. Orhan
not be determined. This article provides guidelines for
Balta
systematic assessment of patients with long bone
Gaziosmanpaşa
enchondroma, the risk factors for diagnosis, the usefulness
Üniversitesi Tıp
of the method of choice for diagnosis and treatment, the
Fakültesi, Ortopedi ve
choice of surgery and non-operative treatment options, and
Travmatoloji A.D,
the likelihood of developing chondrosarcoma.
Tokat
Keywords: Enchondroma, Chondrosarcoma, diagnosis,
E-mail:
radiology, pathology
drorhanbalta@hotmail.
com

135
çevresinde oluşan kalsifikasyonları
gösteren yuvarlak opasiteler görülür.
Giriş
Ekstremitede santral lezyonlarda
Enkondrom hyalen kıkırdak
enkondrom ile grade 1 kondrosarkom
kökenlidir. Enkondrom intrakortikal ve
ayrımı histopatolojik olarak dahi zordur
periosteal olabilir. (1-2). Enkondromlar
(5). Enkondromda kalsifiye alanlar mat
genellikle vücudun bir yarısında
beyaz granüller şeklindedir. Lezyonun
görülmekle birlikte nadiren el ya da bir
sınırları düzensiz olup kansellöz kemiğe
ekstremiteye sınırlıdır. En çok etkilenen
doğru baskı yapan kartilaj lobulleri vardır.
kemikler el ya da ayağın kısa tübüler
Haversian sisteme invazyon olmaması
kemikleridir. Ollier hastalığı erkeklerde
kondrosarkomla ayrıcı tanıda önemli yer
daha sıktır. Mafucci sendromunda multipl
tutar. Kondrositler lakunalar içine
enkondromlar yaygın hemanjiomlarla
yerleşmişlerdir, oldukça uniform boyutta,
birliktedir. Enkondrom histolojisinde
küçük, yuvarlak ve yoğun çekirdekli ve
soliter lezyonlara göre daha fazla
dağınık yerleşimlidir. Çift çekirdekli
proliferatif potansiyel gösterir. Kartilaj
hücreler nadirdir. Heterojen bir kitle
daha fazla hücre içerir ve çekirdekler daha
olduğu için aynı tümörde enkondroma ve
hiperkromatiktir (15). Enkondrom %4'e
Grade 1 kondrosarkom alanları aynı anda
kadar malign transformasyon riski
bulunabilir.
taşımakla birlikte ortalama %2 malign
transformasyon gösterir. Röntgen ve BT kortikal kemik
Enkondromatoz/Ollier hastalığı % 46'ya invazyonu ve periosteal reaksiyonu
kadar malign transformasyon riski taşırken, göstermek için çok yararlıdır. Röntgen ve
Maffucci sendromunda malign BT taraması ile çoğu zaman benign ve
transformasyon riski %55'e kadardır (9). malign kıkırdak tümörü ayırt
Günümüzde enkondrom ve düşük dereceli edilememektedir. Fakat takipteki
kondrosarkom arasındaki ayırıcı tanı değişikliler önemlidir. Sık aralıklarla uzun
problem olmaya devam etmektedir. Uzman vadeli radyolojik takip önerilmektedir. İyi
radyolog ve patologlar tarafından huylu kıkırdak tümörlerinin takip izlem
değerlendirildiğinde dahi uzun grafilerinde lezyonun büyümesi, azalmış
kemiklerdeki kıkırdak lezyonlarının kalsifikasyon ve endosteal erozyon artışı,
gradeleri belirlenememektedir (6). korteksin yok edilmesiyle birlikte
destruktif lezyonlar, yumuşak doku kitlesi,
Enkondroma iskelet maturasyonuna
yetişkinlerde daha önce stabil olan bir
kadar yavaş yavaş büyümeye devam eder,
egzostoz veya enkondromda
daha sonra büyümesi durur (3). En sık el
büyüme, kıkırdak takkenin kalınlığını
tubüler kemiklerinde yerleşir. Yavaş
yetişkinlerde 1-2 cm, çocuklarda 2-3 cm
büyüdüğünden ve avasküler olduğundan
üzerinde olması durumunda sekonder
genellikle ağrısızdır. Ağrı kemiğin kıkırdak
malign dejenerasyon şüphesi olmalıdır.
tümöründen mi kaynaklanıyor yoksa başka
bir mekanik patolojiden mi kaynaklanıyor Enkondrom uzun kemiklerde
ayırt etmek önemlidir (4). Lezyon genişlemeye neden olsada nadiren 6
genellikle santral yerleşimlidir. Genellikle cm’nin üzerinde görülür. Röntgenografide
uzun kemiklerdeki lezyonlarda lobüllerin sınır, matriks, endosteal skalloping ve
136
kortikal kırılma, kortikal kalınlaşma, Ekstremite enkondromunda cerrahi tedavi
kemik genişlemesi ve boyutları önemlidir. rasyonel bir yaklaşım olabilir (16)
Enkondromda korteks kalınlaşması yoktur.
Multiple enkondromatozis (Ollier,
Periosteal reaksiyon yoktur. Kortikal
Mafucci)’de profilaktik olarak tüm
destruksiyon yoktur. Endosteal scalloping
lezyonları çıkarmak gereksizdir,
korteksin 2/3’ünden azdır (7). MR’da
morbiditeye yol açar ve kabul edilebilir bir
T1’de düşük sinyal ve T2’de yüksek sinyal
yaklaşım değildir. eformite varsa
verir. MR ve sintigrafi selüler enkondrom
düzeltici osteotomi yapılır. Malign
ve kondrosarkomu ayırt etmekte zorlanır.
dönüşüm riski için yakın radyolojik takip
Kontrastlı MR’da boyut, kartilaj, endosteal
ve radyolojik/klinik malignite şüphesi
skalloping ve kortikal kırılma, kontrast
durumunda derhal cerrahi müdahale
tutulumunda artma, yumuşak doku
gerekir. Semptomatik ve büyüyen
kitlesinin varlığı sintigrafide erken fazda
lezyonlarda intralezyoner rezeksiyon ve
yoğun tutulumve/veya spina iliaka anterior
boşluk doldurucu işlemler, patolojik kırık
süperior (SIAS)’dan daha yoğun
varlığında ek olarak
radyonüklid tutulumu biyopsi
osteosentez/augmentasyon enkondromda
endikasyonunu oluşturur. Bu bulgular
klasik tedavi yaklaşımıdır. Asemptomatik
yoksa yoksa lezyon latent kabul edilir (8).
insidental saptanmış ve büyümeyen
Paratiroid hormon reseptör 1 lezyonlarda öncelikle büyümeyen lezyonun
(PTHR1) mutasyonu (şüpheli), 6 nolu büyümediğini göstermemiz gereklidir.
kromozom ve 12 nolu kromozomun
Enkondrom-Kondrosarkom Ayrımı
yeniden düzenlenmesi, PTPN11
Klinik ve Radyolojik Risk Faktörleri
mutasyonları, pRb yolağındaki bazı
seviyelerdeki değişiklikler malinite kriteri
Uzun kemik enkondroması
olabilir (9). İmmünohistokimyasal
genellikle 50 yaşın altında, ağrısız, diafiz
çalışmalarda kartilajda PC1CP
lokalizasyonda iken, uzun kemik
(Prokollajen Iα1’in C-propeptid’i) tümör
kondrosarkomu genellikle 50 yaş üzerinde,
ilerlemesini gösterirken PC2CP
ağrılı, 5 cm’den büyük, sintigrafide
(Prokollajen IIα1’ in C- propeptid’i)
SİAS’dan fazla kontrast tutulumu olan,
antitümör özellikleri gösterdiği saptanmış
kortikal kalınlaşmanın, periosteal
olsada, tam olarak malingnite kriteri olarak
reaksiyonun eşlik edebileceği, çoğunlukla
kullanılamamaktadır (15). Enkondromda
metafizer, endosteal scalloping korteks’in
PTHR1 mutasyonları saptanmış olsada
2/3’den fazlasını içerdiği kitlelerdir (17).
hangi lezyonların malign transformasyon
Uzun kemiklerde kıkırdak tümörü olan
göstereceğini veya grade’ininyükseleceği
hastalarda enflematuvar ağrı varsa veya
kişisel bazda risk öngörecek genetik bir
palpasyon ile ağrı varsa ileri görüntüleme
ilişki henüz tam anlamıyla kurmak
çalışmaları düşünülmelidir (20-24).
mümkün değildir (10-14) .
Enkondromaların çoğunluğu biyopsi ya da Klinik olarak ağrı, artan tümör
tedavi gerektirmez. Şüpheli lezyonlarda boyutu, palpable kitle kondrosarkomu
seri radyografilerle lezyonun takibi düşündürür. Enkondromun hiçbir zaman
yapılabilir, bazen biyopsi gerekebilir. yumuşak doku bileşeni bulunmamaktadır.
üşük dereceli kondrosarkomlarda
137
genellikle yumuşak doku kitlesi bulunmaz anterior iliak krestten daha fazla tutulum
ve bir enkondroma'dan ayırt etmek çok olması da malignite açısından önemlidir
zordur (17). Agrı genel olarak sinsi (17). Ağırlıklı olarak T1 ağırlıklı
başlangıçlıdır. Geceleri uyandıran, görüntülerde ara sinyal, kontrastlı t1
istirahatle geçmeyen, 6 aydan fazla olan ağırlıklı görüntülerde multiloküler
ağrı önem taşır. Klinik olarak, herhangi bir görünüm maliniteye dönüşüm kriteri
yaş grubunda mekanik olmayan ağrı veya olarak tartışmalıdır (17). Dinamik
gece ağrısı varlığında alert olmak gerekir. kontrastlı MR incelemesi, benign ve
Aslında, benign bir lezyon malign hale malign lezyonları ayırt etmek için standart
geldiğinde tipik bir semptom ağrıdır. Fakat MR’a kıyasla faydalı olarak bildirilmiştir
ağrının olmaması radyolojik olarak (35).
malignite şüphesi olan, takip gerektiren
Janzen ve ark. serilerinde
kondrosarkomu dışlamaz. Sert, fikse
peritümöral kemik iliği kontrast
iskelet gelişimini tamamladıktan sonra
tutulumunun düşük gradeli kondrosarkomu
büyüyen, partiküllü yüzeye sahip kitle
daha fazla gösterdiğini bulmuşlardır (25).
varlığı kondrosarkom açısından önemlidir.
Para-asetabüler kondrosarkomların
40 yaş civarı femur, proksimal karakteristik radyolojik özellikleri, kortikal
humerus, skapula, (tibia) ve özellikle yıkım, yumuşak doku kitlesi, lobüle sınır,
pelvis lokalizasyondaki kitleler malin kalsifikasyon ve T2 ağırlıklı mr
dönüşüm açısından önemlidir. Pelvisteki görüntüsünde yüksek sinyal intensitesi ve
tek enkondromun çok nadir olduğu varsa septumunda düşük sinyal tutulumu ile,
lezyonun öncelikle kondrosarkomu temsil postkontrast MR da periferik ve septal
edebileceğini unutmamak gerekir (17). tutulum gösteren osteolitik lezyonlar
görülmesidir (28).
MR’da enkondromlar, T1 de düşük
veya orta sinyal ve T2 de yüksek sinyal Pozitron emisyon tomografisi
verir (27). MR ve tomografide radyolojik (PET-BT)'nin uzun kemiklerde kondromlar
bulgular enkondrom-düşük gradeli ve kondrosarkomlar arasında ayrım
kondrosarkom kıkırdak tümörlerde yapmada yardımcı olabileceği önerilmiştir
malignite kriterleri kortikal destrüksiyon, (36). FDG-PET benign lezyonları ve orta
güve yeniği veya permeatif destrüksiyon, derecede (grade II) ve yüksek dereceli
spontan patolojik kırık, periost reaksiyonu, (grade III) kondrosarkomdan düşük
yumuşak doku kitlesi, tümörü çevreleyen dereceli (grade I) kondrosarkomu ayırt
ödem, lezyon boyutunun 5-6 cm büyük etmek için değerli bir araçtır. FDG-PET'in
olması, lezyon uzunluğunun üçte ikisinden kondrosarkomun birincil teşhisinde ve
fazla olan endostealscalloping, korteksin karakterizasyonunda uygulanmasının
2/3 den fazla endosteal scalloping, kortikal yanısıra, metastatik hastalığın tanısında ve
kalınlaşma ve medüller boşluğun tümör rekürrensinde yararlı bir araç olabilir
genişlemesi, intramedüller alanın (18). Biyopsi planlaması için FDG-PET,
radyolüsen görünümü kemikte farklı heterojen kıkırdak lezyonlarında seçici
dansite alanları, litik alanın kalsifiye örnekleme için en yüksek metabolik
matriksten fazla olması maligniteye aktiviteye sahip tümör alanının lokalize
dönüşüm kriteridir (17). Sintigrafide edilmesi için yararlı olabilir (19). PET-
138
BT'nin uzun kemiklerde bulunan malignite gösteren alanlarda genellikle
kondroma ve kondrosarkom arasında ayırt kalsifikasyona diğer alanlara göre nispeten
edici objektif ve kantitatif bir yöntem azdır. üşük dereceli alanlar genellikle
olarak kullanılabilir (26). kalsifiye kondroid matrisi içerir. Büyüzden
biyopsi kalsifiye olmayan alanlardan
Bir enkondrom ve kondrosarkom
alınmalıdır. Görüntü kılavuzluğunda iğne
ayırımının biyopsi ile yapılması zordur.
biyopsisi uzun kemiklerdeki
Heterojen kitle olduğu için kıkırdak
kondrosarkomda daha güvenilir olabilir
tümörleri biyopsi örneğinin histopatolojik
(37). Patolojik olarak enkondrom–
incelemesi tek başına tümörün doğru
kondrosarkom ayrımı için Jaffe kriterleri,
sınıflandırılmasına izin vermez. Kıkırdak
hiperselulite alanları, kondrosit
lezyon farklı histolojik kaliteleri taşıyan
nukleuslarının dolgunluğu, çift nukleuslu
alanlardan oluşmaktadır. Bir tümör en
hücrelerin görülmesi sayılabilir.
agresif bileşeni temel alınarak
derecelendirilmelidir. Bu nedenle, biyopsi Avrupa Tıbbi Onkoloji Topluluğu
sırasında en agresif bölümden alınmalıdır. (ESMO) rehberleri ve NCCN kılavuzuna
göre kondrosarkom için herhangi bir
Biyopsi, endosteal scalloping
cerrahi prosedürden önce tanıyı
alanları, yumuşak doku bileşenleri veya
doğrulamak için biyopsinin gerekli olduğu
minimal mineralizasyon gösteren alanlar
ve kesin tedaviyi sağlayacak uzmanlaşmış
gibi yüksek dereceli tümörü temsil eden
bir merkezde yapılması gerektiği
odaklardan alınmalıdır. Yüksek dereceli
belirtilmiştir (38,39).

Tablo1: Enkondrom Agresiflik kriterleri (20-24).
Agresiflik kategorileri *Özellikler (aşağıdaki özelliklerin her biri için 1 puan)
Klinik agresiflik CA *Enflamatuar ağrı varlığı
*Palpasyon ile ağrının varlığı

Radyolojik agresiflik *Boyut 5 cm'den büyük
*Metafiz tutulumu
*Zamanla kalsifikasyon kaybı (kalsifikasyon lizisi)
*BT'de veya MR'de kortikal tutulum
*BT'de veya MR'de yumuşak doku kitlesi varlığı
Metabolik agresiflik *Kemik taramasında tutulumunun varlığı
*Anterosuperior iliyak kreste eşit veya daha yüksek tutulum

MR'da herhangi bir kortikal anterosuperior iliyak kresten daha az
tutulum yok ise, kemik taramasında tutulum var ise bu vakalarda klinik ve
139
radyolojik takip önerilmektedir (20- ortaya koymaktadır (45). Anöploidi,
24). MR'da herhangi bir kortikal tutulum kondrosarkomun saldırganlığı ile
yok ise kemik taramasında anterosuperior ilişkilidir. İmmünhistokimyasal testler,
iliyak kreste eşit veya daha yüksek tutulum düşük ve orta dereceli kondrosarkomlarda
varsa agresiflik skorunun kullanılması S-100 proteini ve vimentinin varlığını
önerilmektedir. Eğer agresiflik skoru 5 göstermektedir (46). Kıkırdak tümörleri
veya daha fazla puan elde edilirse cerrahi tanısında immünohistokimyasal boyanma
önerilmektedir (20-24). MR’da kortikal rutin olarak endike değildir. Hematoksilin-
tutulum varsa, kemik taramasında eozini ile immünohistokimyasal tetkiklere
anterosuperior iliyak krestte daha az kıyasla daha ucuz ve hızlı teşhis konulur
tutulum varsa bu hastalarla ilgili olarak, (47-48). üşük dereceli kondrosarkomlar
MR’ın lokal hasar göstermesine rağmen tipik olarak enkondroma benzemektedir
zayıf metabolik aktiviteye sahip olması (49). Kondrosarkomlar, hücresel, atipi ve
nedeniyle agresiflik skorukullanılması pleomorfizm bulgularına bağlı olarak
önerilmektedir. MR’da kortikal tutulum sınıflara ayrılabilir (50). Yüksek gradeli
varsa ve agresiflik skorunda 5 veya daha klasik kondrosarkom, dediferansiye ve
fazla puan elde edilirse cerrahi mezanşimal kondrosarkomlarda büyüme
önerilmektedir (20-24). Anterosuperior hızlıdır. erecesi ne kadar yüksekse, tümör
iliyak krestte eşit veya daha yüksek yayılma ve metastaz yapma olasılığı da o
tutulum varsa olası malignite bulgularının kadar yüksektir (51). Grade I lezyonları
bulunduğu durumlarda cerrahi nadiren metastaz yaparken, grade II
önerilmektedir (20-24). lezyonlarının %10-15'i ve grade III
lezyonların %50'den fazlası metastaz yapar
Kondrosarkom
(52). Prognoz, lezyonun tanı anındaki
derecesi ile korelasyon gösterir. Yüksek
Maling kemik tümörü olarak
gradeli kondrosarkom, mezanşimal
osteosarkomdan sonra ikinci sıklıkla
dediferansiye kondrosarkom agresif
görülür (42-41). Progresif ağrı, özellikle
seyreder (30). Lezyonun yeri de önemlidir,
istirahat ve geceleri olan ağrı santral
çünkü tam geniş rezeksiyonun mümkün
kondrosarkomlarda olur. Pelvis de bazen
olduğu bölgelerdeki tümörler daha iyi
mekanik bası oluşuncaya kadar yumuşak
prognozlarla ilişkilidir. Genel olarak, baş
doku kitlesi fark edilmeyebilir (43).
ve boyundaki kondrosarkomlar, başka
Kondrosarkom, çoğunlukla kıkırdağı
yerlerde bulunan kondrosarkomlara göre
içeren ve düşük metastatik potansiyeli olan
daha iyi sağkalım ve genel sağkalım
düşük dereceli tümörlerden erken metastaz
oranlarına sahiptir (30). Beklenen yaşam
ile karakterize yüksek dereceli, agresif
süresi, histolojik evre, anatomik tutulum,
tümörlere kadar değişen bir grup tümör
tümör büyüklüğü, tedavi ile ilişkilidir.
için ortak bir terimdir (44). Kromozom
Clear cell kondrosarkom ve periostal
anomalileri p53 proteininin birikimini
kondrosarkomda beklenen yaşam süresi
ortaya çıkarır. Yüksek dereceli lezyonlarda
uzun iken, dediferansiye kondrosarkomda
bu bulgu kötü prognozu gösterir. DNA
beklenen yaşam süresi kısadır. Grade III
ploidisinin ölçümleri, düşük dereceli
kondrosarkomda beklenen yaşam süresi
tümörlerin diploid olduğu, orta ve yüksek
daha uzun iken grade1’de daha kısadır.
dereceli tümörlerin ise anöploid olduğunu
Tekrarlama ve uzak metastaz gelişebilir.
140
Tüm kondrosarkomların yaklaşık yılda %81 hayatta kalma, grade 3’de 5
%90'ını oluşturan konvansiyonel yılda %29 hayatta kalma oranının
kondrosarkom oluşturur. Primer olduğunu ortaya koymuştur (33). Yüksek
kondrosarkomun metastaz hızı, sekonder dereceli tümörler tüm kondrosarkomların
kondrosarkom metastaz hızından daha %5-10'unu oluşturur. Genel olarak,
fazladır. Lokal nüksü olan hastalarda lokal konvansiyonel kondrosarkomların 5 yıllık
rekürrensi olmayan hastalara göre uzak sağkalım oranı %48-60'dır (32). Grade I
metastaz oranı daha yüksektir. tümörleri metastaz yapmazken, grade III
tümörlerin %66'sı metastaz yapar.
Sınıflandırma
Metastazlar için en yaygın bölgeler
akciğerlerdir. Ameliyat sonrası nüks
Kondrosarkomlar kökenleri temelinde
gözlenmesi genellikle 5-10 yıl veya daha
primer ve sekonder olarak ayrılabilir (31).
uzun sürmektedir. Pelvis yerleşimli
Primer kondrosarkom kondrosarkonlarda grade 1 bile olsa
intralezyoner davranılmaması gerekir.
Normal kemik, kıkırdak hücrelerinin
Çünkü bu gibi durumlarda lokal nüks oranı
diferansiasyonu sonucu gelişir.
%100'dür. Ağrıdan tanıya kadar olan
Sekonder kondrosarkom ortalama süre, Rizzoli enstitüsü
deneyimine göre grade I ve grade II
Benign kıkırdak tümörlerinin malign
kondrosarkomlar için 19.4 ay ve grade III
transformasyonu sonucu gelişir.
kondrosarkomlar için 15. 5 aydır (34).
Klasik Kondrosarkom
Dediferansiye Kondrosarkom
Erişkin popülasyonda en yaygın
50 yaşın üzerinde görülür. Yüksek
kemik sarkomudur. Ana tedavi cerrahidir.
grade’li malign tümör, kötü prognoz
Çoğu hasta geniş veya radikal rezeksiyon
gösterir. Tüm kondrosarkomların %10-
ile tedavi edilebilir, ancak büyük tümörler
12'sidir (53). Agresif radyolojik bulgulara
için amputasyon gerekebilir. Kemoterapi
sahiptir. İleri yaşlarda metastatik karsinom
ve radyasyon etkisizdir. Kitle ile veya kitle
ile karışabilir. Mümkünse geniş/radikal
olmadan ağrı ve patolojik kırık nadirdir.
rezeksiyon veya büyük tümörler için
2:1 erkek/kadın oranı vardır. En yüksek
amputasyon gerekli olabilir. Kemoterapi,
insidans 50-70 yaş arasındadır, 40
yüksek dereceli dediferansiye bileşen için
yaşından önce nadiren görülür. En sık
düşünülebilir ancak tartışmalıdır. Grade III
pelvis ve kostada da görülür. Omurga ve
konvansiyonel kondrosarkomlardan daha
kraniofasial kemiklerde nadiren görülür.
agresiftir (54). Tüm kondrosarkomların
Konvansiyonel santral kondrosarkomlar
%10'undan sorumludur. Femur, en sık
tüm kondrosarkomların yaklaşık %80-
diğer tutulum yeridir. Pelvis (%20),
90'ını ve tüm primer kemik sarkomlarının
humerus (%16), kaburgalar (%7) ve
%20-27'sini oluşturur (32). ahlin,
skapula (%7) sıklık sırasına göre tutulan
Marcove tarafından 3 grade’e ayrılmıştır.
bölgelerdir. Çok öldürücüdür. Bir yıl
Grade I, grade II, grade III
sonra %10 hayatta kalma oranı ile
olarakayrılmıştır. Evans ve ark. tümörün
ilişkilidir. Erken cerrahi tedavide bile,
histolojik sınıfına bağlı grade 1’de (%30) 5
yılda %90 hayatta kalma, grade 2’de 5
141
yaygın hematojen metastaz çoğu hastada 20-40 yaş arasında görülür.
görülür (32). Kemiğin korteksin dışından köken
alan genellikle sekonder tümör
Şeffaf Hücreli Kondrosarkom
(osteokondrom) zeminide gelişir.
jukstakortik kondrosarkomlar düşük ila
3-5 dekat arasında, genellikle
orta dereceli lezyonlardır. Kemiklerinin
proksimal humerus–proksimal femurda
diyafiz yüzeyinde veya metafizinde
görülür. Tüm kondrosarkomların %1-2’sini
bulunur. Bu tümörlerin prognozu diğer
oluşturur. üşük gradeli, iyi
tümörlerin prognozundan daha iyidir (32).
prognozludur. Genelde epifizi de görülür
Tedavide kemoterapi ve radyoterapi
(55). Kondroblastomalar gibi bu lezyonlar
gerekmez.
da eklem kıkırdağını da kapsar. Femurun
proksimal tarafı en çok etkilenen bölgedir
Kondrosarkom Radyolojik Bulgular
(%45) ve ikinci en sık yerleşim bölgesi
humerusun proksimal kısmıdır. üşük üz grafilerde kıkırdak lezyonunun
dereceli tümörler olmasına rağmen, uzak tipik görünümü, kalsifikasyondur. Lezyon
metastazlara neden olabilir. Geç grafide radyolusent olabilir ve bu da
rekürrensler (>10 yıl) açıklanmıştır. Genel lekelenmiş veya punktat kalsifikasyonlar
olarak nüks oranı %16'dır (32). gösterebilir. Ortaya çıkan cevherleşmenin
Kemoterapiye veya radyasyon terapisine miktarına bağlı olarak, lezyonlardan
dirençlidir. lezyona farklılıklar vardır. Benekli,
noktasal, büyük lekeler, patlamış mısır
Mezenşimal Kondrosarkom
taneleri, atılmış pamuk görünümlü
kalsifiye osteoid matriks, düzensiz saçılmış
Tüm kondrosarkomların %2'sinden
kalsifikasyonlar (2/3) görülür. Periferik
azı mezenkimal kondrosarkomlardır (56).
kondrosarkomlarda osteokondrom
Maksilla ve mandibula en sık tutulum
takkesinde düzensizlik, karnıbahar
yeridir, onu vertebra, kosta, pelvis ve
görünümü, matriks kalsifikasyonu, komşu
humerus takip eder. Mezenkimal
yumuşak dokudan tam sınırlanamamak,
kondrosarkom için 5 yıllık sağkalım oranı
osteokondrom sapında destrüksiyon
%50'den az, toplam 10 yıllık sağkalım
görülür. Kondrosarkomlar genellikle
oranı %28'dir (32). Genellikle diğer
büyüktür (>5 cm). Kemik kontur
kondrosarkomar akciğere metastaz
inceltilmiş ve genişlemiş gibi görünür ve
yaparken mezenşimal kondrosarkom lenf
çok sayıda yüzey erozyonu (endosteal
noduna metastaz yapar. Yüksek gradeli ve
scalloping) görülür. Kondrosarkomlar
kötü prognozludur. Cerrahi ve kemoterapi
bazen de kortikal kalınlaşma gelişir.
kombine edilebilir. Radyoterapi seçilmiş
Kemik yıkımının derecesi tümörün
vakalarda, özellikle ekstraskeletal
histolojik derecesine bağlıdır. Bazı
mezenkimal kondrosarkomlarda etkilidir.
durumlarda, kalsifikasyonlar patlamış
Mezenkimal kondrosarkomlar yumuşak
mısır veya virgüle benzerler. Lezyonların
doku kitlesi olarak ortaya çıkabilir.
çoğunda endosteal scalloping ve incelme
Mezenkimal kondrosarkomlar düşük
görülebilir. Bazen berrak hücreli
dereceli doğalarından dolayı 1 yıldan daha
kondrosarkomda olduğu gibi endosteal
uzun süre semptom üretebilirler
genişleme ile birlikte kortikal kalınlaşmayı
Periferik Kondrosarkom
142
gösterir. Yüksek dereceli lezyonlar boyutu/boyutlarının da dahil edilmesini
korteksi yok ettiği için permeatif lezyonlar önermektedir (38).
üretir. Kondrosarkomlar çoğunlukla
Kondrosarkom tedavisinde NCCN
jelatinimsi olurlar. Bu nedenle, biyopsi
tavsiyeleri (38) rezektabl düşük dereceli ve
yolunun kemik-tümör hücreleri ile
intrakompartmental lezyonlar için adjuvan
tohumlanma riski yüksektir. Kıkırdak
tedavisi olsun veya olmasın geniş eksizyon
tümör matrisi avasküler olduğu için,
veya intralezyoner eksizyondur. Pelvik
malign kıkırdak hücreleri bir yaraya
düşük dereceli tümörler için geniş eksizyon
bulaştığında hayatta kalabilirler. Bu
tercih edilir. Yüksek dereceli (grade II, III),
nedenle kondrosarkomun biyopsisi
şeffaf hücreli ve ekstrakompartmantal
mümkün olduğunca özenle yapılmalıdır.
lezyon rezeke edilebilirse geniş eksizyon
Kesin bir prosedür uygulandığında tüm
ile tedavi edilmelidir. Geniş eksizyon
biyopsi traktı tamamen çıkarılmalıdır (57).
negatif cerrahi sınırlar sağlamalıdır.
Kondrosarkomda radyoterapi ve Rezeke edilemeyen tümörler için
kemoterapi birincil tedavide sınırlı rol radyoterapi tedavisini düşünülmelidir.
oynamaktadır. İstisnası ameliyatla Proton vaya photon beam radyoterapi
ulaşılamayan bölgelerde adjuvan veya ulaşılamayan konumdaki tümörler için
neoadjuvan tedavi olarak kullanılmasıdır. postoperatif tedavi için önerilmektedir
iffüz metastaz genellikle sistemik grade I-III tümörler için belirlenmiş
radyoterapi veya kemoterapi için bir kemoterapi rejimleri mevcut değildir;
endikasyondur. dediferansiye kondrosarkomlu hastaların
tedavisinde osteosarkom kılavuzlarına
Cerrahi kondrosarkom için birincil
uyulmalı ve mezenşimal tümörlü hastaların
tedavi yöntemidir. Kondrosarkomun geniş
tedavisi ewing sarkom kemoterapi
cerrahi eksizyonu tercih edilen yöntemdir.
kılavuzlarına uymalıdır. Lokal
Başarı hastalığın evresine bağlıdır. üşük
kondrosarkom rekürrensinin tedavisinde
dereceli intrakompartmental lezyonlar
NCCN önerileri rezeke edilebilirse geniş
cerrahi olarak açık marjlarla tam cerrahi
eksizyon, rezeke edilemeyen nüksler için
rezeksiyon sonrası en iyi prognozu
radyoterapi tedavisi önerilmektedir.
sunmaktadır. İzole pulmoner metastazlı
lezyonlarda lezyonun metastatektomisi ESMO kılavuzuna göre yüksek
uygulanabilirse cerrahi olarak rezeke dereceli kondrosarkomlar ve pelvis veya
edilmelidir. aksiyal iskeletin tüm kondrosarkomları
geniş marjlarla cerrahi olarak eksize
Kas iskelet Tümörleri erneği
edilmelidir. Dediferansiye kondrosarkom
(MTS) tarafından evreleme için cerrahi
için geniş marjlar elde edilemiyorsa
evreleme sistemini önerir (38-40). Avrupa
amputasyon önerilir (39).
Tıbbi Onkoloji Topluluğu ESMO
rehberleri, 2013 ünya Sağlık Örgütü
(WHO) sınıflamasına göre tümör türünü ve

alt tipini belirlemeyi önerir (39). NCCN
yönergeleri, nihai patolojik

değerlendirmede cerrahi sınırların
değerlendirilmesinin yanı sıra tümörlerin
143
journal of
roentgenology. 1997;1097-104.
Kaynaklar
8. Crim, Julia, et al. "Can imaging
criteria distinguish enchondroma
1. Resnick D, Kyriakos M, Greenway
from grade 1
GD. Chondroma. In: Resnick D,
chondrosarcoma?." European
editor. Diagnosis of bone and joint
journal of radiology. 2015;84:2222-
disorders. 3rd ed. Philadelphia: WB
30.
Saunders; 1995. pp. 3697-3711.
9. Herget GW. "Insights into
2. Bessler W, Grauer W, Allemann J.
Enchondroma, Enchondromatosis
Case report 726. Enchondromatosis
and the risk of secondary
of the left femur and hemipelvis
Chondrosarcoma. Review of the
(Ollier's disease). Skeletal Radiol
literature with an emphasis on the
1992;21:201–204.
clinical behaviour, radiology,
3. Hakim, David N, et al. "Benign
malignant transformation and the
tumours of the bone: A
follow up." Neoplasma. 2013:365-
review." Journal of bone
78.
oncology 4.2 (2015): 37-41.
10. Delaunay-Lemarie, Camille, et al.
4. Levy, Jonathan C., et al. "The
"In malignant cartilagenous tumors,
causes of pain in benign solitary
immunohistochemical expression
enchondromas of the proximal
of procollagen PC1CP peptide is
humerus." Clinical orthopaedics
higher and that of PC2CP lower
and related research. 2005;431:
than in benign cartilaginous
181-6.
lesions." Virchows Archiv.
5. Eefting D. "Assessment of
2015:329-37.
interobserver variability and
11. Constitutive Hedgehog Signaling in
histologic parameters to improve
Chondrosarcoma Up-Regulates
reliability in classification and
Tumor Cell Proliferation. Am J
grading of central cartilaginous
Pathol. 2006:168:321–30.
tumors." The American journal of
12. Enchondromatosis: insights on the
surgical pathology. 2009;33:50-7.
different subtypes. Int J Clin Exp
6. Skeletal Lesions Interobserver
Pathol. 2010;3(6):557-69.
Correlation among Expert
13. C-Propeptides of Procollagens Iα1
Diagnosticians (SLICED) Study
and II that Differentially
Group. "Reliability of
Accumulate in Enchondromas
histopathologic and radiologic
versus Chondrosarcomas Regulate
grading of cartilaginous neoplasms
Tumor Cell Survival and
in long bones." J Bone Joint Surg
Migration. Cancer Res.
Am 89.10 (2007): 2113-2123.
2010;70:4739-4748.
7. Geirnaerdt, M. J., et al. "Usefulness
14. PTHR1 mutations associated with
of radiography in differentiating
Ollier disease result in receptor loss
enchondroma from central grade 1
of function. Human Molecular
chondrosarcoma." AJR. American
Genetics. 2008;17:182766–2775.
144